Monoklonálna gamopatia

monoklonálna gamopatia je hematologické ochorenie. Vyznačuje sa tým, že monoklonálne protilátky sú nadmerné. Monoklonálna gamapatia ovplyvňuje okrem iného fungovanie anémie, hyperkalcémie, sedimentácie krvi, hypergamaglobulinémie alebo hypogamaglobulinémie a renálnej insuficiencie.

Čo je monoklonálna gamopatia?

Pri stanovovaní diagnózy lekári najskôr začnú s príznakmi a skontrolujú, či existujú typické príznaky monoklonálnej gamapatie. Ak existuje podozrenie, sú možné špecifické testy.
© návrhya - stock.adobe.com

V monoklonálna gamopatia je to hematologické ochorenie, ktoré ovplyvňuje imunitný systém. Charakteristickým znakom klinického obrazu je zvýšená koncentrácia monoklonálnych protilátok, ktoré sa vyskytujú v tzv. Gama frakcii proteínov v krvnom sére.

Protilátky sú látky v ľudskom tele, ktoré pomáhajú imunitnému systému rozpoznávať a bojovať proti patogénom a cudzím telesám. Pridanie „monoklonálne“ sa týka pôvodu týchto špecifických protilátok: Ľudské telo produkuje tento typ protilátky pomocou bunkového klonu. Všetky bunkové klony jednotlivca sú odvodené od jednej a tej istej bunky, takzvaného B lymfocytu.

príčiny

Monoklonálna gamapatia sa dá vysledovať z rôznych príčin, ktoré majú spoločnú zmenu zásadného bunkového klonu. Postihnutý bunkový klon sa nekontrolovateľne množi a týmto spôsobom spôsobuje rôzne fyzické poruchy.

Ochorenie, ktoré môže viesť k monoklonálnej gamapatii, je AL amyloidóza, ktorá môže byť zase spôsobená inými chorobami, ako je napríklad Waldenströmova choroba, MGUS alebo plazmocytóm. AL amyloidóza sa prejavuje v usadeniach proteínov vo vnútri a mimo buniek. Výsledkom je široká škála funkčných porúch orgánov a anatomických zmien, napríklad vo forme edému, indurácie a iných patologických javov.

Schnitzlerov syndróm môže tiež viesť k monoklonálnej gamapatii. Schnitzlerov syndróm je zriedkavé ochorenie, pri ktorom je monoklonálna gamapatia spojená s chronickou vyrážkou žihľavy (urtikária) a bolesťou kĺbov. B-bunkový lymfóm, non-Hodgkinov lymfóm, pyoderma gangrenosum a ďalšie základné choroby môžu tiež viesť k monoklonálnej gamapatii.

Príznaky, choroby a príznaky

Určité príznaky sú typické pre monoklonálnu gamapatiu; naopak, prítomnosť jedného, ​​viacerých alebo všetkých príznakov nemusí byť nevyhnutne spôsobená monoklonálnou gamapatiou: v každom prípade je potrebná individuálna a rozsiahla diagnóza.

V mnohých prípadoch vedie monoklonálna gamapatia k anémii, ktorá sa často označuje ako anémia. Je to nedostatok hemoglobínu z červeného krvného pigmentu, ktorý hrá ústrednú úlohu pri preprave kyslíka. V dôsledku anémie sa môžu prejaviť príznaky, ako sú závraty, slabosť, problémy s koncentráciou a mnoho ďalších.

V kontexte monoklonálnej gamapatie sa môže vyskytnúť aj hyperkalcémia, ktorá sa vyznačuje patologicky zvýšenou hladinou vápnika v krvi. Možnými príznakmi závažnej hyperkalcémie sú strata chuti do jedla, vracanie, nevoľnosť, zápcha, duševné príznaky, hypotónia a ďalšie.

Typické sú tiež abnormality rýchlosti sedimentácie alebo reakcie (krvná sedimentácia). Monoklonálna gamapatia môže okrem toho viesť k hypergamaglobulinémii alebo hypogamaglobulinémii, t. J. K významnému zvýšeniu alebo zníženiu niektorých plazmatických proteínov, konkrétne gama globulínov.

Gama globulíny sú tiež súčasťou imunitného systému a zohrávajú úlohu pri vlastnom rozpoznávaní a obrane tela proti potenciálne škodlivým votrelcom. Monoklonálna gamopatia môže ďalej viesť k renálnej insuficiencii.

Diagnóza a priebeh choroby

Pri stanovovaní diagnózy lekári najskôr začnú s príznakmi a skontrolujú, či existujú typické príznaky monoklonálnej gamapatie. Ak existuje podozrenie, sú možné špecifické testy. Jednou z nich je imunoelektroforéza, ktorá dokáže zistiť príslušné protilátky v krvnom sére.

