Záchranná cesta

Na Záchranná cesta nová biomolekula sa syntetizuje z produktov degradácie biomolekuly. Záchranná dráha je známa aj ako regeneračná cesta a je to vlastne forma recyklácie v rámci metabolizmu.

Čo je to cesta záchrany?

Záchranná dráha sa týka všeobecnej formy tejto recyklácie v rámci metabolizmu na jednej strane a metabolickej dráhy purínových nukleotidov na strane druhej. Purínové nukleotidy sú základné chemické stavebné bloky kyseliny deoxyribonukleovej (DNA) a ribonukleovej kyseliny (RNA).

Pri záchrane putínových nukleotidov sa mononukleotidy tvoria z purínových báz guanín, adenín a hypoxantín. Táto metabolická cesta je z 90% hlavnou metabolickou cestou voľných purínov. Zvyšok sa rozdelí na kyselinu močovú. Záchranná cesta ponúka množstvo výhod, najmä v porovnaní s de novo biosyntézou purínových mononukleotidov. Napríklad je výrazne energeticky efektívnejšia.

Anatómia a štruktúra

Syntéza bicyklických purínových báz vyžaduje pre telo veľa úsilia. Preto sú rozdelené na jednoduché základy a potom znovu použité.

Pri recyklačnej ceste sa rôzne rôzne medziprodukty rozkladu mononukleotidov, nukleozidov, polynukleotidov alebo báz nukleových kyselín používajú pri budovaní reakcií namiesto ich úplného rozkladu. Prostredníctvom reakcie na záchrannú cestu je možné zlikvidovať užitočné a hodnotné medziprodukty metabolizmu, tzv. Metabolity. Takže tieto metabolity nemusia byť znovu produkované. Tento proces šetrí vysokú energetickú spotrebu bunky. V záchrannej ceste sa ribózofosfát z fosforibozylpyrofosfátu (PRPP) prevedie na voľnú purínovú bázu.

Nukleotid sa vytvorí rozdelením pyrofosfátu. Enzýmy potrebné na to sú aktivované fosforibozylpyrofosfátom a inhibované konečnými produktmi. Z purínovej bázy sa vytvorí adenín, spolu s (PRPP) a pomocou enzýmu adenín-fosforibozyltransferázy (APRT), adenozínmonofosfát (AMP). V súvislosti s PRPP a enzýmom hypoxantín-guanín-fosforibozyltransferáza (HGPRT) sa guanín stáva nukleotidovým guanozínmonofosfátom (GMP). Pri PRPP a enzýme hypoxantín-guanín-fosforibozyltransferáza sa hypoxantín stáva nukleotidovým inozínmonofosfátom (IMP).

Ďalšími enzýmami, ktoré sa zúčastňujú záchrannej cesty, sú nukleozidové fosforylázy, nukleozidové kinázy a nukleotidové kinázy. 90% purínov sa najskôr prevedie na nukleotidy a potom sa znova použije na syntézu nukleových kyselín prostredníctvom konverzií. 10% purínov sa štiepi na kyselinu močovú a vylučuje sa obličkami.

Funkcia a úlohy

Cesta záchrany prebieha takmer vo všetkých bunkách tela, pretože puríny sa rozkladajú takmer vo všetkých bunkách tela. Puríny patria do skupiny heterocyklov a spolu s pyrimidínmi sú najdôležitejšími stavebnými blokmi nukleových kyselín. Puríny sa tvoria pomocou samotnej cesty záchrany. Sú obsiahnuté vo všetkých bunkách, ktoré majú jadro.

Potraviny živočíšneho pôvodu, najmä vnútornosti a pokožka, obsahujú veľa purínov. Puríny, ktoré sa nerecyklujú cestou záchrany, sa štiepia na kyselinu močovú a vylučujú sa obličkami. Pre dráhu záchrany neexistujú žiadne krvné hodnoty, ale existuje pre kyselinu močovú. U mužov sú hladiny kyseliny močovej v krvi obvykle medzi 3,4 a 7,0 mg / 100 ml. U žien by mala byť hodnota kyseliny močovej medzi 2,4 a 5,7 mg / l.

choroby

Ak dôjde k poruche v záchytnej ceste, puríny sa už nemôžu recyklovať. Rozkladá sa významne viac purínov, takže sa produkuje viac kyseliny močovej. Obličky už nie sú schopné úplne vylučovať kyselinu močovú, čo vedie k hyperurikémii.

Hyperurikémia je zvýšenie hladiny kyseliny močovej v krvi. Podľa definície je hyperurikémia prítomná od hladiny kyseliny močovej 6,5 mg / dl. Limitná hodnota platí rovnako pre obe pohlavia. Zvýšenie hladín kyseliny močovej v dôsledku prerušenia cesty záchrany je tiež známe ako primárna hyperurikémia. Približne 1% všetkej hyperurikémie je spôsobené nadprodukciou kyseliny močovej v dôsledku poruchy metabolizmu purínov. Väčšina primárnej hyperurikémie je založená na zníženom vylučovaní kyseliny močovej v obličkách.

Aby sa rozlíšilo, či zvýšené hodnoty moču sú založené na zníženom vylučovaní alebo na zvýšenej tvorbe kyseliny močovej, musí sa určiť klírens kyseliny močovej. Na výpočet klírensu kyseliny močovej sa stanoví vylučovanie kyseliny močovej v 24-hodinovom zbere moču a kyselina močová v sére.

Vo väčšine prípadov zostáva hyperurikémia asymptomatická. V prípade masívnej hyperurikémie dôjde k akútnemu záchvatu dny. Tu sa v kĺboch ​​ukladajú kryštalizované soli kyseliny močovej. To vedie k zápalu postihnutých kĺbov prehriatím, bolesťou a silným začervenaním. Obzvlášť často sú postihnuté metatarsofalangálny kĺb, členkový kĺb a kolenný kĺb. Ak dna pretrváva dlhšiu dobu, tkanivo sa prerobí. Chrupavka v kĺboch ​​zhusťuje a rozvíja sa tzv. Dnavá tophi.

Genetická vada, ktorá vedie k hyperurikémii, je Lesch-Nyhanov syndróm. Ochorenie sa zdedí recesívnym spôsobom spojeným s X a vedie k nedostatku enzýmu hypoxantín-guanín-fosforibozyltransferáza (HGPRT). Pretože sa enzým zúčastňuje metabolizmu purínov bázy purínov, hypoxantínu a guanínu, produkuje sa viac degradátov na degradáciu. Výsledkom je prudký nárast kyseliny močovej. Choroba sa dedí X-spojeným spôsobom. To je dôvod, prečo takmer výlučne muži sú postihnutí syndrómom Lesch-Nyhan. Prvé príznaky sa objavia okolo desiatich mesiacov po narodení.

Deti prejavujú viditeľný postoj v kombinácii so sedavým životným štýlom a vývojovými deficitmi. Prvým príznakom je často zvýšený zvyšok moču v plienke. V závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť aj sebapoškodenia, ako sú uhryznutie pier a prstov a narušené myslenie. Postihnuté deti sa môžu správať agresívne aj voči svojim rodičom, súrodencom, priateľom alebo opatrovateľom.