Promyelocytová leukémia

V Promyelocytová leukémia je to akútna forma leukémie spôsobená neopláziou v červenej kostnej dreni. To vedie k nekontrolovanému zvýšeniu promyelocytov, nezrelého prekurzora leukocytov bielych krviniek. Liečba a priemerné šance na prežitie promyelocytovej leukémie sú stále považované za zlé.

Čo je Promyelocytická leukémia?

Promyelocytová leukémia, PML, predstavuje špeciálnu formu akútnej myeloidnej leukémie, AML. Vyznačuje sa tým, že v krvnom riečišti je možné zistiť viac nezrelých bielych krviniek. Promyelocyty sú bunky kostnej drene, ktoré sa bežne nenachádzajú v krvi.

V PML sa však tento typ buniek nadmerne vytvára v kostnej dreni a uvoľňuje sa do voľného krvného obehu z dôvodov, ktoré ešte nie sú jasné. Táto forma nádoru je charakterizovaná veľmi špecifickým, charakteristickým tvarom nezrelých bielych krviniek, ktoré sa tiež nazývajú blasty.

Promyelocytárna leukémia predstavuje iba asi päť percent všetkých nových diagnóz akútnej myeloidnej leukémie, takže táto forma leukémie je zriedkavá. Keď je možné vypuknutie PML, je možné určiť etnické a regionálne frekvencie, pre ktoré však stále neexistuje prijateľné vysvetlenie.

Postihuje to najmä dospievajúcich a mladých dospelých, pretože po dosiahnutí 60 rokov sa incidencia významne znižuje. Promyelocytárna leukémia postihuje ženy a mužov viac-menej rovnako.

príčiny

Jednoznačné priradenie príčiny vývoja a prepuknutia promyelocytovej leukémie nie je stále známe. Vyšší výskyt je možné pozorovať v Strednej a Južnej Amerike, Taliansku a Španielsku, ktorých príčina nie je známa. Existujú však náznaky tzv. Chromozomálnych aberácií, ktoré by sa mohli priamo podieľať na vývoji promyelocytovej leukémie.

Prítomnosť určitej translokácie chromozómov alebo zodpovedajúceho fúzovaného génu sa považuje za diagnostickú. Okrem toho sa našli ďalšie molekulárne varianty, ktoré sa však vyskytujú ešte zriedkavejšie. Tieto typické chromozomálne zmeny sa však nevyskytujú u všetkých pacientov s promyelocytovou leukémiou.

Preto to nie je dostatočné ako jediné kritérium na určenie príčiny. Teória zvýšenej rodinnej akumulácie klinického obrazu bola medzitým opäť odmietnutá. Vývoj PML vždy začína v červenej kostnej dreni, kde sa vyvíjajú nezávislé autonómne klony, ktoré produkujú nezrelé biele krvinky nekontrolovateľným spôsobom, t. J. Typické pre zhubnú nádorovú bunku.

Príznaky, choroby a príznaky

Promyelocytárna leukémia je forma akútne sa vyskytujúcej leukémie, a preto je vždy hematologickým stavom, ktorý si vyžaduje okamžitý lekársky zásah. V dôsledku neoplázie nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni je produkcia trombocytov, krvných doštičiek, do značnej miery potlačená.

Z tohto dôvodu existuje zvýšená tendencia ku krvácaniu čo najskôr ako najdôležitejšiemu diagnostickému kritériu. Táto tendencia ku krvácaniu je tiež pravidelne spojená s výraznou poruchou zrážanlivosti krvi. Navonok sú tieto príznaky choroby rozpoznateľné najjemnejším punkčným krvácaním v koži a slizniciach, známym tiež ako petechiae.

To je dôvod, prečo z dôvodu neuveriteľného krvácania existuje riziko pre život, a to aj pri najmenších zraneniach. Vyššie riziko pre pacientov s promyelocytárnou leukémiou je však spojené s interným, najmä intracerebrálnym krvácaním, čo je tiež priamym dôsledkom zvýšenej tendencie ku krvácaniu.

Ak sa konkrétne terapeutické opatrenia nevykonajú okamžite, životy postihnutých ľudí sa zvyčajne nedajú zachrániť. V skorých štádiách ochorenia, dlho predtým, ako sa prejaví viditeľná tendencia ku krvácaniu, sa pozornosť zameriava na nešpecifické príznaky. Patria sem napríklad výrazná bledosť spôsobená anémiou, znížená výkonnosť a únava.

