glykogenolýza Slúži organizmu na poskytnutie glukózy-1-fosfátu a glukózy z glykogénu skladujúceho sa zo sacharidov. Veľa pečene a kostrových svalov sa ukladá veľa glykogénu. Hladinu cukru v krvi ovplyvňuje okrem iného metabolizmus glykogénu v pečeni.
Čo je glykogenolýza?
Glykogenolýza je charakterizovaná rozkladom glykogénu na glukózu-1-fosfát a glukózu. Takto sa získa okolo 90 percent glukóza-1-fosfátu a desať percent glukózy. Glykogén je zásobná forma glukózy, podobná škrobu v rastlinách.
Vyskytuje sa ako rozvetvená molekula, v ktorej reťazcoch sú glukózové jednotky alfa-1-4O-glykozidicky spojené. V bode vetvenia existuje alfa-1-4 O-glykozidická väzba, ako aj alfa-1-6 O-glykozidická väzba.
Glykogén nie je úplne rozložený. Základná molekula vždy existuje. K tomu sa viažu nové glukózové molekuly alebo sa oddeľujú. Účinné ukladanie energie je možné iba vo forme tejto rozvetvenej molekuly podobnej stromu.
Glykogén je prítomný vo všetkých bunkách, a preto je priamo k dispozícii na zásobovanie energiou. Uchováva sa však v pečeni a kostrových svaloch, aby sa zaručilo zásobovanie energiou na určité prechodné obdobie, aj keď nie je jedlo. Ak je to potrebné, štiepi sa hlavne na intracelulárnu formu glukóza-1-fosfát. Aby sa regulovala hladina cukru v krvi, enzymatickými reakciami sa v pečeni čoraz viac tvorí voľná glukóza.
Funkcia a úloha
Glykogenolýza poskytuje organizmu energiu vo forme voľnej glukózy a fosforylovanej formy glukózy. Na tento účel sa rozloží glykogén na ukladanie uhľovodíkov. Pretože vo všetkých bunkách tela je glykogén, prebieha všade glykogenolýza.
Glykogén je tiež uložený v kostrových svaloch a v pečeni. Týmto spôsobom je možné rýchlo splniť vysoké energetické požiadavky kostrových svalov, aj keď nie je jedlo. Pečeň tiež zaisťuje dostatok glukózy na reguláciu hladiny cukru v krvi. V pečeni je k dispozícii ďalší enzým, glukóza-6-fosfatáza, na premenu glukózy-1-fosfátu na glukózu-6-fosfát. Glukóza-6-fosfát sa potom môže pridať na glykolýzu, t. J. Na tvorbu glukózy.
Prvé kroky pri glykogenolýze sú v podstate rovnaké v kostrových svaloch a pečeni. Alfa-1-4 O-glykozidicky viazané glukózové molekuly v reťazcoch rozvetvenej molekuly glykogénu podobného stromu sú štiepené enzýmom glykogénfosforyláza. Odštiepená molekula glukózy je spojená s fosfátovým zvyškom. Výsledkom je glukóza-1-fosfát, ktorý sa môže okamžite použiť na výrobu energie alebo na jej transformáciu na iné biomolekuly.
Tento proces štiepenia sa uskutočňuje až po štvrtú glukózovú jednotku reťazca pred bodom vetvenia. Na rozdelenie zostávajúcich glukózových jednotiek sa používa takzvaný debranching enzým (4-alfa-glukoknotransferáza). Tento enzým robí dve veci. Na jednej strane katalyzuje separáciu troch zo štyroch glukózových jednotiek pred bodom vetvenia a jeho prenos na voľný neredukujúci koniec glykogénu. Na druhej strane katalyzuje hydrolýzu alfa-1-6 vetviaceho bodu, ktorý vytvára voľnú glukózu.
V dôsledku pomeru reťazcov a miest vetvenia glykogénu tento proces produkuje iba desať percent voľnej glukózy. V pečeni sa však tvoria ešte väčšie množstvá voľnej glukózy. Ako už bolo uvedené, pečeň má ďalší enzým (glukóza-6-fosfatáza), ktorý katalyzuje izomerizáciu molekuly glukóza-1-fosfát na glukózu-6-fosfát.
Glukóza-6-fosfát možno ľahko previesť na voľnú glukózu. Týmto spôsobom pečeň zaisťuje, že hladina cukru v krvi zostáva konštantná, keď nie je jedlo. Ak hladina cukru v krvi klesne v dôsledku fyzického stresu alebo abstinencie jedla, hormóny glukagón a adrenalín sa zvýšia. Oba hormóny stimulujú glykogenolýzu a tým zabezpečujú vyváženú hladinu cukru v krvi.
Glukagón je antagonista hormónu inzulínu, ktorý sa zvyšuje, keď je hladina cukru v krvi vysoká. Inzulín inhibuje glykogenolýzu.
Choroby a choroby
Ak je glykogenolýza závažnejšia, môže to byť symptóm patologického procesu. Hormonálny glukagón stimuluje glykogenolýzu priamo aktiváciou receptora spojeného s G proteínom (GPCR). Výsledkom reakčnej kaskády, ktorá sa začína, je katalyticky aktivovaná glykogénfosforyláza (PYG). Glykogénfosforyláza zase katalyzuje tvorbu glukóza-1-fosfátu zo štiepenia glukózových jednotiek z glykogénu.
Pri zvýšenej koncentrácii hormónu glukagón dochádza k zvýšenému rozkladu glukogénu. Pointa je, že sa vytvára väčšie množstvo glukózy, čo vedie k zvýšeniu hladiny cukru v krvi. V tzv. Glukagóne sa vyskytujú výrazne zvýšené koncentrácie glukagónu. Glukagonom je neuroendokrinný nádor pankreasu, ktorý nepretržite vytvára obrovské množstvo glukagónu. Hladina glukagónu v plazme sa môže zvýšiť až na 1000-násobok normy.
Príznakmi tohto ochorenia sú diabetes mellitus v dôsledku zvýšenej glykogenolýzy, extrémne deštruktívneho ekzému na tvári, rukách a nohách a anémie. Nádor je obvykle malígny. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení. Ak existujú metastázy alebo nefunkčnosť, vykonáva sa chemoterapia.
So zvýšenou tvorbou adrenalínu sa tiež štiepi viac glukogénu. Adrenalín sa vo feochromocytóme okrem iného vytvára vo vysokých koncentráciách bez toho, aby bolo možné regulovať hladinu hormónov. Feochromocytóm sú hormonálne aktívne nádory nadobličiek a príčiny týchto nádorov sa zvyčajne nedajú určiť. Vo väčšine prípadov sa však jedná o benígne nádory, ktoré však môžu byť tiež zhubné.
Okrem vysokého krvného tlaku a srdcových arytmií je hladina cukru v krvi značne zvýšená v dôsledku zvýšenej glykogenolýzy. Nešpecifické príznaky sú bolesti hlavy, potenie, bledosť, nepokoj, únava a leukocytóza. Terapia spočíva hlavne v chirurgickom odstránení nádoru.
.jpg)
.jpg)
