Amniotický pásový syndróm

Amniotický pásový syndróm je malformačný komplex, ktorý je výsledkom zúženia končatín plodu a je spojený s plodmi plodov. Amniotické väzivá sú spôsobené tehotenstvom vo vnútornej vrstve vaječnej membrány. Liečba zovretých končatín závisí od závažnosti malformácie.

Čo je syndróm amniotickej bandy?

Syndróm amniotického ligamentu je malformačný komplex, ktorý je výsledkom zúženia končatín plodu a je spojený s amniotickými väzmi. Prejav príznakov je možné odhadnúť pri prenatálnom použití ultrazvuku.

Syndróm amniotického väzu je známy ako malformácie u novorodencov, ktoré sú spôsobené mechanickými účinkami počas procesu narodenia. Tento syndróm je jedným z ďalších a vrodených malformačných syndrómov muskuloskeletálneho systému. Presná prevalencia ochorenia nie je známa.

Prejav príznakov sa objavuje okamžite po narodení alebo sa dá odhadnúť pri prenatálnom použití ultrazvuku. Na rozdiel od iných malformačných syndrómov syndróm amniotického väzu nie je spôsobený genetickými príčinami, ako sú mutácie, a tiež nie je dedičný. Niektoré z rizikových faktorov matky však prispievajú k rozvoju syndrómu. Napríklad komplex symptómov je spojený s rôznymi metabolickými ochoreniami u nastávajúcich matiek.

Amniotické väzivá sú pásikovité vlákna vyrobené z aminokyselín, ktoré samy osebe nepredstavujú problém. V závislosti od ich umiestnenia však môžu zabrániť prevráteniu plodu. V tomto scenári sa môže nenarodené dieťa chytiť do prameňov. Výsledkom môže byť za určitých okolností znížený prísun krvi do uväznených končatín. Nazýva sa aj syndróm Syndróm treračného krúžku, vnútromaternicová amputácia, Spontánna amputácia alebo redukčná malformácia končatín známe.

príčiny

Pri syndróme amniotického ligamentu pramenia pruhy aminokyselín zo sĺz na najvnútornejšej vrstve vajíčka, známej tiež ako amnion. Táto slza sa môže vyskytnúť v rôznych fázach tehotenstva a klesá z dôvodov, ktoré ešte neboli identifikované. Na základe doteraz zdokumentovaných prípadov však boli identifikované rôzne faktory, ktoré pravdepodobne súvisia s vyššou pravdepodobnosťou plodovej šnúry.

Medzi tieto rizikové faktory patria napríklad metabolické ochorenia u matky, najmä diabetes mellitus. Zdá sa, že vystavenie teratogénnym vplyvom počas tehotenstva môže tiež podporovať plodové väzy. Medzi takéto vplyvy patrí napríklad röntgenová expozícia alebo určitý príjem liekov.

Možno bude potrebné zvážiť aj genetické vzťahy v prípade výskytu amniotických väzov. Dokumentácia niektorých prípadov naznačuje zdedenú náchylnosť na tvorbu väzov. Trhlina vo vnútornej vrstve membrány a výsledné vlákna aminokyselín môžu byť tiež spojené s mechanickými nárazmi v priebehu nehôd počas tehotenstva.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

Príznaky, choroby a príznaky

Plody sa môžu zaplietnuť do plodových väzov. Zapletenie väzov môže viesť k zníženiu prietoku krvi, čo môže mať za následok rôzne vrodené chyby. Zvyčajne je jedna z končatín, špička alebo prst odtrhnutá. Najčastejšie príznaky sú na rukách. Amniotické zúženia sa prejavujú rôznymi príznakmi od prípadu k prípadu.

Najbežnejšími príznakmi zúženia sú občas syndaktyly v zmysle prstov alebo nôh, ktoré spolu rástli. Malformácie nechtov môžu byť tiež charakteristickými príznakmi. V niektorých prípadoch bol inhibovaný rast pozorovaný u postihnutých plodov, ktoré sa prejavujú predovšetkým v malých kostiach. Jednotlivé končatiny postihnutých plodov sa môžu líšiť po stranách a môžu mať rôzne dĺžky.

Okrem toho sa niekedy vyskytuje distálny lymfedém, ktorý sa prejavuje opuchom lymfy. Syndróm amniotického väzu môže byť tiež charakterizovaný vrodenými vredmi alebo vredmi. Extrémny prípad je, keď je hlava plodu zúžená. Zúženie hlavy vedie spravidla k mŕtvemu narodeniu. Syndróm amniotického väzu nemusí viesť v každom prípade k malformáciám. Niekedy sa zúžené končatiny vyvíjajú úplne normálne, iba symptómom sú šnurovacie ryhy.

