aorto-pľúcne okno je vrodená septa. Vzostupná aorta a pľúcny kmeň sú navzájom spojené v rámci defektu a teda spôsobujú pľúcnu hypertenziu, pravostranný srdcový stres a nedostatočnú zásobu tkaniva. Defekt aorto-pľúcneho septa sa opraví chirurgickým oddelením spojených ciev.
Čo je aorto-pľúcne okno?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Vzostupná aorta zodpovedá počiatočnej časti aorty, ktorá vzniká z ľavej komory. Oblúk aorty sa kraniálne spája so stúpajúcou aortou. Pľúcny kmeň je kmeňom pľúcnych tepien. V zdravom tele existuje septálne oddelenie medzi týmto spoločným kmeňom pľúcnych tepien a stúpajúcou aortou.
V prípade vrodených malformácií, ako je napríklad aorto-pľúcne okno, sa toto oddelenie zruší. Tento jav je vaskulárna malformácia, známa tiež ako aorto-pulmonálna septa. Septálne defekty sú neúplné oklúzie srdcovej septy medzi ľavou a pravou polovicou srdca.
Krv sa mieša spojením aorty a pľúcnej tepny. Výsledkom je povodeň, ktorá zvyčajne spôsobuje poškodenie pľúc. V závislosti od presného umiestnenia a rozsahu vaskulárnej poruchy lekár rozlišuje medzi štyrmi rôznymi variantmi aorto-pľúcneho okna.
príčiny
Okno aorto-pľúc je zvyčajne spôsobené patemhemodynamickými zmenami v aperte ductus arteriosus. Toto ochorenie je jednou z vrodených srdcových vád. Ihneď po narodení môže existovať fyziologická súvislosť medzi aortou a pľúcnym kmeňom, ktorá sa uzavrie v prvých dvoch dňoch života.
Toto zatváranie je oneskorené alebo narušené, najmä u predčasne narodených detí. Primárnou príčinou okluzívnej poruchy je preto pravdepodobne nedostatočná dodávka kyslíka alebo pravdepodobne zvýšená hladina prostaglandínu. Spolu s aorto-pľúcnym oknom sa vyskytujú príznaky, ako je prerušený aortálny oblúk, defekt komorového septa, defekt predsieňového septa, nesprávne vetvenie pravej pľúcnej aorty alebo Fallotova tetralogia.
Zriedkavejšie je tento jav dôsledkom patologických zmien, ako je transpozícia veľkých tepien. Z patofyziologického hľadiska má nesprávna vaskulárna separácia za následok približne päťkrát vyšší tlak ako v pľúcnom obehu. Výsledkom je významné zvýšenie prietoku krvi do pľúcnych ciev.
Príznaky, choroby a príznaky
Pacienti s defektom aorto-pľúcneho septa trpia následkami, ako je ľavo-pravý skrat s pľúcnou hypertenziou, pravostranný srdcový stres a nedostatočné zásobovanie tkanivom. Z tohto dôvodu sa vyskytujú pľúcne ťažkosti, ako je dyspnoe alebo tachypnoe. Pacienti preto nadmerne dýchajú alebo trpia výraznou dýchavičnosťou.
Okrem toho je na infekciu náchylný najmä najmä dolný dýchací trakt, ktorý sa prejavuje pri opakujúcich sa infekciách. Mnoho pacientov je fyzicky slabých, vyzerajú vyčerpane alebo sa ľahko unavujú. Postihnutí sa často potia rýchlejšie a extrémnejšie ako priemer. V niektorých prípadoch ľudia priberajú na váhe, čo ešte zhoršuje fyzickú slabosť.
Pretrvávajúci ľavý a pravý skrat je spojený s chronickým objemovým stresom v pravom srdci. Toto ďalšie zaťaženie môže viesť k kompenzačnej excentrickej hypertrofii srdcového svalu, pri ktorej sa rozpadá tkanivo pravého srdcového svalu. Tieto príznaky poruchy vedú k zlyhaniu pravého srdca. Pľúcna hypertenzia je tiež častou komplikáciou v súvislosti s vaskulárnymi malformáciami.
Diagnóza a priebeh
Lekár obvykle diagnostikuje aorto pulmonálne okno ihneď po narodení. Postihnutí novorodenci sú klinicky viditeľní výraznou dýchavičnosťou a únavou. Tento klinický obraz vedie lekára k začatiu echokardiografov. Na vizualizáciu zvýšeného prietoku krvi cez pľúcnu oblasť je možné vykonať aj rôntgenové zobrazenie.
