mastocytóza

mastocytóza je zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickej akumulácii tzv. žírnych buniek (obranných buniek). Tieto sa môžu hromadiť v koži alebo vo vnútorných orgánoch. Mastocytóza je obvykle neškodná; v niektorých prípadoch však môže byť agresívny alebo škodlivý.

Čo je mastocytóza?

Podľa tohto termínu mastocytóza Lekári chápu veľmi zriedkavé ochorenie. To vedie k zvýšenej a nakoniec patologickej akumulácii žírnych buniek.

Tieto látky sa podieľajú na imunitnej obrane a uvoľňujú napríklad látky, ako je histamín. Ak sa žírne bunky akumulujú príliš veľa, spôsobujú určitý druh alergickej reakcie na určité spúšťače. Základné rozlíšenie sa robí medzi dvoma typmi mastocytózy: kožná mastocytóza ovplyvňuje iba pokožku, zatiaľ čo systémová mastocytóza ovplyvňuje vnútorné orgány alebo tkanivá.

Mastocytóza môže byť bez príznakov alebo, vo vážnejších prípadoch, môže vážne obmedziť každodenný život postihnutých. Ohniská sa často vyskytujú v dôsledku určitých spúšťacích faktorov, ako sú jedlo alebo iné choroby. Presné príčiny mastocytózy nie sú zatiaľ známe.

príčiny

Prečo je nejaký u niektorých ľudí mastocytóza ešte nebolo jasne objasnené. U mnohých dospelých pacientov však vedecký výskum zistil genetickú zmenu, ktorá by mohla súvisieť s vývojom mastocytózy.

Toto je mutácia rastového receptora KIT, ktorý sa nachádza na žírnych bunkách. Táto mutácia vedie k nekontrolovanému rastu buniek a nakoniec k mastocytóze.

U detí s mastocytózou sa nezistila žiadna takáto zmena. Je to mutácia, ktorá nemá žiadny vplyv na skutočnú zárodočnú bunku, a preto sa dedičnosťou prenáša iba v najvzácnejších prípadoch.

Príznaky, choroby a príznaky

Mastocytóza môže spôsobiť celý rad ťažkostí a symptómov. Niektorí pacienti majú málo príznakov, zatiaľ čo iní majú vážne ťažkosti. Presne to, ktoré symptómy sa vyskytujú, závisí od toho, kde v tele sa vyskytujú a koľko sú žírne bunky množené. Príznaky mastocytózy sa môžu pohybovať od únavy a podráždenia kože až po bolesť žalúdka, nevoľnosť a zvracanie.

Zvyčajne sa tieto príznaky objavia na povrchu pokožky. Potom sa na trupe, stehnách a zadku vytvárajú hnedočervené škvrny. Miesta môžu dosiahnuť priemer od troch milimetrov do niekoľko centimetrov, väčšinou malé škvrny u dospelých a veľké škvrny u detí. Ak sa dotknete škvŕn, v postihnutej oblasti dôjde k nepríjemnému svrbeniu.

V priebehu choroby sa vyvíja cereália, ktorá sa množi a spôsobuje červenkastú vyrážku. Kožné zmeny sa vyskytujú pri všetkých formách mastocytózy a často samy vymiznú. Sťažnosti, ako je strata hmotnosti, dýchavičnosť, horúčka a návaly horúčavy, ktoré sa vyskytujú v pokročilom štádiu ochorenia a musia sa liečiť, sú rôzne.

V závažných prípadoch to môže viesť ku kolapsu obehového systému. Symptómy sa zvyčajne vyskytujú v stresových situáciách, napríklad v strese alebo po konzumácii alkoholu alebo veľkého jedla.

Diagnóza a priebeh

mastocytóza môže byť (v kožnej forme choroby) v niektorých prípadoch diagnostikovaná na základe typických červenohnedých kožných zmien. Presná diagnóza však často spôsobuje problémy ošetrujúcemu lekárovi, pretože choroba sa vždy neprejavuje typickými príznakmi. Vzorka tkaniva kože a prípadne aj kostnej drene môže poskytovať informácie o prítomnosti mastocytózy. Vysoká hladina tryptázy pri komplexnom krvnom teste naznačuje mastocytózu. Je to proteín, ktorý je prítomný v žírnych bunkách a ktorého hladina sa zvyšuje, keď sa zvyšuje.