Diagnóza a priebeh

Amniotické väzivá syndrómu môžu byť diagnostikované prenatálne pomocou ultrazvuku. V niektorých prípadoch sú stále prítomné postnatálne zúženia, čo diagnózu značne uľahčuje. Postnatálne viditeľné malformácie syndrómu amniotického väzu sa musia odlišovať od malformácií mnohých iných syndrómov, ktoré nie sú spôsobené mechanickým zúžením, ale genetickými mutáciami alebo podobnými vzťahmi. Prognóza postihnutých detí závisí od závažnosti zúženia.

komplikácie

Syndrómy amniotického pásu sú známe ako vrodené vrodené chyby. Skladajú sa z prúžkovitých vlákien aminokyselín, ktoré sa ovíjajú okolo plodu. Pritom môžu zovrieť časti tela tak, aby boli poškodené. V najhoršom prípade môžu spôsobiť vnútromaternicovú amputáciu. Väčšinou sú však prsty a prsty na nohách zviazané.

V niektorých prípadoch vedie syndróm tiež k malformáciám, ako je dysplázia čeľuste, rozštepná pera, otvorené brucho a zadný a distálny lymfedém. Syndróm amniotického väzu sa nedá vysledovať z genetickej príčiny. Existujú však ženy, ktoré patria do rizikovej skupiny z dôvodu rôznych metabolických chorôb.

Rôntgenová expozícia, nehody počas tehotenstva a určitý príjem liekov môžu tiež podporiť tento príznak. Postihnuté deti musia trpieť mnohými komplikáciami a často sú sprevádzané psychologicky, lekársky a fyzioterapeuticky na celý život. Pretože každé amniotické zúženie je iné, diagnóza je založená na malformácii.

Chirurgické nápravné opatrenia sa prijímajú len niekoľko týždňov po narodení. Je to veľká záťaž pre rodičov, najmä ak sa dieťaťu musí v nasledujúcich rokoch poskytnúť protéza. Ak je plod ohrozený zúžením hlavy, vykonáva sa prenatálny mikroinvazívny postup, aby sa vylúčili následné komplikácie pre matku a dieťa. Stáva sa tiež, že končatiny sa vyvíjajú normálne napriek zúženiu a vykazujú iba šnurovacie drážky.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Vo väčšine prípadov sú príznaky syndrómu amniotického väzu diagnostikované bezprostredne po narodení alebo dokonca pred narodením. Dotknuté osoby trpia rôznymi deformáciami a malformáciami. Z tohto dôvodu sa na diagnostikovanie syndrómu amniotického väziva zvyčajne nevyžaduje konzultácia s lekárom. Dotknuté osoby však závisia od pravidelných kontrol a vyšetrení, aby sa predišlo ďalším sťažnostiam a komplikáciám v dospelosti, a tým sa dotknutej osobe uľahčil život.

Zaobchádzanie s jednotlivými sťažnosťami potom vykoná príslušný odborník. Syndróm amniotického väziva je zvyčajne diagnostikovaný pediatrom alebo praktickým lekárom. Psychologické zaobchádzanie nie je závislé nielen od postihnutých, ale aj od rodičov a príbuzných. Toto by sa malo vykonávať spolu s fyzickou liečbou, aby sa v dospelosti nevyskytli žiadne psychologické ťažkosti. Ak sa príznaky syndrómu amniotického väzu znovu objavia a sťažia každodenný život, malo by sa spravidla konzultovať s lekárom. U tohto syndrómu je však spravidla nevyhnutná amputácia postihnutej končatiny.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Liečba syndrómu amniotického väziva sa líši od prípadu k prípadu. Pokiaľ plod nie je zapletený do väzov, postačuje pozorovanie. Ak prenatálny ultrazvuk vykazuje závažné zúženia, v závislosti od ich umiestnenia, môže byť potrebný prenatálny zásah na uvoľnenie plodu, najmä v prípade zúžení v oblasti hlavy, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

Takýto zásah je známy aj ako prenatálny chirurgický zákrok a je relatívne novou oblasťou chirurgického zákroku. Po narodení sú na liečenie vrodených chýb k dispozícii rôzne možnosti liečby. Syndactylia môže byť napríklad chirurgicky oddelená, ak závažne ovplyvňuje mobilitu dieťaťa. Oddelenie fúzovaných prstov alebo prstov na nohách a korekcia nevyrovnaných stavov, ako sú klubové chodidlá, nastáva iba vtedy, ak riziko operácie neprevažuje prínos pre pacienta.

