Syndróm žltého nechtu

z Syndróm žltého nechtu hovorí lekár s trochou symptómov pozostávajúcich zo zahustených žltých sfarbených nechtov, pleurálnych výpotkov a primárneho lymfedému. Syndróm žltého nechtu je niekedy, nie však vždy, príznakom ochorení vyššej úrovne, ako je zhubná rakovina. Kauzálna liečba závisí od základného ochorenia, ale vždy zahrnuje vpich pohrudnice na symptomatickej strane.

Čo je to syndróm žltého nechtu?

Rovnako ako vlasy, nechty sú orgánmi priľnavosti k pokožke. Jedná sa o keratínové platne, ktoré vykazujú patologické zmeny v priebehu rôznych chorôb. Žlté sfarbené nechty môžu označovať chybné meny. Môžu sa vyskytnúť pri konzumácii tabaku alebo môžu byť príznakom určitých syndrómov.

Zodpovedajú nezávislému klinickému obrazu v kontexte tzv Syndróm žltého nechtus. Tento klinický obraz bol prvýkrát opísaný v roku 1964. Samman a White sa považujú za prvý, ktorý ho opísal. Okrem výrazu syndróm žltého nechtu, výrazy ako Scleronychia syndróm šírenie.

Okrem sfarbenia nechtov sa syndróm prejavuje aj charakteristickými príznakmi v oblasti pľúc. S výskytom približne jedného prípadu u 500 000 až 1 000 000 ľudí je to pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje ženy o niečo častejšie ako muži. Priemerný vek nástupu je 60 rokov. Pacienti sú v zásade chorí vo veku 41 až 80 rokov.

príčiny

V mnohých prípadoch je syndróm žltého nechtu nezávislým ochorením. V jednotlivých prípadoch sa však príznaky syndrómu pozorovali aj u pacientov s rakovinou alebo u pacientov postihnutých imunologickými, reumatologickými a endokrinologickými chorobami. V jednotlivých prípadoch môžu byť so syndrómom žltých nechtov spojené aj choroby obličiek alebo tuberkulóza.

To isté platí pre lieky, ako je penicilamín. Syndróm lymfedémovej distichiázy sa pravdepodobne môže spájať aj so syndrómom žltého nechtu. Toto nadradené ochorenie je založené na primárnej kauzálnej mutácii v géne FOXC2. V súvislosti s rakovinou sa syndróm žltého nechtu pozoroval hlavne u pacientov s malignitou.

Vo väčšine prípadov však zostáva etiológia nejasná. Z patofyziologického hľadiska sú symptomatické pleurálne výpotky výsledkom zhoršenej lymfatickej drenáže alebo straty proteínov. Typické žltnutie a zhrubnutie nechtov je patofyziologicky spôsobené najmä spomaleným rastom nechtov.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti so syndrómom žltého nechtu trpia narušenými príznakmi rastu nechtov. Okrem nechtov na prstoch sú často postihnuté aj nechty na nohách. Kvôli spomaleniu rastu nechty postupne zhusťujú.

V priebehu času vedie porucha rastu tiež k žltému sfarbeniu nechtov, čo syndrómu dáva jeho názov. Niekedy sa nechty uvoľnia z nechtového lôžka. V jednotlivých prípadoch nie sú žlté, ale zelené. Charakteristické je, že príznaky nechtov v kontexte syndrómu žltých nechtov nie sú prítomné ako izolovaný jav, ale iba zodpovedajú jednému z troch typických symptómov.

Charakteristická triáda symptómov zahŕňa poruchy rastu nechtov, pleurálne výpotky a primárny lymfedém. Okrem hromadenia tekutiny v oblasti hrudníka sa môžu priedušieky rozširovať. Častým symptómom sú aj opakujúce sa infekcie dutín.

Bronchiálne zmeny často vedú k bronchitíde alebo bronchiektázii. V jednotlivých prípadoch sú tieto príznaky spojené s nedostatkom a-1-antitrypsínu a inými zmenami lymfatických ciev.

