neuroblastómu je rakovina a druhý najbežnejší malígny rast po mozgových nádoroch u detí. V Nemecku je každoročne postihnutých neuroblastómom približne 150 detí, pričom miera prežitia je silne závislá od štádia nádoru.
Čo je Neuroblastóm?
Grafické znázornenie a infogram typickej rakovinovej bunky.Neuroblastóm je solídny, zhubný nádor, ktorý vzniká z degenerovaných buniek sympatického nervového systému. Tento nervový systém riadi okrem iného kardiovaskulárny systém alebo črevnú aktivitu.
Ak nezrelé bunky tohto nervového systému degenerujú, vytvára sa neuroblastóm. Degenerácia nezrelých buniek začína prenatálne. Nádor sa vyskytuje najčastejšie v drene nadobličiek (približne 50 percent všetkých prípadov) alebo na oboch stranách chrbtice v tzv. Hranici. Ak je tento kmeň postihnutý, môže sa nádor vyvíjať po celej chrbtici, t.j. v oblasti žalúdka, hrudníka alebo krku.
Neuroblastómy sa môžu obmedzovať na miesto pôvodu alebo sa môžu šíriť. H. Forma metastázy. Metastázy nie sú obmedzené na jednotlivé miesta a môžu sa objaviť v pľúcach, obličkách, mozgu alebo lymfatických uzlinách. Neuroblastómy majú zvláštnosť, že v niektorých prípadoch spontánne ustupujú, čo lekári nedokázali nájsť dôvod.
Vo viac ako 50 percentách všetkých prípadov sa neuroblastómy vyskytujú počas prvých 15 mesiacov života, pričom chlapci sú častejšie postihnutí ako dievčatá. Riziko vývoja neuroblastómu s vekom klesá. Neuroblastómom však možno len zriedka diagnostikovať dospievajúcich a dospelých.
príčiny
Neuroblastómy sú spôsobené degenerovanými bunkami sympatického nervového systému. Pretože k degenerácii často dochádza pred narodením, môžu byť dôvodom bunkovej zmeny génové mutácie a spontánne zmeny chromozómov.
Genetická dedičnosť ešte nebola dokázaná, existujú však rodiny, v ktorých sa neuroblastómy vyskytujú častejšie (približne 1 percento prípadov). Výživa počas tehotenstva, stres a faktory prostredia sa zatiaľ nepreukázali ako príčiny degenerácie buniek.
Príznaky, choroby a príznaky
- V oblasti krku: 15 až 20 percent času, Hornerov syndróm
- v oblasti hrudníka: dýchavičnosť
- v oblasti brucha: bolesť brucha, bolesť chrbta, močových ciest, problémy s črevami
- Bolesť, bledosť, horúčka a strata hmotnosti
- možno vysoký krvný tlak alebo hnačka
Diagnóza a priebeh
Pri neuroblastóme nemá veľa pacientov spočiatku žiadne príznaky. Vyskytujú sa neskôr s pokročilým rastom nádoru alebo metastázami. Ak sa objavia príznaky, zvyčajne závisia od miesta nádoru.
Môže sa vyskytnúť bolesť brucha, horúčka, hnačka, bolesť v krku, únava a celkový pocit choroby. Keďže sa však jedná o všetky nešpecifické príznaky, lekár musí na diagnostiku použiť rôzne pomôcky, ako sú zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie, röntgenové lúče, počítačová tomografia a laboratórne testy.
Ak sa objaví nádor, ďalšie vyšetrenia môžu objasniť, či sú postihnuté jednotlivé orgány. Konečné potvrdenie diagnózy sa získa tkanivovým vyšetrením nádoru.
Na detekciu alebo vylúčenie tvorby metastáz sa vykonáva scintigrafia MIBG, pri ktorej sa do krvného riečišťa pacienta vstrekuje rádioaktívna látka.
komplikácie
Neuroblastóm vedie k širokému spektru sťažností a komplikácií. Ďalší priebeh tohto ochorenia spravidla veľmi závisí od jeho príčiny a od postihnutej oblasti tela. Z tohto dôvodu zvyčajne nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď o ďalšom priebehu.
Vo väčšine prípadov postihnuté osoby trpia hnačkami a vysokým krvným tlakom. To môže tiež viesť k horúčke a chudnutiu. Neobvykle vedie neuroblastóm k bolesti v bruchu a chrbte a môže mať veľmi negatívny vplyv na trávenie pacienta. Priebeh tejto sťažnosti navyše do značnej miery závisí od času diagnózy, takže nie vždy vedie k pozitívnemu priebehu choroby.
