Creutzfeldt-Jakobova choroba

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je ochorenie mozgu spôsobené priónmi. To mení štruktúru bielkovín v mozgu, ktorá sa následne mení na druh otvorenej špongie. Príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby sú často podobné príznakom demencie. Bohužiaľ, toto ochorenie je stále nevyliečiteľné, hoci medicína v tejto oblasti intenzívne skúma.

Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba?

Creutzfeldt-Jakobova choroba je spojená s veľmi vážnymi ťažkosťami, ktoré významne znižujú kvalitu života pacienta.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Čo je Creutzfeldt-Jakobova choroba? Neurológ H.-G. Creutzfeldt bol prvý, kto podal správu o Creutzfeldt-Jakobovej chorobe. Krátko nato Alfons Maria Jakob publikovala o tejto chorobe. Preto bola táto choroba v roku 1922 pomenovaná Creutzfeldt-Jakobova choroba. Ide o mimoriadne zriedkavé, ale smrteľné ochorenie u ľudí.

Creutzfeldt-Jakobova choroba je vyvolaná proteínmi (takzvanými priónovými proteínmi), ktoré sú zle vyložené. Obzvlášť nebezpečná vec na týchto priónových proteínoch je, že infekčné proteíny nútia svoju zmenenú formu na zdravé. Postupom času sa to hádže mozog ako špongia. Toto ochorenie preto patrí do skupiny prenosných spongionických encefalopatií (TSE). To znamená niečo ako: prenosné huby mozgu.

príčiny

Existuje niekoľko druhov Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Ak sa vyskytne bez zjavnej vonkajšej príčiny, ide o ojedinelé ochorenie Creutzfeldt-Jakob. Zvyčajne sú postihnutí ľudia starší ako 65 rokov. Je to najbežnejšia forma choroby, ale počet prípadov je po celom svete už roky konštantný.

Táto choroba môže byť tiež dedičná. Jeden potom hovorí o dedičnej Creutzfeldt-Jakobovej chorobe. Okrem toho môže byť infekcia vyvolaná Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Jasným rizikovým faktorom bola najmä injekcia ľudských rastových hormónov. Transplantácia ľudských meningov alebo rohoviek však môže tiež viesť k „získanej“ Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe.

Ďalší variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (skrátene vCJD) postihuje hlavne ľudí mladších ako 30 rokov. Zodpovedá BSE mozgovej choroby pozorovanej u hovädzieho dobytka. VCJD bol prvýkrát opísaný v Anglicku v roku 1996. VCJD s najväčšou pravdepodobnosťou súvisí s ochorením známym ako choroba šialených kráv.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti poruchám pamäti a zábudlivosti

Príznaky, choroby a príznaky

Creutzfeldt-Jakobova choroba je spojená s veľmi vážnymi ťažkosťami, ktoré značne obmedzujú a znižujú kvalitu života pacienta. Postihnuté osoby zvyčajne trpia poruchami pamäti, ktoré vedú k stratám pamäti a vo všeobecnosti k nejasnostiam zo strany dotknutej osoby.

Pacienti s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou často trpia aj poruchami orientácie alebo koordinácie a môžu sa ľahko zraniť alebo si už nemôžu nájsť svoj domov. Vyskytujú sa tiež poruchy koncentrácie, takže už nie je možné normálne myslenie, konanie a rozprávanie s inými ľuďmi. Môže to tiež viesť k ochrnutiu celého tela, takže dôjde k obmedzeniam pohybu.

Mnohí pacienti sú v dôsledku Creutzfeldt-Jakobovej choroby závislí od vonkajšej pomoci v ich každodennom živote a sami sa už nedokážu vyrovnať s každodenným životom. Okrem toho môže viesť k depresii alebo úzkosti, pričom postihnutá osoba sa často chveje alebo sa javí nepokojne. S touto chorobou sa môže vyskytnúť aj zášklb svalov.

Symptómy sú veľmi podobné symptómom typickej demencie. V závažných prípadoch môžu byť obmedzenia také veľké, že postihnuté osoby sa musia spoliehať na invalidný vozík. Je tiež ťažké rozpoznať svojich rodinných príslušníkov alebo iných známych. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakoniec vedie k smrti postihnutej osoby.

kurz

Ako vyzerá priebeh Creutzfeldt-Jakobovej choroby? Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe pacient postupne stráca svoje mentálne a motorické schopnosti, ale potom rýchlejšie. Okrem porúch vnímania sa vyskytujú aj bolestivé mispercepcie a depresie, poruchy pamäti a dokonca demencia.

Okrem toho je narušená koordinácia pohybových sekvencií. Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe sa vyskytujú aj zášklby svalov a iné nedobrovoľné pohyby. Magnetická rezonančná tomografia môže detekovať zmeny v určitých oblastiach mozgu pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe.

