Syndróm Tolosa Hunt

Neurológia tomu rozumie Syndróm Talosa Hunt špeciálna forma syndrómu kavernózneho sínusu, ktorá sa vyznačuje zlyhaním rôznych lebečných nervov. Pri syndróme Tolosa Hunt je paralýza očných svalov spôsobená granulomatóznym zápalom. Prognóza je priaznivá, často sa však vyskytujú opakovane.

Čo je syndróm Tolosa Hunt?

Syndróm Tolosa Hunt je špeciálna forma syndrómu kavernózneho sínusu, ktorá sa prejavuje neurologickými deficitmi. Cievna dutina je žilový krvný vodič mozgu, v bočnej stene, ktorý má rôzne hlavové nervy. Pri syndróme kavernózneho sínusu je zodpovedajúce zlyhanie hlavových nervov. Kraniálne nervy III, IV, VI, V1 a V2 sú ovplyvnené kompresiami. Príčinou týchto kompresií môže byť nádor, ako aj septická alebo aseptická trombóza.

Fistuly alebo trauma sú rovnako často príčinou syndrómu. Syndróm Tolosa Hunt je konečnou predstaviteľnou príčinou kavernózneho sínusového syndrómu. Klinické príznaky syndrómu Tolosa Hunt sú do značnej miery podobné príznakom syndrómu kavernózneho sínusu a sú s ním príčinne príbuzné. Syndróm Tolosa Hunt je granulomatózne zápalové ochorenie kavernózneho sínusu, ktoré spôsobuje kompresiu kraniálnych nervov, a tým vyvoláva príznaky syndrómu kavernózneho sínusu. Eduard Tolosa a William Edward Hunt prvýkrát opísali túto chorobu v 20. storočí.

príčiny

Klinické príznaky Tolosa-Huntovho syndrómu sa vyznačujú granulomatóznym zápalom. Tento zápal vytvára malé nodulárne akumulácie buniek na dutinách dutín, známych tiež ako granulomy. V prípade granulomatózneho zápalu sú v zapálenom tkanive akumulácie buniek pozostávajúce z monocytov, makrofágov a epitelových buniek alebo [obrovských Langhansových buniek]].

Lymfocyty sa môžu nachádzať aj v zapálenej oblasti. Takéto zápaly sú charakteristické napríklad v súvislosti s chorobami, ako je tuberkulóza, sarkoidóza, malomocenstvo alebo syfilis. Zodpovedajú buď malým epitelovým bunkovým reakciám, granulomatóznym epiteliálnym bunkovým reakciám, zmiešaným bunkovým granulám alebo histiocytovým granulomom.

Etiológia granulomatózneho zápalu spojeného so syndrómom Tolosa Hunt ešte nebola objasnená. Syndróm môže byť v jednotlivých prípadoch spôsobený zhubnými chorobami. Toto ochorenie postihuje dospelých takmer výlučne. V 300 známych prípadoch je syndróm mimoriadne zriedkavé neurologické očné ochorenie.

Príznaky, choroby a príznaky

Syndróm Tolosa Hunt spôsobuje ostrú bolesť za okom, ktorá náhle strieľa do štruktúr. Zápal tiež spôsobuje ochrnutie očných svalov. Deficitmi môžu byť ovplyvnené časti okulomotorického nervu, ako aj časti trochlearového a abducénneho nervu. Ak je postihnutý okulomotorický nerv, môže dôjsť k poraneniu oka.

Horné viečko zvyčajne visí dole. Na rozdiel od toho je odchýlka zraku charakteristická pre trochlear obrnu. Oko sa valí von alebo sa vertikálne odkláňa. Dvojité videnie je charakteristické pre obrnu brucha. Pri pohľade zboku zasiahnuté oko visí za zdravým okom. V prípade Tolosa-Huntovho syndrómu sú jednotlivé parézy zvyčajne prítomné súčasne.

