Bulózny pemfigoid

bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie kože, ktoré je spojené s pľuzgiermi a ktorého výskyt sa významne zvyšuje od veku 60 rokov. S približne 0,7 až 1,8 novými prípadmi na 100 000 obyvateľov ročne je bulózny pemfigoid zriedkavé ochorenie, hoci je to najbežnejšia autoimunitná pľuzgierová dermatóza.

Čo je bulózny pemfigoid?

Bulózny pemfigoid sa prejavuje predovšetkým výraznými zmenami v pokožke. Väčšina ľudí má sčervenanie a červené uzliny, z ktorých niektoré sú opuchnuté a veľmi svrbivé.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie kože (autoimunitná dermatóza), ktoré je spojené so subepidermálnymi vydutými pľuzgiermi (bully).

Často sa hemoragické pľuzgiere (ktoré vedú ku krvácaniu) môžu prejavovať na sčervenaní (na erytéme) a zdravej pokožke. Najmä brucho a intertrigíny (vrátane podpazušia, ohybov končatín, oblasti slabín, hýžďových záhybov) sú postihnuté pľuzgiermi, zatiaľ čo ústna sliznica sa zvyčajne nezúčastňuje (okolo 20 percent).

Bulózny pemfigoid je často spojený s určitými autoimunitnými chorobami, ako je ulceratívna kolitída, polymyozitída alebo reumatoidná artritída, a vo výnimočných prípadoch s malígnymi nádormi. Okrem bacuľatých pľuzgierov, ktoré sú hlavným symptómom bulózneho pemfigoidu a ktoré je možné v niektorých prípadoch oznámiť svrbením alebo svrbením (žihľavka), sa môže v dôsledku sekundárnej streptokokovej alebo stafylokokovej infekcie vyvinúť pyodermia (hnisavý zápal kože).

príčiny

Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie a je preto dôsledkom dysregulácie imunitného systému. Pri tomto procese sa tvoria vlastné autoprotilátky tela, tzv. Imunoglobulíny G (IgG), ktoré sú namierené proti určitým proteínom hemidesmozómov, ktoré ako bunkové komponenty bunkovej membrány zabezpečujú spojenie medzi epidermou a bazálnou membránou (medzi epidermou a dermou alebo dermou). sú.

Makrofágy (vychytávacie bunky) a monocyty (počiatočné štádium makrofágov) ničia oblasti hemidesmozómov, ktoré autoprotilátky omylom označujú ako zhubné (malígne), takže už nie je zaručená adhézia (súdržnosť) medzi postihnutými vrstvami kože. Dochádza k hromadeniu tekutín a tvorbe pľuzgierov.

Presne to, čo spôsobuje túto nesprávnu reguláciu, nie je úplne pochopené. Je známe, že bulózny pemfigoid sa môže spustiť (spustiť) liekmi, ako sú furosemid, diazepam, diuretiká alebo ACE inhibítory, určité zhubné nádory (vrátane karcinómu bronchiálnych a prostaty) a UV žiarenie.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na vyrážky a ekzémy

Príznaky, choroby a príznaky

Bulózny pemfigoid sa prejavuje predovšetkým výraznými zmenami v pokožke. Väčšina ľudí má sčervenanie a červené uzliny, z ktorých niektoré sú opuchnuté a veľmi svrbivé. Po týždňoch alebo mesiacoch sa tieto hrbole vyvinú na malé vezikuly. Môžu sa objaviť na začervenanej pokožke, ale často sa šíria aj do zdravých oblastí pokožky.

Zvyčajne majú veľkosť niekoľko milimetrov až dva centimetre a sú vyplnené čírymi žltkastými tekutinami. Mačky sú občas čiastočne naplnené krvou. Vrchnú časť pľuzgierov tvorí epiderma, a preto je bulózny pemfigoid zvyčajne veľmi odolný a bacuľatý.

Ak sa otvorí, na postihnutej oblasti sa objavia povrchové, ľahko krvácajúce a vytekajúce kožné defekty. Sčervenanie, opuchy, hrče a kožné defekty často koexistujú a tvoria pleť charakteristickú pre túto chorobu. K kožným zmenám môže dôjsť kdekoľvek na tele.

Obzvlášť sa vyskytujú na bruchu, podpazuší, slabine, vnútorných stehnách a bokoch rúk. Ústna sliznica alebo spojivky sú postihnuté u každého piateho pacienta. Bolestivé erózie sa objavujú pri výbuchoch a často sa liečia samy od seba. Pri absencii liečby môže bulózny pemfigoid trvať roky.

Diagnóza a priebeh

Bulózny pemfigoid sa môže zvyčajne (okolo 80 až 90 percent) okrem hlavných klinických príznakov (vypuklé pľuzgiere) na základe detekcie autoprotilátok (IgG a jeho doplnku C3) proti hemidesmozómom v lamina lucida bazálnej membrány (priama imunofluorescencia) alebo v sére ( nepriama imunofluorescencia) môže byť diagnostikovaná fluorescenčnými anti-protilátkami.

