V ktorom Adenoma sebaceum v oblasti tváre je nová tvorba telesných tkanív. Početné malé hrče sa tvoria hlavne na lícach. Kožné zmeny sú benígne nádory.
Čo je adenoma sebaceum?
Mazový adenóm je tuberózna skleróza. Toto je vrodené dedičné ochorenie. Zdedil sa ako autozomálna dominantná vlastnosť. V tejto forme dedičnosti postačuje defektná alela na jednom z dvoch chromozómov.Adenoma sebaceum prvýkrát uviedol vedec a anglický dermatológ John Pringle v roku 1890. Z tohto dôvodu sa choroba tiež nazýva Pringle nádor určený. Vyznačuje sa zmenami v tvári tváre.
Neexistuje žiadny rodovo špecifický výraz. Obe pohlavia môžu ochorieť rovnako. Primárne sú postihnuté oblasti okolo nosa, líc a čela. V týchto oblastiach sa vyvinú červenohnedé uzlíky. Jedná sa o zhruba veľkosť hlavy špendlíka a majú hladký, lesklý vzhľad.
Mazový adenóm je tuberózna skleróza. Toto je vrodené dedičné ochorenie. Zdedil sa ako autozomálna dominantná vlastnosť. Pri tejto forme dedičnosti stačí defektná alela na jednom z dvoch chromozómov, aby došlo k vypuknutiu choroby. Na tvári pacienta sa vyvíja množstvo fibroadenómov. Sú to malé uzly s mäkkou štruktúrou.
Benígne nádory sa vyvíjajú v mazu. Sú umiestnené po celom tele a sú to viacvrstvové piestové žľazy. Hlavnou úlohou mazových žliaz je ochrana pokožky pred vyschnutím. Hyperplázia mazu je diagnostikovaná v prvých rokoch života. Znateľné zmeny kože sa zriedkavo objavujú prvýkrát v neskorších rokoch života.
príčiny
Adenoma sebaceum je dedičný genetický defekt. Môže ho odovzdať jeden alebo obaja rodičia. Pravdepodobnosť dedičstva je 50 percent. Zmeny génov Tuberous Sclerosis Gen 1 a Gen 2 sa prenášajú z rodičov na deti.
K ochoreniu môže dôjsť sporadicky a môže byť spôsobená novou mutáciou génov. Genetické zmeny vedú k narušeniu fungovania proteínov hamartín a tuberín. Oba proteíny sú zodpovedné za potlačenie nádorov v ľudskom tele. Plne funkčné, bránia bunke vo vývoji na nádorovú bunku.
V dôsledku abnormality proteínov je ich funkčná aktivita narušená. Prejavuje sa to tvorbou veľkého počtu nádorov. Vedci v súčasnosti skúmajú, či sa proteíny podieľajú na regulácii rastu počas vývoja embrya. Existujú náznaky o tom, ale téza ešte nebola vedecky dokázaná alebo dostatočne preukázaná.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na začervenanie kože a ekzémPríznaky, choroby a príznaky
Pri mazových adenómoch sa červené alebo hnedé uzlíky vyskytujú predovšetkým na lícach a nasolabiálnych záhyboch. Nasolabiálny záhyb sa nachádza na oboch stranách v oblasti medzi nosnými dierkami a rohmi úst. K zmenám kože tiež dochádza na čele a môže byť tiež zafarbené.
Mazový adenóm môže byť jednostranný alebo symetrický na oboch poloviciach tváre. Symptómy sú zvyčajne pozorované a prejavujú sa v ranom detstve vo veku od troch do desiatich rokov. S pribúdajúcim vekom sa kožné zmeny stávajú zreteľnejšie, najmä v post-pubertálnom veku.
Horná vrstva kože sa považuje za nenápadnú, pretože kožné zmeny sa vyskytujú v mazu a nie na epiderme. Pacienti hlásia nepríjemný pocit napätia na koži tváre a pocit nečistoty. V jednotlivých prípadoch sa môžu benígne nádory vyvíjať aj na brade alebo v oblasti hornej časti krku.
