Metabolizmus aminokyselín

Aminokyseliny sú jednou z najdôležitejších látok pre ľudské telo. Bez toho by metabolizmus nemohol produkovať bielkoviny, metabolizmus pečene, rast, štruktúru kože, nechtov a vlasov a fungovanie nervového systému by nebolo možné.

Aminokyseliny sú stavebné kamene na syntézu proteínov a slúžia ako základné stavebné kamene pre glukoneogenézu, ktorá je metabolickou cestou tvorby glukózy. Z Metabolizmus aminokyselín zahŕňa teda všetky biochemické procesy v tele počas zloženia, rozkladu a konverzie aminokyselín.

Čo je metabolizmus aminokyselín?

Ľudské telo môže sám produkovať niektoré aminokyseliny a iné získava z potravy. Príslušné procesy sú zložité.

Používajú sa enzýmy a koenzýmy, ktoré v prípade poruchy alebo nedostatočnej tvorby takýchto enzýmov vedú k poruchám metabolizmu aminokyselín, čo vedie k závažným ochoreniam.

Jednotlivé aminokyseliny tiež tvoria prekurzory hormónov a neurotransmiterov alebo sa používajú v zložení dusíkatých zlúčenín.

Funkcia a úloha

Aminokyseliny sa v zásade delia na esenciálne a nie esenciálne. Tvorba a rozklad aminokyselín je súčasťou metabolizmu aminokyselín.

Ľudský organizmus nemôže sám produkovať esenciálne aminokyseliny, pretože vhodné enzýmy sa postupne v priebehu evolúcie strácajú a jeho syntéza je dosť ťažkopádna. Požívajú sa potravou a nazývajú sa leucín, izoleucín, leucín, metionín, lyzín, fenylalanín, tryptofán, treonín a valín. V prípade chorôb metabolizmu aminokyselín sú nevyhnutné aj ďalšie aminokyseliny, napr. B. vo fenylketonúria tyrozíne.

Telo samo môže vytvárať neesenciálne aminokyseliny. Takéto sú napr. B. kyselina asparágová a glutámová, alanín alebo serín. Tvorba prebieha v pečeni a obličkách, pre procesy v pečeni telo potrebuje alfa-keto kyseliny, ktoré sú dostupné z mastných kyselín prostredníctvom beta-oxidácie.

Alfa-keto kyseliny slúžia na prenos aminokyselín cez aminokyseliny. Telo získava derivát z vitamínu B6, ktorý sa nazýva koenzým pyridoxal fosfát a ktorý hrá dôležitú úlohu v prenose. Pri metabolizme aminokyselín je koenzým zodpovedný aj za dehydratáciu, transamináciu a dekoxidáciu na biogénne amíny.

Dehydrogenácia je proces oddeľovania vodíka od molekúl, čo znamená organické zlúčeniny, ktoré boli oxidované. To sa deje pri endotermickej reakcii, ale môže sa tiež premeniť na exotermickú reakciu pomocou kyslíka, ktorý potom tvorí vodu.

Počas transaminácie sa alfa-aminoskupina aminokyseliny presunie na alfa-keto kyselinu, čím sa vytvorí nová alfa-keto kyselina a aminokyselina. Enzýmy potrebné na to sa nazývajú transaminázy. Akceptory sú ketoglutarát, oxaloacetát a kyselina pyruvátová. Proces, ktorý prebieha týmto spôsobom, je vždy reverzibilný.

Dekarboxylácia je odštiepenie karboxylovej skupiny od molekuly a súvisiaca tvorba oxidu uhličitého. Týmto spôsobom sa kombinujú biogénne amíny, čo sú zase základné molekuly, ktoré nesú aminoskupiny.

