Mykózové fungoidy

Mykózové fungoidy je zriedkavé nádorové ochorenie, ktoré pochádza z degenerovaných T lymfocytov a prejavuje sa primárne v kožnom tkanive. Priebeh nádorového ochorenia je chronický, progresívny a slabý, čím sa prognóza mykóznych fungoidov môže výrazne zlepšiť na začiatku liečby.

Čo sú mykózové fungoidy?

ako Mykózové fungoidy je zriedkavý (menej malígny) kožný lymfóm T-buniek, ktorý má chronický progresívny priebeh a ktorý pochádza z malígnych T-lymfocytov. Degenerované T lymfocyty napádajú pokožku a spôsobujú poškodenie kože, ktoré je charakteristické pre mykózové fungoidy.

Funkydy mykózy sú klasifikované ako Hodgkinov lymfóm (NHL, nádorové ochorenie lymfatického tkaniva) a má niektoré špeciálne formy, ktoré vedú k výrazne menej priaznivej prognóze. V takzvaných mykózach funggoides d´emlée sa nádory v koži a sliznici (ústa, nos, hltan) prejavujú od začiatku, zatiaľ čo vo vyspelejších štádiách choroby môžu byť postihnuté vnútorné orgány (najmä lymfatické uzliny, pečeň, slezina).

Pri tzv. Sézaryovom syndróme je možné v krvi zistiť aj značne zvýšenú koncentráciu degenerovaných atypických T-lymfocytov (leukemická forma mykóznych fungoidov).

príčiny

Mykózové fungoidy je založený na jednom alebo viacerých degenerovaných T lymfocytoch, ktoré plnia dôležitú funkciu v imunitnom systéme tela ako obranné alebo zabíjačské bunky.

Degenerované T-lymfocyty napádajú kožu (kožný lymfóm T-buniek) a spôsobujú príznaky charakteristické pre mykotické fungoidy, ako sú tvrdohlavé kožné zmeny podobné ekzémom. Spúšťacie faktory tohto degeneračného procesu sa zatiaľ nedali objasniť. Spojenie medzi určitými vírusmi (najmä retrovírusom HTLV-1) a mykóznymi fungoidmi nebolo doteraz dokázané.

Okrem toho sa u mnohých postihnutých osôb, ktoré pracujú v poľnohospodárskom alebo kovospracujúcom priemysle, zistil dlhodobý kontakt s karcinogénnymi látkami. Chronický zápal, ktorý spôsobuje zvýšený rast T lymfocytov, je tiež diskutovaný ako spúšťací faktor mykóznych fungoidov.

Príznaky, choroby a príznaky

Funkydy mykózy môžu byť spočiatku úplne bez príznakov. Prvé príznaky sú kožné zmeny, ktoré pripomínajú psoriázu. Okrem toho sa na koži vytvára bolestivý ekzém, ktorý v priebehu choroby jazví. Pokožka vyzerá suchá a podráždená, čo môže viesť k svrbeniu a sčervenaniu pokožky.

Ochorenie môže tiež spôsobiť opuchy na koži. Môžu sa nakaziť av najhoršom prípade viesť k bakteriálnej superinfekcii. Ak sa nádor rozšíri do zdravého tkaniva, môže to viesť k ireverzibilnému poškodeniu kože. Potom sa často vyvíjajú mentálne ťažkosti, napríklad komplexy podradenosti a spoločenské obavy.

Funkčné mykózy fungujú postupne, takže spôsobuje stále väčšie zdravotné problémy. Ak sa jedná o lymfatický systém a vnútorné orgány, vznikajú kardiovaskulárne ťažkosti, gastrointestinálne ťažkosti, hormonálne poruchy a ďalšie zdravotné problémy. Tým sa výrazne znižuje kvalita života.

Ak sa nádor lieči včas, príznaky ustúpia úplne v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov. Pri pokročilých mykózach môžu zostať fungoidy, jazvy a chirurgické jazvy. Včasná liečba zabraňuje ďalším príznakom a možným dlhodobým účinkom, pričom príznaky zvyčajne ustupujú niekoľko týždňov po začiatku liečby.

Diagnóza a priebeh

Mykózové fungoidy je zvyčajne diagnostikovaná pomocou biopsie (odstránenie tkaniva) z postihnutých oblastí kože. Ak sa v odstránenom epidermálnom tkanive zistia akumulácie lymfoidných buniek podobné abscesu, dá sa predpokladať fungoid mykózy.

