Multifokálna motorická neuropatia

multifokálna motorická neuropatia (MMN) je pomaly progredujúce ochorenie motorických nervov, ktoré vedie k rôznym poruchám. Citlivé a vegetatívne nervy nie sú zahrnuté. Predpokladá sa, že príčinou je autoimunitný proces.

Čo je to multifokálna motorická neuropatia?

MMN je charakterizovaný výskytom asymetrickej distálnej parézy horných končatín, ktorá však môže viesť k atrofii svalov až po dlhom čase.
© joshya - stock.adobe.com

multifokálna motorická neuropatia sa vyznačuje pomalým zlyhaním motorických nervov. Počas vyšetrení sa detegujú protilátky proti gangliozidu GM1. Ide teda o autoimunitné ochorenie. Neuropatia je priradená ku syndrómu Guillain-Barré. Guillain-Barréov syndróm je kolektívny termín pre autoimunitné ochorenia nervového systému, ktoré zhoršujú funkciu svalov.

Multifokálna motorická neuropatia sa vyznačuje funkčnými poruchami ulnárneho nervu a stredného nervu. Je to veľmi zriedkavý stav s prevalenciou 1 až 2 na 100 000 ľudí. Neuropatia sa zvyčajne vyskytuje prvýkrát medzi 30 a 50 rokmi. Muži majú dvakrát až trikrát vyššiu multifokálnu motorickú neuropatiu ako ženy. Symptómy sa objavujú aj oveľa skôr u mužov.

MMN má príznaky podobné ALS a musí sa od nich vždy rozlišovať pri diferenciálnej diagnóze. Na rozdiel od ALS však existujú dobré možnosti liečby, ktoré môžu zastaviť progresiu choroby a dokonca ju zvrátiť.

príčiny

Možnou príčinou multifokálnej motorickej neuropatie je autoimunologický proces, pri ktorom sa tvoria autoprotilátky proti gangliozidu GM1. Ako sfingolipidy sú gangliozidy súčasťou bunkových membrán. Zohrávajú úlohu pri nadväzovaní kontaktov s bunkami. Sú tiež zodpovedné za rozpoznávanie nervových buniek imunitným systémom.

Ak tieto fosfolipidy zlyhajú, nervové signály sa prenášajú iba slabo. Môžu sa vyskytnúť nervové poruchy až do paréz. Autoprotilátky sa viažu na gangliozidy a tým ich vypínajú. Preto je prenos excitácie lokálne inhibovaný a je zhoršený výkon svalov. V prípade multifokálnej motorickej neuropatie je postihnutý ulnárny nerv a stredný nerv.

Príznaky, choroby a príznaky

MMN je charakterizovaný výskytom asymetrickej distálnej parézy horných končatín, ktorá však môže viesť k atrofii svalov až po dlhom čase. Niekedy vôbec neexistuje atrofia alebo sú zle vyvinuté. Ako už bolo spomenuté, postihnuté sú hlavne ulnárne a stredné nervy.

Ulnárny nerv je motorickým nervom ramena. Je zodpovedný za svaly a ruky predlaktia. Stredný nerv tiež inervuje svaly predlaktia a ruky alebo prsty. V zriedkavých prípadoch je tiež možné postihnutie hlavových nervov. Okrem toho sa vyskytujú svalové kŕče a nedobrovoľné pohyby malých svalových skupín (fascikulácie). Vo veľmi zriedkavých prípadoch je paralýza dýchacích ciest možná aj kvôli zasiahnutiu bráničných nervov.

Svalové reflexy sa v priebehu ochorenia znižujú. Neexistujú však takmer žiadne poruchy citlivosti. Ak sa však jedná o brušný nerv, môžu sa vyskytnúť problémy s dýchaním. Stáva sa to však iba v jednom percentuálnom prípade. Niekedy sú dolné končatiny tiež postihnuté multifokálnou motorickou neuropatiou. Je to však len zriedka.

Najmä na začiatku ochorenia je zrejmý rozdiel medzi často výraznou parézou a jediným nevýznamným atrofiou svalov. S postupujúcou chorobou sa však atrofia stáva výraznejšou v dôsledku postupného ničenia myelínových puzdier.

Diagnóza a priebeh choroby

Multifokálna motorická neuropatia je charakterizovaná takmer identickými symptómami ako amyotrofická laterálna skleróza (ALS), takže je ťažké rozlíšiť tieto dve choroby. To isté platí pre spinálnu svalovú atrofiu a syndróm kompresie nervov. Aby sa vylúčili tieto poruchy, musí sa vykonať diferenciálna diagnostika.