Diagnóza a priebeh choroby

Spoľahlivá diagnóza promyelocytovej leukémie sa musí vykonať v hematologickom laboratóriu s pomocou špecialistu. Svetelný mikroskop ukazuje charakteristický leukemický obraz s masívnym výskytom promyelocytov v periférnej krvi.

Biopsie kostnej drene, ako aj fyziologické genetické a koagulačné vyšetrenia u ľudí môžu potvrdiť diagnózu v ranom štádiu. Priebeh choroby sa považuje za zlý, pretože ide o závažný klinický obraz s výrazne zníženým celkovým stavom.

komplikácie

V prvom rade vedie promyelocytárna leukémia k významne zvýšenej tendencii ku krvácaniu u postihnutých. Dokonca aj menšie nehody alebo poranenia vedú k veľkému krvácaniu. Samotná koagulácia krvi je vo väčšine prípadov zreteľne narušená promyelocytovou leukémiou, takže krvácanie nie je možné ľahko zastaviť. Spravidla aj menšie krvácanie môže ohroziť život, ak krvácanie nemožno zastaviť.

Interné krvácanie sa môže vyskytnúť aj kvôli promyelocytárnej leukémii a môže viesť k závažným komplikáciám a symptómom. Postihnuté osoby často trpia vyčerpaním a únavou, ktoré však nemožno kompenzovať pomocou spánku. K trvalej bledosti tiež dochádza v dôsledku promyelocytovej leukémie a odolnosť postihnutých sa v dôsledku choroby výrazne znižuje.

Liečba promyelocytovej leukémie sa zvyčajne uskutočňuje pomocou liekov. Ak liek nie je predávkovaný, neexistujú žiadne komplikácie. Okrem toho existuje aj pozitívny priebeh choroby. Avšak to, či je očakávaná dĺžka života postihnutej osoby znížená promyelocytovou leukémiou, sa zvyčajne nedá predpovedať.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zvýšenú tendenciu ku krvácaniu treba chápať ako výstražný signál pre organizmus. Ak nemožno obvyklými metódami hemostázy zastaviť ani malé zranenia, je potrebná zvýšená ostražitosť. Lekár by mal byť navštívený čo najskôr, pretože promyelocytová leukémia vedie k predčasnej smrti pacienta, ak ochorenie progresívne pokračuje. Pri riešení tohto ochorenia je nevyhnutná včasná a komplexná lekárska starostlivosť. Zahŕňa to aj včasnú diagnostiku a návštevu lekára pri prvých príznakoch zdravotného problému.

Okrem toho existuje riziko sepsy a tým aj otravy krvi otvorenými ranami. Bledá pleť, rýchle vyčerpanie a zvýšená únava sú príznakmi poruchy. Ak sa príznaky objavia náhle alebo ak sa objavia pomaly, je potrebný lekár. Ak existuje zvýšená potreba spánku, apatie alebo ľahostajnosti, je potrebné konať. Ak dôjde k zmenám v správaní, ak sa znížia aktivity vo voľnom čase alebo ak nie je záujem, mali by sa poradiť s lekárom.

Poruchy pozornosti alebo koncentrácie sú znepokojujúce. Naznačujú zdravotné nezrovnalosti, ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Mentálny alebo fyzický pokles normálnej úrovne výkonnosti sa musí prediskutovať s lekárom. Zníženie odolnosti alebo zvýšenie stresu sú náznaky, ktoré by sa mali sledovať.

Liečba a terapia

Kauzálna, t. J. Príčinná liečba promyelocytovej leukémie ešte nebola možná. Všetky prvky terapie sa zameriavajú na zastavenie autonómnej neoplázie nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni. Na tento účel sa spočiatku uskutočňuje vysokodávková chemoterapia s takzvanými antracyklínmi.

Keďže však pacienti sú kvôli svojmu zvýšenému sklonu ku krvácaniu v smrteľnom nebezpečenstve, musí sa substitučná liečba koagulačnými faktormi prebiehať súbežne. Na zvýšenie počtu krvných doštičiek sa intravenózne podávajú selektívne koncentráty krvných doštičiek. Novšie liečebné stratégie sú výsledkom podania kyseliny all-trans retinovej ATRA, ktorá je derivátom kyseliny vitamínu A.

