Plazmytóm (mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je vzácny nádor kostnej drene nízkeho stupňa, pre ktorý v súčasnosti neexistujú žiadne terapeutické opatrenia, ktoré by si vyžadovali úplné liečenie. Miera incidencie sa zvyšuje nad 50 rokov a muži sú viac postihnutí plazmacytómom ako ženy.
Čo je plazmacytóm?
Plazmatický lymfóm je diagnostikovaný na základe biopsie kostnej drene a histologického dôkazu proliferácie plazmatických buniek (viac ako 10 percent plazmatických buniek v nátere kostnej drene).© rumruay - stock.adobe.com
ako plazmocytóm (tiež mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je zriedkavé, malígne nádorové ochorenie nízkeho stupňa, ktoré pochádza predovšetkým z degenerovanej plazmatickej bunky kostnej drene (tzv. medulárny plazmacytóm) a v zriedkavých prípadoch sa môže prejaviť aj v extramedulárnom bunkovom tkanive (hrdlo, pľúca, žalúdok).
V plazmacytóme často vzniká mnohopočetné nádory (myelómy) pochádzajúce z kostnej drene, ktoré sa množia a tým aj príznaky charakteristické pre plazmmacytómy, ako je strata hmotnosti, vyčerpanie, lokálna bolesť, anémia spôsobená premiestnením krvotvorného tkaniva postupným šírením nádoru, spontánne zlomeniny spôsobené deštrukciou skeletu. ako aj spôsobenie viacerých kostných defektov (najmä na lebke).
príčiny
Príčiny vývoja a prejavu a plazmocytóm ešte neboli objasnené. Považuje sa za isté, že množenie plazmatických buniek pochádza z klonu bunky (degenerovaná plazmatická bunka), ktorý sa malígne množi v kostnej dreni.
Výsledné nádorové bunky plazmacytómu spôsobujú nadmernú produkciu patologických imunoglobulínov, ktoré sú pre vlastnú obranu tela zbytočné a nemajú funkciu protilátky (tzv. Monoklonálne protilátky alebo paraproteíny), ktoré sú pre vlastnú obranu tela zbytočné. Ako postupuje vývoj, rastúce nádorové tkanivo vytláča krvotvorné tkanivo a spôsobuje anémiu (anémiu) typickú pre plazmmacytóm.
Spúšťače tohto procesu degenerácie nie sú známe. Vzhľadom na to, že plazmacytómy pochádzajú z bunkového klonu a vyskytujú sa častejšie v určitých rodinách, predpokladá sa genetická predispozícia (dispozícia). Okrem toho ionizujúce žiarenie (elektromagnetické alebo rádioaktívne žiarenie) a niektoré chemické látky (pesticídy) sú rizikovými faktormi plazmocytómu.
Príznaky, choroby a príznaky
Hlavným príznakom plazmacytómu je bolesť kostí, ktorá je spôsobená rakovinovými bunkami, ktoré útočia na stavce alebo iné kosti. Bolesť zvyčajne stúpa, keď sa pohybujete, a zlepšuje sa, keď odpočívate. Rakovinový útok na kosti tiež vedie k zlomeninám kostí, ktoré často zostávajú nepovšimnuté, najmä v oblasti chrbtice.
Nie je neobvyklé, že by sa problémy s kosťou interpretovali nesprávne ako osteoporóza alebo reumatizmus. Anémia (anémia) sa tiež vyvíja v skorých štádiách. Výsledkom je [bledosť bledosti], únava, obmedzená výkonnosť a koncentrácia, ako aj zvýšená tendencia k infekcii. Keďže sa tieto sťažnosti zvyčajne vyvíjajú pomaly, na prvý pohľad príliš často nevšimnú.
Imunitný systém pacienta je oslabený nedostatkom bielych krviniek. Stále viac a viac trpia infekciami a majú tendenciu rozvíjať komplexné kurzy chorôb. Pretože kosti sa v dôsledku malígneho ochorenia postupne stávajú poréznymi, v krvi sa hromadí viac vápnika.
Obličky môžu byť zhoršené vo svojej funkcii v dôsledku zvýšenej hladiny vápnika. Pacienti sa cítia unavení, ochabnutí a nepokojní. Niektorí z postihnutých sa tiež sťažujú na nevoľnosť a zvracanie. V zriedkavých prípadoch rakovina ovplyvňuje aj tvorbu krvných doštičiek (trombocyty). Ak je to tak, objavia sa bodavé krvácania (petechiae).
