Pemphigus vulgaris

Choroba Pemphigus vulgaris vzhľadom na svoj vzhľad patrí do kategórie dermatológie. Opticky viditeľné prejavy, ktoré sa vyskytujú v pemphigus vulgaris, sa obmedzujú výlučne na kožné tkanivo.

Čo je pemphigus vulgaris?

Ako súčasť definície Pemphigus vulgaris hovoríme o tzv. autoimunitnom ochorení kože, ktoré je primárne spojené s rozvojom pľuzgierov. Predpokladá sa príčinná súvislosť medzi pemphigus vulgaris a autoimunitnými chorobami iných orgánov, ako aj karcinómmi a lymfómami.

Pemphigus vulgaris je choroba, pri ktorej sa obrana tela, hlavná úloha imunitného systému, zameriava na pokožku. V dôsledku tohto autoimunitného ochorenia sú kožné bunky a kožné tkanivo poškodené a nakoniec zničené.

Poškodenie tkaniva môže spôsobiť, že sa objaví tkanivová tekutina a v prípade pemphigus vulgaris sa hromadí v zodpovedajúcich bublinách. V zásade sú dve fázy / fázy kategorizované na pemphigus vulgaris (počiatočná fáza a fáza generalizácie).

príčiny

Z Pemphigus vulgaris vyskytuje sa pomerne zriedka, ale vyznačuje sa silným priebehom. V súvislosti so spúšťacími príčinami pemphigus vulgaris nie sú doposiaľ k dispozícii žiadne jasné výsledky. To sťažuje liečbu tohto ochorenia.

Spúšťačom pemphigus vulgaris môžu byť nielen nádory alebo karcinómy, ale aj vývoj veľmi špeciálnych proteínových teliesok. Existuje tiež podozrenie, že niektoré vybrané účinné látky v drogách dokážu propagovať pemphigus vulgaris.

Možnými príčinami pemphigus vulgaris sú okrem toho poškodenie kože v dôsledku pôsobenia fyzikálnych faktorov, ako sú silné UV lúče, röntgenové lúče a popáleniny na pokožke.

Príznaky, choroby a príznaky

Všeobecnými príznakmi pemphigus vulgaris sú malátnosť, únava a fyzická slabosť. Niektorí z postihnutých trpia aj horúčkou, stratou chuti do jedla a chudnutím. Typickým symptómom sú kožné vezikuly rôznych veľkostí.

Radšej sa tvoria na slizniciach. Najčastejšie sa to deje v ústach. Mäkké pustuly sú naplnené vodnou tekutinou. Sú citlivé na tlak, ale nie svrbenie. Vaša tenká koža praskne veľmi ľahko. To vytvára otvorené a bolestivé oblasti. Hojenie je pomalé. Ak je infekcia závažnejšia, je dôkladne postihnutá ústna sliznica.

Choroba sa môže šíriť do nosa a hrdla. Výsledkom je ďalšie zaťaženie. Jesť, piť a prehltnúť je zreteľne narušené. Ďalšími preferovanými oblasťami tela na závislosť od močového mechúra sú vlasatá pokožka hlavy, podpazušia, oblasť hrudníka a sliznica pohlavných orgánov a konečníka. Čím viac je povrch ovplyvnený, tým viac bolesti nastáva.

Keď sa vrchná vrstva pokožky uzdraví, zostanú pod ňou trvalo poškodené oblasti pokožky. Ako charakteristické znaky sa v týchto miestach, ktoré sa neustále rozširujú, vytvárajú plačové alebo pokryté povrchy rán. Pleť je porovnateľná s popáleninami. Menej častými príznakmi sú rozsiahly peeling pokožky. Často sú náchylné na rozšírené infekcie. V najhoršom prípade tieto príznaky vedú k život ohrozujúcej otrave krvi.

Diagnóza a priebeh

Pacienti, ktorí sú pod Pemphiguss vulgaris trpia, sú mučení tekutými pľuzgiermi na kožu, ktoré sa značne šíria.

Pľuzgiere sa vyskytujú najmä u pemphiguss vulgaris na tvári, bokoch, chrbte a bruchu, ako aj v hlbinách, zadku a v podpazuší. Prvé pľuzgiere v pemphigus vulgaris sa zvyčajne tvoria v sliznici úst.

Vývoj veľkých defektov otvorenej kože u pemphigus vulgaris často spôsobuje hnisavé ložiská v dôsledku napadnutia baktériami. Vytvárajú sa tiež svrbivé kôry a jazvy. V extrémnych prípadoch sa postihnuté osoby sťažujú na horúčku, príznaky podobné chrípke a zmenenú pleť. Pri pemphiguss vulgaris veľmi pomaly ustupuje nepríjemný pocit na pokožke.