Na röntgenovom snímaní pacienti s aorto-pulmonárnym oknom zvyčajne vykazujú viac-menej zväčšené srdce. EKG zvyčajne nepreukazuje žiadne známky srdcových vád. Pretože aorto-pulmonálne okno je v mnohých prípadoch iba jednou z niekoľkých vaskulárnych malformácií, kardiovaskulárny systém je po diagnóze pomerne rozsiahle vyšetrený.
Čím skôr sa diagnostikuje aorto-pľúcne okno, tým lepšia je prognóza. Výsledky korekcie sú väčšinou uspokojivé. Dlhodobá prognóza je preto pre pacienta priaznivá.
komplikácie
Vo väčšine prípadov vedie aorto-pľúcne okno ku komplikáciám a srdcovým problémom. Vyskytujú sa hlavne na pravej strane a môžu tiež viesť k nedostatočnému zásobovaniu tkaniva. V mnohých prípadoch pacient pociťuje dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, čo môže často viesť k záchvatom paniky.
Dýchacie cesty sú často veľmi náchylné na infekcie a iné choroby a dotknutá osoba trpí všeobecným pocitom choroby. V dôsledku toho je každodenný život extrémne obmedzený a fyzická práca zvyčajne nie je ľahká. V dôsledku príznakov v srdci trpia pacienti srdcovým zlyhaním a rýchlo sa unavujú.
V dôsledku nedostatočnosti je tiež zvýšený tlak v pľúcach. Toto ochorenie sa zvyčajne lieči chirurgicky. Ak sa to vyrieši včas, zvyčajne neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo sťažnosti. V závažných prípadoch môže byť potrebná aj transplantácia pľúc.
Stáva sa to však iba vtedy, ak bolo ochorenie diagnostikované neskoro v dospelosti. V najhoršom prípade môže dôjsť k úmrtiu, ak je transplantácia neúspešná alebo sa nedá vykonať dostatočne rýchlo.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Okno aorto-pľúc je jedným z vrodených srdcových vád, ktoré sa u novorodencov zvyčajne objavia v priebehu niekoľkých prvých dní po narodení. Okno aorto-pľúc je skrat medzi hlavnou artériovou artériou (aorta) a pľúcnym obehom, takže oveľa vyšší maximálny systolický tlak krvi v krvnom obehu sa prenáša do pľúcneho obehu a spôsobuje očividnú pľúcnu hypertenziu so všetkými problémami, ktoré z nej vychádzajú.
Na otázku, kedy ísť k lekárovi, je ľahké odpovedať, pretože neošetrené aorto-pľúcne okno má obvykle nepriaznivú prognózu. Naopak to znamená, že chirurgické odstránenie skratu medzi telom a pľúcnym obehom čo najskôr vedie k regresii vznikajúceho sekundárneho poškodenia pravého srdca a pľúc. V jednotlivých prípadoch, keď je skratové okienko menej výrazné a nebola pozorovaná vrodená srdcová vada, sa sekundárne poškodenie - najmä pľúca - vyvíja veľmi pomaly.
Boli hlásené prípady vyžadujúce transplantáciu pľúc v dospelosti. Ak deti a dospievajúci vykazujú príznaky, ako sú dýchavičnosť, zvýšená rýchlosť dýchania a rýchla únava a ak existuje vysoká náchylnosť na infekcie dýchacích ciest, odporúča sa nechať príznaky skontrolovať kardiológom, aby sa vylúčila možnosť srdcových alebo cievnych malformácií, ktoré sú také rýchle ako musí sa podľa možnosti ošetriť, aby sa zabránilo nezvratným škodám.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Pacienti s defektom aorto-pľúcneho septa dostávajú kauzálny prístup k liečbe. Namiesto individuálnych symptómov sa odstráni nedostatočné uzavretie septa a teda primárna príčina symptómov. Táto oprava zodpovedá invazívnemu postupu, a preto sa vykonáva ako súčasť operácie.
Na túto operáciu sa zvyčajne používa stroj so srdcovými pľúcami. Je to lekárske zariadenie, ktoré môže na určitú dobu nahradiť funkciu srdcovej pumpy a funkciu pľúc. Počas operácie pomocou stroja na srdcové pľúca krv opúšťa telo systémom rúrok, je obohatená o kyslík mimo tela a potom sa vracia do tela.
V zásade chirurg oddeľuje cievy počas operácie a uzatvára ich pomocou záplaty. V závislosti od závažnosti existujúcej vaskulárnej malformácie sú k dispozícii rôzne chirurgické možnosti. Pokiaľ sa operácia vykonáva čo najskôr po skutočnej diagnóze, vo väčšine prípadov sa môžu dosiahnuť vynikajúce výsledky.
