Progresívna systémová sklerodermia

progresívna systémová sklerodermia (PSSje chronické zápalové ochorenie spojivového tkaniva a cievneho systému, ktoré je spôsobené dysreguláciou vlastného imunitného systému tela. Progresívna systémová sklerodermia je častejšia u žien ako u mužov.

Čo je progresívna systémová sklerodermia?

V prítomnosti progresívnej systémovej sklerodermie sa zvyšuje koncentrácia určitých imunologických proteínov, takzvaných antinukleárnych antigénov a ESR (rýchlosť sedimentácie krvi).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

ako progresívna systémová sklerodermia (PPS) je chronický zápal spojivového tkaniva a cievneho systému kože a vnútorných orgánov, ktorý sa dá vysledovať späť k narušenému imunitnému systému (autoimunitné ochorenie).

V prípade progresívnej systémovej sklerodermie dysregulácia imunitného systému útočí na vlastné kolagenózne spojivové tkanivo tela (kolagenóza) a spôsobuje zápalové reakcie, ktoré vedú k strate elasticity kože a neskôr orgánov a stvrdnutiu (skleróza).

To vedie k opuchu prstov a rúk, ako aj k sklerodaktii, pričom tvár masky je charakteristická progresívnou systémovou sklerodermiou v dôsledku straty expresie, porúch prehĺtania v dôsledku skrátenia väzov jazyka a zápalových kĺbov (artralgia).

príčiny

Ten pre jedného progresívna systémová sklerodermia Typické príznaky sú spôsobené narušením imunitného systému, čím imunitný systém útočí na vlastné štruktúry tela, najmä na kolagénne spojovacie tkanivo a cievny systém kože a vnútorných orgánov a spôsobuje zápalové reakcie.

Okrem toho s progresívnou systémovou sklerodermou dochádza k dysregulácii určitých buniek spojivového tkaniva (fibroblasty), v dôsledku čoho čoraz viac syntetizujú kolagén, ktorý sa ukladá v koži a koži, a ďalej v spojivovom tkanive a spojivovom tkanive, ktoré sú charakteristické progresívnou systémovou sklerodermou. Spôsobuje vaskulárne zmeny vo vnútorných orgánoch.

Spúšťače tejto dysregulácie nie sú zatiaľ známe. Okrem genetických faktorov sa o vírusových a bakteriálnych antigénoch, ako aj o niektorých liekoch, diskutuje ako o spúšťačoch progresívnej systémovej sklerodermie nádory, UV svetlo a pohlavné hormóny.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky progresívnej systémovej sklerodermie sa dajú rozdeliť do troch stupňov. V prvom rade sú viditeľné zmeny a zhrubnutie kože na rukách a nohách. Počiatočné štádium progresívnej systémovej sklerodermie je tiež charakterizované opuchom rúk.

Spojivové tkanivo stvrdne. Rozkladá sa. Typický je aj Raynaudov syndróm. Vyznačuje sa belavo-modrastými rukami so zlým krvným obehom. Niekedy v tomto štádiu dochádza k nekróze napnutých oblastí kože, ktoré sú namáhané stvrdnutým tkanivom jazvy.

Výrazy tváre sa čoraz viac znižujú. Progresívne napätie pokožky vytvára rysy tváre podobné maske. Pretože oblasť pier môže byť tiež ovplyvnená zvýšeným tvrdnutím tkaniva, okolo otvoru úst sa často vytvárajú radiálne záhyby. Ústa sa zmenšujú. Z lekárskeho hľadiska sa hovorí o mikrostómii.

Malé krvné cievy na tvári sa často rozširujú do telangiektázií. Pigmentácia kože môže byť tiež zreteľne zmenená. V druhej etape sa zápalné a opuchom zaťažené kĺby už nemôžu voľne a bezbolestne pohybovať v dôsledku zvyšujúceho sa napínania pokožky. Progresívna systémová sklerodermia spôsobuje krivky prstov alebo nôh.

Tretia fáza progresívnej systémovej sklerodermie postihuje vnútorné orgány. Aj tieto sú stále viac ovplyvňované kalením. To vedie k zatvrdnutiu tráviacich orgánov, pľúcnej fibróze a ťažkostiam s prehĺtaním v dôsledku sklerotických zmien v pažeráku a ústach.

Diagnóza a priebeh

progresívna systémová sklerodermia je diagnostikovaná na základe príznakov, najmä kožných zmien. Diagnóza je potvrdená odstránením a analýzou tkaniva (biopsia) z postihnutých oblastí kože, ako aj krvným testom.

V prítomnosti progresívnej systémovej sklerodermie sa zvyšuje koncentrácia určitých imunologických proteínov, takzvaných antinukleárnych antigénov a ESR (rýchlosť sedimentácie krvi).

