Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je nádorové ochorenie, pri ktorom nádory v gastrointestinálnom trakte spôsobujú nadprodukciu hormónu gastrínu. Vo viac ako polovici všetkých prípadov sú nádormi malígne gastrinómy. Liečba je možná pred metastázovaním.

Čo je syndróm Zollinger-Ellison?

Hormonálny gastrín je syntetizovaný v gastrointestinálnom trakte. Nadprodukcia tohto hormónu sa prejavuje paraneoplastickým vzhľadom a nazýva sa Zollingerov-Ellisonov syndróm určený. Názvom tohto fenoménu sú americkí chirurgovia Zollinger a Ellison, ktorí prvýkrát opísali komplex symptómov v 20. storočí.

Nádory pankreasu sú jedným z hlavných symptómov syndrómu. Horné tenké črevo je tiež často postihnuté nádormi. Vo viac ako polovici prípadov sú nádory zhubné nádory. Každý rok je touto chorobou postihnutých asi desať z milióna ľudí. Preto je Zollingerov-Ellisonov syndróm mimoriadne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne vo veku 30 až 60 rokov. Teoreticky môžu byť mladší ľudia postihnutí aj príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

príčiny

Pri Zollingerovom-Ellisonovom syndróme sa nádory vyvíjajú v pankrease a gastrointestinálnom trakte. Rasty produkujú gastrín, hormón nachádzajúci sa v gastrointestinálnom trakte. Z tohto dôvodu sú nádory známe aj ako gastrinómy. Tieto neuroendokrinné nádory sa môžu objaviť jednotlivo alebo ako mnohopočetné nádory. Vo viac ako polovici prípadov sú gastrinómy zhubné a metastázujú do lymfatických uzlín alebo pečene.

Približne štvrtina všetkých pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom je postihnutá mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu I a má za následok mnohopočetné nádory. Okrem pankreasu sú zvyčajne postihnuté hypofýzy a prištítne telieska. Gastrin stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny a spôsobuje, že parietálne bunky v žalúdku uvoľňujú ióny vodíka. Týmto spôsobom sa zvyšuje koncentrácia kyseliny v žalúdku. Výsledkom je vznik žalúdočných vredov a vredov dvanástnika.

Príznaky, choroby a príznaky

Zollingerov-Ellisonov syndróm spôsobuje silnú bolesť brucha, ktorá sa vyskytuje predovšetkým v atypickom mieste. Pacienti sú často postihnutí refluxom. V tomto fenoméne sa obsah žalúdka zvyšuje v pažeráku. Kyselina žalúdka môže zapáliť sliznice anatomickej štruktúry a spôsobiť pálenie záhy. Laryngitída je tiež častým dôsledkom refluxu. Hnačka sa vyskytuje aj u polovice pacientov.

Výsledkom sú vysoké straty elektrolytov a vitamínov. Niektorí ľudia tiež zvracajú zvracanie. Nadprodukcia žalúdočnej šťavy inaktivuje pacientove lipázy. Pretože tieto enzýmy sú nevyhnutné na trávenie tukov, tuky sa niekedy už nemôžu absorbovať tenkým črevom a dostať sa do hrubého čreva. Výsledkom je mastná zmena konzistencie stolice. Niekedy sa v krvi postihnutých zvyšuje pH. V zriedkavých prípadoch dochádza k nadprodukcii parathormónu. V dôsledku toho je hladina vápnika v krvi iba nesprávne regulovaná.

Diagnóza a priebeh choroby

Hladina gastrínu je určená na diagnostiku Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Koncentrácia vyššia ako 1 000 ng na liter viac-menej potvrdzuje diagnózu. Ak je možné v sére zistiť aj chromogranín, znamená to neuroendokrinné nádory. Diagnóza podporuje bolesť brucha odolnú voči liečbe na atypickom mieste.

Aby sa lokalizovali nádory, začali sa zobrazovacie postupy, ako je napríklad oktreotidová scintigrafia, pozitrónová emisná tomografia, MRI alebo CT. Keďže príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti so syndrómom MEN, osobitná pozornosť by sa mala venovať tejto chorobe pri diferenciálnej diagnostike.

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu závisí od stupňa malignity nádorov a prítomnosti metastáz. Deväťdesiat percent všetkých pacientov s lymfatickými metastázami je o päť rokov neskôr nažive, čo zodpovedá priaznivej prognóze. Metastázy pečene a pankreasu sa prognosticky považujú za zlé.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Bolesť brucha, opuch, vredy alebo zmeny tvaru tela by mal vyšetriť lekár. Sú to poplašné signály z organizmu, ktorých príčina by sa mala určiť. Ak tieto nezrovnalosti pretrvávajú dlhú dobu alebo ak sa príznaky stále intenzívnejšie, je potrebné poradiť sa s lekárom.