Výsledkom je oftalmoplegia, to znamená komplexná ochrnutie vonkajších alebo vnútorných očných svalov. Preorbitálna bolesť v oku sa považuje za skorý príznak. Príznaky ochrnutia sa objavia až neskôr.Často sa príznaky vymiznú samy o sebe do ôsmich týždňov.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza Tolosa-Huntovho syndrómu sa vykonáva pomocou funkčného testu kraniálnych nervov a zozbieraných neurologických nálezov. Uskutočňuje sa aj vizuálne hodnotenie. Zápal je dokázaný laboratórnymi testami pomocou diagnostiky zápalu. Zhubné choroby sa musia vylúčiť pomocou zobrazovacej diagnostiky.

Pri ďalšom postupe sú užitočné aj pravidelné kontroly, aby sa včas zistila degenerácia. Prognóza syndrómu Tolosa-Hunt sa považuje za priaznivú. Zvyčajne sa nevyskytuje trvalá ochrnutie očí. Príznaky zvyčajne ustúpia rýchlo. Aj napriek tomu sa v budúcnosti môžu vyskytnúť bolestivé opakovania.

komplikácie

Syndróm Tolosa-Hunt spravidla vedie k závažným vizuálnym problémom. V najhoršom prípade to môže viesť k úplnej slepote dotknutej osoby. Najmä u mladých ľudí môže slepota viesť k závažným psychickým ťažkostiam alebo depresii. Najmä svaly v očiach sú ochrnuté pri syndróme Tolosa Hunt, takže postihnuté osoby sa už nemôžu hýbať alebo zatvárať.

To môže tiež viesť k poruchám rytmu spánku. Oko samotné sa nedá správne držať a odvaluje sa. Ďalej sa často vyskytuje bolesť v očiach, ktorá sa môže šíriť do uší alebo hlavy. V mnohých prípadoch príznaky nie sú trvalé. Okrem toho sa syndróm Tolosa Hunt môže liečiť aj spontánne.

Syndróm Tolosa Hunt sa zvyčajne lieči pomocou očných kvapiek a môže výrazne zmierniť príznaky. To tiež zabraňuje úplnej slepote. Pozitívny priebeh choroby však nemožno úplne predpovedať. Očakávaná dĺžka života pacienta však nie je nepriaznivo ovplyvnená chorobou.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Osoby postihnuté syndrómom Tolosa Hunt spravidla potrebujú lekárske ošetrenie, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo symptómom. Nemôže dôjsť k samoliečeniu, takže dotknutá osoba musí vždy navštíviť lekára. Čím skôr je konzultovaný lekár pre syndróm Tolosa Hunt, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia.

Ak má osoba náhle nepohodlie v očiach, vyhľadajte lekára na syndróm Tolosa Hunt. Spravidla sa vyskytuje poklesnuté oko, ktoré samo o sebe neodíde. Okrem toho môže ochrnutie očných svalov naznačovať syndróm Tolosa Hunt a mal by ich vyšetriť aj lekár. V niektorých prípadoch sa príznaky vymiznú samé po niekoľkých týždňoch, aj keď ich lekár musí skontrolovať.

Pri syndróme Tolosa Hunt je zvyčajne potrebné navštíviť očného lekára. Ďalší priebeh závisí do značnej miery od presnosti príznakov, takže nie je možné dať všeobecný priebeh.

Liečba a terapia

Syndróm Tolosa Hunt sa lieči symptomaticky. Pretože príčina ešte nebola jednoznačne objasnená, doteraz neexistujú žiadne príčinné terapie. Symptomatická liečba sa obvykle neuskutočňuje pomocou očných kvapiek, ale zameriava sa na intravenóznu liečbu. Pacientovi sa podávajú vysoké dávky kortikosteroidov. Všetky kortikosteroidy pôsobia ako lipofilné hormóny na receptory v cytosólových a bunkových jadrách.

Účinná látka voľne difunduje cez bunkovú membránu, a tak dosahuje príslušné štruktúry. Medzitým sa predpokladá, že kortikoidy majú účinok aj na receptory viazané na membránu. Receptory vo vnútri bunky sa dajú rozdeliť do dvoch rôznych typov. Prvý typ je špecifický pre minerálne kortikoidy. Na druhej strane druhý typ reaguje na glukokortikoidy. Špecifickosť všetkých vnútorných receptorov pravdepodobne závisí od aktivity 11beta-hydroxysteroid dehydrogenázy-1, pri ktorej dochádza k dehydratácii skupiny ß-OH.

