Na Syndróm nedostatku protilátok (AMS) je kolektívny pojem pre vrodenú a získanú imunodeficienciu, ktorá sa vyznačuje najmä nedostatkom imunoglobulínu G. V dôsledku tejto poruchy imunity je zvýšená náchylnosť na infekciu. Liečba je indikovaná najmä v prípade neustále sa vyskytujúcich závažných infekcií.
Čo je to syndróm nedostatku protilátok?
Termín syndróm deficitu protilátky predstavuje veľké množstvo vrodených a získaných imunodeficiencií, ktoré sú sprevádzané nedostatkom protilátok. Vrodené imunitné nedostatky sa súhrnne označujú ako syndróm variabilnej imunodeficiencie (CVID). Na CVID je uvedená frekvencia jedného z približne 25 000 ľudí.
Predpokladá sa, že približne 800 až 3200 ľudí v Nemecku trpí vrodenou formou choroby. Preto je CVID veľmi zriedkavý syndróm. Najbežnejšie je však vo vzťahu k iným vrodeným ochoreniam imunodeficiencie. Získané AMS sú omnoho bežnejšie a môžu byť spôsobené rôznymi už existujúcimi podmienkami.
V súvislosti so syndrómom nedostatku protilátok sa vytvára príliš málo protilátok typu imunoglobulínu G. Imunoglobulín G je účinný proti baktériám a vírusom. Preto nedostatok imunoglobulínu G vedie k vysokej náchylnosti na infekcie, čo vedie najmä k respiračným infekciám. Syndróm deficitu protilátky je najčastejšie diagnostikovaný v detstve aj v rannej dospelosti.
príčiny
Syndróm nedostatku protilátok je skupina niekoľkých genetických alebo získaných chorôb. Avšak väčšina génových mutácií vrodenej AMS je stále neznáma. V niektorých prípadoch však už bolo možné lokalizovať umiestnenie génu. Zistilo sa, že rôzne mutácie génu TNFRSF13B na chromozóme 17 môžu viesť k imunitným nedostatkom.
Dedičnosť väčšiny imunitných defektov tiež nie je známa. Zaznamenali sa sporadické aj rodinné prípady choroby. Rôzne základné ochorenia, zlé životné podmienky, chemoterapia alebo ožarovanie môžu tiež viesť k získanému nedostatku protilátok.
Ako už bolo uvedené, hlavnou charakteristikou syndrómu nedostatku protilátok je nedostatok imunoglobulínu G, ktorý pôsobí proti baktériám a vírusom. Ak chýba, môžu sa bakteriálne alebo vírusové infekcie šíriť nekontrolovane. Deficit protilátky je spôsobený defektmi v regulácii B lymfocytov. Závažnosť symptómov v rámci syndrómu sa líši.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systémuPríznaky, choroby a príznaky
Pri syndróme nedostatku protilátok sa môžu vyskytnúť rôzne symptómy. Okrem chronických respiračných chorôb existuje mnoho ďalších infekcií, porúch tráviaceho ústrojenstva, kožných ochorení, opuchov lymfatických uzlín, granulómov, autoimunitných chorôb a nádorov. Respiračné choroby dominujú zapuzdrené baktérie, ako napríklad Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a Moraxella catarrhalis.
Enterovírusy môžu spôsobiť zápal mozgu. Lamblia často spôsobuje hnačkové ochorenia a mykoplazmy často infikujú močové cesty. Kvôli neustálej hnačke už nie sú živiny dostatočne absorbované. Môžu sa vyskytnúť príznaky nedostatku.
Niekedy sa dolné dýchacie cesty rozširujú (bronchiektázia), čo vedie k neustálemu záchvatu kašľa a spútu. Bronchiektázia je často sprevádzaná chronickými bakteriálnymi infekciami, ktoré môžu ďalej zničiť bronchiálnu stenu. Slezina a pečeň sa tiež zväčšujú. V pľúcach, slezine, pečeni a kostnej dreni sa často tvoria takzvané granulomy.
Sú to ložiská zápalu so špeciálnou štruktúrou. Môžu sa tiež vyskytnúť kožné zmeny, ako je choroba bielych škvŕn, vypadávanie vlasov alebo granulomy na pokožke. V mnohých prípadoch existujú aj autoimunitné ochorenia.Často sa pozoruje reumatický zápal kĺbov, imunologicky súvisiaci nedostatok krvných doštičiek alebo krvi a zhubná anémia.
Syndróm deficitu protilátok môžu sprevádzať aj nádory týmusu, lymfatického systému alebo žalúdka. Všeobecne sa musí predpokladať, že predpokladaná dĺžka života pacientov so syndrómom nedostatku protilátok je o niečo nižšia ako v normálnej populácii.
Z dôvodu zriedkavosti vrodenej formy choroby je však tu k dispozícii málo štatistických údajov. Získané formy nedostatku protilátok sú liečiteľné liečením základného ochorenia na rozdiel od vrodených foriem.
