Verner-Morrisonov syndróm

Verner-Morrisonov syndróm je charakterizovaný mimoriadne zriedkavým zhubným nádorom pankreasu. Nádor produkuje zvýšené množstvo hormónu známeho tiež ako vazoaktívny intestinálny peptid. Hlavným príznakom choroby je ťažká pretrvávajúca hnačka, ktorá môže mať aj smrteľné následky v dôsledku extrémnej straty vody.

Čo je to Verner-Morrisonov syndróm?

Verner-Morrisonov syndróm predstavuje veľmi zriedkavý neuroendokrinný nádor pankreasu. Je to tumor neuroendokrinného systému, ktorý zahŕňa nervový systém a endokrinný systém. Tento nádor je známy aj ako VIPoma, pretože produkuje zvýšené množstvo hormónu VIP.

VIP je skratka pre vazoaktívny intestinálny peptid. Tento hormón pozostáva z 28 aminokyselín a pôsobí ako neurotransmiter v centrálnom nervovom systéme. Zabezpečuje relaxáciu hladkých svalov viacerých orgánov. Patria sem priedušiek, priedušnica, žalúdok alebo črevá. Zároveň je tiež dôležitým vazodilatátorom, čo znamená, že je tiež zodpovedný za rozširovanie krvných ciev.

Keď sa uvoľnia žalúdočné a črevné svaly, v tenkom čreve sa uvoľní voda. Obmedzuje tiež produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Výsledkom je masívna hnačka podobná cholere. Príznak nedostatku kyseliny žalúdka je známy ako achlorhydria. Celkovo sa Verner-Morrisonov syndróm vyskytuje iba u jedného z desiatich miliónov ľudí.

90 percent nádoru postihuje pankreas. U zostávajúcich desiatich percent pacientov sa nachádza v kmeni miechy, v nadobličkách alebo v prieduškách. Prognóza ochorenia závisí od toho, či sa metastázy už vytvorili.

príčiny

O príčinách Verner-Morrisonovho syndrómu je známe len málo. Je to malígna degenerácia buniek D1 v pankrease. Bunky D1 majú za úlohu produkovať VIP hormón. Vo fyziologických podmienkach podlieha syntéza VIP hormonálnym regulačným mechanizmom. Rastový hormón má okrem iného inhibičný účinok na tvorbu VIP.

Nádor však produkuje hormón zväčša nezávisle a autonómne z týchto regulačných mechanizmov. Hormón VIP je neurotransmiter, ktorý je zodpovedný za prenos signálov v centrálnom nervovom systéme. V rámci tejto funkcie inhibuje produkciu žalúdočnej kyseliny a zvyšuje tvorbu zásaditého aniónu HCO3. Výsledkom je zvýšená sekrécia vody z tenkého čreva.

Ak je tento hormón produkovaný vo veľkých množstvách, množstvo vody vylúčené v čreve je také vysoké, že postihnuté osoby strácajú denne v priemere tri litre vody denne. Vo výnimočných výnimočných prípadoch je možné vylúčiť až 20 litrov vody. Výsledkom je, že telu hrozí dehydratácia a veľká strata draslíka.

Hormón VIP má tiež inhibičný účinok na produkciu žalúdočnej kyseliny. Podporuje tiež hormonálny antagonista inzulínu, glukagónu, pri zvyšovaní hladiny cukru v krvi. Z dlhodobého hľadiska sa môže vyskytnúť aj diabetes mellitus.

Príznaky, choroby a príznaky

Charakteristickým príznakom Verner-Morrisonovho syndrómu je masívna a pretrvávajúca hnačka, ktorá sa prejavuje podobným spôsobom ako cholera. Veľká strata tekutín v tele a hypokaliémia spôsobujú hnačku, kŕče v brušnej dutine a stavy zmätenosti.

