Akútna diseminovaná encefalomyelitída

akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie centrálneho nervového systému (CNS). Nazýva sa tiež perivenózna encefalomyelitída alebo ako Hurstova encefalitída odkazuje na deti a ovplyvňuje ich najmä.

Čo je to akútna diseminovaná encefalomyelitída?

ADEM patrí do skupiny získaných demyelinizačných chorôb CNS. Známejšou chorobou z tejto skupiny je roztrúsená skleróza (MS). Akútna šírená encefalomyelitída je pomerne zriedkavé ochorenie. Prejavuje sa ako akútny zápal v oblasti centrálneho nervového systému a často sa vyskytuje jeden až štyri týždne po infekcii. V mnohých prípadoch príznaky úplne vymiznú. Poškodenie však môže zostať. Ochorenie je smrteľné iba v zriedkavých prípadoch.

príčiny

Akútna diseminovaná encefalomyelitída je autoimunitné ochorenie. V mnohých prípadoch sa ochorenie vyskytuje po infekcii. Medzi infekcie, ktoré ho spúšťajú, patria neškodné infekcie horných dýchacích ciest, rubeola, kiahne, vírus Epstein-Barrovej (glandulárna horúčka) alebo vírusy hepatitídy. Očkovanie môže tiež viesť k ADEM.

Uvádza sa tiež, že ADEM sa môže spustiť aj liečbou určitými liekmi alebo v dôsledku traumy. Známe sú aj prípady bez akejkoľvek príčiny (idiopatická ADEM). Diskutuje sa o genetickom pozadí choroby. Pre ochorenie je typický výskyt v zime a na začiatku jari. Predpokladá sa, že zápal v centrálnom nervovom systéme je spôsobený krížovou reakciou medzi mozgovými proteínmi a patogénnymi zložkami.

To znamená, že počas infekcie, ktorá predchádza ADEM, telo vytvára protilátky proti patogénu spôsobujúcemu túto infekciu. Tieto protilátky priľnú k patogénu a spolu s ďalšími zložkami imunitného systému zabezpečujú, aby sa patogén stal neškodným. Pri skríženej reakcii protilátky, ktoré sú skutočne zamerané proti patogénu, reagujú s vlastnými bunkami tela. V ADEM sa protilátky viažu na nervové bunky a na myelínovú vrstvu, ktorá obklopuje nervové bunky.

Myelínová vrstva hrá dôležitú úlohu pri vedení excitácie v nervovom systéme. Väzba protilátok na tieto bunky spôsobuje zápalovú reakciu. Vyskytujú sa tzv. Fokálne, t. J. Fokálne demyelinizačné ohniská. Sú to miesta na nervových šnúrach, kde je poškodená vrstva myelínu. Toto poškodenie sa môže vyskytnúť v mozgu a mieche. Často ich sprevádza opuch.

Príznaky, choroby a príznaky

Akútna diseminovaná encefalomyelitída sa vyznačuje množstvom symptómov, z ktorých niektoré sa nemusia nevyhnutne vyskytovať. Symptómy závisia od príslušnej lokalizácie poškodenia. Celkovo sú príznaky porovnateľné s príznakmi roztrúsenej sklerózy. Zatiaľ čo roztrúsená skleróza vykazuje relaps, priebeh akútnej diseminovanej encefalomyelitídy je obmedzený na jednu fázu. Vo väčšine prípadov dôjde k úplnému uzdraveniu potom, čo choroba pominie.

V niekoľkých prípadoch je však defekt len ​​vyliečený a individuálne príznaky pretrvávajú aj po ukončení choroby. V súvislosti s akútnou diseminovanou encefalomyelitídou sa môžu vyskytnúť príznaky, ako sú pomalšie pohyby, zhoršené vedomie alebo dokonca depresia.

Ďalej sa môže vyskytnúť paralýza na jednej strane, poruchy chôdze, poruchy reči, zmätenosť alebo letargia. Bilaterálny zápal zrakového nervu, ktorý vedie k poruchám zraku, je tiež charakteristický pre akútnu diseminovanú encefalomyelitídu.

Začiatok je často nešpecifický s horúčkou, celkovým pocitom choroby, bolesti hlavy, nevoľnosťou a zvracaním. Ochorenie postupuje rýchlo. Príznaky závažného neurologického zlyhania sa môžu vyvinúť do niekoľkých hodín od začiatku necharakteristického začiatku.

