Churg-Straussov syndróm

Churg-Straussov syndróm je zápalové ochorenie malých krvných ciev a patrí do skupiny reumatických chorôb.Dnes sa nazýva aj v medicíne eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA). Pôvodný názov siaha k dvom americkým patológom Jacobovi Churgovi a Lotte Straussovej.

Čo je Churgov-Straussov syndróm?

Pri tomto ochorení sú primárne postihnuté tepny a žily na konci krvného riečišťa a majú trvalé ohniská zápalu. Churgov-Straussov syndróm je primárna vaskulitída (zápal krvných ciev), neexistuje žiadne ďalšie základné fyzické ochorenie, ktoré spôsobuje tento zápal krvných ciev.

Dôsledkom stálej zápalovej aktivity v cievach je to, že orgány za chorými cievami už nie sú dostatočne zásobené krvou, a preto už nie sú dostatočne kyslíkom. Poškodenie sa preto vyskytuje predovšetkým na srdci a pľúcach, ale aj na iných vnútorných orgánoch, ako aj na koži a nervoch.

príčiny

Churgov-Straussov syndróm sa vyskytuje predovšetkým u pacientov, ktorí už trpia astmou alebo inou alergiou. Okrem astmatických symptómov sa vyvíjajú aj granulomy, to znamená, že v malých cievach pľúc a kože sa akumulujú uzlové zápalové bunky. Vyskytujú sa, keď sa vlastný imunitný systém tela obracia proti proteínovým zložkám buniek krvných ciev, odbúrava ich pomocou leukocytov a ničí ich.

Tento proces je známy ako autoimunitná reakcia. Imunitný systém sa obracia proti vlastným zložkám tela a ničí ich. V samotnej cievach vedie autoimunitná reakcia tela k zápalovému opuchu steny cievy, ktorý môže túto cievu úplne uzavrieť.

Výsledkom je, že susedné orgány už nemôžu mať dostatok kyslíka a živín. To je obzvlášť nebezpečné v srdcových tepnách, pretože ich uzavretie môže viesť k infarktu a tým k smrti.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky Churg-Straussovho syndrómu sú na začiatku skôr nešpecifické. Väčšina pacientov pociťuje alergickú astmu prvýkrát v kombinácii s alergickým nádchom. V ďalšom priebehu ide o zápal pľúc s horúčkou. Ak je srdce postihnuté ložiskami zápalu v okolitých cievach, prejavuje sa to pri srdcovom zlyhaní, ktoré môže viesť k srdcovému infarktu, ak je zápalová cieva úplne uzavretá.

Pretože choroba u mnohých pacientov poškodzuje aj jednotlivé nervové bunky, v postihnutej oblasti sa môže vyvinúť znížená citlivosť a ochrnutie. Ak je postihnutá oblasť okolo žalúdka a čriev, môže sa vyskytnúť bolesť brucha a hnačka. V oblasti kože sa choroba prejavuje vo forme vredov a zle sa hojiacich otvorených rán.

diagnóza

Ak astmatici trpia inými príznakmi, ako sú srdcové zlyhanie, zápal pľúc, opakujúce sa infekcie dutín, boláky a krvácanie na koži, lekár zabezpečí ďalšie vyšetrenia. Na tento účel sa vzorky tkanív odoberajú z postihnutých oblastí kože alebo orgánov a vyšetria sa.

Ďalej sa v krvi nachádza zvýšený podiel eozinofilov, podskupina bielych krviniek. Okrem toho u takmer polovice pacientov trpiacich Churg-Straussovým syndrómom sa dajú zistiť určité protilátky, ktoré sú namierené proti ich vlastným štruktúram tela.

Laboratórne výsledky krvných testov vo všeobecnosti ukazujú zvýšené hodnoty zápalu. Pomocou röntgenových lúčov, počítačovej tomografie a magnetickej rezonancie sa ložiská zápalu nachádzajú v srdci, pľúcach alebo paranazálnych dutinách.

komplikácie

Pacienti so symptómami Churg-Strauss trpia stálou zápalovou aktivitou stredných a malých tepien a žíl, ktoré ničia postihnuté cievy. Výsledkom je nedostatočný prísun krvi do orgánov umiestnených za poškodenými oblasťami. Závažné komplikácie vznikajú, keď sú postihnuté srdce a pľúca.

Možné je aj poškodenie obličiek, nervov, čriev a kože. Vaskulárny zápal nie je založený na žiadnych iných chorobách, ktoré spôsobujú ďalšie komplikácie. Do rizikovej skupiny však patria pacienti s alergiou, najmä s alergickou astmou.

Použitie niektorých liekov môže tiež viesť ku komplikáciám tohto vaskulárneho ochorenia. Pre Churgov-Straussov syndróm je charakteristická akumulácia zápalových bodov vo forme uzlov, ktoré sú známe ako granulomy. To vytvára autoimunitné ochorenie, ktorým je vlastný obranný systém tela namierený proti jednotlivým zložkám tela.