Diagnóza a priebeh
Tam a plazmocytóm nespôsobuje žiadne príznaky alebo iba menšie nepohodlie na začiatku svojho vývoja, v mnohých prípadoch je diagnostikovaná náhodou. Dotknuté osoby sú však charakteristické charakteristickými príznakmi, ako sú anémia alebo časté infekčné choroby.
Plazmatický lymfóm je diagnostikovaný na základe biopsie kostnej drene a histologického dôkazu proliferácie plazmatických buniek (viac ako 10 percent plazmatických buniek v nátere kostnej drene). Typická paraproteinúria (zvýšená koncentrácia paraproteínov v moči) sa dá zistiť ako súčasť imunoelektroforézy (analýza plazmatických proteínov).
Röntgenové vyšetrenie sa používa na zistenie potenciálnych kostných defektov, zatiaľ čo krv a / alebo analýza moču sa môžu použiť na diagnostikovanie príznakov anémie, renálnej insuficiencie a zrýchleného BKS (rýchlosť sedimentácie krvi).
Priebeh a prognóza plazmacytómu sú primárne určené stupňom vývoja nádoru. Čím skôr je nádor diagnostikovaný a liečený, tým vyššia je očakávaná dĺžka života postihnutej osoby, hoci úplná liečba ešte nebola možná a plazmacytóm má opakujúci sa priebeh.
komplikácie
S plazmacytómom majú ľudia v kostiach nádor. To môže viesť k smrti, ak sa nelieči. Ďalší priebeh a komplikácie tohto ochorenia do veľkej miery závisia od šírenia nádoru v tele pacienta, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď. Príznaky a príznaky tohto ochorenia nie sú zvlášť charakteristické, takže tento nádor je často diagnostikovaný neskoro.
Pacienti trpia hlavne vážnou únavou a vyčerpaním. Odolnosť postihnutých sa náhle výrazne zníži. Pacienti trpia aj horúčkou a nočnými potami. Ďalej sa vyskytuje bolesť v kostiach, s obzvlášť postihnutými chrbtami. Bez liečby nastáva strata kostí v dôsledku rozšírenia nádoru.
Pacienti tiež trpia oslabeným imunitným systémom v dôsledku plazmocytómu, a teda častejšie infekciami alebo zápalmi. Okrem toho existuje dotknutá osoba renálna insuficiencia a nakoniec smrť. Liečba plazmacytómu sa uskutočňuje pomocou chirurgických zákrokov a transplantácie kmeňových buniek. Nie je však možné všeobecne predpovedať, či to povedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Symptómy, ako sú bolesti hlavy, bledosť, fyzická slabosť a únava, naznačujú plazmacytóm. Návšteva lekára je indikovaná, ak typické príznaky nezmiznú samy osebe do dvoch až troch dní. Ak sa príznaky zhoršia, treba sa poradiť s lekárom. Postihnutí ľudia sa najlepšie porozprávajú so svojím rodinným lekárom alebo internistom. V prípade poškodenia kostnej hmoty sa musí konzultovať aj s ortopédom. Odborník na výživu môže spolu s pacientom vypracovať stravu a tak znížiť poškodenie obličiek.
Predpokladá sa, že ľudia, ktorí majú kontakt s pesticídmi súvisiaci s prácou, sú na túto chorobu zvlášť náchylní. Známe zhromažďovanie je tiež varovným signálom, ktorý je potrebné objasniť v súvislosti s uvedenými symptómami. Starší ľudia, tehotné ženy a ľudia s už existujúcim kardiovaskulárnym systémom by mali vždy navštíviť lekára, ak sa vyskytnú uvedené príznaky. Ak dôjde k zlyhaniu obličiek, závažnej infekcii alebo akémukoľvek inému lekárskemu stavu v dôsledku plazmocytómu, je potrebné zavolať pohotovostnú lekársku službu.
Liečba a terapia
Terapia a plazmocytóm závisí od štádia vývoja (šírenie, veľkosť, umiestnenie, sprievodné príznaky) nádoru. Plazmytóm sa často pozoruje na začiatku jeho vývoja (štádium I) pomocou dôkladných následných vyšetrení a chemoterapii, ktorá má nepriaznivé vedľajšie účinky, sa v súčasnosti zabráni.