Pred tým elektroforéza proteínov v sére určuje prítomnosť proteínov v sére na všeobecnejšej úrovni. Priebeh monoklonálnej gamapatie môže byť veľmi odlišný, pretože základné ochorenie hrá zásadnú úlohu v pravdepodobnosti úspešnej liečby a tiež ovplyvňuje celkovú závažnosť klinického obrazu.

komplikácie

Toto ochorenie je charakterizované predovšetkým ťažkou anémiou. V dôsledku toho postihnuté osoby trpia zníženou odolnosťou a vysokou únavou. Určité každodenné činnosti alebo športové činnosti už nie sú pre dotknutú osobu možné, takže v každodennom živote existujú významné obmedzenia. Nie je neobvyklé, že sa vyskytnú problémy so spánkom a poruchy koncentrácie.

Vyskytuje sa aj pocit slabosti, ktorý môže znížiť kvalitu života pacienta. Pacienti často trpia nevoľnosťou, zvracaním, a teda aj stratou chuti do jedla. Svaly sú rozložené a môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. To je zvyčajne smrteľné bez liečby. Postihnutá osoba je preto na prežitie závislá na darcovskej obličke alebo na dialýze.

Liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje pomocou rádioterapie alebo chemoterapie. Chemoterapia zvyčajne vedie k rôznym nepríjemným vedľajším účinkom. Ochorenie nie je úplne liečiteľné v každom prípade, takže v niektorých prípadoch je tiež znížená dĺžka života postihnutej osoby. Najmä poškodenie vnútorných orgánov je často nezvratné a už sa nedá priamo liečiť.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú zdravotné poškodenia, ako sú závraty, vnútorné slabiny, nevoľnosť alebo zníženie duševného alebo fyzického výkonu, je potrebné poradiť sa s lekárom. Ak už nie je možné splniť denné požiadavky obvyklým spôsobom alebo ak je narušená koncentrácia a pozornosť, treba sa poradiť s lekárom. Ak máte príznaky podobné chrípke, ako sú zvracanie, nevoľnosť, únava, vyčerpanie alebo zvýšená potreba spánku, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo ak sa zväčšia v rozsahu a intenzite, odporúča sa lekárske vyšetrenie.

Lekárovi by mal byť predložený lekár, ak je množstvo kyslíka v organizme znížené alebo je narušená respiračná aktivita. Existuje riziko funkčného zlyhania orgánov, ktoré môže viesť k život ohrozujúcemu stavu dotknutej osoby. V prípade porúch tráviaceho traktu, zápchy alebo pocitu plnosti je potrebné poradiť sa s lekárom. Mali by sa vyšetriť a ošetriť zmeny toalety, zníženie objemu moču alebo zmena farby moču. Všeobecný pocit choroby alebo znížená pohoda sú ďalšie príznaky nezrovnalosti. Ak dotknutá osoba popri fyzických problémoch pociťuje aj psychické alebo emocionálne ťažkosti, je nevyhnutná návšteva lekára. V prípade pretrvávajúcich alebo zvyšujúcich sa výkyvov nálad, nezvyčajného správania alebo depresívneho vzhľadu potrebuje dotknutá osoba lekársku pomoc a lekársku starostlivosť.

Liečba a terapia

Liečba monoklonálnej gamapatie závisí od príčiny, ktorá je prítomná v individuálnom prípade. Vyhliadka na úspešnú terapiu sa môže značne líšiť a nedá sa zovšeobecniť. Pri AL amyloidóze spôsobenej plazmacytómom alebo mnohopočetným myelómom môže byť možnosťou transplantácia kostnej drene, pri ktorej sa lekári pokúšajú liečiť príčinu plazmmacytómu.

Bežnejšie možnosti sú chemoterapia a lokálna radiačná terapia, ako aj rôzne prístupy k liečbe drogovými závislosťami. Chemoterapia je tiež často možnosťou pre lymfóm buniek B. Ak je liečba AL amyloidózy úspešná, nielen sa môže zlepšiť monoklonálna gamapatia; Poruchy a zmeny v postihnutých orgánoch, ako sú obličky, srdce, pečeň alebo črevá, môžu byť tiež reverzibilné.

Závisí to však aj od konkrétneho prípadu. Ak je monoklonálna gamopatia spôsobená Schnitzlerovým syndrómom, liečba s antagonistami interleukínu-1 môže byť možnosťou. Žihľavkovú vyrážku, ktorá sa vyskytuje aj pri tomto syndróme, je často ťažké liečiť; Možnosti zahŕňajú terapiu PUVA a nesteroidné protizápalové lieky, ktoré sa používajú aj proti bolesti kĺbov a kostí, ako aj proti horúčke v súvislosti so Schnitzlerovým syndrómom.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

Výhľad a predpoveď

Prognóza monoklonálnej gamapatie je založená na forme a štádiu choroby. IgM-MGUS ponúka relatívne zlú prognózu v závislosti od akýchkoľvek rizikových faktorov. V priebehu rokov sa môžu všetky formy vyvinúť na vážne ochorenie, ktoré môže byť pre pacienta smrteľné. Napríklad zhubné zhubné nádory sa môžu objaviť na rôznych miestach v tele. Pravdepodobnosť vážnych komplikácií sa zvyšuje s vekom. Stredná dĺžka života je o niečo nižšia ako priemerná dĺžka života zdravých ľudí. Existuje riziko, že sa tento stav vyvinie v chronické ochorenie, ktoré významne obmedzuje každodenný život pacienta.