Okrem toho v niektorých prípadoch je rýchlosť sedimentácie zvýšená a v sére môže byť detekovaná periférna eozinofília (zvýšená koncentrácia eozinofilných granulocytov) alebo iné imunoglobulíny (IgE). Histologicky (jemné tkanivo) infiltráty dermy možno detegovať eozinofilnými a neutrofilnými granulocytmi (určité leukocyty), ako aj lymfocytmi a histiocyty.

Pomocou zobrazovacích metód (röntgen hrudníka, sonografia brucha) a krvná stolica možno nádory vylúčiť ako spúšťače.Bulózny pemfigoid sa vo väčšine prípadov spontánne vyvíja a má relaps, relaps. Ak sa nelieči, býčí pemfigoid je smrteľný v 30 až 40 percentách prípadov.

komplikácie

Bulastický pemfigoid spravidla významne znižuje kvalitu života pacienta. Na koži dotknutej osoby sú silné a veľmi nepríjemné nepríjemné pocity. Vyviera sa svrbenie, ktoré je spojené so sčervenaním pokožky. Ak pacient poškriabe pokožku, má svrbenie tendenciu zhoršovať sa.

Strata chuti do jedla, ktorá sa vyskytuje, tiež vedie k významnej strate hmotnosti, a tým často k podváženiu. To spôsobuje, že sa pacient cíti oslabený. Existuje aj vysoká horúčka. Samotná liečba sa vykonáva pomocou antibiotík a imunosupresív. Tieto môžu viesť k malým vedľajším účinkom, ktoré však závisia od zdravotného stavu pacienta.

Vo väčšine prípadov vedie užívanie lieku k pozitívnemu priebehu choroby. Postihnutá osoba však môže ochorenie opäť rozvíjať neskôr v živote. Ak liečba liekmi nefunguje, imunoglobulíny sa môžu podávať intravenózne.

Spravidla to vedie k pozitívnemu priebehu choroby. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Nemení sa ani dĺžka života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak si všimnete svrbenie, sčervenanie kože alebo charakteristické pľuzgiere, musíte o tom informovať lekára. Najlepšie je poradiť sa rýchlo s lekárom, najmä ak sa príznaky zvyšujú. Platí to najmä vtedy, keď majú príznaky výrazný vplyv na pohodu.

Pred vznikom ďalších komplikácií je vhodné nechať rýchlo vyjasniť možný bulózny pemfigoid. Každý, kto si všimne fyzické vyčerpanie príbuzného a niekedy aj izoláciu od sociálnych kontaktov, by s ním mal okamžite hovoriť.

S podporou je návšteva lekára a následná liečba často jednoduchšia. Kožné ochorenie sa vyskytuje prevažne u starších ľudí - okrem odporúčaných bežných vyšetrení by ste mali okamžite navštíviť lekára, ak máte nezvyčajné príznaky. Ak sa nájde bulózny pemfigoid, dá sa zvyčajne liečiť dobre.

Keďže lieková terapia predstavuje určité riziká, platí nasledovné: Pravidelne konzultujte svojho lekára. Ak existujú závažné vedľajšie účinky, mali by ste sa dohodnúť s rodinným lekárom. Ďalšími kontaktnými osobami sú dermatológ alebo - v prípade vážnych sťažností - lekárska pohotovostná služba.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V prípade bulózneho pemfigoidu pozostáva terapia z lokálnych alebo lokálnych, ako aj zo systémových opatrení liečby a zameriava sa na imunosupresiu znížením syntézy autoprotilátok pomocou imunosupresív alebo steroidov.

Terapeutické opatrenia závisia od rozsahu ochorenia, veku a základných ochorení konkrétnej postihnutej osoby, ako aj od rozsahu (miestne obmedzené alebo generalizované) a od spustenia ochorenia kože. Ak je napríklad pemfigoid indukovaný liečivami, spúšťacie látky sa musia vysadiť alebo podľa toho zmeniť.

Ak je bulózny pemfigoid slabý, na liečbu v mnohých prípadoch postačuje účinný lokálny glukokortikoid alebo steroid. Toto sa aplikuje na postihnuté oblasti pokožky v kombinácii s antiseptickými masťami alebo krémami, ako je napríklad kliochinolový krém, masti s obsahom etakridínu, laktátová mačka a cadexomérový jód.

Blistre sa spravidla otvárajú a prepichujú pred lokálnym ošetrením. Na systémové alebo interné liečenie stredne bulóznych pemhigoidov sa používajú aj perorálne alebo intravenózne podávané infúzne glukokortikoidy, ktoré sa kombinujú s azatioprínom a ktorých dávka sa v priebehu liečby postupne (postupne) znižuje.