Diagnóza a priebeh choroby

Lekár má podozrenie na syndróm žltého nechtu po tom, čo urobil podrobnú anamnézu na základe klinického obrazu. Zobrazovanie lymfatického systému, ako aj priedušiek a pohrudnice môže potvrdiť prvé podozrenie, rovnako ako laboratórne diagnostické stanovenie a-1-antitrypsínu. Prognóza u pacientov so syndrómom žltého nechtu závisí od rôznych faktorov.

Miera bronchiálnej angažovanosti je z hľadiska prognózy rovnako rozhodujúca ako možná prítomnosť nadradeného ochorenia. Ak sa syndróm dá vysledovať až po primárne ochorenie, jeho prognóza je rozhodujúca pre jeho liečiteľnosť. Najmä v prípade zhubných nádorov hrá dôležitú úlohu pri liečení a liečení choroby čas, v ktorom sa diagnostikuje.

komplikácie

Všeobecne vedie syndróm žltého nechtu k rôznym sťažnostiam na nechtoch. Tieto sťažnosti vedú v prvom rade k výraznému zníženiu estetického vzhľadu u dotknutej osoby, a teda v mnohých prípadoch k komplexom podradenosti alebo k zníženiu sebaúcty. To môže zase viesť k šikanovaniu alebo škádlení a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života osoby.

Nie je neobvyklé, že pacienti trpia psychologickými ťažkosťami. Poruchy rastu sa môžu vyskytovať aj na nechtoch a sťažujú každodenný život. Okrem problémov s nechtami vedie syndróm žltého nechtu v mnohých prípadoch k zápalu v nose alebo priedušiek. Pacienti majú často ťažkosti s dýchaním a opuchnuté lymfatické uzliny. V oblasti hrudníka sa tiež môže hromadiť voda, čo sťažuje dýchanie.

Liečba syndrómu žltého nechtu sa zvyčajne uskutočňuje chirurgickým zákrokom. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Symptómy sú výrazne zmiernené a obmedzené. Pacienti sú navyše závislí od rôznych terapií, aby sa vyhli ďalším sťažnostiam. Pri včasnej liečbe nie je syndróm žltého nechtu negatívne ovplyvnená dĺžka života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak dôjde k zmenám v nechtoch na prstoch alebo na nohách, pozorovania by sa mali prediskutovať s lekárom.Ak dôjde k narušeniu rastu alebo zmeny farby, je dôvod na obavy. Lekárske prehliadky sú potrebné na objasnenie príčiny a stanovenie diagnózy. Nezvyčajné zhrubnutie nechtov by sa malo chápať ako varovný signál organizmu. Naznačujú vnútorné poruchy, pri ktorých je indikovaná lekárska starostlivosť.

Ak sa nechty uvoľnia z nechtového lôžka, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Ak príznaky a zmeny zraku nespôsobila žiadna nehoda alebo sila, odporúča sa lekárske vyšetrenie. Osobitná starostlivosť sa vyžaduje aj v prípade porúch dýchania, dýchacích zvukov a opuchu lymfy. Toto sú sťažnosti, ktoré je potrebné ďalej prešetriť. Ak sa počet zdravotných nezrovnalostí zvýši v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom.

Lekárovi by sa mali predkladať aj sťažnosti na hrudník, napätie alebo malátnosť. Ak sa opakuje zápal dutín, je tiež potrebné konať.

Liečba a terapia

Ak sa syndróm žltého nechtu vyskytuje vo väčšom kontexte základného ochorenia, je potrebné venovať plnú pozornosť príčinnej chorobe. Ideálne je kauzálna liečba primárneho ochorenia. Vyliečenie príčiny tiež zníži príznaky syndrómu. Mnoho prípadov syndrómu žltého nechtu má nejasnú príčinu.

V týchto prípadoch nie je možná kauzálna terapia. V tomto kontexte je liečba čisto symptomatická. Lokálna a systémová terapia vitamínom E sa používa ako symptomatická forma liečby. Pre existujúce výtoky z pohrudnice je vždy potrebné minimálne invazívne ošetrenie.