Priebeh mastocytózy do značnej miery závisí od individuálnych charakteristík individuálneho prípadu. Výrazné zníženie kvality života možno očakávať len zriedka.

komplikácie

V dôsledku mastocytózy postihnuté osoby trpia predovšetkým kožnými problémami. To vedie k pomerne silným poruchám sčervenania a pigmentácie, pričom sa môžu vyskytnúť aj pigmentové škvrny. Nie je neobvyklé, že mastocytóza vedie k zníženej sebaúcte alebo k komplexom podradenosti, pretože postihnuté osoby sa cítia nepohodlne alebo hanbia za svoj vzhľad.

Na postihnutých miestach kože sa objavujú aj opuchy alebo pľuzgiere a papuly sa naďalej tvoria. Pacienti majú tiež zvracanie alebo nevoľnosť. Okrem toho existujú ťažkosti v žalúdku alebo hnačke a môže sa vyvinúť žalúdočný vred. V ďalšom priebehu dochádza k prudkému poklesu krvného tlaku, čo môže tiež viesť k strate vedomia.

Kvalita života je významne znížená a obmedzená sťažnosťami a symptómami mastocytózy. Symptómy sa spravidla dajú pomocou liekov obmedziť a dobre bojovať. Neexistujú žiadne komplikácie. Základné ochorenie sa však musí tiež liečiť a liečiť samo o sebe, aby sa pri zášklbe nevyskytli príznaky. Spravidla nie je možné všeobecne predpovedať, či to povedie k zníženiu strednej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú príznaky, ako je rozptýlený pocit choroby alebo znížená pohoda, odporúča sa konzultovať s lekárom príznaky a objasniť ich. Lekár je potrebný v prípade bolesti žalúdka, ťažkostí zažívacieho traktu, nevoľnosti alebo zvracania. V prípade zvýšenej únavy, rýchleho vyčerpania alebo únavy je potrebné navštíviť lekára. Súčasné nezrovnalosti naznačujú poškodenie zdravia a mali by sa objasniť pri lekárskych testoch. Varovné príznaky organizmu sú zmeny vzhľadu pokožky, tvorba šupiek alebo opuchov. Mali by sa vyšetriť a ošetriť. Prediskutujte škvrny na pokožke alebo zmenu farby u lekára.

Ak sa existujúce príznaky postupne zvyšujú alebo sa naďalej šíria, je potrebná návšteva lekára. Lekárovi by ste mali tiež predložiť pretrvávajúce svrbenie, návaly horúčavy alebo zvýšenú telesnú teplotu. Ak osoba pociťuje dýchavičnosť alebo prerušenie dýchania, existuje dôvod na obavy. Poruchy spánku, vnútorná slabosť a zníženie normálneho výkonu sú ďalšie príznaky existujúcej poruchy v organizme. Ak sa vyskytnú nepravidelnosti v srdcovom rytme, úzkosť v dôsledku porúch dýchania alebo zníženie koncentrácie, je potrebné poradiť sa s lekárom. V prípade poruchy cyklu musí byť upozornená pohotovostná služba a musia sa začať opatrenia prvej pomoci.

Liečba a terapia

Liečba a mastocytóza zvyčajne zahŕňa zmiernenie individuálnych symptómov a ak sú známe spúšťače, je potrebné sa im vyhnúť. Terapia môže zahŕňať napríklad podávanie určitých liekov, ako sú antihistamíny, ako sa používajú pri alergiách, alebo prípravkov obsahujúcich kortizón. Týmto spôsobom je možné zmierniť najmä svrbenie a podobné príznaky. Lieky proti bolesti sa potom môžu užívať podľa potreby.

Ak sú známe presné príznaky alergických symptómov, v žiadnom prípade by sa im nemali vyhnúť. To môže zahŕňať napríklad alkohol, korenené jedlo, určité potraviny alebo dokonca insekticídy. Pacienti s mastocytózou by však mali mať so sebou vždy pohotovostnú súpravu, ktorá obsahuje lieky, ktoré sa majú podávať v prípade závažnej reakcie na spúšť. Aj keď mastocytóza je často neškodná a takmer bez povšimnutia alebo sa dá dobre liečiť cielenou liečbou, ochorenie nemožno vyliečiť.

