Stevens Johnsonov syndróm

Stevens Johnsonov syndróm je závažné ochorenie kože, ktoré sa môže vyvinúť ako alergická imunologická reakcia na rôzne lieky, infekcie a malígne procesy. Kožné príznaky, ako sú kokardy, sa tvoria nielen na koži, ale aj na sliznici pacienta. Liečba v čo najväčšej miere eliminuje primárnu príčinu reakcií.

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm?

Kožné ochorenia môžu byť vrodené alebo získané. Jednou formou získaného kožného ochorenia sú kožné lézie v reakcii na infekciu, lieky alebo iné toxíny.Multiformný erytém exudativum sa vyskytuje napríklad v hornom korári a zodpovedá akútnej dermálnej reakcii na zápal. Je to erytém, t.j. začervenanie kože v súvislosti s infekciami herpes simplex, streptokokmi alebo paraneoplaziami.

Lieky môžu byť tiež zodpovedné za erytém. Stevens Johnsonov syndróm je forma multiformného erytému exudativum, a preto patrí k závažnejším alergickým liekom alebo infekčným reakciám kože. Tento termín sa používal na alergickú reakciu Erythema exudativum multiforme majus použité.

Medzitým sa však toto použitie termínu stalo zastaraným, pretože pre tieto dve kožné reakcie existujú rôzne etiológie. Stevens a Johnson sú považovaní za prví, ktorí opíšu Stevensov-Johnsonov syndróm a pomenovali tento názov komplexu.

príčiny

V približne polovici všetkých prípadov je príčinou Stevensovho-Johnsonovho syndrómu alergická reakcia na určité lieky. Vo väčšine prípadov sú za dermálnu reakciu zodpovedné sulfonamidy, kodeín alebo hydantoíny.

Okrem toho sa zistil kauzálny vzťah medzi Stevens-Johnsonovým syndrómom a NSAID, NNRTI, alopurinolom, moxifloxacínom a stroncium ranelátom. Alergická reakcia je imunologicky vyvolaná nekróza keratinocytov sprostredkovaná T-bunkami. Presná patogenéza však zostáva nejasná.

Stevensov-Johnsonov syndróm nemusí nevyhnutne súvisieť s alergiami na lieky. Zriedkavejšie, ale teoreticky mysliteľné spúšťače imunitnej reakcie sú malígne procesy, ako sú lymfómy. Okrem toho boli hlásené prípady Stevensovho-Johnsonovho syndrómu na pozadí infekcií mykoplazmou a iných bakteriálnych alebo vírusových infekcií.

Príznaky, choroby a príznaky

Klinicky sa Stevensov-Johnsonov syndróm prejavuje závažnými všeobecnými symptómami pri akútnom začiatku. Celkový stav pacienta sa náhle zhoršuje a často vedie k vysokej horúčke a rinitíde. Takmer vo všetkých prípadoch sú sliznice silno zapojené do reakcie.

Na koži a sliznici sa vo veľmi krátkom čase vyvinie erytém s rozmazaným okrajom a tmavou centrálnou farbou. Tento charakteristický príznak sa označuje aj ako atypické kokardy. Pľuzgiere sa objavujú v oblasti úst, krku a genitálií. Kožné zmeny sú často bolestivé alebo inak citlivé na dotyk. Koža očí obvykle nie je ušetrená na príznaky.

V mnohých prípadoch sa vyskytuje erozívna konjunktivitída. Vo väčšine prípadov pacienti už nemôžu otvoriť ústa. To vedie k ťažkostiam pri stravovaní. V priebehu pomerne závažnej kožnej reakcie môžu vzniknúť komplikácie. Maximálna komplikácia je Lyellov syndróm, známy tiež ako syndróm obarenej kože.

Diagnóza a priebeh choroby

Hoci Stevensov-Johnsonov syndróm zvyčajne vykazuje typické príznaky, kožná biopsia sa zvyčajne vykonáva ako súčasť diagnózy. Vzorka tkaniva sa používa na potvrdenie alebo vylúčenie podozrenia na diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Špecifické laboratórne parametre alebo špeciálne testy nie sú k dispozícii na diagnostiku.