V prípade neesenciálnych aminokyselín tvoria aldehydová skupina koenzým pyridoxalfosfátu a aminoskupina kyseliny Schiffovu bázu s elimináciou vody. Schiffova báza je teda stabilizovaná katiónovou skupinou vo vnútri enzýmu. V pyridínovom kruhu koenzýmu stále existuje elektrofilný účinok dusíka a tvorba ketímovej informácie nie je stabilná a je konvertovaná. To sa dá dosiahnuť buď transamináciou alebo deamináciou.

Posledne menované zahrnuje odštiepenie aminoskupiny od aminokyseliny a znovu sa používa ako amoniak. Toto je napr. B. dôležitý pre hodnoty pH krvi, ale mozog ho považuje za toxický pri nízkych koncentráciách, a preto sa v pečeni premieňa na močovinu, ktorá sa potom vylučuje.

Svoje lieky nájdete tu

Choroby a choroby

Ak sa vyskytnú poruchy metabolizmu aminokyselín, dôjde k vážnemu poškodeniu organizmu a súvisiacich chorôb. Väčšina z nich sú vrodené génové účinky, ktoré sa prenášajú dedičnosťou. Mnohé z nich sú pomerne zriedkavé a ich prejavy závisia od toho, či enzýmy chýbajú alebo je narušená iba ich funkcia.

Pri metabolizme aminokyselín dochádza k niekoľkým procesom, ktoré zase vyžadujú rôzne enzýmy. Poruchy sa môžu tiež líšiť. Diagnóza takýchto chorôb je o to ťažšia. Príznaky nie sú vždy známe a je tiež ťažké ich identifikovať.

Väčšina defektov sa prejavuje v skutočnosti, že medziprodukty už nemôžu byť konvertované na aminokyseliny. Prípravné fázy tohto procesu môžu byť tiež blokované. Súvisiacimi dôsledkami je akumulácia takýchto medziproduktov, pričom funkcie už nemôžu prebiehať kvôli nedostatku aminokyselín. To čoskoro vedie k poškodeniu tkanív a orgánov alebo príznakom zlyhania. Za týchto podmienok je narušený transport aminokyselín. Aminokyseliny sa už nevylučujú močom, ale transportujú sa späť do organizmu.

Choroby, ktoré z toho vyplývajú, sú napr. B. albinizmus, alkaptonúria a fenylketonúria. Vo všetkých troch prejavoch je metabolizmus tyrozínu narušený. Z tohto dôvodu nemôže ľudské telo v albinizme ďalej produkovať kožný pigment melanín. Pokožka, oči a vlasy sú preto veľmi svetlé, ružové až biele.

Tyrozín sa vyrába z aminokyseliny fenylalanínu, ktorý sa získava z potravy. Ak to chýba, nie je možné už okrem melanínu tvoriť tyreoidálny hormón tyroxín alebo látky, ktoré sú poslami, ako sú katecholamíny. V alkaptonnúrii chýba enzým homogentizín oxygenáza. Týmto sa premení homogénna kyselina octová na maleyl-octovú kyselinu. Ako alkapton sa vylučuje močom alebo sa ukladá do tela. To spôsobuje zápal spôsobený ukladaním kryštálov alebo vápnika v kĺboch, ako aj obličkové kamene alebo srdcovú dysfunkciu. Jednou z možných diagnóz je pridanie báz, ktoré spôsobí, že moč stmavne.

Fenylketonúria je najbežnejšou poruchou metabolizmu aminokyselín. Je vyvolaná poruchou enzýmu fenylalanín hydroxylázy, ktorý je zodpovedný za premenu fenylalanínu na tyrozín. Ak sa tak nestane, fenylalanín sa ukladá v tkanive a krvi a začína poškodzovať mozog. Toto ovplyvňuje a oneskoruje celý fyzický vývoj. Môžu sa vyskytnúť záchvaty a mentálna retardácia.

Pre tento nedostatok existuje strava obohatená o špeciálne aminokyseliny, ktoré pri použití v prvých dvoch mesiacoch života dieťaťa vedú k normálnemu vývoju. Strava sa musí dodržiavať až do puberty.