Akonáhle je postihnutá oblasť okolo nosa, nastanú problémy pre tých, ktorí nosia okuliare. Kožné zmeny zvyčajne nie sú bolestivé. Keď sa dotknete ruky, jednotlivé nádory sa môžu ľahko pohybovať malým tlakom bez ďalšieho nepohodlia.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza adenoma sebaceum sa vykonáva v prvom kroku vizuálnym kontaktom lekára. Nasleduje komplexná diagnostika s použitím rôznych metód. Genetický test spravidla ukazuje mutácie v génoch.
Adenóm je často súčasťou celkového komplexu symptómov. Zvyčajne je súčasťou syndrómu Bourneville-Pringle. Toto je klinicky opísané ako triáda. Patria sem adenóm sebaceum, epilepsia a mentálne zaostávanie v porovnaní s vekovou skupinou.
komplikácie
Mazový adenóm zvyčajne spôsobuje tvorbu uzlov na lícach a niekedy aj v iných oblastiach tváre. Väčšinou ide o benígne nádory. Hrudky sa môžu tvoriť aj v rohoch úst alebo na čele a ich počet sa bude zvyšovať v priebehu života pacienta.
Často to vedie k komplexom podradenosti a zníženej sebaúcte, pretože pacienti nie sú pre uzly krásnymi. Môže to tiež viesť k sociálnemu vylúčeniu. Pokožka na tvári je tesná a môže sa tiež cítiť nečistá alebo svrbivá.
Okrem toho sa adenóm sebaceum môže vyvíjať aj na krku alebo brade. Najmä ľudia, ktorí nosia okuliare, často trpia adenomom sebaceum, keď sa tvoria priamo na nose. To môže viesť k silnej bolesti. Liečba má formu odstránenia uzlov.
Zvyčajne sa dajú odstrániť pomocou lasera alebo chirurgického zákroku. Pretože ide o benígne nádory, mazový adenóm nevedie k ďalším príznakom alebo komplikáciám. Jazvy sa zvyčajne neobjavujú a životnosť pacienta sa neznižuje.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak existuje podozrenie na adenoma sebaceum, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. Typickými varovnými príznakmi tohto ochorenia sú červené alebo hnedé hrče na lícach a rohoch úst, ako aj bolestivé pustuly na čele a na nose. Ak si všimnete jeden alebo viac z týchto príznakov, lekár by mal príčinu objasniť. Osobitne sa odporúča návšteva lekára, ak sa kožné zmeny objavia vo veku od troch do desiatich rokov a pretrvávajú dlhšie ako obvykle.
Zvyčajne pred začiatkom puberty sa zhluky zväčšujú a sú sprevádzané nepríjemným napätím. Kožné zmeny sa zriedkavo vyvinú na benígne nádory - najneskôr potom sa musí poradiť s lekárom. Každý, kto už trpí iným ochorením kože, ako je napríklad Bourneville-Pringleov syndróm, by mal okamžite navštíviť lekára s adenómom.
To isté platí, ak existujú predchádzajúce choroby, ako je neurodermatitída alebo zmeny kože, ktoré vedú k zníženiu sebaúcty alebo komplexu podradenosti. Vo všeobecnosti je však adenoma sebaceum neškodný a je potrebné ho objasniť iba v prípade iných sťažností.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
V súčasnosti neexistuje žiadna terapeutická metóda na liečenie mazového adenómu. Z tohto dôvodu je liečba založená na kozmetickom odstránení tvárových uzlov. V závislosti od rozsahu hrudiek sa to deje laserovým žiarením alebo excíziou. Pri laserovom ožarovaní sa nežiaduce tkanivo postupne odstraňuje laserom v niekoľkých reláciách.
Toto sa deje tepelnou deštrukciou chorého tkaniva pomocou žiarenia emitovaného laserom. Nádorové tkanivo je absorbované zdravým tkanivom a odpadáva. Pri excízii sa nežiaduce tkanivo odstráni chirurgickým zákrokom. V závislosti od individuálneho rozsahu uzlov sa chirurgický zákrok vykonáva s lokálnou anestéziou.
V závislosti od závažnosti môže dôjsť k kožnému štepu. Vo väčšine prípadov sa koža uzdravuje bez problémov alebo zanecháva malé jazvy, ktoré sa môžu podľa potreby zredukovať pri ďalších kozmetických zákrokoch.