V neskorých štádiách Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa vyskytuje závažná porucha jazdy. V bdelom stave nemá postihnutá osoba žiadnu motiváciu pohybovať sa alebo hovoriť.

Podľa súčasných poznatkov vedie Creutzfeldt-Jakobova choroba k úmrtiu v priemere 4 až 6 mesiacov.Existujú však pacienti, ktorí zomreli po troch týždňoch, a iní, ktorým bola diagnostikovaná Creutzfeldt-Jakobova choroba po dvoch rokoch.

komplikácie

Creutzfeldt-Jakobova choroba sa nedá liečiť. Pacient trpí celým radom príznakov, ktoré sa zhoršujú s postupujúcim ochorením. Prichádza tak k narušeniu pohybov, ako aj k poruchám rovnováhy. Začína to s ťažkosťami pri chôdzi a pri každodenných činnostiach, ako je pitie alebo držanie a používanie jedla a noža.

V určitom štádiu choroby pacient potrebuje invalidný vozík alebo sa neskôr dostane na posteľ. Svaly tiež stuhnú, takže pacientovi musí byť v neskoršom štádiu choroby poskytnutá pomoc s jedlom. Existujú tiež psychologické ťažkosti. Môže dôjsť k zmenám osobnosti.

Pacient potrebuje pravidelnú starostlivosť od zaškoleného personálu, ale aj od členov rodiny. Rodina potrebuje veľa času, trpezlivosti a starostlivosti o pacienta s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Pacientova demencia tiež postupuje. Prejavuje sa to zhoršením schopnosti sústrediť sa, ako aj narušením krátkodobej pamäte.

Pacienti sú zmätení a nemusia rozpoznať svojich vlastných rodinných príslušníkov alebo iba niekedy. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakoniec vedie k smrti postihnutého pacienta. Môže sa to stať kdekoľvek od roku do roka a pol po vzniku choroby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe sa mení štruktúra bielkovín v mozgu, ktorá sa nakoniec mutuje na druh otvorenej špongie. Aj keď sa porucha považuje za nevyliečiteľnú, ak existuje podozrenie na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, je potrebné sa okamžite poradiť s lekárom, aby bolo možné liečiť aspoň príznaky.

Sporadická Creutzfeldt-Jakobova choroba postihuje hlavne ľudí starších ako 65 rokov. Ľudia tohto veku, ktorí pozorujú určité príznaky, by sa preto mali čo najskôr poradiť s lekárom. Typické pre Creutzfeldt-Jakobovu chorobu sú napríklad pamäťové medzery, poruchy rovnováhy a orientácie, zlá koncentrácia, paralýza, tras, depresia a stavy úzkosti bez ohrozenia.

Vyššie uvedené vedľajšie účinky sa vyskytujú pri mnohých, tiež oveľa viac neškodných chorobách. Preto nie je potrebné panikáriť, ale tieto príznaky by sa mali použiť ako príležitosť na návštevu lekára čoskoro. Platí to najmä vtedy, ak sa porucha vyskytla už v rodine, pretože existuje aj dedičná forma Creutzfeldt-Jakobovej choroby.

Tretí variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí mladších ako 30 rokov a je spojený s ochorením mozgu BSE pozorovaným u hovädzieho dobytka. Príznaky sú rovnaké ako v prípade ojedinelých a dedičných Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Mladí ľudia by preto nemali iba zmierňovať príznaky, ako sú stresové reakcie, ak sa vyskytujú pravidelne, ale mali by sa okamžite poradiť s lekárom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Ako sa lieči Creutzfeldt-Jakobova choroba? V súčasnosti neexistuje spôsob, ako liečiť Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Creutzfeldt-Jakobova choroba sa nedá zastaviť ani zastaviť. Očkovanie tiež nie je v dohľade.

Preto sa doteraz môžu liečiť iba príznaky, aby sa pacientovi poskytlo úľavu. Používajú sa antidepresíva (na depresiu) alebo neuroleptiká (na nepokoj alebo halucinácie). Antiepileptiká (ako je klonazepam, kyselina valproová) pomáhajú so zášklbmi svalov.

V súčasnosti prebieha výskum terapií Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Antiprionové činidlá dosiahli sľubné výsledky v pokusoch na zvieratách. Okrem toho sa horúčkovito pracuje na liečbe, ktorá umožní zastaviť ochorenie. Americkí vedci tu doteraz dosiahli úspech. Predtým, ako budú k dispozícii konečné výsledky, je však potrebné tieto terapeutické prístupy najprv skúmať vo väčších skupinách pacientov.

V roku 2000 bola u pacienta diagnostikovaná vCJD, najskôr v Nemecku a potom v USA. Tento pacient sa potom očividne uzdravil. Pretože to podľa súčasného stavu vedy nie je možné, bola to pravdepodobne nesprávna diagnóza choroby vCreutzfeldt-Jakob.

