Myelodysplastický syndróm

myelodysplastický syndróm, krátky MDS, opisuje rôzne choroby krvi alebo hematopoetického systému, ktoré prostredníctvom genetickej modifikácie zdravých krviniek bránia ich plnému vývoju a funkčnosti, a tak napádajú a oslabujú organizmus. Pravdepodobnosť rozvoja myelodysplastického syndrómu sa zvyšuje s vekom a prudko sa zvyšuje od 60 rokov.

Čo je to myelodysplastický syndróm?

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, a myelodysplastický syndróm žiadna rakovina krvi (leukémia).Pretože v niektorých prípadoch sa môže ako dôsledok vyskytnúť akútna myeloidná leukémia (AML), dostali sa synonymá, ako napríklad plazivá leukémia alebo predleukémia.

Paralelne s leukémiou je to, že aj pri myelodysplastickom syndróme je priamo ovplyvnená kostná dreň ako centrum tvorby krvi a je narušená jej podstatná funkcia pre organizmus.

Pri tomto ochorení kostná dreň už nie je schopná produkovať dostatok bielych krviniek (leukocyty), červených krviniek (erytrocyty) a krvných doštičiek (trombocyty), a tak zabezpečiť transport kyslíka, udržiavanie imunitného systému a správne zrážanie krvi.

príčiny

V deviatich z desiatich prípadov choroby neexistuje priamy dôvod na rozvoj myelodysplastický syndróm rozpoznať. Zvyšok je spôsobený následkami ožarovania alebo chemoterapie, ako je napr sa používa u pacientov s rakovinou, ako tzv. sekundárne myelodysplastické syndrómy, alebo na pôsobenie škodlivých a väčšinou toxických cudzích látok, ako je napríklad benzén, ktorý je obsiahnutý v benzíne.

Predpokladá sa tiež, že často konzumovaný tovar, ako je cigaretový dym, farbivá na vlasy, pesticídy alebo alkohol, môže tiež prispievať k rozvoju myelodysplastického syndrómu.

Táto téza však ešte nebola udržateľne dokázaná. Dedičná predispozícia k myelodysplastickému syndrómu a prenos choroby z človeka na človeka sú však úplne vylúčené.

Príznaky, choroby a príznaky

Približne polovica postihnutých nemá žiadne príznaky a choroba sa objavuje iba náhodou. U pacientov so symptómami sú príznaky spôsobené anémiou zvlášť výrazné. Ak je tvorba červených krviniek narušená, vedie to k nedostatku kyslíka. Postihnutí ľudia sa cítia unavení a slabí, ich schopnosť hrať sa a sústrediť sa jednoznačne klesá.

Ak musíte vyvinúť úsilie, rýchlo vám dôjde dych. Dýchavičnosť a niekedy rýchly srdcový rytmus (tachykardia) sa vyskytujú. Môže sa vyskytnúť aj závrat. Farba pokožky je zreteľne bledá. Produkcia bielych krviniek však môže byť tiež narušená. Je to vidieť na oslabenom imunitnom systéme a výsledných opakujúcich sa infekciách, ktoré môžu sprevádzať horúčka.

V niektorých prípadoch ochorenie znižuje počet krvných doštičiek v krvi. Pretože tieto sú zodpovedné za zrážanie krvi, zranenia krvácajú viac a dlhšie ako obvykle. Krvácacie gumy sú bežné. Môže sa tiež tvoriť Petechiae. Jedná sa o malé, bodavé krvácanie v koži. Ďalším príznakom je zväčšenie sleziny. Pretože slezina musí tvrdšie pracovať kvôli nedostatku doštičiek, zvyšuje sa jej objem. Pečeň sa tiež môže zväčšovať, čo je zrejmé pri pocite tlaku na pravej hornej strane brucha.

Diagnóza a priebeh

Prvé príznaky výskytu jedného myelodysplastický syndróm sú veľmi podobné anémiám (anémia), pri ktorých už nie je dostatok červených krviniek v krvi na dostatočnú distribúciu kyslíka v organizme, čo vedie k symptómom, ako sú dýchavičnosť, bledosť, únava, závraty, bolesti hlavy a zvýšená frekvencia tepu. a zvonenie v ušiach môže prísť.

Kvôli nedostatku bielych krviniek sa môže vyskytnúť viac infekcií, proti ktorým nemožno bojovať ani pri cielenej liečbe antibiotikami. V dôsledku nedostatku dostatočných krvných doštičiek je často ťažké zastaviť a pozorovať nezvyčajne silné krvácanie, napríklad pri malých rezoch alebo chirurgických zákrokoch. Prvé príznaky myelodysplastického syndrómu môžu byť aj časté modriny alebo krv v moči a stolici.