Prognózu robí zodpovedný onkológ alebo iný odborník so zreteľom na faktory, ako sú príznaky, forma ochorenia a vek pacienta. Bez ohľadu na prognózu však mnoho postihnutých môže viesť život bez príznakov. Fyzické obmedzenia sa zvyčajne vyvíjajú pomaly a významne neznižujú kvalitu života pacienta. Iba v prípade zhubných chorôb je rýchlejší priebeh a dá sa očakávať postupné znižovanie pohody. Zhubná forma monoklonálnej gamapatie môže byť fatálna.

prevencia

Špecifická prevencia monoklonálnej gamapatie nie je možná. Včasné odhalenie a liečba príčinnej choroby môže zabrániť závažným priebehom a vytvoriť základ pre včasnú liečbu monoklonálnej gamapatie.

domáce ošetrovanie

Monoklonálne gamapatie sú zvyčajne dlhotrvajúce choroby, ktoré si často vyžadujú intenzívnu následnú starostlivosť. Následné opatrenia, ktoré je potrebné prijať, závisia od typu a priebehu individuálnej choroby. V mnohých prípadoch sú lymfómy malígne malignity nízkeho stupňa a sú klasifikované ako nehodgkinské lymfómy.

Ožarovanie a chemoterapia často nevedie k úplnému vyliečeniu týchto lymfómov. Symptómy sa však môžu výrazne zmierniť, čím sa zlepší kvalita života postihnutých. Následná starostlivosť zahŕňa pravidelné vyšetrenia, ktoré zaznamenávajú stav pacienta a súčasne určujú ďalšiu liečbu.

V prípade zhoršenia zdravia je tiež možné rýchlo reagovať. Dokonca aj po úspešnej liečbe tohto ochorenia by sa mali ďalšie návštevy u lekára vykonávať po dlhšiu dobu, pretože recidívy sa môžu objaviť aj po niekoľkých rokoch. Celoživotné sledovanie je však často potrebné pri monoklonálnej gamapatii.

Platí to najmä vtedy, ak sa choroba nedá vyliečiť konvenčnými liečebnými metódami. V týchto prípadoch má následná starostlivosť paliatívny charakter. Z dôvodu zdĺhavého priebehu choroby potrebujú postihnutí často psychologické poradenstvo, okrem iného na prevenciu depresie. Psychoterapia preto môže pre mnohých pacientov pomôcť výrazne zlepšiť kvalitu ich života. Obavy z priebehu choroby a možnej smrti sa tiež často znižujú.

Môžete to urobiť sami

Klinický obraz monoklonálnej gamapatie je komplexný a rôznorodý. Z tohto dôvodu závisí spôsob riešenia choroby v každodennom živote na jej príčine, zvolených liečebných metódach a prítomných symptómoch. Trpiaci, ktorých príznaky sú spôsobené malígnym ochorením, sa môžu obrátiť na svojpomocné skupiny a organizácie zaoberajúce sa rakovinou. Ich príbuzní tu môžu nájsť pomoc aj pri jednaní s chorou osobou.

Keďže liečba základného ochorenia môže organizmu spôsobiť ťažké zaťaženie, odporúča sa posilniť imunitný systém. Dôležitú úlohu tu zohráva vyvážená strava bohatá na vitamíny. Je nevyhnutné vyhnúť sa ďalšiemu stresu spôsobenému veľkým pracovným zaťažením. V niektorých prípadoch neexistujú žiadne príznaky choroby napriek prítomnosti nálezu monoklonálnej gamapatie. Dotknuté osoby môžu preventívne posilňovať imunitný systém. Aspoň v prvom roku po počiatočnej diagnóze by sa malo vyhnúť fyzickej námahe a psychickému stresu.

Dôležité sú pravidelné lekárske prehliadky. Ihneď ako si postihnuté osoby všimnú fyzické príznaky, mali by sa prekonzultovať s lekárom av prípade potreby sa musí vykonať nový krvný obraz. Inak môžu byť alternatívne liečebné metódy užitočné aj v prípade monoklonálnej gamapatie a prispievajú k celkovej fyzickej relaxácii. Aj ľahké cvičenie môže pomôcť postihnutým.