Diagnóza je potvrdená analýzou krvi. Ak sa dá zistiť zvýšená koncentrácia lymfocytov a / alebo zvýšený počet imunoglobulínov triedy E, diagnóza sa považuje za potvrdenú.

Funkydy mykózy majú veľmi pomalý priebeh a na začiatku spôsobujú iba niektoré charakteristické príznaky. Vo všeobecnosti má nádorové ochorenie zlú (nepriaznivú) prognózu a definitívne liečenie je mimoriadne zriedkavé. Pokiaľ sa neošetria, nádorové bunky mykóznych fungoidov sa šíria krvnými a lymfatickými systémami do vnútorných orgánov (pečeň, slezina).

komplikácie

Pretože mykóza fungoides je nádorové ochorenie, môže sa v niektorých prípadoch šíriť aj do iných a predovšetkým zdravých tkanív a viesť k ireverzibilnému poškodeniu. Z tohto dôvodu nie je možné urobiť všeobecnú predikciu príznakov a priebehu ochorenia tohto ochorenia. S včasným liečením sa však dá vyhnúť komplikáciám a následným poškodeniam.

Postihnuté osoby trpia hlavne nepríjemnými pocitmi na pokožke. Pokožka je sčervenaná a zvyčajne je tiež postihnutá nepríjemným svrbením. Pokožka je tiež veľmi suchá a môže byť šupinatá. Mnohí pacienti sa cítia nepohodlne so symptómami, a preto trpia komplexmi podradenosti alebo zníženou sebaúctou.

V niektorých prípadoch to tiež vedie k sociálnemu vylúčeniu, a tým k depresii a iným psychickým rozrušeniam. Funkydy mykózy môžu byť obmedzené a liečené rôznymi terapiami. Úspešnosť liečby do značnej miery závisí od načasovania a závažnosti nádoru.

Funkydy mykózy môžu tiež obmedziť očakávanú dĺžku života pacienta. Najmä chemoterapia môže viesť k rôznym komplikáciám a vedľajším účinkom, ktoré významne znižujú kvalitu života postihnutých.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Príznaky, ako je svrbenie alebo sčervenanie pokožky, môžu naznačovať nádor, ktorý je potrebné vyšetriť a podľa potreby liečiť lekársky. Odporúča sa návšteva lekára, ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako niekoľko dní alebo ak sa ich intenzita rýchlo zvyšuje. Ak je choroba zistená včas, prognóza je dobrá. Preto by ste mali hovoriť so svojím rodinným lekárom, ak máte akékoľvek počiatočné podozrenie. Postihnutí ľudia by mali navštíviť aj dermatológa. Každý, kto už trpel nádorom, je jedným z rizikových pacientov a mal by sa obrátiť na zodpovedného lekára.

To isté platí pre ľudí s oslabeným imunitným systémom alebo inými fyzickými ťažkosťami, ktoré podporujú rast nádoru. Lekárska pomoc sa vyžaduje najneskôr pri výskyte komplikácií, ako sú silná bolesť alebo kolísanie hormónov. Okrem rodinného lekára je možné navštíviť internistu alebo dermatológa. V prípade vážnych chorôb je potrebné vykonať ortopedické vyšetrenie, aby bolo možné rozpoznať a liečiť akékoľvek poškodenie kostí a kĺbov.

Liečba a terapia

Terapeutické opatrenia závisia od jedného Mykózové fungoidy o súčasnom štádiu vývoja nádorového ochorenia. Na začiatku mykóz sa na liečbu atypických kožných zmien zvyčajne používajú fungoidy (štádium I so zväčšenými lymfatickými uzlinami a ekzémami, šupinatými škvrnami), fotochemoterapia alebo PUVA (psoralén plus UV-A) a kortizónové masti.

V rámci tejto terapie sa psoralén (fotosenzibilizujúca látka) aplikuje lokálne alebo orálne niekoľko hodín pred vystavením dlhovlnnému UV-A svetlu. V niektorých prípadoch je v tomto štádiu dostatočné ožiarenie lokálne obmedzených atypických kožných lézií röntgenovými lúčmi. V pokročilom vývojovom štádiu mykóznych fungoidov (štádium II s tvorbou plakov a uzlín až do štádia IV so zapojením vnútorných orgánov) sa liečba PUVA používa v kombinácii s imunoterapiou interferónom alfa.

Ak sa jedná o lymfatický systém a vnútorné orgány, zvyčajne sú u mykóznych fungoidov indikované ďalšie opatrenia na chemoterapiu a ožarovanie. Podávané chemoterapeutiká (najmä cytostatiká) ničia nádorové bunky a inhibujú rast buniek.