V extrémnom štádiu postihnutá osoba zomrie na príznaky neuroblastómu. Okrem toho nie je neobvyklé, že rodičia a príbuzní dieťaťa sú postihnutí neuroblastómami a trpia psychologickými ťažkosťami. Pri liečbe tohto stavu neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Pozitívny výsledok však nemôže byť vždy zaručený. V dôsledku neuroblastómu sa môže významne znížiť aj dĺžka života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak deti vykazujú abnormality alebo zmeny v ich zdraví, vyžaduje sa osobitná starostlivosť. Keďže neuroblastóm je nádorové ochorenie, odporúča sa navštíviť lekára hneď, ako sa objavia prvé príznaky nezrovnalosti. Čím skôr je možné diagnostikovať, tým je väčšia pravdepodobnosť zotavenia. V opačnom prípade môže dieťa predčasne zomrieť.
V prípade dýchacích obmedzení, dýchavičnosti alebo prerušenia dýchania je potrebný lekár. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť brucha, malátnosť alebo bolesť chrbta, odporúča sa navštíviť lekára. Konzultácia s lekárom je indikovaná v prípade porúch tráviaceho traktu, poklesu hravých aktivít alebo iných problémov so správaním. Hnačka alebo odmietnutie jesť sú príznaky zhoršeného zdravia. Bledý vzhľad, zvýšená telesná teplota a zmena hmotnosti sú znepokojujúce a musia sa predložiť lekárovi. Ak sú v oblasti tváre alebo krku abnormality, musia sa tieto vyšetriť. Porucha zraku, zmeny v sietnici alebo porucha pigmentácie sú varovaniami organizmu pred existujúcim ochorením. Návšteva lekára by sa mala začať čo najskôr, aby sa zistila príčina.
Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo ak ich intenzita stúpa, musí sa okamžite vyhľadať lekár. Záchranná služba sa musí zvolať v prípade akútneho zdravotného stavu.
Liečba a terapia
Plánovanie liečby by sa malo začať čo najskôr po stanovení diagnózy neuroblastómu. Musí sa vziať do úvahy štádium nádoru, vek pacienta a možné metastázy. Rozlišuje sa medzi týmito fázami:
1. Nádor je obmedzený na miesto pôvodu a je úplne funkčný.
2. Nádor je operabilný, ale zvyškový nádor je stále možné detegovať.
3. Nádor je nefunkčný, ale lymfatické uzliny už môžu byť postihnuté.
4. V mozgu, pečeni, kostnej dreni alebo iných orgánoch sú metastázy.
5. Kritériá podľa bodov 1. a 2., ale pacient je mladší ako 18 mesiacov a metastázy sú málo alebo žiadne. Tu môže nádor spontánne ustupovať.
Liečba neuroblastómu zvyčajne pozostáva z kombinácie chemoterapie a chirurgického zákroku. Nádory sa často dajú chirurgicky odstrániť až po redukcii ožiarením, v iných prípadoch sa neuroblastóm najskôr odstráni a potom sa začne ožarovanie akéhokoľvek zhubného zvyškového tkaniva. Na liečenie neuroblastómu sa môžu použiť aj iné terapeutické metódy.
Patria sem terapia MIBG, transplantácie kmeňových buniek alebo liečba kyselinou retínovou. Každý jednotlivý prípad vyžaduje individuálnu liečbu, ktorá je primárne určená štádiom nádoru. V prvom stupni môže byť vhodné po chirurgickom odstránení nepoužiť radiačnú terapiu, ale najskôr počkať.
Ak sa nádor už rozšíril a metastázy v iných orgánoch, zvyčajne sa používa vysokoriziková terapia, ktorá pozostáva z chirurgického zákroku, ožarovania a chemoterapie. Môže to trvať až 2 roky.
Výhľad a predpoveď
Priebeh neuroblastómu sa má v zásade vnímať ako individuálny. V neuroblastóme je okrem štádia vývoja rozhodujúci pre priebeh ochorenia a prognózu vek pacienta. Prognóza je lepšia u mladých pacientov alebo u pacientov v raných štádiách choroby. Asi 75 percent ľudí s diagnostikovanou neuroblastómom prežije nasledujúcich 15 rokov. U pacientov s nízkym rizikom je miera prežitia ešte vyššia - je to dokonca viac ako 95 percent.