Analýzy krvi, vyšetrenia mozgovej vody a zobrazovacie postupy nevedú k žiadnemu výsledku. Typickou indikáciou multifokálnej motorickej neuropatie je výskyt nervových vodivých blokov v motorických elektroneurografoch. Súčet celkových svalových potenciálov stimulácie proximálneho nervu je významne viac ako 50 percent znížený v porovnaní s celkovým svalovým potenciálom stimulov distálneho nervu.

Ďalšia elektromyografia ukazuje zníženie podielu nervov v kostrových svaloch. Protilátka GM1 sa môže tiež určiť. Ak je titer tejto autoprotilátky zvýšený, existuje ďalšie označenie MMN.

komplikácie

V dôsledku tohto ochorenia postihnuté osoby zvyčajne trpia rôznymi motorickými deficitmi. Výsledkom je, že každodenný život pacienta je zvyčajne značne sťažený a kvalita života je tiež výrazne znížená a obmedzená. Pacienti trpia predovšetkým silnou bolesťou svalov a už ich nemôžu ľubovoľne pohnúť.

Môžu sa vyskytnúť kŕče a epileptické záchvaty, ktoré sú spojené so silnou bolesťou. V najhoršom prípade to tiež ochromuje dýchanie, takže dotknutá osoba nemá dostatok vzduchu a pravdepodobne stráca vedomie. Ak spadnete, môže to viesť k zraneniu.

V dôsledku tohto ochorenia trpia pacienti na celom tele poruchami citlivosti alebo ochrnutia. Tieto môžu tiež významne obmedziť každodenný život, takže postihnuté osoby potrebujú v živote pomoc iných ľudí. Pri tomto ochorení sa samo uzdravenie zvyčajne nevyskytuje.

Liečba tohto ochorenia sa môže uskutočňovať pomocou liekov. Postihnuté osoby však zvyčajne závisia od rôznych terapií, ktoré udržiavajú funkcie svalov. Spravidla neexistujú žiadne osobitné komplikácie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú klasické príznaky, ako sú svalové kŕče alebo nedobrovoľné pohyby, lekár by mal objasniť multifokálnu motorickú neuropatiu. Poruchy citlivosti a problémy s dýchaním naznačujú pokročilé ochorenie, ktoré je potrebné diagnostikovať a okamžite liečiť. Choroba sa dá na začiatku rozpoznať nepravidelným striedaním miernych svalových kŕčov a ťažkej parézy. Ľudia, ktorí si všimnú uvedené príznaky, by mali v ideálnom prípade navštíviť priamo svojho rodinného lekára.

Lekár môže urobiť počiatočnú podozrenie na diagnózu av prípade potreby sa poradiť s odborníkom. V prípade poruchy motora je potrebné zavolať pohotovostného lekára. To isté platí pre kŕče, epileptické záchvaty a ochrnutie dýchacích ciest. V prípade pádu z dôvodu útoku sa musí poskytnúť aj prvá pomoc. O príslušnú osobu sa potom v nemocnici stará. Samotnú liečbu vykonáva neurológ alebo iný špecialista na vnútorné ochorenia. Liečba zahŕňa aj rozsiahlu fyzioterapiu, ktorá sa snaží zachovať pohyblivosť končatín.

Terapia a liečba

Na rozdiel od amyotropnej laterálnej sklerózy sa multifokálna motorická neuropatia dá liečiť dobre. Preto je veľmi dôležitá diferenciálna diagnóza na rozlíšenie medzi týmito dvoma chorobami. Napríklad u niektorých pacientov s predchádzajúcou diagnózou ALS sa pri bližšom vyšetrení diagnostikuje MMN. MMN sa môže dobre liečiť imunoglobulínmi.

Zistilo sa, že 40 až 60 percent všetkých pacientov s diagnózou MMN bolo schopných zabrániť tejto chorobe v postupe touto liečbou. Čím skôr sa začne terapia, tým priaznivejšia je prognóza. Terapia sa zvyčajne uskutočňuje šesť rokov. Počas tejto doby sa dávka imunoglobulínov zvyšuje z pôvodných dvanástich na sedemnásť gramov týždenne.

