Aurikálna malformácia

Aurikálna malformácia sa vyznačuje anomáliami v tvare ušnice. Predstavuje často hodnotu ochorenia ako pri vyčnievajúcich ušiach. Ťažké ušné bolesti však môžu byť sprievodným symptómom syndrómu s inými fyzickými malformáciami.

Čo je to bolesť ucha?

Termín Aurikálna malformácia Výraz "drobné anomálie" ušného boltca zahrňuje drobné anomálie ušného boltca, ako sú vyčnievajúce uši a závažné malformácie, pri ktorých môžu ušnice dokonca úplne chýbať. Odchýlky často nesúvisia so stratou sluchu av takýchto prípadoch nemajú hodnotu ochorenia. Platí to najmä pre tzv. Plachtové uši (vyčnievajúce uši). V iných prípadoch sú malformácie závažnejšie a niekedy tiež spojené s inými fyzickými malformáciami.

Malformácia so znížením veľkosti uší sa nazýva mikrotícia. Závažná mikrotícia je v Nemecku veľmi zriedkavá a vyskytuje sa u 100 až 150 novorodencov ročne. Zvyčajne sa jedná o izolovanú ušnú malformáciu. V približne 20 až 30 percentách prípadov je to príznak základného syndrómu, ktorý je buď genetický, alebo je spôsobený krvácaním počas tehotenstva. Celkovo sa malformácie ušnice rozdeľujú do troch stupňov závažnosti, od dysplazie prvého stupňa po dysplazie tretieho stupňa.

príčiny

Príčiny malformácie ucha sú rôzne. Táto odchýlka často nepredstavuje vôbec chorobu, ako je tomu v prípade vyčnievajúcich uší. V týchto prípadoch je to iba vonkajšia charakteristika, ktorá sa od definície odlišuje od normy iba v sociálnom kontexte. Iba psychologický stres zo škádlení a zosmiešňovania môže viesť k tomu, že sa títo ľudia podrobia chirurgickej korekcii. Iné malformácie sú závažnejšie, najmä ak sa jedná o mikrotriamy.

Vo väčšine prípadov ide o izolovanú malformáciu, ktorej presná príčina nie je známa. Niekedy je registrovaný klaster rodiny. Potom sa dá predpokladať, že ušnica je dedičná. Ako už bolo stanovené, malformácia sa prenáša na potomstvo s rôznymi stupňami penetrácie. Existuje autozomálne dominantné dedičstvo. Rôzne charakteristiky týchto charakteristík môžu mať príčiny súvisiace so životným prostredím a rastlinami. V asi 30 percentách prípadov sa malformácia ušnice vyskytuje spolu s inými malformáciami.

Úlohu tu zohrávajú choroby počas tehotenstva alebo genetické príčiny. Aurikálna malformácia sa vyskytuje najmä v spojení s dvoma syndrómami. Na jednej strane je to Goldenharov syndróm a na druhej strane Franceschettiho syndróm. Goldenharov syndróm je jednostranná deformita jednej polovice tváre s aurikulárnou malformáciou, posunutá brada na postihnutú stranu, chybné alebo chýbajúce oko, obmedzené výrazy tváre a problémy so sluchom. Príčinou tohto ochorenia je podozrenie na krvácanie do tkanív plodu, ktoré slúžia ako ucho alebo čeľusťová anlage. Franceschettiho syndróm je geneticky určené ochorenie, ktoré má aj iné malformácie.

Príznaky, choroby a príznaky

Aurikulárne malformácie sú vyjadrené rôznymi odchýlkami v ušiach. Často ide iba o vyčnievajúce uši (uši plachty). Uši plachty sa používajú, keď je uhol od ušnice k spodnej časti ucha väčší ako 30 percent. V extrémnych prípadoch to môže byť až 90 percent. Uši však nemajú hodnotu ochorenia. Považujú sa však za estetický problém. Postihnuté osoby netrpia poruchami sluchu.