Platí to aj pre hlavné primárne choroby. Toto minimálne invazívne symptomatické liečenie obvykle zodpovedá punkcii pleury. Počas tejto terapeutickej punkcie pohrudnice sa uvoľňuje oblasť pohrudnice, aby sa obnovila schopnosť pacienta dýchať. Za týmto účelom lekár prepichne priestor v pohrudnici medzi rebrami a pľúcami.

Rozsah výtoku sa odhaduje vopred pomocou ultrazvuku. Na základe tohto zobrazovania lekár označí miesto vpichu. Aby sa nepoškodili pečeň a slezina, miesto vpichu by nemalo byť pod šiestym alebo siedmym medzikontálnym priestorom. Prepichovacia kanyla sa umiestni na horný okraj rebra kolmo na kožu.

Pacient vkladá nepretržite, zatiaľ čo lekár vkladá kanylu. Po odsatí pleurálnej tekutiny lekár odstráni oceľový tŕň a posunie kanylu. Pleurálny výpotok sa prepichne pomocou pripojeného trojcestného kohútika.

prevencia

Syndrómu žltého nechtu sa dá zabrániť iba do tej miery, do akej možno predchádzať primárnym kauzálnym ochoreniam. Pretože v mnohých prípadoch sa syndróm nedá vysledovať až po očividné primárne ochorenie, nie sú k dispozícii sľubné preventívne kroky.

domáce ošetrovanie

Osoby postihnuté syndrómom žltých nechtov majú zvyčajne veľmi málo a iba veľmi obmedzené priame následné opatrenia, takže osoby postihnuté týmto ochorením by sa mali čo najskôr poradiť s lekárom a začať liečbu. Nemôže existovať žiadne nezávislé liečenie. Pretože ide o genetické ochorenie, nie je zvyčajne možné úplné vyliečenie.

Ak existuje ďalšie prianie mať deti, môže sa odporučiť genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zistilo, či u potomkov je možné opakovať syndróm žltého nechtu. Väčšina ľudí postihnutých syndrómom žltých nechtov závisí od chirurgických zákrokov, ktoré môžu zmierniť a obmedziť príznaky.

Postihnutí by si určite mali oddýchnuť a po zákroku si to ľahko vziať. Vyhnite sa stresu alebo fyzickej aktivite, aby ste zbytočne nezaťažovali telo. Pri tejto chorobe je okrem toho veľmi dôležitá podpora a pomoc vlastnej rodiny. To môže tiež zabrániť depresii a iným duševným chorobám. Vo všeobecnosti nie je možné predvídať, či bude predpokladaná dĺžka života postihnutých osôb obmedzená.

Môžete to urobiť sami

Ak sú nechty neobvyklé, mali by ste skontrolovať svoj vlastný životný štýl. Sfarbenie nechtov na prstoch na nohách alebo nohách môže naznačovať nevhodnú stravu. Je dôležité skontrolovať, či sa koná vyvážená strava bohatá na vitamíny. V opačnom prípade sa musia okamžite vykonať zmeny, aby sa zabránilo zvýšeniu príznakov alebo ďalších chorôb.

Okrem toho sa treba vyhnúť absorpcii znečisťujúcich látok a mali by sa čo najskôr vypnúť. Spotreba nikotínu aktívne aj pasívne môže viesť k vážnym zdravotným následkom. Fyzický kontakt s cigaretami, cigármi alebo inými formami fajčenia vedie u mnohých postihnutých k fyzickým nezrovnalostiam. Na druhej strane je prospešná každodenná starostlivosť o ruky a najmä nechty. To zahŕňa čistenie, odstraňovanie podjednotiek pokožky a zásobovanie pokožky dôležitými živinami. To umožňuje prijať preventívne opatrenia a dosiahnuť stabilizáciu rastu nechtov.

Keďže choroba často indikuje existujúcu rakovinu, postihnutá osoba potrebuje na zvládnutie zdravotných problémov mentálne posilnenie. Imunitný systém musí byť podporovaný, aby postihnutá osoba mohla úspešne dokončiť potrebné liečebné opatrenia. Stresory sa majú celkovo znižovať a má sa optimalizovať hygiena spánku. V mnohých prípadoch proti rôznym formám preťaženia, ktoré sa musia okamžite zmeniť a znížiť.