diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je koagulačná porucha a život ohrozujúci stav, ktorý je spojený s tendenciou ku krvácaniu. Spúšťače choroby sú rozmanité a siahajú od traumy po karcinóm. Prognóza a terapia závisia od základného ochorenia.
Čo je diseminovaná intravaskulárna koagulopatia?
V prvom štádiu patologickej aktivácie nie je možné pozorovať odchýlku od zdravej normy u pacientov so konzumnou koagulopatiou. Patologický proces však stále prebieha.© Евгений Вершинин - stock.adobe.com
Vnútorný systém pozostáva z krvných doštičiek, vaskulárneho endotelu, vonkajšieho vaskulárneho tkaniva a koagulačných faktorov. Systém sa aktivuje v prípade zranenia a iniciuje zrážanie krvi. To vytvára takzvanú koagulačnú kaskádu, ktorá vedie k upchávke fibrínu a uzatvára ranu. Koagulopatie sú poruchy vnútorného systému.
Rozdeľujú sa na mínus koagulopatie so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu a plus koagulopatie so sklonom k tvorbe trombu. Koagulopatia je tiež diseminovaná intravaskulárna koagulopatia. Toto je potenciálne život ohrozujúci stav so sklonom ku krvácaniu. Pri tomto ochorení dochádza k nadmernému zrážaniu krvi v systéme krvných ciev, ktorý využíva dôležité faktory zrážania.
Pokiaľ ide o zrážanie krvi v prípade zranení, tieto koagulačné faktory už nie sú dostupné alebo sú nedostatočne dostupné z dôvodu spotreby vo vaskulárnom systéme. Táto forma koagulopatie je získaným ochorením patriacim do skupiny vaskulopatií. Sú to nezápalové vaskulárne ochorenia s vaskulárnou oklúziou.
Lekárske pojmy sú synonymom pojmu diseminovaná intravaskulárna koagulopatia Spotreba koagulopatia a Defibrinačný syndróm použité. Ochorenie pozostáva z troch fáz: patologická aktivácia koagulačného systému, rozpoznateľný deficit s ohľadom na koagulačný potenciál a defibrilačná fáza.
príčiny
Konzumačná koagulopatia sa zvyčajne vyskytuje ako súčasť závažného základného ochorenia. Rozlišuje sa medzi tromi skupinami spúšťacích mechanizmov: Okrem rýchlej infiltrácie protrombínových aktivátorov môže byť príčinou masívne aktívna plazmatická krvná koagulácia endogénnou cestou alebo mediátorom sprostredkovaná koagulačná aktivácia. To spôsobuje šok spôsobený traumou, hypovolémiou a gram-negatívnou sepsou, napríklad predstaviteľné príčiny diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie.
Príčinou môže byť aj hadí jed alebo komplikácie počas pôrodu. Medzi najvýznamnejšie príčiny v oblasti pôrodných komplikácií patrí predčasné oddelenie placenty a embólia plodovej vody. Chirurgické zákroky na prostate, pankrease alebo pľúcach, ktoré sú sprevádzané zvýšeným uvoľňovaním protrombínových aktivátorov, môžu byť tiež príčinou koagulopatie pri konzumácii.
Koagulopatie spotreby sa môžu vyskytnúť aj v kontexte Waterhouse-Friderichsenovho syndrómu. Dôvodom je gramnegatívna expozícia endotoxínom súvisiaca s touto chorobou. Okrem toho sú infekcie možným spúšťačom diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie. V prípade transfúznych udalostí môže dôjsť aj k masívnej hemolýze, ktorá môže rovnako ľahko viesť ku konzumácii koagulopatie.
Malignity môžu byť tiež použité ako rámec pre poruchu koagulácie. Tento jav sa pozoroval obzvlášť často po rýchlom rozpadu malignity. Počas operácií s použitím prístroja na srdcové a pľúcne môže mimotelový obvod tiež spôsobiť diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu.
Príznaky, choroby a príznaky
V prvom štádiu patologickej aktivácie nie je možné pozorovať odchýlku od zdravej normy u pacientov so konzumnou koagulopatiou. Patologický proces však stále prebieha. TFPI a antitrombín sa používajú vo vaskulárnom systéme. Koagulačný podporný účinok rôznych zložiek koagulačnej kaskády iniciuje diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu. V tele je patologicky vysoká hladina messengerových látok.
Okrem histamínu a serotonínu môže toto zvýšenie ovplyvniť napríklad aj adrenalín. Malé krvné zrazeniny sa tvoria v krvných kapilárách, arteriolách a žilách. Krvné cievy v pľúcach, obličkách a srdci sú zablokované. Môže byť tiež narušená funkcia pečene. V druhom štádiu choroby doštičky, koagulačné faktory a inhibítory prudko klesajú, pretože sa konzumujú intravaskulárne. Výsledkom je fibrinolýza.