Ak existuje podozrenie, zvyčajne sa vykonávajú podrobné krvné testy a krvné hodnoty sa analyzujú na odchýlky a abnormality. Vzorka kostnej drene sa odoberie z bedra a vyšetrí sa na zmeny v chromozómoch, ktoré sa vyskytujú v približne 60 percentách prípadov. Myelodysplastický syndróm neovplyvňuje telo tak rýchlo a ničivo ako leukémia, ale terapia by sa mala začať rýchlo po diagnóze, pretože to môže byť inak spôsobené infekciami, napríklad pľúcami alebo črevami, alebo akútna leukémia, ktorá sa vyvíja z myelodysplastického syndrómu, môže viesť k život ohrozujúcim okolnostiam.

komplikácie

Tento syndróm je hlavnou príčinou ťažkej anémie. To má vo všeobecnosti veľmi negatívny vplyv na zdravotný stav pacienta a môže tiež výrazne znížiť očakávanú dĺžku života. Z dôvodu anémie sa zdá, že postihnutí sú veľmi unavení a vyčerpaní a už sa aktívne nezúčastňujú na živote.

K dispozícii je tiež slabina a znižuje sa aj odolnosť pacienta. Dotknuté osoby sa už nemôžu koncentrovať a vyzerajú veľmi bledo. Ďalej tento syndróm vedie k závratnému srdcu a závratom. Z dôvodu zníženého prietoku krvi postihnuté osoby trpia aj zvonením v ušiach a bolesti hlavy.

Kvalita života je výrazne znížená a pacient je často podráždený. Aj malé rany alebo poranenia môžu spôsobiť silné krvácanie a krv sa môže objaviť aj v moči. Úplné vyliečenie syndrómu je spravidla možné iba transplantáciou kmeňových buniek.

Okrem toho sú postihnutí závislí od pravidelných transfúzií, aby nezomreli na príznaky. V závažných prípadoch je nevyhnutná aj chemoterapia, ale to môže viesť k rôznym vedľajším účinkom. Bez liečby syndrómu sa u postihnutých významne zníži priemerná dĺžka života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Únava, rýchla únava a zvýšená potreba spánku sú náznaky existujúcej nezrovnalosti v tele. Ak príznaky pretrvávajú dlhšiu dobu alebo ak sú intenzívnejšie, vyžaduje sa návšteva lekára. Mali by sa vyšetriť a objasniť poruchy koncentrácie, pozornosti alebo pamäti. Ak úroveň výkonnosti klesne a denné požiadavky už nie je možné splniť, treba sa poradiť s lekárom. V prípade nedostatku zvyčajnej odolnosti, bledej kože alebo vnútornej slabosti je potrebná návšteva lekára.

Ak sa vyskytnú poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca, závraty alebo nestabilita chôdze, odporúča sa návšteva lekára. Lekárovi by mala byť poskytnutá zvýšená telesná teplota, všeobecná nevoľnosť alebo pocit choroby. Toto sú varovné signály z tela, ktoré si vyžadujú zásah. Spontánne krvácanie ďasien, zmeny vzhľadu kože, ako aj nepochopiteľné modriny sú príznakmi poškodenia zdravia.

Ak si dotknutá osoba všimne opuch na hornej časti tela alebo sa vyskytnú všeobecné funkčné poruchy, je potrebná lekárska pomoc. Poruchy senzoriky v hornej časti tela, precitlivenosť na dotyk alebo účinky tlaku naznačujú nepravidelnosť organizmu. Ak máte tieto príznaky, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom, aby bolo možné zostaviť liečebný plán na zmiernenie príznakov. Okrem toho je potrebné vylúčiť závažné a akútne choroby.

Liečba a terapia

myelodysplastický syndróm môže byť nakoniec úplne vyliečená len úspešnou transplantáciou kmeňových buniek. Všetky ostatné liečebné metódy sú iba paliatívne, to znamená, že príznaky choroby sa zmierňujú.

Deficit červených krviniek môže byť napr. proti pravidelným krvným transfúziám, nedostatku krvných doštičiek v koncentrátoch trombocytov. Očkovanie proti chrípke a pneumokokom a preventívna liečba antibiotikami sa používajú na prevenciu infekcií. Okrem toho sa odporúča intenzívna osobná hygiena a zabránenie kontaktu s možnými nosičmi choroby.

Ak je klinický obraz už dobre pokročilý, často sa vykonáva chemoterapia, ktorá eliminuje rýchlo rastúce bunky v kostnej dreni a krvi, a tak dočasne obnovuje normálny stav krvi. Tieto metódy sa medzi pacientmi veľmi líšia a musia sa s ošetrujúcim lekárom vždy prediskutovať a naplánovať individuálne.