Avšak nekrotické keratinocyty sa zvyčajne nachádzajú v histopatológii. Vacuolizácia bazálnej membrány je rovnako významná. Tvorba subepidermálneho rozštepu môže tiež hovoriť o Stevensov-Johnsonovom syndróme. Prognóza u pacientov so syndrómom je pomerne nízka v porovnaní s väčšinou ostatných kožných reakcií.

Smrteľnosť je približne šesť percent. Ak sa syndróm vyvinie na Lyellov syndróm, úmrtnosť je dokonca okolo 25 percent. V menej závažných prípadoch sa kožné príznaky vyliečia bez zanechania jaziev. Poruchy pigmentu na koži zostávajú nanajvýš. V dôsledku zúžení slizníc alebo adhézií je však riziko komplikácií vysoké.

komplikácie

Stevensov-Johnsonov syndróm môže byť veľmi ťažký. Pri hojení vredy zanechávajú jazvy. Môže sa vyskytnúť aj slizničné zmrašťovanie. Pretože sliznice sú v akútnej fáze ochorenia veľmi podráždené, existuje riziko druhej infekcie lokálnymi patogénmi, ako sú huby alebo baktérie.

Ďalej môže viesť k vážnym stratám tekutín a následkom dehydratácie a fyzickým alebo duševným deficitom. Ak sa zápal rozšíri na pokožku očí, môže to mať za následok zápal spojiviek. Vážnou komplikáciou je Lyellov syndróm, v priebehu ktorého sa koža odlupuje a stáva sa nekrotickou.

V jednom zo štyroch prípadov sekundárny príznak končí fatálne. V menej závažných prípadoch pretrvávajú poruchy kožného pigmentu. Ďalšie komplikácie môžu vzniknúť z adhézií a zmien v štruktúre sliznice. Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu predstavuje rôzne riziká - napríklad s prípravkami, ako sú makrolidové antibiotiká a tetracyklíny.

Obidve látky môžu spôsobovať vedľajšie účinky a interakcie a občas sa môžu vyskytnúť alergické reakcie. Opatrenia intenzívnej starostlivosti, ako sú infúzie, môžu viesť k infekciám alebo zraneniam. Závažné komplikácie, ako sú krvné zrazeniny alebo nekróza tkanív, nemožno vylúčiť v dôsledku nesprávnej liečby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade Stevensovho-Johnsonovho syndrómu musí dotknutá osoba navštíviť lekára. Keďže sa nemôže liečiť samostatne a príznaky syndrómu sa zvyčajne zhoršujú, ak sa nelieči, mali by sa poradiť s lekárom, len čo prvé príznaky naznačujú syndróm.

Ďalším komplikáciám je možné predchádzať iba včasným odhalením a liečbou tohto ochorenia. V prípade Stevensovho-Johnsonovho syndrómu by sa malo konzultovať s lekárom, ak má dotknutá osoba vysokú horúčku. Horúčka sa zvyčajne objaví náhle a sama osebe nezmizne. Pľuzgiere sa tvoria v ústach a krku a väčšina ľudí má aj zápal spojiviek. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, musí sa dotyčná osoba okamžite spojiť s lekárom.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa zvyčajne lieči v nemocnici. V naliehavých prípadoch alebo ak sú príznaky veľmi výrazné, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Vo všeobecnosti nie je možné predvídať, či sa dá choroba úplne vyliečiť.

Liečba a terapia

Na liečenie pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom sa môžu použiť rôzne metódy. Vo všetkých prípadoch sa terapeutické opatrenia zameriavajú na odstránenie primárnej príčiny reakcie. Príčina zvyčajne spočíva v liekoch, ktoré boli podané v priebehu niekoľkých posledných týždňov. Lieky by sa mali okamžite prerušiť alebo vymeniť.

Na infekcie mykoplazmy sa musí tiež pozerať v kauzálnom vzťahu so syndrómom. Takéto infekcie sa liečia tetracyklínmi alebo makrolidovými antibiotikami. V prípade infikovaných detí sú výhodné antibiotiká. Glukokortikoidy sú kontroverzné, pokiaľ ide o ich účinnosť v kontexte Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, a neposkytujú sa kvôli zvýšenej miere úmrtnosti.

