Werlhofova choroba, tiež ako Werlhofova choroba a Imunitná trombocytopénia známe ako autoimunitné ochorenie. Je charakterizovaná tvorbou protilátok proti krvným doštičkám tela (trombocyty) u postihnutých. Toto ochorenie vyžaduje rozsiahle lekárske ošetrenie a terapiu.
Čo je Werlhofova choroba?
© brgfx - stock.adobe.com
Praktický lekár Paul Gottlieb Werlhof (1699 - 1767) prvýkrát opísal Morbus maculosus haemorrhagicus ako ochorenie krvi v roku 1735. Až v roku 1883 sa diagnostikovalo, že príznaky choroby vznikajú znížením krvných doštičiek.
Werlhofova choroba, Werlhofova choroba, nesie meno svojho objaviteľa Paula Gottlieba Werlhofa ako mnoho iných. Charakteristikou choroby je, že telo mylne útočí na svoje vlastné krvné doštičky, čo vedie k ich rýchlemu rozkladu. Preto sa krvácanie vyskytne, ak sa nelieči.
príčiny
Werlhofova choroba patrí do skupiny autoimunitných chorôb: Imunitný systém vytvára protilátky proti krvným doštičkám tela, trombocytom. Sú súčasťou bielych a červených krviniek a zohrávajú dôležitú úlohu pri zrážaní krvi, pretože doštičky tvaru disku môžu zosieťovať rany.
Pri Werlhofovej chorobe sa počet krvných doštičiek výrazne znižuje, pretože krvné doštičky, ktoré sú preplnené protilátkami, sa v slezine príliš rýchlo rozkladajú. Kým počet krvných doštičiek v laboratóriu je v priemere 140 až 360 tisíc / μl, tendencia ku krvácaniu sa zvyšuje so znižovaním koncentrácie krvných doštičiek v krvi. Typickým javom sú Petechiae.
Petechiae sú bodavé krvácanie veľkosti špendlíka z kapilár slizníc alebo kože. Spočiatku sú petechie zvyčajne viditeľné na dolnej časti nohy alebo členkoch. Ak je príčinou krvácania nedostatok krvných doštičiek, nazýva sa to trombocytopenická purpura.
Ak sa podiel krvných doštičiek dramaticky zníži, hovorí sa o primárnej imunitnej trombocytémii. Tento nedostatok môže dosiahnuť život ohrozujúce rozmery. Okrem toho podľa súčasných poznatkov nie je známy spúšťač primárnej imunitnej trombocytémie. Štúdie ukázali, že Werlhofova choroba sa musí často diagnostikovať po infekciách a / alebo tehotenstve.
U detí sa toto ochorenie príležitostne vyskytuje spontánne, až po chvíli sa spontánne uzdraví. Tento pozitívny priebeh možno pozorovať aj v dospelosti, ale iba v prvom roku choroby. Po roku sa Werlhofova choroba stáva chronickou.
Príznaky, choroby a príznaky
Pri Werlhofovej chorobe dochádza k prudkému poklesu krvných doštičiek (trombocyty). Výsledkom je, že najmenšie zranenia v krvných cievach už nie je možné uzavrieť, takže z tepien a žíl uniká krv. Klinický obraz Werlhofovej choroby je zodpovedajúcim spôsobom rôznorodý.
V počiatočnej fáze je jedným z charakteristických symptómov malé bodavé krvácanie, tzv. Petechiae. Môžu sa objaviť na pokožke, ako aj na slizniciach. Výsledné krvácanie z kože alebo sliznice majú zhruba veľkosť špendlíka a často sa mýlia s uhryznutím blchami.
Ak počet krvných doštičiek naďalej klesá, krvácanie sa môže rozširovať a jednotlivé petechiee tečú spolu a vytvárajú ploché kožné prejavy. Veľké modriny (hematómy) sa vyskytujú aj pri ľahkých zraneniach. Ťažké krvácanie z nosa a krvácanie, ktoré možno len ťažko zastaviť drobnými rezmi alebo odermi, tiež naznačujú znížený počet krvných doštičiek v krvi.
Ženy môžu mať aj vaginálne krvácanie. Krv sa môže objaviť aj v stolici u mužov aj u žien. Výrazná Werlhofova choroba s krvácaním do vnútorných orgánov, ako je slezina, pečeň, pľúca alebo obličky, môže tiež viesť k život ohrozujúcim šokom.