Táto látka, ktorá nie je chemoterapeutikom, pôsobí na molekulárnej úrovni a indukuje dozrievanie nezrelých blastov na zrelé a funkčné biele krvinky, neutrofily. Okrem vysokodávkovej chemoterapie a liečby pomocou ATRA sú do koncepcie liečby vždy zahrnuté zlúčeniny arzénu.

Antileukemická účinnosť určitých molekúl arzénu pri liečbe akútnej leukémie je dobre zdokumentovaná. Kvôli enormnej toxicite arzénu ako ťažkého kovu sa však musí prísne vyhnúť akejkoľvek forme predávkovania.

prevencia

Ak pacient prežil päť rokov po počiatočnej diagnóze promyelocytovej leukémie, miera recidívy je prekvapivo nízka v porovnaní s inými neoplazmami kostnej drene. Je nevyhnutné starostlivo kontrolovať krvný obraz a hodnoty zrážania. Neexistuje žiadna priama prevencia proti výskytu promyelocytovej leukémie.

Zdravým pacientom stredného veku však možno odporučiť pravidelnú kontrolu krvného obrazu v rámci preventívnych lekárskych prehliadok. Leukemické zmeny by sa zaznamenali skoro, aj keby sa nevyskytli žiadne príznaky.

domáce ošetrovanie

Po liečbe promyelocytovej leukémie sa odporúča dlhodobé sledovanie pacienta. Následná starostlivosť trvá najmenej desať rokov. Počas tejto doby sa pacienti raz ročne vyšetria na kontrolné účely. Následné vyšetrenia sa zameriavajú na určenie oneskoreného opakovania.

Tento výraz sa týka recidívy ochorenia niekoľko rokov po liečbe. Opakovaný výskyt promyelocytovej leukémie po úspešnej liečbe je veľmi zriedkavý po dobu až piatich rokov. Po viac ako desiatich rokoch sa však vyskytli ojedinelé prípady oneskorených recidív. Toto vysvetľuje dlhé obdobie následných vyšetrení.

Pri pravidelných kontrolách je možné zaznamenať neskoré účinky liečby a určiť výskyt sekundárnej leukémie alebo iných zhubných nádorov. Súčasťou následnej starostlivosti o pacientov s promyelocytovou leukémiou sú pravidelné vyšetrenia kostnej drene každé tri mesiace počas 12 až 18 mesiacov.

Trvanie sledovania závisí od toho, či sú pacienti klasifikovaní ako pacienti so štandardným rizikom alebo pacienti s vysokým rizikom. Cieľom tohto následného vyšetrenia je zistiť akékoľvek zvyškové leukemické bunky, ktoré mohli zostať v tele. Ak je výsledok pozitívny, relaps je možné včas zistiť včasnou liečbou.

Môžete to urobiť sami

Promyelocytárna leukémia má dobrú prognózu, ak sa správne lieči. Za týmto účelom je veľmi dôležitá pomoc pacienta. Po konzultácii s lekárom by sa mal pacient liečiť v špecializovanom leukemickom centre. Tam, všetky známe komplikácie môžu byť buď zabrániť, alebo rýchlo liečiť pomocou určitých opatrení. Aby sa leukémia rozpoznala včas, pacient by sa mal určite poradiť s lekárom, ak sa vyskytnú príznaky, ako je trvalá extrémna únava, bledá pokožka, horúčka, neustála bolesť brucha, zvýšená tendencia ku krvácaniu, podliatiny, opuch lymfatických uzlín, bolesť kĺbov a ďalšie zvláštne zmeny. Toto umožňuje začatie liečby rýchlejšie.

Pacient môže tiež kontaktovať svojpomocné skupiny, Deutsche Krebshilfe e.V. alebo Deutsche Leukämie- Lymphom-Hilfe e. V. poskytuje rozsiahle informácie a tým tiež znižuje obavy. Mnoho pacientov ťaží z členstva v svojpomocnej skupine, kde sa vymieňajú rôzne skúsenosti s liečením tejto choroby. Pre mnohých trpiacich je to veľká úľava. Istota, že je možná liečba, môže ďalej urýchliť proces hojenia. Ale aj v závažnejších prípadoch môže mať táto výmena veľmi pozitívny vplyv na kvalitu života.

Využitie psychologického poradenstva často pomáha predchádzať depresii a iným psychologickým následkom leukémie. Napriek vážnemu ochoreniu podporuje zdravý životný štýl s vyváženou stravou a pobyt na čerstvom vzduchu.