Podľa súčasných štúdií najmä pacienti s príznakmi v ústach a krku trpia ľahšie infekciami dýchacích ciest ako súčasť liečby kortikosteroidmi. Okrem podávania kortikosteroidov je nebezpečné aj podávanie imunoglobulínov. Veľká časť kože sa lieči v súlade s liečebnými pravidlami pre pacientov s popáleninami.

Najdôležitejšie kroky v tejto súvislosti zahŕňajú intenzívne lekárske opatrenia na vyrovnávanie tekutín, rovnováhu proteínov a elektrolytov a v závažných prípadoch je indikované trvalé kardiovaskulárne monitorovanie. To isté platí pre profylaxiu infekcie. Ak je príjem potravy z dôvodu lézií narušený, podáva sa parenterálna výživa. Dezinfekčné roztoky a vlhké obklady sú určené na miestnu terapiu.

Svoje lieky nájdete tu

prevencia

Stevensov-Johnsonov syndróm je alergická imunologická reakcia. Forme kožného ochorenia spojenej s infekciou sa dá predchádzať všeobecnou profylaxiou infekcie. Keďže sa syndróm môže vyvíjať aj na základe alergií na lieky alebo malígnych procesov, nie sú k dispozícii takmer žiadne komplexné preventívne opatrenia.

domáce ošetrovanie

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje rozsiahlu následnú starostlivosť. Kožné ochorenie môže spôsobiť rôzne príznaky, ktoré môžu pretrvávať určitý čas po ošetrení príčiny. Dermatológ môže vyšetriť abnormálne oblasti a predpísať vhodné lieky a opatrenia.

Pri včasnej liečbe by sa mal Stevensov-Johnsonov syndróm rýchlo vyriešiť. Po niekoľkých týždňoch sa môžete znova poradiť s lekárom. V rámci následnej starostlivosti sa kontroluje, či predpísaný liek funguje. Ak bol liek vysadený, skontroluje sa, či liek skutočne spôsobuje príznaky.

V prípade potreby sa musí vykonať niekoľko skúšok, až kým sa nedosiahne požadovaný výsledok. Následná starostlivosť môže podľa toho trvať týždne alebo dokonca mesiace. Spravidla sa však dermatostomatitída dá liečiť dobre bez toho, aby sa očakávali ďalšie symptómy. Následnú starostlivosť o Stevensov-Johnsonov syndróm poskytuje rodinný lekár.

V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť do liečby zapojení rôzni odborníci. Okrem dermatológa môžu byť za ošetrenie a následnú starostlivosť zodpovední aj internisti. Po lokálnej liečbe musia byť ošetrené oblasti skontrolované na opuch alebo abnormality. Ak sa vyskytnú komplikácie, musí sa liečba upraviť.

Môžete to urobiť sami

Svojpomoc sa pri syndróme Stevens-Johnson neodporúča. Pacienti by sa mali skôr poradiť s lekárom. Môžu existovať život ohrozujúce podmienky. Nasledujúce opatrenia svojpomoci sú preto určené iba ako doplnková samoliečba.

Keďže ide o alergickú reakciu, profylaxia všeobecnou infekciou niekedy sľubuje úľavu. Nie je možné vylúčiť všetky možné príčiny. V troch štvrtinách všetkých prípadov lieky vyvolávajú Stevensov-Johnsonov syndróm. Odstúpenie od zmluvy inhibuje typické príznaky, ale môže viesť k ďalším problémom. Dotknuté osoby by sa preto pred podaním liekov mali najprv poradiť so svojím lekárom.

Pri mnohých chorobách, ako je Stevensov-Johnsonov syndróm, je odpočinok a ochrana najlepšou cestou k uzdraveniu. Lekári tiež odporúčajú vlhké obklady, ktoré si môžete na seba nasadiť bez veľkého úsilia. Mali by byť opatrené harmančekovým extraktom. Zodpovedajúce bedrové kúpele pre oblasť genitálií sú k dispozícii aj v lekárňach. V oblasti úst sa vyskytujú výplachy s harmančekom. Vyrážky sú charakteristické pre Stevensov-Johnsonov syndróm. Masti s vysokým obsahom zinku pomáhajú znižovať začervenanie. Tieto sú tiež k dispozícii zadarmo a bez lekárskeho predpisu.