Perorálne použitie niacínamidu (amidu kyseliny nikotínovej) a tetracyklínu v kombinácii s lokálnymi glukokortikoidmi je rovnako úspešné, hoci takáto terapia pôsobí na lokálnych mediátorov zápalu a nebráni tvorbe protilátok. V ojedinelých prípadoch sa používajú vysoké dávky kortikosteroidov, intravenózne infúzne imunoglobulíny alebo plazmaferéza, čo vo všeobecnosti nie je potrebné v prípade bežného bulózneho pemfigoidu.

Výhľad a predpoveď

Väčšina pacientov s týmto ochorením je závislá od celoživotnej terapie, pretože príčinu ochorenia nie je možné liečiť. Ak sa ochorenie vyskytuje prostredníctvom rôznych spúšťacích látok, je potrebné ich prerušiť, aby sa zmiernili príznaky.

Pacienti sa zvyčajne spoliehajú na lieky a rôzne krémy a masti, aby zlepšili kvalitu svojho života a zvládli symptómy. Presná liečba silne závisí od závažnosti príznakov. Pri liečbe nie sú žiadne zvláštne komplikácie a príznaky sa zmierňujú.

Ak sa choroba nelieči, príznaky pretrvávajú a majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života pacienta a každodenný život. To vedie nielen k obmedzeniam v každodennom živote, ale často aj k psychickým ťažkostiam alebo k rozvoju depresie. Z tohto dôvodu je liečba v každom prípade nevyhnutná. Priemerná dĺžka života pacienta nie je týmto ochorením obmedzená. V niektorých prípadoch príznaky vymiznú v starobe, hoci tento priebeh ešte nie je úplne objasnený.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na vyrážky a ekzémy

prevencia

Keďže presné spúšťače na prejav bulózneho pemfigoidu neboli jednoznačne objasnené, nemôžeme mu priamo zabrániť. Ak je to potrebné, je potrebné sa vyhnúť známym potenciálnym faktorom, ktoré môžu podporovať rozvoj pemfigoidu (vrátane liekov).

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov nie sú pre postihnutú osobu k dispozícii žiadne osobitné alebo priame opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Postihnutá osoba je preto primárne závislá na rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostike a liečbe tohto ochorenia, aby sa dalo predísť ďalším komplikáciám. K uzdraveniu nemôže dôjsť, preto je liečba nevyhnutná.

Samotná liečba sa zvyčajne uskutočňuje pomocou liekov. Mali by sa užívať pravidelne a v správnom dávkovaní, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Ak máte akékoľvek otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa najprv spojiť s lekárom, aby nedošlo k ďalším sťažnostiam. Bohužiaľ, väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením je tiež závislých od dialýzy.

Pritom často potrebujú podporu a starostlivosť o priateľov a rodinu. Potrebné sú aj citlivé a milujúce diskusie, aby nedošlo k psychickým rozrušeniam alebo depresiám. To, či choroba povedie k zníženiu strednej dĺžky života, nie je možné všeobecne predpovedať. Nie sú možné ďalšie následné opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Bulózny pemfigoid je zriedkavé autoimunitné ochorenie kože, ktoré postihuje najmä ľudí starších ako 60 rokov. Príčiny zatiaľ neboli jednoznačne objasnené, existuje však podozrenie na súvislosť medzi chorobou a určitými liekmi, napríklad diuretikami alebo ACE inhibítormi.

Ak si pacienti všimnú príznaky choroby, je nevyhnutné, aby sa čo najskôr poradili s lekárom alebo špecializovanou klinikou špecializujúcou sa na autoimunitné ochorenia a informovali svoje kontaktné osoby o liekoch, ktoré užívajú.

Pacienti zvyčajne trpia veľmi závažným svrbením, ktoré zvyčajne lieči lekár. Antihistaminiká, ktoré sú dostupné vo forme mastí, tabliet alebo kvapiek v lekárni bez lekárskeho predpisu, tiež pomáhajú pri dovolenke alebo v iných výnimočných situáciách. Svrbenie sa často zvyšuje, keď je teplo. Mnoho pacientov trpí obzvlášť silným svrbením pod perinou v noci.

Tu to môže pomôcť nahradiť konvenčné periny perlmi ľahkého polárneho rúna. Tieto textílie sú veľmi ľahké a priedušné, takže nedochádza k hromadeniu tepla. Ak sú na tele pľuzgiere, noste voľný odev a spodnú bielizeň s vysokým podielom priedušných materiálov, ako je bavlna alebo bambus.

Ak sa na častiach tela nachádzajú pľuzgiere, ktoré nemôžu byť pokryté odevom, tieto zmeny kože majú často znetvorujúci účinok. Bubliny môžu byť opticky skryté pomocou špeciálneho make-upu od farmaceutického alebo kozmetického predajcu.