Výhľad a predpoveď

Prognóza Creutzfeldt-Jakobovej choroby je iná pre všetky tri varianty. Je potrebné poznamenať, že je to smrteľné vo všetkých prípadoch. Náhle sa vyskytujúci variant ochorenia vedie k úmrtiu postihnutej osoby v priemere do šiestich mesiacov. Na druhej strane rodinný variant môže trvať až 40 mesiacov pred smrťou. Možné sú však aj skrátené cesty k chorobám, ktoré vedú k smrti do štyroch mesiacov. Nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby však umožňuje prognózu prežitia v priemere 12 - 14 mesiacov.

Okrem toho sa priebeh choroby v týchto troch variantoch navzájom minimálne líši. Všetky tri však vedú k typickým stratám pohybových a kognitívnych schopností u postihnutých.

Liečba nie je v dohľade, pretože ešte stále nie je úplne objasnený mechanizmus spongiformnej encefalopatie. Dá sa skôr predpokladať, že budú existovať práve dedičné formy. Odstránením všetkých zdrojov nebezpečenstva (rôznych živočíchov a ich zložiek, najmä mozgu hovädzieho dobytka a odstránením všetkých nich) je možné zabrániť chorobám z tohto spektra.

Podľa súčasných poznatkov je výskyt takejto epidémie nepravdepodobný. Dedičná forma je navyše neprenosná, čo z nej robí čisto genetický problém.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti poruchám pamäti a zábudlivosti

domáce ošetrovanie

V súčasnosti neexistujú žiadne opodstatnené metódy následnej starostlivosti o Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Keďže je ochorenie smrteľné, následnú liečbu po liečbe je možné vykonať iba symptomaticky. Okrem toho stále neexistujú žiadne formy liečby tohto ochorenia, ktoré spôsobujú vyliečenie. V najlepšom prípade je proces spomalený.

Skutočnú diagnózu CJD možno jednoznačne stanoviť až po smrti počas pitvy. Ak sa klonazepam podáva proti svalovým trasom, hladina kyseliny valproovej sa pravidelne testuje a dávka sa upravuje podľa aktuálneho stavu. Na ilustráciu priebehu ochorenia sa odporúča zobrazenie pomocou magnetickej rezonancie.

Následná starostlivosť postihuje predovšetkým ošetrovateľský personál v nemocniciach. Prióny sa môžu prenášať z človeka na človeka, ale iba vtedy, keď prichádzajú do priameho kontaktu s otvorenými ranami, krvou alebo infekčným tkanivom. Pri normálnom kontakte s pacientom postačuje bežná hygiena. Infekčný materiál, ktorý sa hromadí počas operácií, sa musí náležite zlikvidovať. V prípade blížiaceho sa kontaktu s telesnými tekutinami pacienta sa dezinfekcia uskutoční chlórnanom sodným alebo hydroxidom sodným.

Pri chirurgických zákrokoch sa odporúčajú špeciálne ochranné opatrenia. Odporúča sa nosiť dvojité rukavice a dvojitý ochranný odev, ako aj ochranné okuliare. Chirurgické nástroje sa likvidujú ako C-odpad. Prióny sa priľnú hlavne na kovových povrchoch a sú extrémne odolné voči bežným sterilizačným metódam, ako je ničenie choroboplodných zárodkov pri štandardných teplotách, alkoholu alebo UV žiarení.

Môžete to urobiť sami

V prípade Creutzfeldt-Jakobovej choroby by sa postihnutá osoba mala zamerať na procesy, ktoré je schopná vykonávať v závislosti od svojho zdravotného stavu. Pretože choroba progreduje, je dôležité, aby medzi lekárom a pacientom existovala primeraná výmena informácií o ďalších procesoch.

Na základe toho má zmysel, ak sa životné udalosti plánujú a reštrukturalizujú včas. Užitočné sú metódy alebo sprievodné terapie zamerané na emocionálne posilnenie chorého. V záujme zachovania všeobecného blaha je tiež dôležité konštruktívne riešiť osud choroby. Úzka koordinácia s ľuďmi z okolia je veľmi užitočná. O vývoji možno diskutovať spoločne a vymedziť hranice, aby sa minimalizovalo zaťaženie všetkých postihnutých v sociálnom prostredí.

Mentálna flexibilita je užitočná a chorý človek by mal mať pozitívny výhľad na život. Aby sa zachovala motivácia a účasť na živote, je užitočné, ak sa objavia nové záľuby. Mali by sme žiť s optimizmom a dôverou. Očakávania ostatných ľudí by sa mali minimalizovať a otvorene by sa mali riešiť vlastné obavy. Výmena s ľuďmi s rovnakou diagnózou je často inšpirujúca, aby dostali užitočné tipy a vybudovali psychologickú stabilitu.