Diagnóza a priebeh
Neustále a prudko klesajúci počet krvných doštičiek znamená, že zranenia krvných ciev nie je možné znova uzavrieť. Tento únik krvi vyvoláva niekoľko príznakov:
Na začiatku sa nachádzajú petechie s veľkosťou špendlíka. Keď stekajú spolu, dochádza k rozsiahlemu krvácaniu. Typickými príznakmi sú modrina, ťažké krvácanie z krvi, krv v moči a stolici, vaginálne krvácanie a zvracanie. Ak dôjde k silnému krvácaniu, môžu sa vyskytnúť príznaky akútneho šoku.
Ak je organizmu dodané príliš malé množstvo kyslíka, pričom strata krvi môže byť významnou príčinou Werlhofovej choroby, telo začne vylučovať orgány zo zásobovania kyslíkom, ktoré sú zbytočne nepodstatné. Tento stav môže byť život ohrozujúci, ak sa nelieči. Ak sú postihnuté mozog, pľúca, pečeň, slezina alebo iné vnútorné orgány, môže dôjsť aj k veľkému poškodeniu a funkčným poruchám.
Werlhofova choroba sa dá zistiť na základe krvného obrazu, pretože počet krvných doštičiek je výrazne znížený. Po vyšetrení kostnej drene však lekár diagnostikuje významný prebytok hematopoetických megakaryocytov. V priebehu diagnózy sa preto musia vylúčiť iné choroby krvných doštičiek.
komplikácie
S Werlhofovou chorobou majú pacienti v každodennom živote značné obmedzenia a sťažnosti. Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšenému krvácaniu, ktoré sa môže vyskytnúť aj interne. Bez liečby je priemerná dĺžka života výrazne znížená, pretože orgány môžu byť poškodené, čo je nezvratné.
Zvyčajné nosy a znížená odolnosť postihnutej osoby nie sú tiež neobvyklé. Krv sa tiež nachádza v stolici alebo moči a môže viesť k záchvatom paniky alebo potu u mnohých ľudí. Okrem toho to nie je neobvyklé u osôb postihnutých zvracaním krvi. Telo je tiež nedostatočne zásobené kyslíkom a vnútorné orgány môžu byť ireverzibilne poškodené.
Najmä pečeň a slezina môžu viesť k život ohrozujúcemu stavu pacienta. Poškodenie orgánov vedie k ďalším sťažnostiam a komplikáciám. Liečba tohto ochorenia prebieha akútne pomocou drog. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie.
V závažných prípadoch môže byť na udržanie osoby nažive potrebný chirurgický zákrok alebo transplantácia orgánu. Môže to tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak dotknutá osoba náhle trpí rýchlym podliatinami alebo sfarbením pokožky, existuje dôvod na obavy. Lekár je potrebný v prípade závratov, zvýšených strát krvi, porúch krvného obehu alebo poklesu záťažovej kapacity.Ak máte ťažkosti s koncentráciou, silné krvácanie v prípade ľahkých zranení, opakovanú chuť krvi v ústach alebo krv vo výkaloch, musíte navštíviť lekára.
Mala by sa vyšetriť a liečiť vnútorná slabosť, všeobecná nevoľnosť alebo pocit choroby. Varovné signály organizmu sú modriny, abnormality v ženskom cykle alebo nekontrolované krvácanie z pošvy. Existuje zdravotný stav, ktorý je potrebné diagnostikovať a liečiť čo najskôr. V prípade zmien slizníc, bledej pokožky alebo zvýšenej citlivosti na studené podnety by sa mala vyhľadať konzultácia s lekárom.
Keďže choroba môže viesť k krvácaniu orgánov a tým k život ohrozujúcemu stavu, odporúča sa navštíviť lekára hneď ako sa objavia prvé abnormality. Ak existuje akútny stav ohrozujúci zdravie, je potrebná záchranná služba. Je potrebné privolať pohotovostného lekára a súčasne musia prijať opatrenia prvej pomoci prítomní, aby sa zaistilo prežitie dotknutej osoby.
Liečba a terapia
Má lekár Werlhofova choroba zavedené, používať rôzne metódy liečby. Okamžité zameranie je predovšetkým na zastavenie akútneho krvácania. Na tento účel sa vysoké dávky kortikosteroidov používajú ako súčasť „liečby prvej línie“. Táto šoková terapia, ktorá má vedľajšie účinky, končí po relatívne krátkej dobe a môže viesť k dôkladnej regresii symptómov choroby už po niekoľkých týždňoch.
Deti s miernym ochorením nemusia podstúpiť túto terapiu. Werlhofova choroba sa tu zvyčajne vyskytuje v dôsledku vírusových infekcií alebo príležitostne po očkovaní mumpsu, osýpok alebo rubeoly na krátku dobu, aby sa potom liečili nezávisle. Chronické cykly u dospelých sú liečené protilátkami, takzvanými imunoglobulínmi, napríklad biologickým rituximabom alebo inými imunosupresívami. Týmto spôsobom je potrebné bojovať proti autoimunitnému ochoreniu.