Na diagnostikovanie pemphigus vulgaris sa používa špeciálny kožný test. Okrem vizuálneho hodnotenia pemphigus vulgaris možno na diagnostické objasnenie zvážiť aj mikroskopické vyšetrenie kože a stanovenie titru protilátok.

komplikácie

V dôsledku pemphigus vulgaris trpia pacienti v prvom rade estetickými ťažkosťami na koži. To vedie najmä k začervenaniu kože a tvorbe malých pľuzgierov. Môžu byť naplnené tekutinou a môžu bolieť. Vo všeobecnosti pemphigus vulgaris významne znižuje a znižuje kvalitu života pacienta.

Väčšina postihnutých trpí aj príznakmi chrípky. Horúčka a strata chuti do jedla. Môže sa tiež vyskytnúť strata hmotnosti a celková slabosť a majú negatívny vplyv na každodenný život pacienta. Toto ochorenie spravidla vedie tiež k jazvám, a tým k výrazným obmedzeniam v estetike. Pacienti sa už necítia krásni a môžu trpieť komplexmi podradenosti alebo zníženou sebaúctou.

U detí môže choroba viesť k šikanovaniu alebo škádlení. Príznaky pemphigus vulgaris môžu byť obmedzené pomocou liekov. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. V mnohých prípadoch sú pacienti závislí od dlhodobého užívania týchto liekov. Pri tejto chorobe zvyčajne nie je znížená dĺžka života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zmeny kože, ktoré naznačujú, že pemphigus vulgaris alebo iná forma pemfigu, by mal vyšetriť lekár. Ak sa na pokožke objavia žltkasté kôrky, erózie slizníc alebo sprievodné príznaky, ako je horúčka, odporúča sa lekár. Krvácanie a infekcie sa musia čo najrýchlejšie objasniť, pretože ak sa ochorenie nelieči, môže sa šíriť do okolitého tkaniva. Krvné pľuzgiere, silné svrbenie a abnormálne pocity sú varovné príznaky, ktoré naznačujú závažný priebeh, a preto sa musia rýchlo vyšetriť a liečiť.

Pemphigus vulgaris lieči rodinný lekár alebo dermatológ v závislosti od typu a závažnosti príznakov a ich umiestnenia. Pokiaľ ide o mierne formy, možno sa poradiť s lekárnikom, ktorý po krátkej konzultácii s pacientom predpíše vhodný prípravok. Ak dôjde k zmenám na koži v ústach, môžete navštíviť zubára. Ľudia, u ktorých sa vyvinie pemphigus vulgaris v súvislosti s nádorovým ochorením alebo používaním agresívnych liekov, by sa mali poradiť so svojím lekárom.

Liečba a terapia

Terapia Pemphigus vulgaris je veľmi únavný a je založený hlavne na liekoch. Tieto majú oslabiť imunitný systém tela. Konkrétne vybrané lieky proti pemphigus vulgaris sú tzv. Imunosupresíva a látky s vysokým obsahom kortizónu.

Terapia pemphigus vulgaris sa vždy uskutočňuje v komplexe niekoľkých postupov, ktoré sa týkajú príčin aj vznikajúcich ťažkostí. Ak sa v sliznici úst objavia pľuzgiere spôsobené pemphigus vulgaris, odporúča sa používať vysoko účinné ústne vody a vyhnúť sa slaným a koreneným jedlám. Tieto možnosti proti pemphigus vulgaris sú doplnené liečbou zápalových oblastí kože spôsobených léziami mastí s obsahom kortizónu.

Postihnuté oblasti sa udržiavajú navlhčené aseptickými obväzmi, aby sa predišlo inkrustáciám, ktoré sa vyskytujú pri pemphigus vulgaris. Umiestnenie sterilných vankúšikov s jódovou tinktúrou môže zabrániť baktériám preniknúť na otvorené rany spôsobené pemphigus vulgaris. V niektorých prípadoch sa podávajú aj lieky na zmiernenie bolesti, ktoré umožňujú konzumáciu jedla a nápojov.