Symptómy syndrómu Tolosa Hunt sa zvyčajne vymiznú po troch až piatich dňoch intravenózneho podávania kortikosteroidov. V jednotlivých prípadoch pretrvávajú poruchy očných svalov. Ak je to tak, je možné popri liekovej terapii použiť aj terapiu pohybu očí. Ideálne môže byť ochrnutie lebečného nervu zvrátené cieleným tréningom.

Kraniálne nervy sa za určitých okolností reaktivujú alebo sa pacienti aspoň naučia kompenzovať stratégie, ktoré zlepšujú kvalitu ich života. Ak sa príznaky znovu objavia, pacienti majú z liečby kortikosteroidmi úžitok čo najskôr, pretože v najlepšom prípade to znova zabraňuje príznakom paralýzy.

Svoje lieky nájdete tu

prevencia

Etiológia syndrómu Tolosa-Hunt nie je zatiaľ známa. Z tohto dôvodu zatiaľ nie sú k dispozícii žiadne zmysluplné preventívne opatrenia na zabránenie tejto chorobe.

domáce ošetrovanie

Syndróm Tolosa-Hunt je charakterizovaný výrazným pocitom bolesti v oku a symptómami ochrnutia. Príležitostne sa pridajú neurologické ťažkosti, ako sú závraty. Dotknutá osoba často vníma príznaky ako veľmi stresujúce. Príznaky sú vyvolané zápalom v očnej dutine.

V niektorých prípadoch samy ustúpia a liečia sa bez liečby. Napriek tomu sa odporúča následná starostlivosť, aby sa liečebný proces sprevádzal liečivo. Jeho cieľom je úplne vyliečiť syndróm bez akýchkoľvek dlhodobých účinkov. Malo by sa zabrániť opakovaniu očnej choroby. Pred začatím liečby sa vykoná diferenciálna diagnostika, pretože príznaky sú možné rôznymi spúšťačmi.

Na objasnenie môže byť potrebné odobrať vzorku tkaniva. V rámci následnej starostlivosti sa musí zabrániť rozšíreniu ochrnutia do oblastí mozgu. Liečbu a následné postupy vykonáva oftalmológ. Zápal sa bojuje pomocou liekov. Špecialista kontroluje priebeh hojenia, v prípade potreby mení dávkovanie alebo predpisuje pacientovi ďalšie lieky proti bolesti.

Následná starostlivosť trvá do času uzdravenia. Aj keď pacient zostáva bez príznakov, mal by sa podrobiť očnému vyšetreniu. Týmto spôsobom sa môžu opakujúce sa príznaky identifikovať včas.

Môžete to urobiť sami

V prípade tohto ochorenia nie sú svojpomocné opatrenia v žiadnom prípade náhradou za lekársku terapiu, môžu sa však použiť na podporu liečby súbežne.

Pretože príčina syndrómu Tolosa-Hunt nie je známa, je samoliečba zameraná na zmiernenie bolesti spôsobenej zápalovými procesmi v oblasti za očnými otvormi. Lieky proti bolesti, ktoré majú tiež protizápalové účinky, pomáhajú proti nim v akútnych prípadoch: Patria sem ibuprofén, diklofenak a ASA (aspirín). Napríklad by sa malo podľa možnosti zabrániť násilným, trhavým pohybom hlavy a napnutiu spôsobenému zdvíhaním a prenášaním bremien, aby zápalné tkanivo nebolo dodatočne podráždené.

Aj keď táto choroba nie je postihnutá samotnými očami, zníženie jasu a ochladenie čela, napríklad pomocou vlhkej žinky, môže pomôcť vyrovnať sa s bolesťou hlavy. Pretože odpočinok a odpočinok sú tiež dôležité pre proces hojenia, postihnuté osoby by mali ležať tak pokojne, ako je to možné, až kým liek nemá účinok a bolesti ustúpia.

Z dlhodobého hľadiska by sa mali pokúsiť vypnúť zápalové faktory v každodennom živote, napríklad zmenou stravy alebo zabránením stresu. Môže to tiež pomôcť zabrániť tomu, aby sa choroba v čo najväčšej miere opakovala alebo aby sa zmenšovala v priebehu choroby.