V pokročilých štádiách (štádiá II a III) sa chemoterapia a rádioterapia zvyčajne používajú pre plazmmacytóm, pričom obe formy terapie sa používajú v kombinácii v dôsledku prítomnosti viacerých ložiskových nádorov. Ak osoba postihnutá plazmacytómom vykazuje zodpovedajúci všeobecný stav, môžu byť terapeuticky indikované aj vysokodávkové chemoterapeutiká s následnou transplantáciou kmeňových buniek. Chemoterapia okrem nádorových buniek ničí aj kmeňové bunky (bunky tvoriace krv).
V dôsledku transplantácie kmeňových buniek sa tieto môžu znovu vybudovať a obnoviť. Pokiaľ bunky plazmocytómu majú na svojom povrchu určité antigény, je možné použiť protilátkovú terapiu. Tu podávané protilátky útočia na antigény nádorových buniek a ničia bunky plazmocytómu.
V niektorých prípadoch sa okrem chemoterapie a po transplantácii kmeňových buniek používajú talidomid na inhibíciu rastu nádoru a bisfosfonáty na stabilizáciu metabolizmu kostí. Môže byť potrebná operácia plazmocytómu, aby sa zabránilo ochrnutiu kvôli poškodeniu nervov.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky proti bolestiprevencia
Ako príčiny a plazmocytóm zatiaľ nebolo možné objasniť, neexistujú preventívne opatrenia. V zásade by sa malo zabrániť kontaktu so známymi rizikovými faktormi, ako je ionizujúce žiarenie alebo pesticídy a iné karcinogénne látky.
domáce ošetrovanie
V prípade plazmocytómu majú postihnuté osoby spravidla k dispozícii iba niekoľko a zvyčajne iba obmedzené následné opatrenia. Dotknuté osoby by preto mali pri prvých príznakoch tohto ochorenia konzultovať s lekárom, aby sa v ďalšom priebehu nevyskytli žiadne komplikácie alebo iné ťažkosti. Včasná diagnóza s následnou liečbou má zvyčajne veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby.
Samotná liečba silne závisí od závažnosti plazmocytómu, takže nie je možné podať všeobecný smer. Vo väčšine prípadov sú však pacienti závislí od príjmu rôznych liekov, pričom vždy dávajú pozor na správne dávkovanie a pravidelný príjem. Pokiaľ nie je nič nejasné alebo ak existujú vedľajšie účinky, vždy je vhodné najskôr sa poradiť s lekárom.
Mnoho postihnutých ľudí potrebuje kvôli plazmocytómu pomoc a podporu od svojich rodín. Budovanie konverzácií môže tiež zabrániť rozvoju depresie a iných psychologických ťažkostí. V niektorých prípadoch môže plazmacytóm znížiť priemernú dĺžku života postihnutej osoby.
Môžete to urobiť sami
Toto závažné ochorenie musí liečiť lekár, aj keď ešte nie je možné úplné vyliečenie. Choroba a jej priebeh sa však môžu zastaviť alebo zmierniť lekárskymi opatreniami, a preto sa musia dodržiavať ich pokyny. Dotknutým osobám sa stále odporúča kontrolovať svoje pracovné prostredie. Spracovávajú sa alebo sa používajú toxíny alebo pesticídy na pracovisku? Ak áno, pacienti by museli zvážiť zmenu zamestnania.
Pacienti naďalej ťažia zo zdravého životného štýlu, ako je to len možné, aby na telo neprivádzali ďalší tlak. Odporúčajú sa predĺžené doby odpočinku, malý stres, pravidelné procesy, čo najväčšie cvičenie a vybraná strava s čerstvou stravou bohatou na vitamíny, malým množstvom cukru a tukov. Na druhej strane nikotín a alkohol sú tabu. Namiesto toho by postihnutí pacienti mali piť veľa vody, aby mohli lepšie vylučovať toxíny.
Diagnóza plazmacytómu (mnohopočetný myelóm) je pre postihnutých veľmi stresujúca, najmä ak sa liečia chemoterapiou v pokročilých štádiách choroby a / alebo čakajú na darovanie kmeňových buniek. Odporúča sa sprievodná psychoterapeutická liečba.
Podporné účinky môžu mať relaxačné techniky, ako sú Reiki, joga, sprostredkovanie a dýchacie cvičenia alebo Jacobsonova progresívna svalová relaxácia. Akupresúra pri poklepaní (EFT) je tiež dobrým prostriedkom na svojpomoc, najmä u pacientov so sklonom k záchvatom úzkosti.