Výhľad a predpoveď

Priebeh ochorenia sa veľmi líši od akútneho po chronický a závisí od niekoľkých faktorov. Od zavedenia kortizónovej terapie bolo menej smrteľných foriem. Ak sa nelieči, môže byť pemphigus vulgaris fatálny v dôsledku superinfekcií a kachexie (celosvetová úmrtnosť 5 - 10%), najčastejšie počas prvých 5 rokov po diagnostikovaní. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi a imunosupresívami a ich vedľajšie účinky môžu tiež zvýšiť úmrtnosť. Ochorenie kože sa vyskytuje spontánne a zvyčajne sa vyskytuje chronicky vo fázach po mnoho mesiacov a rokov. Existujú však aj spontánne remisie (= samoliečba).

Priebeh ochorenia môže byť negatívne ovplyvnený potrebou vysokých dávok kortizónu a existujúcimi predchádzajúcimi chorobami. Zlá prognóza tiež vedie k starším pacientom a rozsiahlemu šíreniu kožných symptómov.

Včasná diagnostika a terapia začínajú uprednostňovať progresiu pľuzgierov kože. Po začatí liečby trvá opätovné zobrazenie pľuzgierov v priemere 2 až 3 týždne. Hojenie kožných zmien trvá asi 6-8 týždňov. Dôkladná lekárska prehliadka a úprava dávky požadovaného lieku tiež vedú k pozitívnej prognóze. Niektoré štúdie ukazujú, že 50% pacientov je zdravých alebo bez príznakov po 5 rokoch a 75% po 10 rokoch.

prevencia

Aktívna prevencia proti Pemphigus vulgaris bohužiaľ neexistuje. Vývoj pemphigus vulgaris sa pozoruje najmä u dospelých starších ako 30 rokov. Pozitívnym aspektom pemphigus vulgaris je to, že v mnohých prípadoch dochádza k samoliečeniu, takže iba niekoľko ľudí trpí chronickým priebehom pemphigus vulgaris.

Frekvencia umierania z pemphigus vulgaris sa pri komplexnom lekárskom ošetrení a starostlivosti významne znížila. Dôvodom je aj skutočnosť, že postihnuté osoby zvyčajne vyhľadávajú lekárske ošetrenie včas.

domáce ošetrovanie

V prípade pemphigus vulgaris majú postihnutí zvyčajne k dispozícii iba obmedzené alebo iba niekoľko priamych následných opatrení. Pri tomto ochorení sú postihnutí primárne závislí od rýchlej diagnostiky a následnej liečby choroby, aby zmiernili príznaky a predchádzali iným komplikáciám. Spravidla neexistuje nezávislé liečenie, takže je potrebná nepretržitá liečba lekárom.

Pokiaľ ide o samotnú liečbu, vo väčšine prípadov je dotknutá osoba závislá od príjmu rôznych liekov. Vždy je potrebné dodržiavať správne dávkovanie a pravidelný príjem, aby sa príznaky natrvalo a predovšetkým primerane zmiernili. Ak niečo nie je jasné alebo máte nejaké otázky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom.

Podobne by osoby postihnuté pemphigus vulgaris mali chrániť svoje telo obzvlášť dobre av prípade rán dodržiavať vysoký hygienický štandard. Pohodlie na koži sa dá liečiť krémami alebo masťami, ale veľmi užitočné sú aj pravidelné kontroly dermatológom. V mnohých prípadoch však toto ochorenie tiež významne znižuje priemernú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Toto ochorenie kože musí liečiť lekár, pretože superinfekcia pľuzgierov môže viesť k život ohrozujúcej sepse. Lekár môže tiež nájsť príčinu, ako je základné ochorenie, ktoré sa má liečiť. Ak je príčinou ochorenia liek, môže mu pomôcť zmena lieku.

Pacienti s pemphigus vulgaris by mali zaistiť primeranú výživu, aj keď trpia bolestivými pľuzgiermi v ústach, nose a krku, ktoré sťažujú konzumáciu potravy. Pretože telo je oslabené mnohými malými infekciami, jedlo by malo byť ľahké, bohaté na vitamíny a ľahko stráviteľné. Pravidelné doby odpočinku pomáhajú proti únave a pocitom slabosti.

Keďže choroba môže byť veľmi bolestivá a môžu ju sprevádzať kozmetické poruchy v oblasti tváre, postihnuté osoby sa často cítia veľmi stresované. Môžete mať prospech zo sprievodnej psychoterapeutickej liečby. Odporúča sa tiež kontaktovať svojpomocnú skupinu. Napríklad bezplatné členstvo v „Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “, pretože združenie vždy poskytuje najnovšie informácie o chorobe online a pacienti si môžu priamo vymieňať informácie (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Ak je choroba postihnutá deťmi, je možné, že sú škádlení alebo dokonca šikanované v materských a školských zariadeniach. Rodičia by to mali venovať pozornosť av prípade potreby prijať protiopatrenia.