Hodnoty produktu rozkladu fibrínu sú zvýšené a hodnota fibrínu klesá. V dôsledku nesmerového zrážania v cievach sa spotrebúvajú zložky krvi, ktoré sú potrebné na zrážanie krvi. Symptómy deficitu sa vyskytujú predovšetkým s ohľadom na krvné doštičky, fibrinogény a koagulačné faktory. Organizmus už nemôže uzavrieť poškodené krvné cievy sám a dochádza k hemoragickej diatéze. Potom nasleduje fáza defibrilácie.
Okrem trombocytov a koagulačných faktorov sa teraz znižuje aj antitrombín. Symptómy nedostatku sa klinicky prejavujú vo forme šoku, ktorý je spojený s viacnásobným zlyhaním orgánov v dôsledku trombov alebo so sklonom ku krvácaniu. Spontánne krvácanie bez poranenia je možné pozorovať na koži a v rôznych orgánoch.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza konzumnej koagulopatie sa robí na základe laboratórnych parametrov, ako sú D-dimér, počet krvných doštičiek a rýchla hodnota. Okrem trombocytopénie dochádza k predĺženiu PTT, zníženiu rýchlej hodnoty a zníženiu antitrombínu III. Okrem toho je možné pozorovať spotrebu fibrinogénu, ktorá je spojená s proteolytickou aktiváciou alebo degradáciou iných koagulačných faktorov.
Prognóza závisí zásadne od príčiny, terapeutických možností a komplikácií. S pridruženými príznakmi, ako je zlyhanie obličiek, je prognóza dosť zlá.
komplikácie
Toto ochorenie je spravidla pre pacienta relatívne nebezpečným stavom, ktorý sa musí v každom prípade liečiť. Bez nej v najhoršom prípade môže dôjsť k smrti. Tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré môžu v priebehu ochorenia blokovať krvné cievy. Teda dochádza k menšiemu prietoku krvi do srdca a obličiek.
Vo väčšine prípadov už telo nemôže uzavrieť poškodené krvné cievy samotné, čo môže viesť k život ohrozujúcemu stavu. Jednotlivé orgány môžu zlyhať a pacient zomrie. Diagnóza choroby je pomerne jednoduchá a jasná, takže liečba sa môže začať rýchlo.
Liečba sa zvyčajne uskutočňuje pomocou liekov a krvných transfúzií. Výsledkom je pozitívny priebeh choroby. Pre pacienta je však potrebný relatívne dlhý pobyt v nemocnici, čím sa výrazne zníži kvalita života. Aj po uzdravení musí postihnutá osoba brať to ľahké a nesmie sa zapájať do ťažkých fyzických aktivít alebo športu. Pri úspešnej liečbe nie je dĺžka života zvyčajne obmedzená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa po šoku, rozsiahlom popálení, traume alebo ťažkej sepse objavia príznaky krvácania, môže sa vyskytnúť konzumná koagulopatia. Tento stav, známy tiež ako diseminovaná intravaskulárna koagulopatia, sa vyskytuje aj s komplikáciami pri narodení, preeklampsiou, eklampsiou a embóliou plodovej vody.
Rovnako tak pri otrave krvi a komplikáciách chirurgických zákrokov na srdci, pľúcach a vnútorných orgánoch. Ošetrujúci lekár vo väčšine prípadov sám určí konzumnú koagulopatiu a začne potrebné lekárske opatrenia.
V chronickej forme môžu postihnutí niekedy na základe príznakov nezávisle určiť šírenú intravaskulárnu koagulopatiu. Pacienti s cirhózou pečene, srdcovými poruchami, metastatickým karcinómom alebo hemoblastózou by sa mali poradiť so svojím lekárom, ak sa zvýši krvácanie alebo ak sa vyskytnú príznaky krvácania.
Keďže diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je takmer vždy život ohrozujúca, v každom prípade je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Pacienti, ktorí sa už liečia, by mali informovať svojho ošetrovateľského personálu alebo lekára, ak majú podozrenie. Vykoná vyšetrenie av prípade potreby začne liečbu priamo.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Zjavná, ale skorá konzumácia koagulopatie je spojená s reverzibilnými funkčnými poruchami pečene, obličiek a pľúc. Jednou z najdôležitejších možností liečby v tomto štádiu je heparinizácia. Ak hrozí pokles počtu krvných doštičiek, trombóza a tendencia ku krvácaniu sa musia považovať za komplikácie liečby. V takom prípade by sa mala heparinizácia používať iba mierne.
V neskorších fázach ťažkej koagulopatie sa u orgánov, ako sú pľúca alebo obličky, vyskytujú šokové reakcie. Koncentrácia hemoglobínu klesá. Fragmentocyty sa tvoria až do takmer absolútneho nedostatku fibrinogénu. Heparinizácia je v tejto fáze mierna. V prípade krvácania sa podáva koncentrát antitrombínu III. Ak sú hodnoty Quick pod 30 percent, spravuje sa PPSB.
