Kývnutie na chorobu

V Kývnutie na chorobu je neurologické ochorenie detí a dospievajúcich, ktoré je endemické v južnom Sudáne, Tanzánii a severnej Ugande. Tento stav je charakterizovaný neustálymi kývajúcimi útokmi pri jedle a postupným zhoršovaním fyzického a duševného stavu. Ochorenie kývnutím zvyčajne vedie k smrti za niekoľko rokov.

Čo je to prikývnutie na chorobu?

Kývnutie na chorobu je choroba, ktorá sa vyskytuje iba vo východnej Afrike. To sa pozorovalo v Tanzánii a Južnom Sudáne od začiatku 60. rokov. Vyznačuje sa útokmi prikývajúcimi pri jedle alebo v chlade a postupnou mentálnou retardáciou. Dostatočné vysvetlenie jeho pôvodu nebolo možné dodnes.

Najmä neurotoxikológ Peter Spencer túto chorobu podrobnejšie skúmal. Dokázal zdôrazniť typické príznaky. Momentálne však môžeme robiť len predpoklady týkajúce sa tejto príčiny. Peter Spencer opísal prikývnutie z choroby ako pomaly progresívnu fatálnu dysfunkciu. Navrhol pre ľudí s touto chorobou priemernú dĺžku života tri až štyri roky.

Existujú však aj prípady, keď táto choroba existuje už viac ako desať rokov. Existujú dokonca správy o uzdravení. Prikývajúce záchvaty často súvisia s klasickými epileptickými záchvatmi. Prostredníctvom vyšetrení mozgových vĺn sa zistilo, že záchvaty prikývania sú sprevádzané abnormálnymi vzormi mozgových vĺn, ktoré sa podobajú vzorkám epilepsie.

Táto choroba sa v súčasnosti vyskytuje iba v južnom Sudáne v riečnych osadách s prevalenciou 2,3 ​​až 6,7 percenta. Do roku 2008 sa choroba rozšírila do niektorých oblastí severnej Ugandy.

príčiny

Doteraz možno robiť len špekulácie o príčine choroby prikyvovania. Doteraz nie je jasné, čo je príčinou choroby v prvom rade a prečo sa vyskytuje iba v obmedzenej oblasti. Predpokladá sa však, že ide o infekčné ochorenie alebo autoimunitné ochorenie spôsobené infekciou.

Ďalší predpoklad sa sústreďuje na chronické otravy environmentálnymi toxínmi, ktoré kontaminovali oblasť v rámci občianskej vojny. Existujú však silné dôkazy o súvislosti s háďatkami Onchocerca volvulus. Je známe, že tento červ sa šíri čiernymi muškami a je príčinou slepoty rieky.

Nematóda sa detegovala takmer u všetkých pacientov postihnutých ochorením prikyvovania. Je však pozoruhodné, že v iných oblastiach, kde sa tento nematód šíri, nedochádza k žiadnym prípadom prikyvovania. Preto je zrejmý predpoklad ďalších kofaktorov pre vývoj tohto ochorenia. Môže ísť o chemikálie, ktoré ešte neboli zistené.

Existuje tiež možnosť, že škrkavka v tejto oblasti je nositeľom špeciálnych mikroorganizmov alebo parazitov, ktoré sú skutočnými spúšťačmi choroby prikyvovania. Autoimunitné ochorenie ako reakcia na infekciu sa tiež považuje za možné.

Príznaky, choroby a príznaky

Ako už bolo spomenuté, prikývajúce ochorenie je pomaly progresívne neurologické ochorenie, ktorého hlavným symptómom sú konštantné kývajúce pohyby hlavy. Postihnuté dieťa už nerastie a mentálny vývoj sa zastaví. Postupom času dochádza dokonca k mentálnej retardácii.

Útoky na prikývnutie sa spúšťajú pri jedle alebo dokonca pri sledovaní tradičných jedál alebo pri chlade. Ak sa podávajú neznáme jedlá, ako napríklad čokoláda, nenastanú záchvaty. Aj po skončení jedla sa prikývnutie preruší. Počas záchvatu sa môže vyskytnúť 10 až 20 prikývajúcich pohybov hlavy. Veľmi silné záchvaty môžu dokonca viesť ku kolapsu. To často vedie k ďalšiemu poškodeniu.

Nie je neobvyklé, že deti padnú a vážne sa zrania. Už sa stalo, že postihnuté osoby padli na otvorené krby alebo na ostré predmety. Počas záchvatu sa deti tiež dezorientujú a často sa stratia. Prognóza ochorenia je veľmi zlá. Podľa predchádzajúcich skúseností nie je liečiteľná a dokonca aj napreduje.