Preto register MDS v Düsseldorfe existuje od roku 2003 s cieľom individualizovať a presnejšie klasifikovať priebeh choroby a na tomto základe je schopný vyvinúť na mieru šité terapie na boj proti myelodysplastickému syndrómu.

Výhľad a predpoveď

Prognóza myelodysplastického syndrómu sa líši od pacienta k pacientovi. Závisí to od typu a rozsahu choroby. Počas MDS sa vytvára stále väčšie množstvo nezrelých krviniek. Preto existuje riziko, že syndróm prejde do inej formy, ktorej prognóza je ešte nepriaznivejšia. Môže to byť chronická myelomonocytárna leukémia (CMML) alebo akútna myeloidná leukémia (AML).

Celkovo je prognóza MDS dosť zlá. Negatívne pôsobia faktory, ako sú komplexné chromozomálne zmeny alebo výrazný podiel výbuchov v krvi, ako aj vysoká miera rozpadu. To isté platí aj pre predchádzajúce choroby, zlé všeobecné zdravie alebo staršie osoby.

Existujú rozdiely v priebehu a očakávanej dĺžke života, ktoré závisia od príslušnej rizikovej skupiny. Priemerná dĺžka života vysokorizikovej MDS je päť mesiacov. Ak je však možné uskutočniť liečbu kmeňovými bunkami, existuje dokonca vyliečenie. Tento postup sa v MDS považuje za jedinú šancu na zotavenie. Ak je riziko ochorenia nižšie, pacient má predpokladanú dĺžku života až 68 mesiacov. Až 70 percent všetkých pacientov trpiacich MDS zomiera na krvácanie, infekcie alebo následky akútnej myeloidnej leukémie. Aby sa prognóza stala priaznivejšou, je dôležité posilniť imunitný systém. Na to potrebuje chorý dostatočný odpočinok, zdravú výživu a športové aktivity.

prevencia

Z dôvodu veľkého úsilia v posledných niekoľkých desaťročiach sa zaobchádzanie s myelodysplastický syndróm účinnejšie a účinnejšie, takže mnohí z postihnutých majú výrazne väčšiu šancu na zotavenie alebo prežitie.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú tí, ktorých sa to týka, k dispozícii veľmi málo alebo len obmedzené priame následné opatrenia. Predovšetkým by sa mal lekár skontaktovať včas, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Nezávislé liečenie nemôže nastať.

Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby, takže postihnutá osoba by mala ideálne navštíviť lekára pri prvých príznakoch a príznakoch choroby. Dotknuté osoby by sa mali zvlášť dobre chrániť pred rôznymi infekciami a zápalmi tohto ochorenia, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám.

Podpora a starostlivosť o vlastnú rodinu a príbuzných je veľmi dôležitá a má pozitívny vplyv na ďalší priebeh tejto choroby. Psychologická podpora tu môže byť nápomocná pri prevencii depresie a iných psychických nepokojov. V mnohých prípadoch však toto ochorenie znižuje priemernú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Pre postihnutých je predovšetkým dôležité objasniť, aký typ ochorenia trpia a aké možnosti liečby sú k dispozícii.

Ak sa liečba uskutočňuje chemoterapiou, predstavuje to pre organizmus obrovské bremeno, počas ktorého má organizmus zvýšenú potrebu živín, ktoré môžu byť čiastočne pokryté zmenou stravy. Ak to nestačí, musí sa v spolupráci s lekárom vykonávať podporná liečba mikroživinami, ktorá je prispôsobená individuálnym potrebám.

Ak existuje možnosť transplantácie kmeňových buniek, dotknutá osoba môže zorganizovať darcovské podujatia spolu s priateľmi, rodinou a kolegami, na ktorých sa populácia osobitne žiada, aby sa zaregistrovala v databáze darcov kostnej drene. Aj keď medzi novo zaregistrovanými nie je pre vás vhodný darca, môže to znamenať túžbu po daru pre ostatných postihnutých.

Pravidelné transfúzie krvi sú bežnou liečbou na udržanie vedľajších účinkov ochorenia na čo najnižšej úrovni. To však nevyhnutne vedie k prebytku železa v organizme. Aby sa zabránilo poškodeniu orgánov a tkanív, musí sa toto odstrániť z tela pomocou liekov. Tablety potrebné na tento účel sa musia užívať veľmi opatrne, aj keď sa vyskytnú vedľajšie účinky, pretože nadbytok železa spôsobuje príznaky iba vtedy, keď už došlo k trvalému poškodeniu organizmu.