Medzi ďalšie príznaky patria svalové kŕče, silná únava, zvracanie a nepravidelný srdcový rytmus. Toto ochorenie môže byť smrteľné. Strata tekutín je tu najväčším rizikovým faktorom. V niektorých prípadoch sa metastázy vyvíjajú v pečeni. Po začatí tvorby metastáz je prognóza ochorenia menej priaznivá.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnostika Verner-Morrisona syndrómu je ťažká, pretože choroba je tak zriedkavá. Podozrenie na VIPom sa často ani nevyjadruje. Ak však pretrváva masívna hnačka, ktorá nezmizne, mal by sa zvážiť aj Verner-Morrisonov syndróm. Stanovenie chromogranínu A tiež poskytuje cenné informácie.

Pretože táto látka je produkovaná všetkými neuroendokrinnými nádormi. V prípade podozrenia na diagnózu sa vykonávajú krvné testy na prítomnosť hormónu VIP. Ak je VIP úroveň veľmi vysoká, je to silná indikácia VIPoma. Stanovenie chromogranínu A tiež poskytuje cenné informácie. Pretože táto látka je produkovaná všetkými neuroendokrinnými nádormi. Nádor sa potom dá ľahko detegovať pomocou zobrazovacích testov, ako sú CT a MRI.

komplikácie

Pri Verner-Morrisonovom syndróme postihnuté osoby trpia predovšetkým veľmi ťažkou hnačkou. To má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života pacienta a značne sťažuje každodenný život. V dôsledku toho postihnuté osoby strácajú v dôsledku toho veľa tekutín, čo môže viesť k závažným symptómom dehydratácie a nedostatku, ak výživné látky nie sú inak nahradené.

Tam je tiež svalové kŕče a adeptness. Vo všeobecnosti postihnuté osoby trpia narušeným vedomím a môžu tiež úplne stratiť vedomie. Postupom času vedie Verner-Morrisonov syndróm k zvracaniu a srdcovým problémom. Ak sa liečba nedostane, choroba môže tiež viesť k smrti pacienta. Metastázy sa vyvíjajú v pečeni, čo môže nakoniec viesť k rakovine v iných regiónoch.

Pri liečbe Verner-Morrisonovho syndrómu neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. V závislosti od stavu pacienta môže byť nádor odstránený. K úplnému uzdraveniu však nedochádza, takže vďaka Verner-Morrisonovmu syndrómu je značne znížená dĺžka života pacienta. Zvyčajne existujú závažné vedľajšie účinky, najmä pri použití chemoterapie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže Verner-Morrisonov syndróm nemôže byť vyliečený samostatne, postihnutá osoba by sa mala určite poradiť s lekárom. Čím skôr sa lieči, tým lepší je ďalší priebeh choroby. V najhoršom prípade postihnutá osoba zomrie na následky syndrómu Verner-Morrison, ak sa nelieči. Ak pacient trpí pretrvávajúcou hnačkou, je potrebné kontaktovať lekára s týmto ochorením. Túto hnačku tiež nemožno zastaviť bežnými liekmi a vyskytuje sa bez osobitného dôvodu.

Ďalej dochádza k trvalým zmätkom alebo silným kŕčom vo svaloch, ktoré tiež indikujú chorobu. V niektorých prípadoch majú ľudia tiež srdcové problémy alebo bolesti v srdci. Ak sa vyskytnú príznaky Verner-Morrisonovho syndrómu, postihnutá osoba by sa mala spojiť s internistom alebo praktickým lekárom. Ďalšia liečba sa zvyčajne uskutočňuje v nemocnici odborníkom. Choroba môže viesť k výrazne zníženej dĺžke života, takže by bolo užitočné aj psychologické liečenie.

Liečba a terapia

Liečba Verner-Morrisonovho syndrómu závisí od stavu nádoru. Ak sa nádor včas zistí, existuje veľká pravdepodobnosť, že sa metastázy ešte nevytvorili. V tomto prípade je možné úplné vyliečenie dosiahnuť chirurgickým odstránením nádoru. Ak už existujú metastázy, operácia už nemá zmysel.