Ochorenie prikývnutím zvyčajne končí smrteľne po niekoľkých rokoch. Existujú rôzne tvrdenia o trvaní choroby. Podľa niektorých pozorovaní sa uvádza, že prikývajúca choroba v priemere vedie k smrti v priemere do troch až štyroch rokov. Na druhej strane sa objavili aj správy o ľuďoch, ktorí trpeli touto chorobou už viac ako desať rokov. Existujú však aj tvrdenia, o ktorých sa uvádza, že niekoľko mladých ľudí sa zotavilo.

Diagnóza a priebeh choroby

Ochorenie na kývanie sa diagnostikuje hlavne na základe typických príznakov. Merania mozgových vĺn ukázali abnormálne vzory mozgových vĺn počas útokov na kývanie. Počas vyšetrení MRI je možné zistiť silnú stratu hmoty mozgu. Hippocampus a gliové bunky tiež vykazujú vážne poškodenie. Doteraz však pri vyšetrovaní neexistujú žiadne náznaky skutočných spúšťačov choroby.

komplikácie

Syndróm nízania ako variantu epilepsie v ranom detstve vedie takmer vždy ku komplikáciám. Súvisiace útoky na kývnutie nie sú, žiaľ, jediným príznakom. Tento príznak však môže spôsobiť, že postihnuté deti počas útoku padnú. Pritom niekedy trpíte vážnymi zraneniami.

Poškodené osoby už počas útokov nekontrolujú svoje končatiny. Keďže sa choroba vyskytuje hlavne v afrických krajinách, ako je Uganda, deti pri páde často upadnú do otvoreného ohňa alebo sa dotknú ostrých predmetov. Takéto deti sa navyše často stratia. Bez akejkoľvek ochrany sa dezorientovaní ľahko stanú obeťami voľne žijúcich zvierat. Okrem toho, prikývnutie z choroby je ochorenie, ktoré je zvyčajne smrteľné.

Postupuje a je to vážne neurologické ochorenie. Najväčším problémom je vzácnosť a úzko regionálne ohraničená oblasť, v ktorej sa vyskytuje ochorenie prikrývky. Neexistuje žiadna lekárska starostlivosť. Moderná diagnostika je rovnako zriedkavá. Ale aj keď tieto veci existujú, ešte stále nie je možné vyliečiť chorobu z prikyvovania.

Prečo sú komplikácie a mentálna retardácia u mnohých postihnutých ľudí, nie však smrť, nejasné. Môže to byť náznak parazitického alebo infekčného spúšťača, ktorý je v týchto regiónoch bežný.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rodičom, ktorí si všimnú známky mentálnej retardácie alebo typické záchvaty prikývnutia u dieťaťa, by to mal lekár okamžite objasniť. Dlhodobé sťažnosti musia byť vyšetrené a ošetrené odborníkom, aby sa zabránilo trvalým škodám. Ak dôjde k kolapsu obehového systému, musí sa zavolať pohotovostný lekár. Postihnuté dieťa musí byť potom ošetrené v nemocnici. Ak sa opísané príznaky objavia počas pobytu alebo po ňom v jednej z rizikových oblastí, musí sa okamžite vyhľadať lekár.

Cestujúci by sa mal najneskôr po návrate domov podrobiť lekárskej prehliadke av prípade potreby ošetriť. Ochorenie na kývnutí musí byť liečené neurológom alebo iným internistom. Pretože ochorenie je zvyčajne spojené s dlhodobým poškodením, je tiež užitočná terapeutická liečba. Keďže ochorenie prikývajúce je progresívne progresívne ochorenie, je nevyhnutný aj prísny lekársky dohľad. Inak môžu vzniknúť ďalšie zdravotné problémy, ktoré ďalej obmedzujú kvalitu života pacienta.

Liečba a terapia

Pretože príčiny sú úplne nejasné, stále neexistujú uspokojivé metódy liečby. Používajú sa takzvané antikonvulzíva. Antikonvulzíva sa používajú na liečbu epileptických záchvatov. Stále však neexistuje dokumentácia o tom, do akej miery sú tieto lieky ovplyvnené chorobou. Používajú sa aj antimalariká. Ani tu sa nezverejňujú žiadne výsledky.

Výhľad a predpoveď

Prognóza ochorenia na kývnutie je nepriaznivá. Cez všetky lekárske pokroky a úsilie, choroba končí smrteľne v priebehu niekoľkých rokov života pre postihnutú osobu. Jedným problémom je, že sa choroba doteraz vyskytla iba vo východnej Afrike. Ďalšou výzvou je, že príčina ešte nebola primerane objasnená. Existuje preto veľa otázok, ktoré v súčasnosti nie sú zodpovedané, a tak zhoršujú alebo dokonca bránia primeranej lekárskej starostlivosti.