V závislosti od znášanlivosti a odpovede na terapiu u osôb postihnutých mykóznymi fungoidmi zahŕňa chemoterapia niekoľko cyklov, ako aj individuálne prispôsobenú zmes liekov (vrátane prednizolónu, cyklofosfamidu, adriblastínu, vinkristínu).

Výhľad a predpoveď

Prognóza mykóznych fungoidov je založená na štádiu choroby. Hojenie je možné v štádiu I. Tento stav môže pretrvávať mnoho rokov a spôsobiť pretrvávajúce fyzické nepohodlie. V priebehu fungicídov mykózy fázy II sú postihnuté závažné komplikácie, ako sú vnútorné orgány, ktoré nakoniec vedú k smrti. Kvalita života a predpokladaná dĺžka života sú preto prísne obmedzené.

Vyhliadka na zlepšenie príznakov sa už neuvádza v štádiu II. V prípade postihnutia lymfatických uzlín a orgánov v pokročilom štádiu ochorenia sa môže zvážiť iba chemoterapia. Liečba však tiež poškodzuje zdravé tkanivo a vedie k komplikáciám, ako je vypadávanie vlasov, gastrointestinálne choroby a zvýšená náchylnosť na infekciu.

Chemoterapia je pre postihnutých veľkým stresom a stresom a môže spôsobiť trvalé poškodenie. Fungicidy mykózy fázy III sa zvyčajne nedajú liečiť. Ochorí sa veľká časť kože, v dôsledku čoho pacienti trpia chronickou bolesťou a ťažkým nepohodlím, ktoré nemožno spoľahlivo liečiť liekmi. Fázy mykózy fázy IV majú krátku životnosť, pretože sú postihnuté veľké časti tela.

prevencia

Pretože príčiny procesu degenerácie buniek v a Mykózové fungoidy nie sú objasnené, neexistujú žiadne známe preventívne opatrenia. Vo všeobecnosti by sa malo vyhnúť možným spúšťačom mykózových fungoidov, ako sú karcinogénne látky, a chronický zápal by sa mal liečiť v skorom štádiu.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá mykózou fungoidy k dispozícii iba veľmi obmedzené alebo veľmi málo priamych následných opatrení. Dotknutá osoba by sa preto mala čo najskôr poradiť s lekárom, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a sťažnostiam. Čím skôr je tento nádor rozpoznaný a liečený, tým lepší je ďalší priebeh choroby.

Z tohto dôvodu by postihnuté osoby mali ideálne kontaktovať lekára pri prvých príznakoch choroby. Pacienti sú často závislí od používania rôznych liekov a tiež od používania rôznych mastí a krémov. Pri pravidelnom príjme a použití, ako aj predpísanom dávkovaní je potrebné postupovať podľa pokynov lekára.

Ak nie je nič nejasné alebo existujú závažné vedľajšie účinky, postihnuté osoby by sa mali vždy poradiť s lekárom mykózou fungoides. Mnoho postihnutých je tiež závislých od psychologickej pomoci počas liečby, pričom podpora ich vlastnej rodiny môže mať veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. V niektorých prípadoch mykózové fungoidy tiež znižujú priemernú dĺžku života pacienta.

Môžete to urobiť sami

V prípade mykózových fungoidov závisí možné svojpomocné opatrenie od štádia nádorového ochorenia. V prvej fáze môžu byť príznaky zmiernené kortizónovými masťami a porovnateľnými prípravkami. V kombinácii s individuálnou stravou a miernym cvičením je možné spomaliť rast nádorov a podporiť proces hojenia.

V pokročilom štádiu sa musia mykotické fungoidy liečiť v nemocnici. Liečba môže byť podporená pacientom rôznymi prípravkami z naturopatie a homeopatie. Najdôležitejšie samo-meranie je však vedenie denníka sťažnosti a zaznamenávanie všetkých jeho príznakov a sťažností. Na základe týchto informácií je možné liek optimálne upraviť. Ak sa vykonáva chemoterapia, pacient to musí brať ľahko a zároveň zmeniť svoju stravu.

Terapia je veľkou záťažou pre telo a psychiku, a preto je potrebné prijať rozsiahle prípravné opatrenia. Spolu s pacientom lekár podnikne príslušné kroky na zmiernenie príznakov a čo najpríjemnejšiu terapiu. Užitočné sú aj terapeutické rady. V rozhovore s psychológom sa dá s chorobou vyrovnať a ľahšie sa s ňou vyrovnať.