Výhľad a predpoveď

Šanca na zotavenie závisí od bodu, v ktorom sa vyskytla mastocytóza.V zásade možno u detí a dospelých rozlišovať formy choroby. Pre deti je možné formulovať dobrú prognózu. Symptómy zvyčajne vymiznú po druhom a treťom roku života. Postihnutí potom môžu pokračovať v živote bez známok. Len v zriedkavých prípadoch sa vyvinie chronická forma. To znamená, že charakteristické sťažnosti sú potom trvalé.

U dospelých sa mastocytóza prvýkrát objavuje počas puberty. Prognóza je tu oveľa horšia. Pretože pri väčšine chorôb typické kožné škvrny a iné ťažkosti pretrvávajú celý život. Môžete dokonca ľahko priberať na váhe. Zlepšenie vrátane liečby sa vyskytuje iba u približne jedného z desiatich pacientov. Dospelí pacienti niekedy môžu zmierniť príznaky zabránením určitým spúšťačom.

Mnoho postihnutých považuje bremeno mastocytózy za nízke. Keďže choroba je zriedkavo malígna, zvyčajne neexistuje žiadna skrátená dĺžka života. Dokonca aj bez liečby príznaky vymiznú u väčšieho počtu detí. Na druhej strane dospelí musia žiť so znakmi mastocytózy.

prevencia

Od presných príčin a mastocytóza zatiaľ nie sú známe, prevencia v prísnom zmysle nie je možná. Ak však choroba už existuje alebo ak sa objavia príznaky, ktoré ju naznačujú, mali by sa uskutočňovať pravidelné návštevy u lekára, aby sa monitoroval zdravotný stav pacienta. Zdravý životný štýl a vyhýbanie sa jednotlivým spúšťačom môžu pomôcť udržať chorobu a významne zmierniť príznaky.

domáce ošetrovanie

Pretože mastocytóza je nevyliečiteľná a liečba je zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa zameriava na dobré zvládnutie choroby. Utrpení by sa napriek nepriaznivej situácii mali snažiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Na vybudovanie vhodného držania tela môžu relaxačné cvičenia a meditácia pomôcť upokojiť a sústrediť myseľ.

Okrem toho, ak sa nečakane necítite dobre, mali by ste to okamžite prediskutovať s ošetrujúcim lekárom, aby sa predišlo zhoršeniu príznakov. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší bude ďalší priebeh tohto ochorenia. Mastocytóza vedie u dotknutej osoby spravidla k mimoriadnej únave a únave.

Kmene choroby môžu z dlhodobého hľadiska priaznivo ovplyvniť rozvoj depresie alebo iných psychických porúch. Je dôležité to pozorovať av prípade potreby objasniť u psychológa. Terapia môže pomôcť lepšie prijať situáciu a zlepšiť kvalitu života.

Môžete to urobiť sami

Doposiaľ neexistuje účinná terapia proti mastocytóze. Preto je dôležité, aby postihnuté osoby žili s čo najmenším počtom príznakov. Toto sa dosiahne pomocou terapie zameranej na symptómy a zabránením jednotlivým spúšťačom.

Preto by sa malo vyhnúť jedlu a aktívnym zložkám, ktoré propagujú produkty mastelínových cytokínov, a tým spôsobujú príznaky. Diéta s nízkym obsahom histamínu zahŕňa vyhýbanie sa určitým potravinám a nápojom. Ktoré potraviny sa tolerujú, sa líšia v závislosti od osoby a najlepšie sa zaznamenávajú pomocou plánu výživy. Okrem toho sa uplatňujú niektoré hlavné zásady. Napríklad potraviny, ktoré sa skladujú dlhšie, zvyčajne obsahujú viac histamínov. Varenie, mrazenie, pečenie alebo vyprážanie zničí tkaninu. Prípustné sú aj jedlá pripravené pre domácnosť. Na druhej strane sa treba vyhnúť alkoholu, pretože pivo, víno a podobne inhibujú enzým degradujúci histamín.

Okrem toho by vždy mala byť k dispozícii pohotovostná súprava, pretože anafylaktoidná reakcia sa môže vyskytnúť aj bez rozpoznateľného spustenia. Takáto pohotovostná súprava obsahuje, v závislosti od spúšťača a závažnosti ochorenia, antihistaminiká, glukokortikoid a autoinjektor adrenalínu. Ktorých látok by ste mali nosiť podrobne, musíte vždy objasniť u zodpovedného lekára.