Môže dôjsť k čiastočnej alebo úplnej paralýze. Ak sú ochrnutie dýchacích svalov postihnuté, je potrebná umelá ventilácia. Pacienti často vykazujú meningizmus. Meningizmus je bolestivý stuhnutý krk spôsobený podráždením meningov. Okrem ochrnutia sa môžu vyskytnúť aj poruchy chôdze alebo zraku.

Charakteristické sú dvojité obrázky. Môže to tiež viesť k epileptickým záchvatom. Niektorí pacienti strácajú vedomie. Možné sú aj komatózne štáty. Celkovo je prognóza pomerne priaznivá. U väčšiny pacientov príznaky úplne ustupujú, poruchy len zriedka pretrvávajú. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť obzvlášť fulminantná forma choroby, známa tiež ako Hurstova encefalitída. Pri tejto forme encefalitídy dochádza ku krvácaniu do mozgového tkaniva v dôsledku smrti krvných ciev. Výsledkom je, že postihnuté mozgové tkanivo často úplne zomrie. Preto je Hurstova encefalitída často fatálna.

Diagnóza a priebeh

Ak existuje podozrenie na akútnu diseminovanú encefalomyelitídu, používajú sa rôzne diagnostické metódy. Pretože počítačová tomografia (CT) môže vykazovať iba väčšie lézie myelínovej vrstvy, je metódou voľby mozgová alebo spinálna magnetická rezonancia (MRT). Na jednej strane slúži MRI na detekciu demyelinizácie a na druhej strane na vylúčenie iných chorôb, ako je napríklad roztrúsená skleróza. Sledovanie sa vykonáva aj pomocou MR.

Na potvrdenie diagnózy sa vyšetrí aj mozgomiešna tekutina pacienta, mozgomiešna tekutina. Tu možno nájsť zmeny typické pre toto ochorenie, ako je zvýšený obsah bielkovín alebo zvýšenie počtu bielych krviniek, najmä lymfocytov.

komplikácie

V prípade akútnej diseminovanej encefalomyelitídy, kómy a synkopy (strata vedomia alebo mdloby) patria medzi najčastejšie komplikácie bolesti hlavy, periférne neuropatie (poškodenie nervov v periférnych nervových dráhach, napríklad paralýza v rukách a nohách) a ataxia (hrubá koordinačná porucha svalových pohybov). ,

Okrem kómy patria medzi najviditeľnejšie neurologické príznaky diseminovanej encefalomyelitídy delírium (zmätenosť) a nedobrovoľné kŕče v celom tele (Kouristukset). Medzi ďalšie problémy patrí zápal zrakového nervu, myelitída (zápal miechy) a manifestovaná neuromyelitída optica.

Ak ochorenie progresívne pokračuje, môže myelitída viesť k ochrnutiu končatín, ale aj k úplnej inkontinencii (inkontinencia moču aj fekálna inkontinencia). Akákoľvek neuromyelitída, ktorá sa vyskytla, môže viesť k strate zraku (až do úplnej slepoty), bolesti hlavy a zhoršenému vedomiu, ako aj k záchvatom alebo kŕčom (kŕče).

Zápal očného nervu môže následne viesť k významnej strate zraku. Okrem fatálneho výsledku ochorenia je kóma s úplnou stratou vedomia najzávažnejšou komplikáciou akútnej diseminovanej encefalomyelitídy. Na zabránenie uvedených komplikácií alebo na zmiernenie príznakov je metódou voľby včasná a komplexná diagnóza.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pretože príznaky tohto ochorenia sa šíria pomerne rýchlo, je potrebná rýchla a okamžitá diagnostika a liečba, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Ak sa na koži vyskytnú lézie, je potrebné sa vždy poradiť s lekárom. Tieto lézie sú vo väčšine prípadov sprevádzané horúčkou a nevoľnosťou. Okrem toho postihnuté osoby často trpia bolesťami hlavy alebo zvracaním. Toto ochorenie môže tiež viesť k rôznym poruchám citlivosti a paralýze.

Ak sa vyskytne tento typ poruchy alebo ak postihnutá osoba trpí motorickými problémami, musí sa priamo poradiť s lekárom. Poruchy zraku alebo sluchu môžu byť tiež príznakmi tohto ochorenia. V najhoršom prípade postihnuté osoby trpia epileptickým záchvatom alebo dokonca strácajú vedomie.

