Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum je charakterizovaný tvorbou vredov na koži a tvorbou kožnej nekrózy. Zvyčajne nejde o poruchu samu o sebe, ale skôr o príznak inej základnej poruchy. V závažných prípadoch odumrú celé časti kožného tkaniva.

Čo je pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum sa vyznačuje tvorbou vredov a smrťou celých oblastí kože. Vred sa nazýva vred a rozsiahla smrť kože sa nazýva gangréna. Pyoderma gangrenosum nie je infekcia, ale autoimunitné ochorenie, pri ktorom je koža napadnutá vlastným imunitným systémom. Biele krvinky sú aktivované.

Iba imunosupresíva, ako sú glukokortikoidy, cyklosporín A alebo dapson, môžu dostatočne oslabiť imunitný systém a prispieť k zmierneniu príznakov. Pyoderma gangrenosum sa často vyskytuje ako súčasť iného základného ochorenia, ako je ulceratívna kolitída, Krohnova choroba, reumatoidná artritída, vaskulitída, chronická hepatitída alebo dokonca leukémia.

Môže sa však vyvinúť aj z chirurgickej rany po zraneniach alebo operáciách kože. Presný mechanizmus jeho formovania nie je zatiaľ známy. Vredy sa zvyčajne vyvíjajú veľmi pomaly. Existujú však aj prípady, ktoré majú rozsiahle ohniská.

príčiny

Pyoderma gangrenosum je autoimunitné ochorenie, ktorého príčina zatiaľ nie je úplne objasnená. Často sa to tiež vníma ako komplikácia existujúceho autoimunitného ochorenia. Dokazuje to aj asociácia pyoderma gangrenosum s inými autoimunitnými chorobami.

Približne desať percent všetkých pacientov s pyodermou gangrenosum trpí ulceróznou kolitídou alebo Krohnovou chorobou. Až 50 percent všetkých prípadov je spojených s reumatoidnou artritídou, vaskulitídou, chronickou artritídou alebo leukémiou. Podozrenie je tiež na príčinnú súvislosť s metabolickým syndrómom. Celkovo sa predpokladá, že pyoderma gangrenosum nie je izolované kožné ochorenie, ale je prejavom kožnej reakcie vo všeobecnom procese systémového ochorenia na autoimunitnom základe.

Príznaky, choroby a príznaky

Pyoderma gangrenosum často začína tvorbou pustúl a papúl na koži, ktoré sa rýchlo zväčšujú a spolu rastú. Nakoniec sa rozpadnú a vytvoria bolestivý vred. Uprostred vredu je centrálna zóna nekrózy. V pohraničnej oblasti nedotknutej kože sa objaví modrasté sfarbenie. Vredy sa nenachádzajú žiadne infekcie.

Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja veľmi pomaly. Existujú však aj prípady s rýchlym vývojom, ktoré niekedy vyžadujú amputáciu postihnutej končatiny. Poškodené sú dolné končatiny. Pyoderma gangrenosum však môže ovplyvniť aj všetky ďalšie oblasti kože.

Ak sú postihnuté oblasti infikované, dá sa očakávať výskyt ťažkých chorôb. Iné príznaky sú veľmi časté. V závislosti od základného ochorenia sú bežné tráviace ťažkosti, reumatické príznaky alebo chronické dýchacie ťažkosti.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza pyodermy gangrenosum je väčšinou založená na typických klinických vlastnostiach choroby. Vaskulitída (zápal krvných ciev) je tiež častá v skorých štádiách ochorenia. Preto je v tejto fáze užitočné aj pokusné vyrezanie v postihnutej oblasti. Neskôr sa dajú zistiť iba zápalové reakcie.

Sérologicky sa nedajú zistiť žiadne konkrétne zmeny. Niekedy existujú dôkazy o patologicky zvýšených koncentráciách monoklonálnych protilátok alebo variabilných autoprotilátok. V rámci diferenciálnej diagnostiky sa musia vylúčiť špecifické kožné choroby, ako sú erytém, kožná tuberkulóza, vredy Buruli, erysipel, vredy nôh alebo syfilis.

komplikácie

Pri tomto ochorení trpia pacienti množstvom nepríjemných kožných stavov. To primárne vedie k nekróze kože a tiež k tvorbe vredov pod kožou. Z tohto dôvodu sú postihnutí tiež závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa predišlo rôznym komplikáciám. Ďalší priebeh ochorenia do značnej miery závisí od presnej príčiny, takže obyčajne nie je možná všeobecná predpoveď komplikácií.