V zriedkavých prípadoch sa srdcová vada diagnostikuje až v dospelosti. Kvôli fixnej pľúcnej hypertenzii nie je pri takejto neskorej diagnóze možné liečenie. V tomto prípade postihnuté osoby zvyčajne dostávajú transplantáciu pľúc.
Výhľad a predpoveď
Vaskulárna malformácia aorty má dobrú prognózu, ak je diagnostikovaná včas. Pretože je diagnostikovaná vo väčšine prípadov v detskom veku, existuje veľká šanca na dobrý liečebný proces po liečbe.
Okno aorto-pľúc sa opravuje chirurgickým postupom. Vyskytuje sa trvalá úľava od príznakov a dieťa môže byť prepustené po vyliečení v krátkom čase. V každodennom živote si pacient v najbližších rokoch často nezaznamená žiadne zhoršenie.
Ak je malformácia pozorovaná iba v dospelosti, často sa vyskytujú rôzne sťažnosti alebo poruchy. Aj keď vaskulárna malformácia u dospelých môže byť tiež úplne korigovaná a liečená, pacient trpí ďalšími chorobami. Tieto následky majú obrovský vplyv na zotavenie pacienta, čo často znamená, že už nie je možné zbaviť sa príznakov.
Niektorí pacienti potrebujú transplantáciu orgánov na zlepšenie zdravia a pohody. Kvalita života potom zvyčajne stúpa. Neexistuje však žiadna úplná liečba. Okrem toho je proces hojenia oneskorený a môže trvať niekoľko rokov. Srdce a pľúca sú často slabé. Transplantácia orgánov má ďalšie komplikácie a výzvy, ktoré je potrebné prekonať.
prevencia
Nemožno aktívne zabrániť aorto-pľúcnemu oknu. Ochorenie je napriek tomu veľmi zriedkavým javom, pri ktorom nie sú k dispozícii žiadne správy ani čísla prípadov.
domáce ošetrovanie
Pri tomto ochorení je príslušná osoba primárne závislá od rýchlej diagnózy s následnou liečbou, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo možnej srdcovej smrti. Ak nedôjde k liečbe, nastanú vážne komplikácie, ktoré môžu dotknutej osobe sťažiť každodenný život.
Dotknutá osoba zvyčajne nemá k dispozícii osobitné následné opatrenia. Čím skôr je choroba rozpoznaná, tým lepší bude ďalší postup. Všeobecne platí, že pri tejto chorobe by sa postihnutý mal pozrieť na zdravý životný štýl so zdravou stravou. Je potrebné vyhnúť sa mastným alebo veľmi sladkým jedlám, pričom športové činnosti môžu mať pozitívny vplyv na priebeh choroby.
Zvyčajne sú však potrebné chirurgické zákroky. Po takejto operácii by postihnutá osoba mala odpočívať a starať sa o svoje telo. Cvičenie alebo stresujúce činnosti sa neodporúčajú, pretože väčšina pacientov sa spolieha na pomoc a starostlivosť o príbuzných. Ďalší priebeh a očakávaná dĺžka života postihnutej osoby do veľkej miery závisia od presnej závažnosti príznakov.
Môžete to urobiť sami
Osobitosť choroby znamená, že preventívne opatrenia nemajú priamy vplyv na priebeh choroby. Pacienti musia preto venovať väčšiu pozornosť svojmu všeobecnému zdraviu.
Riziko opakovaných infekcií dýchacích ciest je vyššie ako u zdravých pacientov. Tu je dôležité udržiavať rovnováhu medzi príliš opatrným správaním, ktoré sa vyhýba skutočným alebo predpokladaným nebezpečenstvám (infekčné prostredie, zima), a mierne náročnou záťažou na telo (stimulácia podnebia, najľahšie športy, ako je chôdza na čerstvom vzduchu). Pravidelné cvičenie je rozhodujúce pri podpornej liečbe mnohých chorôb.
Pretože choroba často spôsobuje dýchavičnosť, môže aortopulmonálne okno spôsobiť pacientovi veľkú úzkosť a paniku. Strach možno potlačiť cielenou dýchacou terapiou. Meditatívne cvičenia, autosugescia a autogénny tréning sú užitočné opatrenia v prípade núdze, keď je nevyhnutné potlačiť vznikajúcu paniku. Osobitné dýchacie cvičenia sú tiež užitočné, keď existuje zvýšená potreba kyslíka.
Pacienti s diagnostikovanou aortopulmonálnou pneumatikou okna rýchlo; to sa musí zohľadniť v životnom prostredí.
.jpg)
.jpg)