Avšak kvôli škádlení a zosmiešňovaniu toto nesprávne nastavenie uší často vedie k problémom duševného zdravia a sociálnej izolácii. Mikróby sú však závažnejšie. Sú to deformácie uší s neobvykle malými ušami. Poruchy sluchu sa zvyčajne vyskytujú iba vtedy, keď sú mikróby postihnuté oba uši. U osôb postihnutých na jednej strane by sa mohol určiť normálny vývoj hovoreného jazyka. To sa však nevzťahuje na bilaterálne malformácie uší. Ak sa malformácie ušnice vyskytujú ako súčasť syndrómu, malformácie ovplyvňujú aj ďalšie časti tela.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza aurikulárnych malformácií je hlavne o určení, či sa vyskytujú aj poruchy sluchu. Hľadajú sa tiež príčiny mikróbií. Rodinná anamnéza často poskytuje stopy pre dedičnú poruchu. Pravdepodobnosť ich výskytu u ďalších detí sa dá odhadnúť.

komplikácie

Malformácia ušného svalu spravidla nevedie k žiadnym konkrétnym komplikáciám ani k vážnemu priebehu choroby. Samotná choroba nemá negatívny vplyv na zdravie postihnutej osoby, takže zvyčajne neexistujú obmedzenia v každodennom živote ani v živote pacienta. Väčšina postihnutých trpí škádlením alebo šikanovaním v dôsledku malformácie ucha.

Tieto faktory sa môžu vyskytnúť najmä u detí, takže sú často agresívne alebo podráždené. Psychologické ťažkosti, nálady alebo depresie sa tiež môžu cítiť a ďalej znižovať kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov dochádza k malformácii ušnice spolu s inými malformáciami na tele. Ďalší priebeh silne závisí od príčiny choroby.

Zlé uličky spravidla nespôsobujú problémy so sluchom ani iné obmedzenia v živote dotknutej osoby. Malformácia ucha sa dá napraviť chirurgickým postupom. Nie sú tu žiadne komplikácie. Samotná liečba tiež nie je nevyhnutne potrebná. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je ovplyvnená malými formami ucha.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Vo väčšine prípadov nie je potrebné navštíviť lekára, ak má ušnica malformácie. Pre väčšinu postihnutých je to optická chyba, ktorá nemá hodnotu ochorenia. Ak neexistujú žiadne ďalšie sťažnosti, zvyčajne nie je potrebné konzultovať s lekárom. Ak sú poruchy sluchu alebo ak sú poruchy bolesti alebo rovnováhy, je potrebný lekár. Existujú zmeny alebo iné choroby ucha, ktoré je potrebné vyšetriť a objasniť.

Lekárom by sa mali predkladať aj bolesti hlavy, závraty, nestabilná chôdza alebo abnormality pleti. Ak sa v dôsledku ušnej malformácie vyskytnú psychologické poruchy, je potrebné konať. V prípade emocionálnych alebo duševných nepravidelností by sa mal poradiť s lekárom. Osobitné vlastnosti správania, depresívna nálada alebo odstúpenie od spoločenského života by sa mali prediskutovať s lekárom. V prípade vegetatívnych problémov, stresu alebo depresívnej nálady sa odporúča konzultácia s lekárom.

Terapia a liečba

Pri dysplázii prvého stupňa by sa u novorodencov malo začať s neinvazívnou liečbou. Chrupavka ucha dieťaťa je v prvých dňoch života ešte poddajná. Môže sa dobre tvarovať pomocou ušného boltca od 5. do siedmeho dňa života, aby sa malformácia napravila. Ak sa liečba začne neskôr, výsledky nebudú také dobré vzhľadom na zvyšujúcu sa tuhosť ušnice.

Invazívne chirurgické metódy na korekciu ucha môžu začať od štvrtého do piateho roku života dieťaťa. Ako materiál sa používa vlastná chrupavka alebo plast tela. Ukázalo sa, že materiál chrupavky z rebier je najlepší. Chirurgický zákrok sa zvyčajne skladá z troch krokov, ktoré sa vykonávajú v trojmesačných intervaloch. V prvom kroku sa deformovaná chrupavka ucha odstráni a kostná chrupavka sa odstráni.

Po príprave základnej kože sa z kostnej chrupavky vytvorí implantovateľná štruktúra a implantuje sa. V druhom kroku sa ušnica zdvihne a vytvorí sa záhyb ucha. Pri tretej operácii sa vykonajú ďalšie opravy. Tento krok však niekedy už nie je potrebný.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Prognóza ušných vĺn doteraz nebola veľmi dobrá. Ak sluchová schopnosť nebola narušená alebo extrémne narušená, malformácia ušného bolesť bola prinajlepšom kozmetickým problémom. Často bol pokrytý dlhšími vlasmi. Jedinou alternatívou bola plastická protéza z ušného boltca umiestnená nad malformovaným ušným boltcom.