Diagnóza a priebeh
V prípade opakujúcich sa infekčných chorôb môže lekár urobiť podozrenie na diagnózu AMS. Diagnóza sa potvrdí, keď sa v krvi nachádza príliš málo imunoglobulínu G. Imunoglobulíny A a M sú často tiež nízke. Na rozlíšenie medzi vrodenou a získanou AMS sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia, napríklad stanovenie vylučovania bielkovín močom alebo strata bielkovín v čreve.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak existuje podozrenie na syndróm deficitu protilátok, je potrebné sa okamžite poradiť s lekárom. Každý, kto náhle objaví poruchy tráviaceho ústrojenstva, kožné ochorenia alebo problémy s dýchacími cestami, ktoré nemožno vystopovať späť k žiadnej inej príčine, musí mať lekársku kontrolu. Ak sa syndróm nedostatku protilátok zistí včas, zvyčajne sa dá vyliečiť bez komplikácií. Ak však syndróm zostáva nezistený, infekcie sa budú s pribúdajúcim ochorením naďalej zvyšovať.
Najneskôr, keď si všimnete závažné ťažkosti a rastúce fyzické alebo emocionálne ťažkosti, musíte navštíviť lekára so symptómami. V prípade zlyhania orgánu alebo anafylaktického šoku sa musí okamžite poradiť s pohotovostným lekárom.
Ľudia, ktorí majú vo svojich rodinách prípady AMS, by mali mať bežné vyšetrenia a ďalšie informácie o chorobách imunitného systému. Ak sa objavia nezvyčajné príznaky, ktoré nezmiznú najneskôr do jedného až dvoch týždňov, mali by ste navštíviť svojho lekára. Ďalšími kontaktnými osobami sú reumatológovia, imunológovia a špecialisti na príslušnú imunodeficienciu.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
V prípade syndrómu vrodenej nedostatočnosti protilátok sa liečba vyžaduje iba u ľudí, ktorí majú príznaky. Pri tejto forme AMS neexistuje možnosť kauzálnej terapie. Pacienti musia dostať intravenózne alebo subkutánne infúzie imunoglobulínov na celý život a infúzie by sa mali uskutočňovať pravidelne.
Intravenózne infúzie sa podávajú každé dva až šesť týždňov. Pri týchto infúziách sa injikuje 200 až 600 miligramov imunoglobulínov na kilogram telesnej hmotnosti. V prípade subkutánnej infúzie sa musí týždenne podávať podstatne menej imunoglobulínov.
S existujúcimi bakteriálnymi infekciami sa bojuje antibiotikami. Ak existuje získaná AMS, základný stav si vyžaduje liečbu. V týchto prípadoch sa AMS môže úplne uzdraviť.
domáce ošetrovanie
Potreba následnej starostlivosti o syndróm nedostatku protilátok často vzniká z plazmocytómu alebo mnohopočetného myelómu, lymfómu alebo rakoviny krvi. Tieto závažné nádorové ochorenia vyžadujú odbornú liečbu. Terapia musí tiež dohliadať na výsledný syndróm deficitu protilátky v následnej starostlivosti.
Nedostatok protilátok zvyšuje riziko infekcie. V organizme oslabenom nádormi môžu byť infekcie omnoho fatálnejšie ako v tele, ktoré môže produkovať dostatok protilátok. Okrem toho, ožarovanie alebo chemoterapia tiež útočí na zdravý bunkový materiál. To ďalej oslabuje organizmus, ktorý sa snaží prežiť.
Účelom opatrení následnej starostlivosti je informovať pacienta o tom, že je pod lekárskym dohľadom. To umožňuje, aby sa recidívy alebo zmeny v nádore rýchlejšie odhalili. Ak máte syndróm nedostatku protilátok, je nevyhnutná pravidelná následná starostlivosť. Všeobecne sa zvyšuje riziko ochorenia.
Okrem toho môžu uvedené nádory spôsobiť sekundárne poškodenie. Mali by sa preto pravidelne menovať ďalšie opatrenia. Prostredníctvom prieskumov a rôznych kontrol zabezpečujú, aby sa urobilo všetko pre kvalitu života postihnutých.
Syndróm deficitu primárnej alebo sekundárnej protilátky sa však môže spustiť aj dlhodobou podvýživou. V dôsledku toho sa musia sledovať bakteriálne respiračné infekcie alebo infekcie v gastrointestinálnom trakte. Súčasne sa musí odstrániť základné ochorenie alebo nutričná situácia, ktorá ho vyvolala.
Výhľad a predpoveď
Ľudia, ktorí sú postihnutí syndrómom vrodenej nedostatočnosti protilátok, môžu mať po celý život bez príznakov. Nezažívate žiadne poškodenia a nemusíte podstúpiť žiadne lekárske ošetrenie.
Na druhej strane chorí ľudia so sťažnosťami majú opakujúce sa zdravotné problémy, pri ktorých nie je možné dosiahnuť trvalú úľavu. Infúzie si musíte podávať v pravidelných intervaloch, aby nedošlo k zhoršeniu vášho zdravia. Ak sa infúzie používajú nepretržite, organizmu možno primerane zásobiť chýbajúce protilátky.