Výhľad a predpoveď
V mnohých prípadoch trpia pacienti estetickými ťažkosťami v dôsledku mazového adenómu a cítia sa subjektívne znetvorení neoplazmami na tvári. To môže viesť k komplexom depresie a podradenosti, a tým podporiť sociálne vylúčenie. Najmä u detí môžu tieto malformácie viesť k škádlení alebo šikanovaniu, a tým k výraznému zníženiu kvality života.
Ak sa adenóm sebaceum šíri v týchto oblastiach, niekedy sa vyskytnú bolesti a dýchacie ťažkosti. Pokožka na tvári je pre pacienta nepríjemná. Ľudia, ktorí sa spoliehajú na okuliare, môžu pociťovať bolesť, pretože okuliare môžu tlačiť na postihnuté oblasti.
Vo väčšine prípadov neexistujú život ohrozujúce komplikácie alebo sťažnosti. Mazový adenóm sa dá odstrániť pomocou lasera. V niektorých prípadoch zostávajú jazvy potom, ale tieto môžu byť pokryté kožným štepom. V závažných prípadoch je mazový adenóm odstránený chirurgicky. Aj tu ochorenie progreduje pozitívne a nie je ovplyvnená dĺžka života pacienta.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na začervenanie kože a ekzémprevencia
Preventívne opatrenia nemožno prijať s adenoma sebaceum. Akonáhle rodič ochorie na genetickú vadu, mutácia sa s najväčšou pravdepodobnosťou prenesie na dieťa prostredníctvom dominantného reťazca dedičnosti. Menia sa iba stupne prejavu u rodiča a dieťaťa.
domáce ošetrovanie
Pre ľudí postihnutých adenomom sebaceum zvyčajne nie sú k dispozícii žiadne špeciálne možnosti následného sledovania. Nezhubné nádory sa musia z kože odstrániť, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a sťažnostiam. Vo väčšine prípadov liečba spočíva v chirurgickom zákroku, pri ktorom sú nádory odstránené z kože.
Po takejto operácii by mal pacient odpočívať a starať sa o telo. Všetkým namáhavým alebo športovým činnostiam by sa malo vyhnúť, aby telo mohlo odpočívať a aby sa nenarušovalo hojenie. Pretože úplná liečba adenoma sebaceum zvyčajne nie je možná, postihnutá osoba závisí od pravidelných vyšetrení.
To zaisťuje, že hrudky pod kožou môžu byť identifikované a ošetrené v skorom štádiu. V niektorých prípadoch však pacient potrebuje na zmiernenie príznakov kožný štep. Keďže adenoma sebaceum zriedkavo vedie aj k psychickým ťažkostiam alebo depresii, na zmiernenie týchto ťažkostí sú často užitočné diskusie s priateľmi alebo rodinou. Užitočný môže byť aj kontakt s inými ľuďmi postihnutými touto chorobou, pretože to vedie k výmene informácií.
Môžete to urobiť sami
Adenoma sebaceum sa zatiaľ nemôže liečiť kauzálne. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je predložiť kožné zmeny rodinnému lekárovi alebo špecialistovi a čo najskôr vykonať ošetrenie excíziou alebo laserovým žiarením.
Po takomto ošetrení sa vyžaduje prísna osobná hygiena. O zasiahnutú oblasť sa musí dobre postarať, v ideálnom prípade s ošetrovacími prostriedkami predpísanými lekárom. Mal by sa uchovávať denník sťažnosti. Adenoma sebaceum sa často vyskytuje v kombinácii s ďalšími príznakmi a sťažnosťami, ktoré je potrebné objasniť a podľa potreby liečiť.
Po transplantácii kože by mali pacienti odpočívať niekoľko týždňov. Po operácii je postihnutá oblasť pokožky veľmi citlivá a nesmie byť vystavená dráždivým látkam, ako sú prach alebo parfumované výrobky. Ak je to možné, je potrebné vyhnúť sa aj slnečnému žiareniu. Aby sa predišlo vzniku jaziev, je potrebné dôkladné ošetrenie.
Ak napriek všetkému existujú emocionálne sťažnosti, má zmysel hovoriť s terapeutom. Môže tiež pomôcť ísť do svojpomocnej skupiny. Ktoré opatrenia sú uvedené podrobne, by sa mali vždy prediskutovať so zodpovedným dermatológom.