Syndróm Goodpasture

Syndróm Goodpasture je zriedkavé, ale závažné autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä pľúca a obličky. Toto ochorenie nie je možné vyliečiť.

Čo je syndróm Goodpasture?

Na začiatku sa ochorenie prejavuje iba necharakterickými príznakmi, ako je strata chuti do jedla alebo zvracanie. Neskôr sa do popredia dostanú príznaky progresívnej glomerulonefritídy.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture syndróm bol prvýkrát opísaný americkým patológom Ernestom Williamom Goodpastureom v roku 1919. Nakreslil obrázok určitého typu zápalu obličiek kombinovaného s krvácaním z pľúc.

Teraz je zrejmé, že zápal obličiek je rýchlo progresívna glomerulonefritída. Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie typu II, pri ktorom sa tvoria protilátky proti zložkám krvných ciev, najmä v obličkách a alveolách. Autoimunitné ochorenia typu II patria medzi alergie typu II. Sú to alergie cytotoxického typu.

Telo vytvára imunitné komplexy proti bunkovým antigénom. V dôsledku následnej imunitnej reakcie sa zničia vlastné bunky tela. Toto ochorenie je mimoriadne zriedkavé. Na každých 1 000 000 ľudí ročne existuje maximálne jeden prípad. Toto ochorenie je najčastejšie vo veku medzi dvadsiatimi a štyridsiatimi rokmi. Muži sú postihnutí dvakrát častejšie ako ženy.

príčiny

Ako už bolo opísané, syndróm Goodpasture je autoimunitné ochorenie typu II. Telo pacienta tvorí protilátky proti takzvanému antigénu Goodpasture. U chorého to sedí v alveolách a v suterénnej membráne obličiek. Suterénna membrána je tenká vrstva tkaniva v obličkových telieskach. Protilátky útočia na antigény Goodpasture v týchto štruktúrach a ničia ich.

Tento proces spôsobuje závažný zápal v obličkách a pľúcach, ktorý závažne zhoršuje funkciu orgánov. Aj keď sú obličky vždy postihnuté, postihnutie pľúc nie je povinné. Goodpasture syndróm sa preto označuje aj ako glomerulonefritída s postihnutím pľúc. Pri existujúcich pľúcnych chorobách, fajčení a predchádzajúcej expozícii uhľovodíkom sa zvyšuje riziko, že touto chorobou dôjde aj k poškodeniu pľúc.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

Príznaky, choroby a príznaky

Postihnuté osoby sú bez symptómov relatívne dlho. Na začiatku sa ochorenie prejavuje iba necharakterickými príznakmi, ako je strata chuti do jedla alebo zvracanie. Neskôr sa do popredia dostanú príznaky progresívnej glomerulonefritídy. Poškodenie malých ciev v obličkových telieskach vedie k prenosu proteínov do moču.

Edém sa tvorí v dôsledku straty bielkovín. Je to zrejmé najmä opuchom v oblasti očí a neskôr tiež v oblasti dolných končatín a členkov. Proteín a prípadne krv možno zistiť v moči.

Ak sa viac červených krviniek dostane do moču cez poškodené cievy, je ružové až červenkasté. Strata krvi môže viesť k anémii s príznakmi, ako sú vypadávanie vlasov, únava a únava. Ak sa glomerulonefritída nelieči, rýchlo sa zmení na terminálne zlyhanie obličiek s akútnym zlyhaním obličiek.

Príznakmi zlyhania obličiek sú svrbenie, bolesť kostí, opuchy, bolesti hlavy, únava, zlyhanie srdca alebo gastrointestinálne ťažkosti. Poškodenie pľúc vedie k dýchavičnosti a kašľu. V neskorých fázach postihli tí, ktorí vykašľali krv. Aj tu môže strata krvi viesť k anémii alebo zhoršiť existujúcu anémiu. Krvácanie v pľúcach navyše spôsobuje usadeniny železa a tým aj pľúcnu siderózu.

diagnóza

Ak existuje podozrenie na syndróm Goodpasture, stanovia sa protilátky pomocou nepriamej imunofluorescencie. Nepriame imunofluorescenčné testy, či sú v krvnom sére pacienta protilátky proti vlastným bunkám tela. Na tento účel sa krvné sérum pacienta umiestni na bunkový substrát a po krátkej dobe sa opäť umyje. Na bunkovom substráte zostávajú iba naviazané protilátky.