Ďalej môžu byť vaskulárne zmeny charakteristické pre progresívnu systémovú sklerodermu závislé od štádia stanovené kapilárnou mikroskopiou nechtového lôžka. Možnú dysfágiu je možné diagnostikovať meraním tlaku v pažeráku (pažeráku). Srdcová sonografia (ultrazvuk) a analýza pľúcnych funkcií navyše poskytujú informácie o postihnutí orgánov.

Progresívna systémová sklerodermia môže mať dve rôzne formy. Takzvaná akrálna sklerodermia má lokálne obmedzený priebeh, v ktorom sú postihnuté iba menšie oblasti kože, najmä na chodidlách a rukách (akrov). Prognóza je zvyčajne dobrá, ak nedochádza k pľúcnym postihnutiam.

V rozptýlenej forme progresívnej systémovej sklerodermie sú väčšinou zapojené vnútorné orgány (obličky, pľúca, srdce), čo znamená, že prognóza a priebeh sú zlé (nepriaznivé) v závislosti od rozsahu postihnutia.

komplikácie

Väčšina komplikácií pri diagnóze, ako je progresívna systémová sklerodermia, sa musí obávať z dôvodu zapojenia vnútorných orgánov. Pri tejto forme sklerodermie nie je ovplyvnená stvrdnutím iba pokožka. Imunitný systém je tiež zapojený do tohto zriedkavého autoimunitného ochorenia v dôsledku nadmerných reakcií. O to dôležitejšie je, aby boli postihnuté osoby dlhodobo liečené, aby sa predišlo komplikáciám.

Spotreba nikotínu môže ešte zhoršiť príznaky progresívnej systémovej sklerodermie. U fajčiarov sa už zúžené cievy ešte viac zúžia. Zvýšená tendencia k zápalu. Pri tejto závažnej forme sklerodermie sa musí zúženie ciev tiež znížiť pomocou opatrení proti účinkom chladu. Pri nedostatočnej výžive, hydratácii a starostlivosti o pokožku pokožka postihnutej osoby vyschne. Ochorenie môže viesť k poruchám prehĺtania, obehovým poruchám prstov alebo tváre masky.

U postihnutých sú časté zápalové vzplanutia, črevné problémy a imunodeficiencia. Komplikácie pri sklerodermii sa môžu vyskytnúť aj v muskuloskeletálnom systéme. Bez lymfatickej drenáže alebo fyzioterapie sa kĺby čoraz viac stužujú. Vhodné sú aj mierne športy, ako je plávanie.

V treťom štádiu ochorenia sa môže vyskytnúť pľúcna fibróza. Iné orgány sa tiež môžu stať nefunkčnými v dôsledku zvýšeného kalenia tkanív. Pretože s progresívnou systémovou sklerodermou je predpokladaná dĺžka života znížená, je liečba zodpovedajúcim spôsobom intenzívna.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zmeny vo vzhľade kože, opuch, zmena farby alebo výrastky by mali byť predložené lekárovi. Ak sa objavia opuchy, zhrubnutie kožných vrstiev alebo zvláštnosti končatín, odporúča sa návšteva u lekára.

Mali by sa vyšetriť a riešiť stále sa zvyšujúce sťažnosti alebo pretrvávajúce nezrovnalosti. Ak existujú neobvyklé výrazy, existuje dôvod na obavy. Ak si všimnete masky podobné tvári alebo obmedzené výrazy tváre, vyžaduje sa návšteva lekára. Vytvrdené pery v oblasti pier sú charakteristické progresívnou systémovou sklerodermiou. Sťažnosti musia byť objasnené, aby bolo možné zostaviť liečebný plán. Okrem toho sa tvar úst, a najmä otvor úst, v priebehu času zmenšuje a zmenšuje.

Ak sa na tvári objavia viditeľné krvné cievy, obmedzenia pri prehĺtaní alebo vizuálne zmeny v ústnej dutine, treba sa poradiť s lekárom. Mali by sa vyšetriť aj akékoľvek abnormality pažeráka a zníženie príjmu potravy. Všeobecné poruchy, indurácia vo vnútri tela alebo pocit tesnosti sa majú podávať lekárovi.

Ochorenie vedie k zmenám v orgánoch, ktoré je potrebné liečiť, aby nedošlo k komplikáciám ani život ohrozujúcim stavom. Poruchy obehového systému, pocit choroby alebo nevoľnosť by mal lekár objasniť. Ak sa výkon zníži alebo ak sa vyskytnú poruchy imunitného systému, treba sa poradiť s lekárom.

Liečba a terapia

Terapeutické opatrenia sú zamerané na jeden progresívna systémová sklerodermia o znížení a odstránení symptomatických ťažkostí a spomalení progresívneho priebehu.