Ak je to potrebné, môžu sa použiť aj pomôcky, napríklad protéza. Protetické náhrady sa uskutočňujú vo fyzioterapeutickej a psychologickej starostlivosti. V zriedkavých prípadoch sa po narodení vyžaduje amputácia zovretej končatiny. V súvislosti s takouto amputáciou sú rodičia zvyčajne sprevádzaní psychoterapiou.

Výhľad a predpoveď

V dôsledku tohto syndrómu väčšina postihnutých zvyčajne trpí rôznymi malformáciami a deformáciami. Po prvé, je tu tiež znížený prísun krvi do tela, čo je nezdravé pre celý organizmus. Ruky pacienta sú primárne postihnuté, takže sa môžu vyskytnúť obmedzenia pohybu a ďalšie obmedzenia v každodennom živote. Malformácie sa môžu vyskytovať aj na nechtoch.

Končatiny samotné pri syndróme amniotického väzu môžu mať rôznu dĺžku. To môže viesť k škádleniu alebo šikanovaniu, najmä u detí, a tým výrazne znížiť kvalitu života pacienta. Väčšina postihnutých tiež rozvíja tzv. Clubfoot. Tieto komplikácie sa však nemusia vyskytovať v každom prípade, takže v niektorých prípadoch sa dieťa napriek syndrómu vyvíja normálne.

Liečba sa môže uskutočňovať pomocou chirurgických zákrokov alebo rôznych terapií a relatívne dobre zmierňovať príznaky. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Vo väčšine prípadov sa týmto syndrómom neznižuje ani dĺžka života pacienta.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

prevencia

Pre syndróm amniotického väziva sú k dispozícii rôzne preventívne opatrenia, ktorých účinnosť je však kontroverzná. Nastávajúce matky by mali napríklad počas tehotenstva znižovať rizikové faktory, ako napríklad röntgenové žiarenie alebo užívanie liekov.

domáce ošetrovanie

Pri syndróme amniotického väzu sú možnosti následnej starostlivosti zvyčajne veľmi obmedzené. Tento syndróm je vrodené ochorenie, ktoré sa vyskytuje s malformáciami. Môžu sa však liečiť iba symptomaticky a nie kauzálne, takže nemôže dôjsť k úplnému uzdraveniu.

Vo väčšine prípadov sa príznaky syndrómu amniotického väzu liečia chirurgickým postupom, ktorý má zmierniť jednotlivé malformácie a ťažkosti. Po operácii musí postihnutá osoba odpočívať a postarať sa o telo. Je potrebné vyhnúť sa športu alebo iným namáhavým činnostiam, aby sa zbytočne nezaťažovalo telo.

Fyzioterapia môže byť tiež potrebná na úplné zmiernenie príznakov syndrómu amniotického väziva a na obnovenie pohybu tela. Niektoré cvičenia sa môžu vykonávať aj doma, aby sa urýchlila liečba a znížilo nepohodlie.

Keďže syndróm plodovej vody môže často viesť k psychickým ťažkostiam alebo depresii, konverzácie s priateľmi alebo s vašou rodinou sú veľmi užitočné. Možno však hľadať aj kontakt s inými pacientmi trpiacimi syndrómom amniotického väziva, pretože to umožňuje výmenu informácií.

Môžete to urobiť sami

Pacienti so syndrómom amniotického väzu trpia zúžením tela a končatín, ktoré sa prejavujú odlišne pre každú postihnutú osobu. Pretože dochádza k zúženiu v lone, pacienti sa rodia so zodpovedajúcimi vrodenými chybami.

Výsledkom je, že v prvom rade rodičia iniciujú adekvátnu liečbu dojčaťa a starajú sa o deformácie. Zvyčajne novonarodení pacienti podstupujú prvé chirurgické zákroky už v detskom veku s cieľom korigovať deformity vyplývajúce z prenatálnych zúžení.

Rodičia sprevádzajú dieťa počas nevyhnutných pobytov v nemocnici a po pobyte v nemocnici sa o dieťa starajú aj podľa pokynov lekára. Okrem operácií sa môžu na zmiernenie symptómov použiť aj ortopedické vložky, napríklad u pacientov s Clubfoot. Okrem toho je veľa pacientov liečených fyzioterapiou, aby sa napriek deformovaným končatinám vycvičili dostatočné motorické zručnosti.

U niektorých pacientov predstavuje toto ochorenie kozmetickú vadu po celý život, ktorá pri absencii chirurgickej korekcie môže spôsobiť emocionálny stres. Zúženie, ktoré je vnímané ako neestetické, vedie u niektorých postihnutých osôb k komplexom podradenosti, takže je naliehavo indikovaná konzultácia s psychológom. Defekt môže byť čiastočne skrytý výberom oblečenia.