Protilátka značená fluórchrómom je teraz naviazaná na substrát. To sa tiež viaže na ľudské protilátky. Ak sa v prvom kroku protilátky zachytia na substráte, potom sa k týmto protilátkam viažu druhé protilátky, ktoré sa práve pridali. Tieto komplexy protilátok môžu byť detegované fluorescenčným mikroskopom.

X-lúče pľúc môžu odhaliť poškodenie. Môže sa urobiť pľúcna biopsia. Na diagnostikovanie syndrómu Goodpasture sa dá urobiť aj biopsia obličiek. V obličkovom tkanive sa potom môžu zistiť polmesiaca. To je pre autoimunitné ochorenie úplne typické.

komplikácie

Príznaky a komplikácie spôsobené Goodpasture syndrómom sa veľmi líšia a vo väčšine prípadov sa prejavia až do konca choroby. To vedie k zvracaniu, hnačke a strate chuti do jedla. Strata chuti do jedla môže tiež viesť k podvýžive, ktorá je veľmi nebezpečným stavom pre zdravie pacienta.

Obličky sú tiež poškodené, čo môže v najhoršom prípade viesť k zlyhaniu obličiek. V takom prípade sa musí pacient spoliehať na dialýzu, aby prežil. Existujú tiež príznaky očí, ktoré sú často opuchnuté. Pacient sa cíti unavený a chorý a trpí vypadávaním vlasov. Bežné sú aj bolesti hlavy a bolesti tela. Ďalej sú infikované dýchacie cesty, čo môže viesť k ťažkostiam s dýchaním a dýchavičnosti.

Kašeľ sa potom objavuje aj zriedkavo. Sťažnosti spôsobujú extrémny tlak na každodenný život pacienta a vedú k zníženiu kvality života. Liečba Goodpastureovho syndrómu je nevyhnutná, inak dôjde k úmrtiu. Pri liečbe nie sú žiadne ďalšie komplikácie, s úmrtnosťou okolo 20 percent. Ak je choroba porazená, už nebudú žiadne ďalšie sťažnosti.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže sa syndróm Goodpasture nelieči sám, v každom prípade sa musí poradiť s lekárom. To významne zvyšuje priemernú dĺžku života pacienta, aj keď samotnú chorobu nemožno vyliečiť. Ak dôjde k trvalému zvracaniu a strate chuti do jedla, treba sa poradiť s lekárom. Opuch oka alebo bielkovín v moči môže tiež naznačovať syndróm Goodpasture a lekár by ho mal vždy vyšetriť.

Mnoho pacientov trpí aj stratou krvi, a tým aj únavou a vyčerpaním. Okrem toho je nevyhnutná návšteva lekára, ak dotknutá osoba často trpí bolesťami hlavy alebo bolesťami kostí. To tiež spôsobuje svrbenie a nepohodlie v žalúdku a črevách.

Ak sa syndróm Goodpasture nelieči, objavia sa aj ťažkosti s dýchaním, ktoré sa musia určite vyšetriť. Prvé vyšetrenie syndrómu vykonáva vo väčšine prípadov praktický lekár. Na ďalšie liečenie je však potrebné zmierniť príznaky pomocou rôznych odborníkov.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Ak sa syndróm Goodpasture nelieči, vedie vždy k smrti. Aj pri liečbe bola úmrtnosť až 90 percent. Dnes sa prognóza výrazne zlepšila v dôsledku používaných glukokortikoidových terapií. Používajú sa kortizónové prípravky a ďalšie imunosupresíva. Tieto inhibujú funkciu imunitného systému. Používajú sa prípravky ako azatioprín alebo cycylofamid.

Plazaferéza môže mať podporný účinok. Počas plazmaferézy sa krvná plazma pacienta úplne vymieňa pomocou zariadenia na plazmaferézu. Protilátky proti antigénu Goodpasture sú eliminované. Ak sa jedná o pľúca, je potrebné okamžite prestať fajčiť. Odporúča sa tiež okamžite liečiť každú pľúcnu infekciu antibiotikami.

Liečba syndrómu dobrej pastviny trvá osem až dvanásť mesiacov. S liečbou sa šanca na prežitie postihnutých pacientov dramaticky zvýšila. Úmrtnosť by sa mohla znížiť na menej ako 20 percent. Toto ochorenie sa však nedá vyliečiť. Kedykoľvek je možný opakovaný výskyt, tzv. Rebound.