V prípade vzplanutia sa používajú najmä protizápalové lieky, ako sú NSAID (nesteroidné protizápalové lieky, ako je diklofenak) a glukokortikoidy.Imunosupresíva (metotrexát, cyklofosfamid) sa tiež používajú na minimalizáciu a inhibíciu dysregulácie imunitného systému, ktorý je prítomný v progresívnej systémovej sklerodermii.

Okrem toho sa odporúča fyzioterapia, pracovná terapia, tepelná terapia a fyzikálne opatrenia na udržanie pohyblivosti kĺbov a starostlivá starostlivosť o pleť s hydratačnými masťami a lymfatickou drenážou. V prípade porúch obehového systému sa môžu tiež použiť vazodilatačné látky (prostaglandíny) a kyselina acetylsalicylová, zatiaľ čo v progresívnej systémovej sklerodermii s postihnutím obličiek sa ako liek môžu použiť aj antihypertenzíva (ACE inhibítory).

V niektorých prípadoch progresívnej systémovej sklerodermie môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie kožných defektov alebo stuhnutých kĺbov. Účinné látky, ako je interferón, ktorý inhibuje tvorbu nového spojivového tkaniva, a takrolimus, ktorý potláča enzým zapojený do imunitného systému (kalcineurín), sú v skúšobnej fáze. Pozitívne skúsenosti sa získali aj s infúziou iloprostu v progresívnej systémovej sklerodermii.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu a zadržiavaniu vody

prevencia

Ako spúšťač deregulácie imunitného systému progresívna systémová sklerodermia nie sú známe, chorobe sa nedá zabrániť. Symptómy však môžu zmierniť niektoré jednoduché opatrenia. Cukríky stimulujúce slín (pepermíny, žuvačky) a častejšie, ale menšie jedlá môžu zmierniť problémy s prehĺtaním a zabrániť suchu v ústach. Aby sa zabránilo prechladnutiu, odporúča sa, aby ľudia s progresívnou systémovou sklerodermou presunuli svoju ročnú dovolenku do zimných mesiacov a do teplých oblastí.

domáce ošetrovanie

Progresívna systémová sklerodermia je podskupinou sklerodermie, ktorá je nevyliečiteľným autoimunitným ochorením. Z tohto dôvodu nie je možná priama následná starostlivosť v tejto forme a je potrebná skôr trvalá liečba väčšinou chronicky sa zhoršujúceho ochorenia. Po stanovení diagnózy a akútnej liečbe musí nasledovať dlhodobá liečba, ako aj zníženie, oneskorenie alebo zabránenie možných neskorých účinkov v priebehu liečby.

Pri závažných formách ochorenia môžu tieto následky nakoniec viesť k smrti pacienta. Dotknutá osoba je spravidla závislá od rôznych liekov na celý život a sú nevyhnutné pravidelné návštevy špecializovaných lekárov. Konkrétny priebeh a priama prognóza nie sú predvídateľné, existujú tu veľmi odlišné formy.

Nakoniec, pokiaľ ide o následnú starostlivosť, je potrebné spomenúť aj paliatívnu starostlivosť, ak je zrejmé, že choroba nevyhnutne povedie k smrti v určitom čase. Kvalita života pacienta sa môže zvyšovať alebo udržiavať na veľmi dobrej úrovni tak dlho, ako je to možné. Človek by sa nemal báť včas kontaktovať kontaktovaných školených lekárov a sestry v paliatívnej starostlivosti a zohľadniť želania dotknutej osoby.

Môžete to urobiť sami

Pre postihnutých je obzvlášť dôležité, aby dostali trvalú lekársku starostlivosť. Nezávislé prerušenie alebo zmena medikácie predpísaných liekov môže viesť ku komplikáciám alebo k zvýšeniu existujúcich príznakov.

Keďže konzumácia nikotínu vedie k zhoršeniu zdravotného stavu ak prehĺbeniu existujúcich rozdielov, malo by sa tomu úplne zabrániť. Podobne by sa malo zabrániť prostrediu, v ktorom ľudia fajčia. Organizmus pacienta reaguje, aj keď sa nikotín absorbuje len pasívne.

Aj keď je ochorenie vyvolané poruchou imunitného systému, obrana tela by mala byť stále dostatočne posilnená. Zdravý životný štýl a vyvážená strava prispievajú k posilneniu vašej pohody. Malo by sa zabrániť obezite a malo by sa uskutočniť dostatočné cvičenie.

Progresívna systémová sklerodermia je sprevádzaná vizuálnymi zmenami. Aby sa predišlo duševným alebo emocionálnym problémom, je potrebné posilniť sebaúctu. Inak sa môžu vyvinúť duševné choroby. Ako rovnováha by sa malo dbať na zabezpečenie stabilného sociálneho prostredia a voľnočasové aktivity by sa mali zameriavať na posilnenie radosti zo života.

Jóga alebo meditačné techniky môžu byť užitočné pri zmierňovaní stresov. Dotknutá osoba ich môže kedykoľvek vykonať nezávisle.