Potom existuje možnosť liečby nádoru chemoterapiou. Úspech chemoterapie je však mimoriadne otázny. Rast rakoviny môže byť na chvíľu zastavený. Tieto dve liečivá, ocreotid a streptozotocín, sú dostupné na liekovú liečbu VIPoma. Ocreotid účinkuje podobne ako rastový hormón somastatín.

Inhibuje produkciu pankreatických hormónov. Streptozotocín má odlišný spôsob účinku. Táto látka účinkuje tak, že blokuje bunky pankreasu. V tomto procese sa vyrába iba menej VIP. Aj keď tieto lieky nemôžu vyliečiť stav, sú dobrým spôsobom, ako spomaliť rast nádoru. Chemoterapia sa uskutočňuje pomocou cytostatík, ako je 5-fluóruracil, ktorý narúša štruktúru nukleových kyselín.

prevencia

Neexistuje žiadne odporúčanie na prevenciu Verner-Morrisonovho syndrómu. Príčiny degenerácie D1 buniek ešte nie sú známe.

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o Verner-Morrisonov syndróm závisí od liečby. Po operácii si oddýchnite a odpočiňte si. Počas následného vyšetrenia sa uskutoční ďalšia fyzická skúška. Zobrazovanie sa používa na určenie, či sú prítomné ďalšie metastázy. Ak nádory nemetastázujú a neobnovia sa, nie je potrebná ďalšia následná starostlivosť.

Pacient musí používať iba typické vyšetrenia rakoviny. Tieto sa zvyčajne konajú každé tri mesiace, potom každých šesť mesiacov a potom každé dva roky. Ďalšie opatrenia týkajúce sa následnej starostlivosti závisia od individuálneho priebehu choroby. V rámci následnej starostlivosti sa musia všetky predpísané lieky proti bolesti a iné prípravky prerušiť alebo starostlivo zužovať.

Závisí to od zdravotného stavu pacienta a priebehu choroby. Pred úplným prerušením liečby a prepustením pacienta je zvyčajne potrebných niekoľko kontrolných stretnutí. Po chemoterapii je potrebná komplexná následná starostlivosť.

Pacient niekedy potrebuje terapeutickú podporu. Opäť je dôležitý odpočinok a odpočinok. Okrem toho sú objasnené všetky následky chemoterapie. V závislosti od výsledkov vyšetrení sú potrebné ďalšie liečebné opatrenia. Následnú starostlivosť o Verner-Morrisonov syndróm vykonáva príslušný odborný lekár. Po chirurgickom zákroku je zodpovedný chirurg alebo hlavný lekár.

Môžete to urobiť sami

Verner-Morrisonov syndróm si vyžaduje predovšetkým lekárske ošetrenie. Liečba zhubného nádoru môže byť podporená radom svojpomocných opatrení.

Predovšetkým je dôležité vyhnúť sa stresu. Pacienti by sa mali o seba veľmi dobre starať a inak by sa mali riadiť pokynmi lekára. Zvyčajne sa týkajú aj príjmu dostatočného množstva tekutín, pretože nádor vedie k ťažkej dehydratácii. Strava by sa mala tiež zmeniť. Odporúčame nevýrazné potraviny, ktoré môžu byť doplnené potravinovými doplnkami. Ak sa vyskytne bolesť alebo iné nepohodlie, musí byť informovaný lekár. Počas akútnej fázy ochorenia je dôležité zdržať sa fyzickej aktivity. Po operácii môže miernejšie cvičenie pomôcť pri hojení.

Avšak kvôli svojej polohe v žalúdku má Verner-Morrisonov syndróm negatívny vplyv na produkciu žalúdočnej kyseliny. To môže viesť k pretrvávajúcim gastrointestinálnym ťažkostiam. Strava by sa preto mala zachovať aj po liečbe. Zodpovedný lekár môže privolať odborníka na výživu, ktorý môže poskytnúť ďalšie tipy a opatrenia. Pri včasnej liečbe podporovanej uvedenými svojpomocnými opatreniami nádorové ochorenie v mnohých prípadoch úplne vymizne.