Vedľajšie účinky tohto liečenia nie sú známe. Pretože sa však v priebehu ochorenia vyskytne ireverzibilné poškodenie nervových buniek, úspech liečby závisí od času začatia liečby.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

Výhľad a predpoveď

Vyhliadky na multifokálnu motorickú neuropatiu sú všeobecne zlé. Mnoho vedcov zdôrazňuje, že podávanie imunoglobulínov bráni progresii ochorenia. Podľa štatistických štúdií to však pomáha najviac šesťdesiatim percentám postihnutých osôb. Ostatní trpia trvalým oslabením svalov a musia v živote akceptovať obmedzenia. Ďalšou nevýhodou je to, že dlhodobé podávanie imunoglobulínov je zvyčajne neúčinné. Potom sa vyvinú trvalé deficity. Riziko vzniku multifokálnej motorickej neuropatie je najvyššie medzi 30 a 50 rokmi. Zo štatistického hľadiska sa za zraniteľné považujú najmä muži.

V najlepšom prípade príznaky ustúpia. Lekári predovšetkým dúfajú, že liečba bude úspešná, ak príznaky nepokročia príliš ďaleko. Začatie liečby v skorom štádiu sa preto môže považovať za ideálne. Multifokálna motorická neuropatia postihuje hlavne končatiny. Ochorenie sa zriedka šíri do kraniálnych a bráničných nervov, čo vedie k ďalším komplikáciám. Postihnutia a slabé stránky vznikajú najmä a preukázateľne, ak sa multifokálna motorická neuropatia dlhodobo nelieči.

prevencia

Nie je známe, aké možnosti existujú na prevenciu multifokálnej motorickej neuropatie, pretože príčina tohto ochorenia nie je jasná. Je to autoimunitné ochorenie. Keď sa však objavia prvé príznaky, liečba by sa mala začať rýchlo, pretože úspech liečby závisí do značnej miery od času začatia liečby.

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o multifokálnu motorickú neuropatiu závisí od priebehu ochorenia. Ak sa liečba imunoglobulínmi začne včas, v niektorých prípadoch existuje dokonca veľká šanca na úplné vyliečenie.Ak sa však liečba začne neskôr, pravdepodobnosť úplného vymiznutia choroby sa zhorší.

Potom je často možné pokúsiť sa potlačiť zhoršenie symptómov. V každom prípade ide o zdĺhavú terapiu, ktorá musí byť sprevádzaná intenzívnymi následnými opatreniami. Liečba imunoglobulínmi sa zvyčajne opakuje každé štyri až osem mesiacov. Potom by sa mali vždy vykonať podrobné vyšetrenia, aby sa zdokumentoval priebeh liečby.

Podávanie imunoglobulínov vedie k aspoň zastaveniu progresie ochorenia v približne 40 až 60 percentách prípadov. Ak však následné vyšetrenia preukážu rezistenciu na terapiu, je možné urobiť pokus o zlepšenie symptómov pomocou iných účinných zložiek, ako je cyklofosfamid v kombinácii s imunoglobulínmi.

Najmä v prípade nepriaznivej prognózy so zvyšujúcou sa neschopnosťou pohybu musí byť psychologická terapia často zahrnutá do následných opatrení, pretože kvalita života je napriek normálnej dĺžke života výrazne obmedzená. Zároveň následná starostlivosť zahŕňa aj obstaranie vhodných pomôcok, ktoré sú potrebné, ak je výrazne znížená pohyblivosť dolných končatín.

Môžete to urobiť sami

Ak začnete s fyzickou aktivitou ihneď po stanovení diagnózy, nemôžete ovplyvniť priebeh choroby, ale pomáha udržiavať svalovú silu a pohyb. Ak je to potrebné, je dôležité používať kĺbové podpery alebo bandáže, aby sa zabránilo preťaženiu určitých svalových skupín.

Ak v práci vzniknú problémy z dôvodu choroby, oddelenie integrácie poskytuje komplexnú pomoc. Zamestnanci radia a sú nápomocní pri komunikácii so zamestnávateľom a pri podávaní žiadosti o pomoc na udržanie pracovnej sily.

Ak je choroba veľmi pokročilá, je ťažké žiť nezávisle bez vonkajšej pomoci. V tomto prípade je dôležité požiadať o úroveň starostlivosti v ranom štádiu, na jednej strane finančne podporovať rodinných opatrovateľov alebo na druhej strane získať externú starostlivosť na čiastočný úväzok. Každý pacient a jeho rodina sa musia rozhodnúť, ktorá cesta je správna. Získať pomoc zvonka je často menej psychicky stresujúce. Nemalo by sa vyhnúť ani kroku k terapeutovi, pretože emocionálna nerovnováha môže tiež viesť k fyzickým sťažnostiam.

Ak existuje úplná potreba pomoci vo všetkých situáciách, môžete tiež požiadať o nepretržitú externú podporu. S touto podporou sa postihnuté osoby niekedy môžu dokonca vrátiť do zamestnania a zúčastniť sa na spoločenskom živote.