V najhoršom prípade však môžu vrstvy pokožky odumrieť. Pustuly a papuly sa vyvíjajú na koži samotnej. Vredy sú zvyčajne bolestivé a pokožka môže mať neprirodzenú farbu. V niektorých prípadoch, ak sa ochorenie nelieči, môže byť potrebné amputovať postihnutú končatinu.

Ochorenie možno liečiť pomocou liekov. Hlavným zameraním je však liečenie základnej choroby. Dotknuté osoby sú spravidla tiež závislé od psychologického zaobchádzania. Očakávaná dĺžka života nie je negatívne ovplyvnená úspešnou liečbou. Na základe liečby však nemožno vylúčiť, že sa príznaky v živote pacienta nezopakujú.

Terapia a liečba

Na ošetrenie pyoderma gangrenosum sa používajú nelepivé obväzy na rany a obväzy na rany, ktoré podporujú tvorbu granulačného tkaniva. Ďalej sa hojenie rán urýchli pravidelným zoškrabaním (kyretážou) na postihnutých oblastiach. Chirurgické odstránenie nekrózy je však kontraindikované, pretože môže zväčšiť lézie.

Tento efekt je známy aj ako fenomén pathergy. Celkovo sú dobré výsledky dosiahnuté pri systematickom používaní imunosupresív. Hlavné použité imunosupresíva sú vysokodávkové glukokortikoidy v kombinácii s cytostatikami, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid. Terapia samotnými glukokortikoidmi často vedie k jej relapsom po prerušení liečby. Lepšie výsledky sa preto vyskytujú, keď sa kombinujú rôzne procesy vedúce k imunosupresii.

Bakteriálnej kolonizácii rán je možné zabrániť obkladmi s Rivanolom a, v prípade jemných foriem, kúpeľmi so stolovou soľou a chlórhexidínom. Počas liečby by nemal byť pohyb pacienta obmedzený, pretože pravidelné prechádzky podporujú tok lymfy. To znamená, že akékoľvek vznikajúce opuchy môžu byť znížené. Sprievodné liečenie bolesti sa uskutočňuje podaním analgetík.

Dôležitou súčasťou terapie je psychologické liečenie, najmä pri takých extrémnych chorobách, ako je pyoderma gangrenosum, sa dajú očakávať psychologické vedľajšie účinky. Metódy ako autogénny tréning, progresívna svalová relaxácia alebo individuálna hlboká relaxácia pomáhajú znižovať stres. Odporúča sa aj psychoterapeutická liečba.

Svoje lieky nájdete tu

prevencia

Pretože presná príčina pyoderma gangrenosum nie je známa, neexistujú žiadne konkrétne odporúčania na jej prevenciu. Existujúce autoimunitné ochorenia zvyšujú pravdepodobnosť výskytu príznakov. Pokračujúce liečenie základného stavu môže tiež znížiť riziko pyoderma gangrenosum.

Všeobecné odporúčania pre zdravý životný štýl s vyváženou stravou, dostatkom pohybu a vyhýbaním sa alkoholu a cigaretám sú vždy dobré pre blaho tela. V jednotlivých prípadoch môžu tiež pomôcť znížiť riziko pyoderma gangrenosum.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú osoby trpiace pyodermou gangrenosum iba niekoľko opatrení a možností priamej následnej starostlivosti. Z tohto dôvodu by sa mal lekár konzultovať v počiatočnom štádiu, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam pri tomto ochorení. Nemôže dôjsť k samoliečeniu, preto by pri prvých príznakoch alebo symptómoch mali byť kontaktovaní lekári.

Mnoho postihnutých je závislých od užívania rôznych liekov. Vždy je dôležité zabezpečiť, aby sa užíval pravidelne a aby bolo správne dávkovanie, aby sa symptómy správne a trvalo vyrovnali. Okrem toho by postihnuté osoby mali nosiť aj kompresné pančuchy, aby úplne liečili pyodermu gangrenosum. Ak máte akékoľvek otázky alebo akékoľvek vedľajšie účinky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom.

Mnoho postihnutých je tiež závislých od psychologickej pomoci počas liečby, pričom podpora ich vlastnej rodiny môže mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Ďalší priebeh pyodermy gangrenosum je však silne závislý od času diagnózy a tiež od závažnosti ochorenia, takže všeobecná predpoveď nie je možná.