Pacienti trpia motorickými poruchami, ako aj zníženou duševnou výkonnosťou. Vyskytujú sa nekontrolované záchvaty, ktoré bez najrýchlejšej možnej lekárskej starostlivosti vedú k okamžitej smrti pacienta. Z dôvodu existujúcich sťažností sa zvyšuje všeobecné riziko zranenia postihnutých osôb. Pri vývoji ohrozujúcom život sa môžu vyskytnúť náhlé nehody. Otvorený plameň alebo ostré predmety sú často zdravotným rizikom. Pacienti sú väčšinou dezorientovaní, a preto sú často na milostivosti divočiny vo svojej domovine. Nemôžete klasifikovať prírodné nebezpečenstvo a podľa toho reagovať.

Keďže sa choroba považuje za nevyliečiteľnú, príbuzní sú často zdrvení alebo vykazujú negatívne správanie voči pacientovi z náboženských dôvodov. To ešte viac zhoršuje všeobecnú situáciu a vedie k závažnejším zdravotným stavom.

prevencia

Zatiaľ sa nedá povedať nič o prevencii prikývnutia, pretože skutočné príčiny nie sú známe. Existujú podozrenia, že zlé hygienické podmienky podporujú vznik choroby. Ochrana proti infekcii nematódami Onchocerca volvulus hrá určite dôležitú úlohu v boji proti chorobám prikývania.

domáce ošetrovanie

Ochorenie na kývnutí je zle preskúmané ochorenie, ktoré sa zatiaľ nemôže liečiť kauzálne. Následná starostlivosť sa zameriava predovšetkým na lekárske monitorovanie vyliečenej choroby. Pravidelné kontroly zabezpečujú optimálne nastavenie liekov a rýchle odstránenie všetkých komplikácií. Okrem toho sú všetky incidenty objasnené ako súčasť následnej starostlivosti.

Rodičia postihnutých detí musia napríklad informovať lekára o pádoch alebo zraneniach. Môže byť užitočné predpísať sedatívum. Následná starostlivosť zahŕňa aj elimináciu možných spúšťačov. Na tento účel by sa rodičia mali pravidelne poradiť so zodpovedným lekárom.

Následnú starostlivosť poskytuje lekár, ktorý diagnostikoval a liečil chorobu. Niekedy je potrebné privolať ďalších odborníkov, pretože ide o mimoriadne zriedkavé ochorenie a znalosti praktického lekára sú zvyčajne nedostatočné. V rámci následnej starostlivosti sa symptómy zmierňujú pomocou liekov a behaviorálnej terapie.

Je tiež dôležité informovať postihnutých detí o ich chorobe. Komplexné vzdelávanie zabezpečuje, aby deti, ktoré trpia chorobou na kývnutí, rozpoznali záchvaty v ranom štádiu a prijali nevyhnutné preventívne opatrenia nezávisle v dospievaní a dospelosti.

Môžete to urobiť sami

Kývnutie chorobou je väčšinou smrteľné ochorenie. Postihnuté osoby môžu terapiu podporovať predovšetkým podľa lekárskych pokynov. Prísna osobná hygiena a vyvážená strava sú predovšetkým dôležitými faktormi pri samoliečbe pri prikývaní chorôb. Okrem toho by sa mal viesť sťažovací denník, v ktorom si pacient všimne akékoľvek sprievodné príznaky, ako aj vedľajšie účinky a interakcie vyplývajúce z predpísaných liekov.

Často pomáhajú rozhovory s inými postihnutými osobami, ale aj s priateľmi a členmi rodiny. Hovorenie pomáha pri prijímaní choroby, najmä ak je choroba závažná. Príbuzní môžu pomôcť postihnutej osobe a často tiež prispievajú k uzdraveniu zmenou ich životného štýlu. Týmto spôsobom pomáha hygienická domácnosť zabrániť ďalšiemu šíreniu infekcie.

V prípade vážneho ochorenia by sa miesto v paliatívnej starostlivosti alebo v hospici malo usporiadať v ranom štádiu. Príbuzné osoby by o tom mali hovoriť so zodpovedným lekárom. Keďže je šanca na zotavenie pomerne nízka, môže byť užitočný terapeutický sprievod, ktorý podporuje postihnutú osobu a jej príbuzných počas choroby a tiež pomáha pri organizačných úlohách.