Ohniská zápalu sa množia a spôsobujú vaskulárnu oklúziu. Okrem alergickej astmy trpia aj nádchy, dýchacie ťažkosti a bolesť na hrudníku. Môžu sa vyskytnúť mierne zápaly pľúc. Hnačka, strata hmotnosti a bolesť brucha sú príznaky spojené s ochorením brušných orgánov.

Ak sú jednotlivé nervy poškodené, v oblasti zásobovania sa vyvinie pocit znecitlivenia, čo vedie k symptómom ochrnutia. Ak je zapojené srdce, najhorším scenárom je zápal srdcového svalu, zlyhanie srdca alebo infarkt. Liečba je medikovaná.

Miera prežitia pacientov s Churg-Straussovým syndrómom závisí od okamžitej úspešnej liečby a je 60 percent, pričom zapojenie srdca je rozhodujúce.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Churgov-Straussov syndróm, žiaľ, nevykazuje žiadne zvlášť charakteristické príznaky, takže včasná diagnóza a liečba tohto ochorenia nie je v mnohých prípadoch možná. Lekár by mal byť navštívený, ak má táto osoba časté nachladnutie a možno aj astmu a iné dýchacie ťažkosti. Syndróm môže tiež naznačovať horúčka a zápal v pľúcach a ušiach.

V najhoršom prípade postihnutá osoba trpí infarktom Churg-Straussovho syndrómu a môže na ňu zomrieť. V prípade srdcového infarktu je potrebné okamžité lekárske ošetrenie pohotovostným lekárom. Okrem toho môže ochorenie indikovať znížená citlivosť alebo dočasná paralýza.

Rany, ktoré liečia zle alebo pretrvávajúcu bolesť brucha a hnačku, by mal tiež vyšetriť lekár, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Vyšetrenie môže vykonať praktický lekár alebo špecialista ORL. Okrem toho sú potrebné presnejšie zobrazovacie metódy, aby sa dosiahla presvedčivá diagnóza.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Ochorenie sa pôvodne lieči výlučne antibiotikami. Potom sa kortikosteroidy zvyčajne predpisujú v nízkych dávkach. Tieto látky majú protizápalový účinok, a preto sa používajú hlavne pri reumatických ochoreniach. Cieľom liečby je zachovať všetky funkcie orgánov potlačením príznakov zápalu, a tým normalizovať krvné hodnoty.

Ak je pri Churgov-Straussovom syndróme postihnuté srdce alebo periférny nervový systém, lekár podáva imunosupresívum. Ak sa ochorenie nelieči, vedie k ďalšiemu šíreniu zápalu v telesných cievach, a teda predstavuje riziko zablokovania a obmedzenia prísunu kyslíka do životných buniek a orgánov tela. Aby bolo možné identifikovať relapsy v počiatočnom štádiu, sú vždy potrebné podrobné kontroly.

Čím skôr sa zistí relaps, tým rýchlejšie môže lekár zasiahnuť pomocou menej agresívnych liekov. Ak sa po dlhodobom zlepšení vyskytnú reumatické ťažkosti, zvýšená astma a celkový pocit choroby, môžu to byť varovné príznaky pre relaps.

Pretože Churg-Straussov syndróm je zriedkavé zápalové imunitné ochorenie, vzdelávanie pacientov a príbuzných je obzvlášť dôležitou súčasťou liečby. Vzdelávanie pacientov s vaskulárnymi chorobami poskytujú rôzne lekárske centrá alebo regionálne združenia Rheumaliga.

Keďže diagnóza choroby často znamená zásadný zlom v sociálnej, odbornej a rodinnej oblasti pre postihnutých a ich príbuzných, je indikovaná kompetentná a komplexná lekárska starostlivosť. Niekedy môže byť potrebná psychoterapia, aby sa vyriešila diagnóza a následky choroby.

Miera prežitia postihnutých osôb počas päťročného obdobia je 60 percent. Tu hrá hlavnú úlohu, či sú srdcové cievy postihnuté ložiskami zápalu.

Výhľad a predpoveď

Churgov-Straussov syndróm sa sám nelieči. Symptómy sa spravidla zhoršujú iba vtedy, ak sa nelieči av najhoršom prípade môžu viesť k smrti dotknutej osoby. Postihnuté osoby trpia horúčkou a zápalom pľúc, ktoré môžu tiež viesť k ďalším zápalom v tele. Postupom času môže Churg-Straussov syndróm tiež viesť k infarktu, ak nie je správne liečený. Pacienti často pociťujú necitlivosť, silnú bolesť brucha alebo dokonca hnačku.