Je potrebné vyšetriť a liečiť gastrointestinálne poruchy, hnačku a celkovú bolesť brucha. Keďže dotknutej osobe hrozí predčasná smrť bez lekárskej starostlivosti, ak choroba progreduje vážne, je potrebné sa poradiť s lekárom hneď, ako sa objavia prvé nezrovnalosti.

Poruchy trávenia, pálenie záhy a zápal hrtana sú ďalšie varovné signály organizmu. Ak existujú príznaky difúzneho nedostatku, zníženie fyzickej výkonnosti alebo únava, dotknutá osoba potrebuje lekársku pomoc. V prípade nehy, porúch citlivosti alebo vnútorného nepokoja by sa príznaky mali objasniť. Ak sa vyskytnú problémy so správaním, podráždenie, strata chuti do jedla alebo strata telesnej hmotnosti, je potrebné sa poradiť s lekárom. Ak počas používania toalety dôjde ku krvácaniu, čo najskôr vyhľadajte lekára.

Liečba a terapia

Liečebné ošetrenie je možné iba pri gastrinómoch bez metastáz. Nádor alebo nádory sú chirurgicky odstránené čo najúplnejšie, pokiaľ je to možné. To však nevylučuje opakovanie. Preto sa pacienti musia počas celého svojho života zúčastňovať pravidelných kontrol. Pretože nie všetky nádorové bunky je zvyčajne možné chirurgicky odstrániť, môže sa po operácii uskutočniť aj ožarovanie.

Keďže sa však ukázalo, že ožarovanie je pri liečbe gastrinómov neúčinné, všetci lekári tento krok neodporúčajú. Ak sú nádory benígne, odstránia sa, pokiaľ je to možné, pretože riziko degenerácie je vysoké. Pacientom sa tiež podáva oktreotid na zníženie sekrécie gastrínu. Podávanie inhibítorov protónovej pumpy môže obvykle znížiť produkciu žalúdočnej kyseliny.

Ak už metastáza prebehla, uskutoční sa operácia prispôsobená potrebám, ako aj symptomatická terapia, ktorá môže aspoň predĺžiť životnosť. Prežitie je možné po celé desaťročia. Aby sa zlepšila kvalita života pacienta, je možné brušné bolesti liečiť aj liekmi proti bolesti a podľa potreby zmierniť. Terapeuticky sa dá zabrániť hnačke a prienikom vredov.

prevencia

Syndrómu Zollinger-Ellison sa dá prevenciou rakoviny zabrániť aspoň v obmedzenej miere.

domáce ošetrovanie

Pri Zollingerovom-Ellisonovom syndróme má postihnutá osoba vo väčšine prípadov iba obmedzené množstvo a existuje len niekoľko opatrení a možností priamej následnej starostlivosti, takže postihnutá osoba by mala ideálne navštíviť lekára pri prvých príznakoch a príznakoch tohto ochorenia. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší bude zvyčajne ďalší priebeh tohto ochorenia.

Ak chcete mať deti, odporúča sa genetické testovanie a poradenstvo, aby sa predišlo opakovaniu syndrómu Zollinger-Ellison. Nemožno dosiahnuť úplné vyliečenie choroby, pretože ide o genetické ochorenie. Pri liečbe Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa väčšina postihnutých ľudí pri zmierňovaní príznakov spolieha na fyzickú terapiu a fyzioterapiu.

Opakovanie cvičení doma môže mať pozitívny vplyv na proces hojenia. Ďalej nie je neobvyklé, že sa užívajú rôzne lieky. Dotknuté osoby by mali venovať pozornosť predpísanému dávkovaniu a pravidelnému príjmu. Vo väčšine prípadov samotný syndróm neznižuje priemernú dĺžku života postihnutej osoby a nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.

Môžete to urobiť sami

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže byť podporená niektorými svojpomocnými opatreniami. Dôležitá je zmena stravovania. Je dôležité vyhnúť sa podráždeniu potravín a nápojov, aby sa zabránilo typickému páleniu záhy. Fajčiari by mali prestať fajčiť. Musí sa tiež znížiť spotreba kávy alebo alkoholu. Je dôležité zabrániť páleniu záhy a následným symptómom, ako je ďalšie podráždenie hrdla a žalúdka.

Symptómy sa môžu liečiť aj symptomaticky, napríklad umiestnením teplého vankúša na bolestivé miesta. Jemné čaje majú tiež upokojujúci účinok. Kauzálna liečba nádoru môže byť podporená pacientom dodržiavaním lekárskych pokynov.

Po operácii platí prísny odpočinok a vyhnutie sa stresu. Strava by sa mala naďalej udržiavať. Ak bol nádor úspešne odstránený, príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu obvykle ustupujú v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Predtým predpísané lieky je možné po konzultácii s lekárom zmierniť. Zároveň je potrebné venovať pozornosť všetkým neobvyklým príznakom. Ak sa znovu objavia problémy so žalúdkom, je potrebné sa poradiť s lekárom. Zodpovedný je gastroenterológ, ktorý môže poskytnúť pacientom so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom ďalšie svojpomocné tipy.