Výhľad a predpoveď

U Goodpasture syndrómu nie je možné úplné vyliečenie, pretože je to genetické ochorenie, ktoré sa dá liečiť iba symptomaticky. Ak sa syndróm nelieči, vo väčšine prípadov povedie k predčasnej smrti. Pomocou imunosupresív je možné zmierniť niektoré zo symptómov, pričom postihnuté osoby sú závislé od celoživotnej terapie.

Ak príslušná osoba fajčí, príznaky sa zvyčajne zhoršujú a dĺžka života sa znižuje. Goodpasture syndróm tiež vo všeobecnosti vážne ovplyvňuje život pacienta. Dotknutá osoba sa nemôže zúčastňovať na športových činnostiach a nemala by sa vystavovať fyzickému stresu. Môže to tiež spomaliť vývoj u detí, čo vedie k zakrpatenému rastu alebo vývojovým poruchám.

Nie je neobvyklé, že Goodpastureov syndróm súvisí s psychologickými ťažkosťami alebo dokonca s depresiou, ktorá sa vyskytuje v dôsledku choroby. V každodennom živote postihnuté osoby často trpia vážnou bolesťou napriek liečbe, a preto nemôžu ľahko vykonávať bežné činnosti. Kvôli nedostatku chuti do jedla sa často vyskytujú príznaky nedostatku, ktoré sa musia kompenzovať.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systému

prevencia

Pretože nie je známe, čo spôsobuje tvorbu protilátok proti vlastným bunkám tela, nedá sa zabrániť syndrómu Goodpasture. Keďže choroba je bez liečby smrteľná, je veľmi dôležitá včasná diagnostika. Iba tak sa dá zabrániť vážnemu poškodeniu orgánov a postihnuté osoby môžu viesť do značnej miery normálny život.

domáce ošetrovanie

Pri syndróme Goodpasture sú možnosti následnej starostlivosti veľmi obmedzené. Keďže ochorenie nie je možné vyliečiť, postihnuté osoby zvyčajne potrebujú celoživotnú terapiu, aby zmiernili príznaky. Nemôže dôjsť k samoliečeniu.

Okrem toho sa pomocou Goodpasture syndrómu priemerná dĺžka života pacienta významne znižuje a obmedzuje. Vo väčšine prípadov Goodpasture syndrómu sú postihnuté osoby závislé od použitia liekov. Je dôležité zabezpečiť, aby sa užíval pravidelne, a je potrebné zohľadniť aj možné interakcie s inými liekmi.

V prípade pochybností by ste sa mali vždy poradiť s lekárom. V prípade detí sú za správnu a predovšetkým pravidelnú konzumáciu liekov zodpovední predovšetkým rodičia. Pravidelné krvné testy sú tiež potrebné na zistenie porúch imunitného systému v ranom štádiu.

Vo všeobecnosti by sa ľudia postihnutí syndrómom Goodpasture mali vždy chrániť pred chorobami a infekciami, aby sa zbytočne nezaťažoval imunitný systém. Infekcie sa musia okamžite liečiť antibiotikami, pričom pri užívaní antibiotík sa nesmie konzumovať alkohol. Užitočný môže byť aj kontakt s inými ľuďmi so syndrómom dobrej vôle.

Môžete to urobiť sami

Goodpasture syndróm sa nedá liečiť pomocou svojpomoci. Dotknuté osoby sú závislé od lekárskeho ošetrenia, hoci nie je možné vylúčiť, že chorá osoba môže zomrieť, pretože choroba v mnohých prípadoch vedie k zlyhaniu obličiek. Dokonca aj po úspešnej liečbe sa môže choroba vrátiť.

Mnoho pacientov potrebuje kvôli chorobe emocionálnu podporu. Môžu to dávať hlavne priatelia a rodina. V závažných prípadoch možno konzultovať psychológa alebo terapeuta.

Ak dieťa trpí Goodpastureovým syndrómom, musí sa uskutočniť objasnenie a podrobná diskusia o tejto chorobe, aby sa dieťa informovalo o možnom priebehu choroby. Môžu pomôcť aj diskusie s inými postihnutými osobami a dá sa predísť psychickým sťažnostiam a depresii.

Pretože pacienti trpia v každodennom živote vážnymi obmedzeniami a bolesťou, telo by sa malo vždy šetriť. Preto by ste sa mali zdržať namáhavej práce, aby sa príznaky nezhoršovali. Okrem toho by mal pacient pravidelne jesť a piť napriek strate chuti do jedla, aby sa predišlo príznakom nedostatku.