Prognóza vysokorizikových pacientov je oveľa horšia. Tu je miera iba 30 až 40 percent po piatich rokoch. Aj keď bol nádor úplne odstránený, u niektorých pacientov sa relaps (recidíva) po určitej dobe objaví. Väčšina recidív sa vyskytuje v prvých rokoch po liečbe.
Z tohto dôvodu by sa pacienti mali určite podrobiť pravidelným vyšetreniam, najmä v období desiatich rokov po ukončení liečby. Okrem fyzických vyšetrení to zahŕňa aj laboratórne vyšetrenia a vyšetrenia pomocou zobrazovacích metód. Týmto spôsobom je možné identifikovať opakujúci sa neuroblastóm v počiatočnom štádiu.
Doteraz nie je možné špecificky zabrániť neuroblastómom. Keďže sa toto ochorenie vyskytuje hlavne u detí a dospievajúcich, rodičia tu nesú osobitnú zodpovednosť. To zahŕňa vytvorenie dobrého, stabilného a harmonického prostredia pre postihnutých.
prevencia
Podľa súčasných vedeckých poznatkov nemožno neuroblastóme zabrániť. Neuroblastómy sa väčšinou objavujú náhodne, a preto sa lekári roky snažia nájsť spoľahlivú metódu včasnej detekcie. V Nemecku a Kanade sa preto okrem markerových testov vyvinul aj skríning neuroblastómov. Zatiaľ však nie je možné povedať, či to skutočne zlepšuje včasné odhalenie.
domáce ošetrovanie
Po intenzívnej starostlivosti o liečbu nádoru sa začína rehabilitácia a následná starostlivosť o pacienta. V rámci sledovania nádorov sa vykonávajú pravidelné kontroly a diskusie s pacientmi. Podrobnejšie, následná starostlivosť zahŕňa dôkladné fyzikálne vyšetrenie, laboratórne testy a zobrazovacie testy, ako sú ultrazvuk a röntgenové lúče. Ak je to potrebné, môžu sa použiť aj iné zobrazovacie metódy, napríklad na preskúmanie určitých častí tela alebo na zistenie vedľajších účinkov a interakcií liekov.
Presná kontrola umožňuje včasné rozpoznanie opakovania. Možné sprievodné ochorenia alebo následky liečby sú tiež identifikované a liečené ako súčasť následnej starostlivosti. Následná starostlivosť navyše zahŕňa terapeutickú starostlivosť o pacienta a jeho príbuzných.
Najmä postihnuté deti musia byť na klinike plne ošetrené. V rámci následnej starostlivosti sa zúčastneným ľuďom poskytnú potrebné kontaktné miesta a opatrenia na optimálne spracovanie choroby. Ošetrujúci lekár sprevádza vyšetrenia aj starostlivosť o pacienta.
Sledovanie môže trvať niekoľko rokov. Ak sa nevyskytnú žiadne komplikácie, intervaly medzi vyšetreniami sa postupne predlžujú. V prípade komplikácií, ako sú relapsy alebo sprievodné ochorenia, sa musí liečba znovu začať. Následná starostlivosť sa zvyčajne ruší v prípade závažných komplikácií.
Môžete to urobiť sami
Keďže touto chorobou sú čoraz viac postihnuté deti a dospievajúci, rodičia majú osobitnú zodpovednosť. Je mimoriadne dôležité vytvoriť pre postihnutých dobré, harmonické a stabilné prostredie. Deti by mali byť vnímané a začlenené ako plnoprávni členovia rodiny.
Je však dôležité, aby sa predpísané liečby uskutočňovali pravidelne. Podporné homeopatické prípravky alebo iné prírodné produkty sa môžu užívať po porade s lekárom na zmiernenie priebehu ochorenia alebo na zmiernenie tela. Životný štýl, ktorý je takmer „normálny“, pacientom uľahčí každodenný život. Patria sem stretnutia s priateľmi, chodenie do školy a veľa vecí, ktoré prinášajú radosť. Ošetrujúci lekár to musí samozrejme potvrdiť, berúc do úvahy štádium choroby.
V opačnom prípade by sa malo dbať na zdravé a kvalitné jedlo, primeraný odpočinok a spánok a vhodné cvičenie na čerstvom vzduchu, aby sa organizmu darilo. Mnohým z postihnutých je príjemné ísť do svojpomocnej skupiny. Takto si môžu vymieňať nápady s inými postihnutými osobami a navzájom sa povzbudzovať. Z toho budú mať prospech aj tí, ktorí chcú využiť psychologickú podporu. Toto pomáha chorým ľuďom prijať chorobu a žiť s ňou.