Ak sa syndróm nelieči, hojenie rán sa výrazne oneskorí a pokračuje trvalá paralýza. Vo väčšine prípadov sa môže Churg-Straussov syndróm liečiť dobre pomocou liekov. Priebeh ochorenia je pozitívny, hoci postihnuté sú závislé od dlhodobého používania imunosupresív. Ak sa nelieči, môže Churg-Straussov syndróm viesť k ďalšiemu zápalu.

Aj po úspešnej liečbe sú pacienti závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa včas zistil relaps. To, či je týmto syndrómom znížená dĺžka života postihnutej osoby, do veľkej miery závisí od toho, či je ochorenie postihnuté aj týmto ochorením alebo nie.

prevencia

Pretože Churg-Straussov syndróm je zápalové reumatické autoimunitné ochorenie, ktoré nie je založené na žiadnom inom primárnom ochorení, nie je možné prijať preventívne opatrenia. Pre pacientov je dôležitý zdravý a vyvážený životný štýl s vyváženou stravou a fyzickou aktivitou. Je tiež dôležité, aby tí, ktorých sa to týka, vedeli o varovných príznakoch relapsu, aby mohli následne náležite vyhľadať lekárske ošetrenie.

domáce ošetrovanie

Eozinofilná granulomatóza s polyangitídou (EGPA), predtým známa ako Churg-Straussov syndróm, sa vyskytuje pomerne zriedka. Syndróm má tri fázy. V závislosti od veku, v ktorom dôjde k prvej fáze, a od stanovenia správnej diagnózy sa liečba a následná starostlivosť koordinujú.

Tu je dôležité zvážiť následnú starostlivosť od fázy 1 a vývoj do druhej fázy ochorenia. V tomto zmysle opatrenia na následnú starostlivosť často zahŕňajú aj preventívne opatrenia. Medzi vývojom jednotlivých fáz eozinofilnej granulomatózy s polyangitídou (EGPA) však môže uplynúť niekoľko rokov. Z tohto hľadiska môže byť následná starostlivosť možná v každej fáze ochorenia, ak je vzdialenosť väčšia.

Problémom je relatívne krátky priemerný čas prežitia medzi diagnostikou a fázou tri bez lekárskeho ošetrenia. Ak sa nelieči, prežije v najlepšom prípade 25 percent postihnutých. Pre zdravotne chorých je miera prežitia 75 percent. Riziko závažného kardiovaskulárneho ochorenia je značne zvýšené pri vaskulitíde. To samo osebe vyžaduje starostlivú následnú starostlivosť.

Je nevyhnutné sledovať liečbu kortikosteroidmi. Okrem toho môžu byť v závažných prípadoch Churg-Straussovho syndrómu použité chemoterapeutiká, interferón, imunoglobulíny alebo postupy, ako je plazmaferéza. Takéto liečebné prístupy si tiež vyžadujú monitorovanie a následné opatrenia z dôvodu závažných vedľajších účinkov a následných účinkov. Pretože sa nové prípravky testujú aj na Churg-Straussov syndróm, klinické štúdie pomáhajú lepšie porozumieť.

Môžete to urobiť sami

Churg-Straussov syndróm je veľmi zriedkavé zápalové imunitné ochorenie. Vzdelávanie pacientov a ich príbuzných je preto dôležitou súčasťou liečby. Existuje niekoľko kliník, zdravotných stredísk a zdravotných poisťovní, ktoré ponúkajú školenie o cievnych ochoreniach. Do tejto oblasti sú zapojené aj regionálne združenia Rheuma-Liga.

Šanca na zotavenie pacienta je vyššia, čím skôr je ochorenie rozpoznané a liečené. Ak sú zápalové procesy také pokročilé, že došlo k vážnemu poškodeniu pľúc a srdca, šanca na prežitie drasticky klesá. Najlepším samoobslužným opatrením je preto čo najskôr konzultovať s kompetentným lekárom. V skorých štádiách sa syndróm podobá alergickej nádche alebo miernej astme. Každý, kto tieto príznaky znovu a znovu pozoruje bez toho, aby poznal príčiny, by tieto príznaky nemal zľahčovať, ale skôr ich nechať lekárom objasniť čo najskôr.

V rámci liečby Churg-Straussovho syndrómu sa pravidelne predpisujú antibiotiká. Pretože tieto lieky tiež ničia prospešné baktérie v črevách, často sa vyskytuje veľmi závažná hnačka. Dotknuté osoby môžu predchádzať týmto často veľmi stresujúcim vedľajším účinkom konzumáciou probiotických potravín, ako je jogurt. Priamy príjem bakteriálnych kultúr je oveľa efektívnejší. Zodpovedajúce prípravky sú dostupné v lekárňach a obchodoch so zdravou výživou.

Pri naturopatii sa odporúča zmena stravovania, najmä vegetariánska strava bez mlieka a mliečnych výrobkov, pri zápalových imunitných ochoreniach.