Pri chirurgickom odstránení sleziny sa stretli klinické obrazy. Výhody liečenia Werlhofovej choroby sa musia zvážiť oproti možným komplikáciám počas operácie. Napriek odstráneniu sleziny dochádza k relapsom a riziko úmrtia je okolo jedného percenta.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na liečenie zranení a zraneníVýhľad a predpoveď
Všeobecne je prognóza Werlhofovej choroby u dospelých priaznivá a celková miera vyliečenia je medzi 70 a 80 percentami. Na presnú prognózu je však potrebné rozlišovať medzi akútnymi a chronickými formami.
V prípade akútnej Werlhofovej choroby sa vo väčšine prípadov úplná remisia (= zmiernenie príznakov) objaví do jedného mesiaca. To platí najmä pre postihnuté deti. Na druhej strane v prípade chronických priebehov sa spontánna remisia vyskytuje iba v zriedkavých prípadoch (menej ako 5 percent). Táto hodnota sa pri terapii steroidmi značne zlepšuje a zvyšuje sa na 25 percent, s pridaním ďalších terapeutických opatrení až na dve tretiny. Približne 0,4% dospelých s ťažkou chronickou Werlhofovou chorobou pred dosiahnutím veku 40 rokov zomiera na intracerebrálne krvácanie (krvácanie do mozgového tkaniva). Táto pravdepodobnosť sa zvyšuje s vekom a je 1,2 percenta pre 40 až 60 rokov a 13 percent pre ľudí nad 60 rokov.
Okrem toho sa pri Werlhofovej chorobe často vyskytujú recidívy (návrat symptómov). V týchto prípadoch odborníci často zvažujú chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia). Dokonca ani odstránenie sleziny však úplne nevylučuje riziko recidívy.
prevencia
Od presnej príčiny Werlhofova choroba sa v súčasnosti stále skúma a choroba je tiež autoimunitným ochorením, preventívne opatrenia zatiaľ nie sú známe.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov osoby postihnuté Werlhofovou chorobou nemajú k dispozícii žiadne osobitné alebo priame následné opatrenia, takže osoby postihnuté touto chorobou by sa mali v ideálnom prípade poradiť s lekárom veľmi skoro, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a sťažnostiam. Pretože ide o genetické ochorenie, zvyčajne sa nedá úplne vyliečiť.
Z tohto dôvodu by postihnuté osoby mali vyhľadať radu, najmä ak chcú mať deti, aby sa choroba v ich potomkoch neobnovila. Osoby postihnuté Werlhofovou chorobou sú spravidla závislé od príjmu rôznych liekov. Vždy je potrebné dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem, pričom v prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností je potrebné poradiť sa s lekárom.
Mnohé z postihnutých sú tiež závislé od pravidelných kontrol a vyšetrení ich vnútorných orgánov. Týmto spôsobom je možné včas zistiť ďalšie škody a liečiť ich. Nie je neobvyklé, že ľudia sú v kontakte s inými ľuďmi postihnutými touto chorobou, pretože to môže viesť k výmene informácií. Tieto informácie môžu pacientovi uľahčiť každodenný život.
Môžete to urobiť sami
Nemocný nemôže liečiť Werlhofovu chorobu sám. Symptómy a sťažnosti na autoimunitné ochorenie sa však dajú zmierniť cielenými opatreniami a zmenou životného štýlu. Typické zmeny pokožky môžu byť pokryté líčidlom alebo pokryté správnym odevom. Je to potrebné najmä v neskorších štádiách choroby, keď sa krvácanie a zjazvenie už rozšírili na celé ruky a krk. Ak sa náhle objavia silné modriny, je možné ich ochladiť pomocou zábalov alebo studených balení.
Z dlhodobého hľadiska musia chorí zmeniť svoju stravu. Vďaka tomu je imunitný systém odolnejší voči infekcii. Okrem liekov predpísaných lekárom, prírodné prostriedky, ako sú aloe vera, šalvia, čertova pazúr alebo ženšen, môžu pomôcť pri začervenaní očí, krvácaní z ďasien a zvracania krvi.
Ak uvedené opatrenia nezmierňujú príznaky a ťažkosti Werlhofovej choroby, je potrebné sa s lekárom opäť poradiť. Môže byť potrebné upraviť liek alebo existuje iný stav, ktorý je potrebné diagnostikovať. Účasť na svojpomocnej skupine uľahčuje liečbu tejto choroby a môže tak prispieť k vyššej kvalite života.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