Podávanie koncentrátov fibrinogénu je tiež možné v koncentráciách od 0,1 g / l. Anémia sa v tomto štádiu lieči krvnou transfúziou. Koncentrát čerstvej zmrazenej plazmy a faktorov je konečnou a relatívne kontroverznou možnosťou liečby. Jedným z nových terapeutických prístupov je podávanie rekombinantne aktivovaného proteínu C, ktorý je aktívny ako inhibítor koagulácie.
Prvé prípravky z tejto oblasti sa museli stiahnuť z trhu z dôvodu krvácavých komplikácií. Budúcnosť prinesie v tejto oblasti možné prípravky. V niektorých krajinách sa antifibrinolytiká podávajú na konzumnú koagulopatiu. Tento krok sa v Nemecku považuje za kontroverzný.
Výhľad a predpoveď
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je život ohrozujúci stav, ktorý je možné získať ako súčasť rôznych základných chorôb. Prognóza tejto poruchy závisí od príčiny. Smrteľné cykly sú výsledkom zvýšenej tvorby trombov a zvýšenej tendencie ku krvácaniu v neskorších štádiách ochorenia.
V prvej fáze sa tvoria mikrotrombi, ktoré buď zostávajú bez príznakov alebo vedú k poškodeniu rôznych orgánov, ktoré sú zásobované arteriolmi, venulami alebo krvnými kapilárami. Patria sem srdce, obličky, pľúca, pečeň alebo nadobličky. Toto štádium možno stále liečiť heparínom, pretože to znižuje zrážanlivosť krvi, stále je však k dispozícii dostatok doštičiek.
Ak sa v druhej etape počet doštičiek značne zníži z dôvodu ich vysokej spotreby, existuje zvýšená tendencia ku krvácaniu. Použitie heparínu je tu kontraindikované, pretože iba zvyšuje tendenciu ku krvácaniu. Tu je prognóza založená hlavne na možnostiach liečby základných chorôb.
Tretie štádium diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie je charakterizované úplným obrazom šoku. Okrem zlyhania viacerých orgánov v dôsledku embólie sa zvyšuje aj krvácanie. Spontánne krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch. V tejto fáze závisí prežitie pacienta od terapeutickej kontroly základných chorôb a komplikácií.
prevencia
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia a jej komplikácie môžu lekári zabrániť denným monitorovaním koagulačných hodnôt u rizikových pacientov. Pacientom s rizikovými faktormi sa ako preventívne opatrenie podáva heparín.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov nemá postihnutá osoba žiadne priame opatrenia ani možnosti následnej starostlivosti. Postihnutá osoba je predovšetkým závislá od komplexnej diagnostiky a liečby tohto ochorenia, pretože inak môže dôjsť k úmrtiu alebo iným závažným komplikáciám. Preto je včasná diagnóza s včasnou liečbou v popredí tohto ochorenia, pretože samo uzdravenie nemôže nastať.
Ďalší priebeh závisí do značnej miery od presnej základnej choroby, ktorej sa musí samozrejme liečiť a ktorej sa treba vyhnúť. Samotná liečba sa uskutočňuje pomocou liekov a krvných transfúzií. Postihnutá osoba je závislá od pravidelných transfúzií, aby zmiernila príznaky.
Pri užívaní liekov treba poznamenať, že sa má užívať pravidelne a že sa musí dodržiavať správna dávka. Ak máte akékoľvek otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Pri tejto chorobe je tiež veľmi dôležitá podpora a láskyplná starostlivosť o priateľov a rodinu, aby sa liečba urýchlila. V mnohých prípadoch je však týmto ochorením priemerná dĺžka života pacienta významne znížená.
Môžete to urobiť sami
K diseminovanej intravaskulárnej koagulopatii dochádza u ľudí, ktorí za normálnych okolností už dostávajú lekárske ošetrenie pre závažné ochorenie. Organizmus je už oslabený a prebieha lekárska starostlivosť.
Vzhľadom na okolnosti sú možnosti svojpomoci zamerané na zlepšenie pohody v situácii, pretože liečenie nie je pravdepodobné. Dodržiavajte pokyny lekárov alebo ošetrovateľského personálu. Zmena liečebného plánu na vlastnú zodpovednosť sa neodporúča, pretože môžu vzniknúť komplikácie.
Zásadne pozitívny prístup k životu pomáha postihnutým lepšie sa vyrovnať s nepriaznivými účinkami choroby. Radosť zo života by sa mala v rámci možností v tomto období tiež posilniť. Rozhovory s ľuďmi, ktorým dôverujete, alebo výmena s inými chorými ľuďmi môžu pomôcť hovoriť o emocionálnom strese a znížiť obavy. Ak sa vyžaduje odborná pomoc, je potrebné vyhľadať psychológa.
Strava by mala byť vyvážená a zdravá, aby imunitný systém tela prijímal dostatok živín a vitamínov. Príjem potravy hrá rozhodujúcu úlohu pri zásobovaní orgánov a stabilizácii organizmu. Spotreba zdravých potravín má preto zásadný význam, a to aj pri sťažnostiach, ako je strata chuti do jedla.