Keďže ich však telo v dostatočnom rozsahu nereprodukuje a do niekoľkých týždňov sa znovu rozloží, na udržanie zdravia sa musí vykonať opakovaná liečba. Ak je to odhalené, zdravotný stav sa v krátkom čase značne zhorší.
V prípade syndrómu získaného nedostatku protilátok je prognóza optimistickejšia ako v prípade vrodeného syndrómu. Tu je potrebné organizmu dočasne dodať dostatočné množstvo protilátok. V závislosti od základného ochorenia sa môže v procese hojenia vyskytnúť jedna alebo viac infúzií.
Hneď ako sa základné ochorenie vylieči alebo sa organizmus dostatočne stabilizuje, produkuje nezávisle potrebné množstvo vitálneho imunoglobulínu. To vedie k trvalému hojeniu syndrómu nedostatku protilátok a bez symptómov.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na posilnenie obranného a imunitného systémuprevencia
Syndrómu vrodenej nedostatočnosti protilátok nemožno zabrániť. Môžu sa prijať iba opatrenia na prevenciu infekčných chorôb. To zahŕňa zníženie rizika infekcie. Imunokompromitovaní ľudia by sa mali vyhnúť veľkým davom, najmä v časoch zvýšeného rizika infekcie.
Zdravý životný štýl s vyváženou stravou a dostatkom pohybu pomáha vyhnúť sa získanej forme AMS. Mali by ste sa zdržať alkoholu a fajčenia. Zdravý životný štýl môže tiež podporovať terapiu základného ochorenia a zvýšiť šance na uzdravenie.
domáce ošetrovanie
Potreba následnej starostlivosti o syndróm nedostatku protilátok často vzniká z plazmocytómu alebo mnohopočetného myelómu, lymfómu alebo rakoviny krvi. Tieto závažné nádorové ochorenia vyžadujú odbornú liečbu. Terapia musí tiež dohliadať na výsledný syndróm deficitu protilátky v následnej starostlivosti.
Nedostatok protilátok zvyšuje riziko infekcie. V organizme oslabenom nádormi môžu byť infekcie omnoho fatálnejšie ako v tele, ktoré môže produkovať dostatok protilátok. Okrem toho, ožarovanie alebo chemoterapia tiež útočí na zdravý bunkový materiál. To ďalej oslabuje organizmus, ktorý sa snaží prežiť. Účelom opatrení následnej starostlivosti je informovať pacienta o tom, že je pod lekárskym dohľadom.
To umožňuje, aby sa recidívy alebo zmeny v nádore rýchlejšie odhalili. Ak máte syndróm nedostatku protilátok, je nevyhnutná pravidelná následná starostlivosť. Všeobecne sa zvyšuje riziko ochorenia. Okrem toho môžu uvedené nádory spôsobiť sekundárne poškodenie. Mali by sa preto pravidelne menovať ďalšie opatrenia. Prostredníctvom prieskumov a rôznych kontrol zabezpečujú, aby sa urobilo všetko pre kvalitu života postihnutých.
Syndróm deficitu primárnej alebo sekundárnej protilátky sa však môže spustiť aj dlhodobou podvýživou. V dôsledku toho sa musia sledovať bakteriálne respiračné infekcie alebo infekcie v gastrointestinálnom trakte. Súčasne sa musí odstrániť základné ochorenie alebo nutričná situácia, ktorá ho vyvolala.
Môžete to urobiť sami
Syndróm deficitu protilátky (AMS), ktorý je zrejmý z relatívneho nedostatku imunoglobulínov G, známych tiež ako gama globulíny, znamená citlivé oslabenie imunitného systému proti bakteriálnym a vírusovým infekciám. Gama globulíny tvoria väčšinu protilátok v krvnej plazme. Každý z nich je zameraný na špecifický patogén, s ktorým už je imunitný systém konfrontovaný a ktorý poskytuje zodpovedajúcu imunitnú odpoveď prostredníctvom imunoglobulínov M.
Prispôsobenie správania v každodennom živote a účinné svojpomocné opatrenia si vyžadujú, aby boli známe faktory, ktoré túto chorobu spôsobujú. AMS môže byť genetický alebo môže byť vyvolaný za určitých okolností, ako je extrémny nedostatok proteínov alebo chemoterapia alebo ožarovanie.
Ak bola choroba spôsobená genetickými faktormi, svojpomocné opatrenia pozostávajú najmä z toho, že sa držíme ďalej od zdrojov infekcie. To znamená, že by sa malo zabrániť kontaktu s ľuďmi, ktorí zjavne trpia nachladnutím, pretože imunitný systém nedokáže čeliť požitým infekčným choroboplodným zárodkom.
Rovnaké správanie v každodennom živote je vhodné aj pre získanú AMS, ak sú jej príčiny známe, ale z určitých dôvodov sa nedá zabrániť, napríklad na dosiahnutie iných účinkov na zdravie. V prípadoch, v ktorých môžu byť príčinou AMS iné závažné zdravotné poruchy, ako sú autoimunitné ochorenia alebo nádory, sa tieto musia objasniť rýchlo, aby sa mohla čo najskôr začať účinná liečba.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