Môžete tiež priamo do nemocnice alebo zavolať pohotovostného lekára, ak dôjde k akútnej pohotovosti. Všeobecné poruchy vedomia by mal vyšetriť aj lekár. V ideálnom prípade by sa vyšetrenie malo uskutočniť v nemocnici, aby sa predišlo ďalším epileptickým záchvatom, ktoré by mohli viesť k úmrtiu.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Existuje iba niekoľko štúdií na liečbu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy, takže odporúčania pre liečbu sú založené na empirických hodnotách. O pacientov sa zvyčajne vyžaduje intenzívna starostlivosť. Vo väčšine prípadov sa používa terapia vysokými dávkami steroidov, t. J. Používajú sa rôzne kortikosteroidy. Podávajú sa tiež imunoglobulíny.

Ak je steroidná terapia neúspešná, uskutoční sa plazmaferéza. Počas plazmaferézy sa krvná plazma vymieňa. Kvapalná časť krvi sa nazýva krvná plazma. Pozostáva predovšetkým z vody, ale v krvnej plazme sa rozpustia aj iné látky, ako sú protilátky, ktoré sú zodpovedné za akútnu diseminovanú encefalomyelitídu.

Krvná plazma pacienta je odstredená a filtrovaná pomocou zariadenia na plazmafézu. Týmto spôsobom sa z tela odstránia protilátky spôsobujúce ochorenie cirkulujúce v krvi. V jednotlivých prípadoch sa na liečbu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy používajú rôzne imunosupresíva a cytostatiká.

Výhľad a predpoveď

Najmä deti sú postihnuté diseminovanou encefalomyelitídou. Vo väčšine prípadov sa však diagnóza robí neskoro, pretože počiatočné príznaky nie sú špecifické pre dané ochorenie, a preto neindikujú toto ochorenie. To vedie k závažnej horúčke a bolesti hlavy. Deti tiež trpia zvracaním a ťažkou nevoľnosťou.

Ako choroba postupuje, paralýza sa vyskytuje v rôznych oblastiach tela. Touto paralýzou je kvalita života značne obmedzená a znížená. Okrem ochrnutia tela môže byť tiež obmedzený zrak a môžu sa vyskytnúť obmedzenia pohybu. Nie je neobvyklé, že postihnuté osoby trpia epileptickými záchvatmi, ktoré sú tiež spojené s bolesťou. V závažných prípadoch to môže viesť k narušeniu vedomia a ďalšej strate vedomia. Epileptické záchvaty sa majú liečiť okamžite.

Rodičia a príbuzní pacientov často trpia aj psychickým stresom alebo depresiou, a preto potrebujú liečbu. Liečba samotnej choroby sa uskutočňuje pomocou liekov a krvnej plazmy. Ak sa liečba podáva včas, môže to vážne obmedziť príznaky.

prevencia

Pretože presná príčina akútnej diseminovanej encefalomyelitídy ešte nie je úplne objasnená, nie je možné tejto chorobe zabrániť. Priebeh však môže byť priaznivo ovplyvnený rýchlou diagnostikou a rýchlou liečbou. Ak má dieťa opäť horúčku krátko po infekcii a postihnuté dieťa sa sťažuje na poruchy zraku, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. To isté platí pre výskyt krátkych „výpadkov“ alebo ochrnutie po infekcii alebo očkovaní.

Môžete to urobiť sami

Keďže choroba postihuje predovšetkým deti, svojpomocné opatrenia v každodennom živote majú primárne vykonávať dospelí a zákonní zástupcovia. Je potrebná lekárska starostlivosť, aby sa zmiernili príznaky. Samoliečba dieťaťa sa neodporúča, pretože sa dá očakávať, že to zvýši počet nezrovnalostí.

Na posilnenie fyzickej aj duševnej sily je možné dodržiavať rôzne pokyny. Je dôležité posilniť imunitný systém pacienta. Miestnosti musia byť zásobované dostatočným množstvom kyslíka. Ak je to možné, odporúča sa pobyt vonku. Strava by mala byť zdravá a vedomá. Vitamíny a živiny sú potrebné na podporu imunitného systému tela.

Spánkové podmienky sa musia optimalizovať tak, aby sa pacient mohol dostatočne zotaviť počas nočného spánku alebo potrebných fáz odpočinku. V ideálnom prípade by mali byť fázy odpočinku a bdenia prispôsobené prirodzenému priebehu a regulácia by sa mala iniciovať iba v prípade potreby.

Na posilnenie psychiky je potrebné stelesniť pozitívne prvky. Povzbudzujúce slová a propagácia zábavy a hier sú základnými stavebnými kameňmi svojpomoci. Členovia rodiny by mali pacienta poučiť zrozumiteľným spôsobom o svojom stave a zároveň ukazovať spôsoby, ako ho zlepšiť. Blaho treba podporovať navrhovaním prostredia v závislosti od dostupných možností.