Okrem audiologickej rehabilitácie v poslednej dobe prispeli kozmetické operácie k úspešnému zlepšeniu optiky. Zdravotné poisťovne pokrývajú náklady, ak dotknutá osoba trpí závažnými komplexmi nižšej dôležitosti a depresiou. Toto je napríklad prípad mladých ľudí.

V budúcnosti by sa mohli výrazne zlepšiť vyhliadky na pacientov s ušnými bolesťami srdca. Čínski vedci transplantovali ušnice do mnohých postihnutých detí. Koža a chrupavkové tkanivo pre sluchový orgán boli pestované z vlastných buniek tela v laboratóriu. Nové ušnice sa potom vyrobili pomocou 3D tlačiarne a implantovali sa namiesto zle tvarovaného ušného boltca. Vlastné bunky tela minimalizujú riziko odmietnutia.

Zostáva ešte vidieť, či výsledky operácie s fotokópiou uverejnenou v lekárskom časopise presvedčia západných vedcov. Väčšina ušných malformácií je vrodená. Tvrdo zasiahli najmä deti a mladých ľudí. U dospelých sa vyskytuje len niekoľko malformácií uší, napríklad v dôsledku nehôd alebo znetvorujúcich chorôb.

prevencia

Prevencia malformácie ucha nie je možná. Malformáciu je možné napraviť iba v malom prípade rýchlym, neinvazívnym postupom v prvých dňoch života postihnutého novorodenca.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov má postihnutá osoba v prípade aurikulárnych malformácií k dispozícii iba niekoľko a len obmedzených opatrení priamej následnej starostlivosti. Preto by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade navštíviť lekára veľmi skoro, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Nemôže dôjsť k žiadnemu nezávislému uzdraveniu, takže je potrebné kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a sťažnostiach.

Ak postihnuté osoby chcú mať deti, odporúča sa genetické testovanie a poradenstvo, aby sa predišlo opätovnému výskytu malformácie ušnice u detí. V mnohých prípadoch môže byť táto malformácia zmiernená miernym chirurgickým zákrokom. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie alebo sťažnosti.

Po zákroku sú veľmi užitočné pravidelné lekárske prehliadky. Pretože ušné laurácie môžu viesť k ťažkým psychickým ťažkostiam alebo depresii, najmä u detí, v niektorých prípadoch sú závislé od psychologickej podpory vlastnej rodiny. Samotná choroba neznižuje priemernú dĺžku života pacienta a nie sú k dispozícii žiadne ďalšie následné opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Vo väčšine prípadov nemá malformácia ušného svalu hodnotu ochorenia. Je to optická chyba, ktorej je dotknutá osoba vystavená. V každodennom živote to môže viesť k škádlení, ktoré môže v závažných prípadoch viesť k psychickým problémom pre pacienta. Aby sa tomuto vývoju zabránilo, mali by sa využiť príležitosti, ktoré vedú k zlepšeniu pohody a sú preto vnímané ako užitočné pre postihnutých.

Na zakrytie ušnej malformácie sa môžu použiť rôzne metódy alebo techniky. Nosenie pokrývky hlavy alebo vytváranie rôznych účesov môže dobre skryť viditeľnosť na hlave. Týmto opatrením zostáva malformácia ucha pred mnohými ľuďmi skrytá, a teda zostáva nepovšimnutá. Týmto spôsobom sa redukujú komentáre, poznámky alebo nepríjemné pohľady iných ľudí.

Pri jednaní s ľuďmi zo sociálneho prostredia potrebuje dotknutá osoba zdravé a stabilné sebavedomie. Vyhlásenia ostatných by nemali ovplyvniť psychický stav pacienta. Pri propagácii tejto situácie pomáhajú príbuzní a partneri budovaním pocitu úspechu a propagáciou osobnosti dotknutej osoby. V rozhovoroch by sa malo povedať, že hodnota osoby nezávisí od ich vzhľadu. Dôraz by sa mal klásť na schopnosti a kompetencie dotknutej osoby, aby sa posilnili vnútorné sily.