Juvenilný xanthogranulom

juvenilný xanthogranulom Najčastejšie postihuje deti mladšie ako jeden rok a často sa samy vymiznú alebo miznú. Je to žltooranžová škvrna alebo benígny hemisférický nádor. Pokiaľ sa xanthogranuloma nenachádza v oku, vyžaduje lekárske ošetrenie iba vo veľmi zriedkavých prípadoch.

Čo je juvenilný xanthogranuloma?

juvenilný xanthogranulom (JXG) je benígna histiocytóza bez Langerhansových buniek, ktorá sa vyskytuje prevažne u dojčiat a malých detí mladších ako dva roky. Je to zbierka lipázou naložených makrofágov. Dokonca aj pri narodení sa môžu objaviť hladké klenuté uzly a papuly typickej žltooranžovej farby.

Najčastejšie sa vyskytuje okolo 2 rokov. Menej časté u starších detí a ešte menej časté u dospelých. Nezhubný znamená neškodný a neagresívny. V jednotlivých prípadoch môžu byť zapojené aj iné orgány. Patria sem oči, slezina, pečeň, pľúca a centrálny nervový systém, ale to je pomerne zriedkavé. Nazýva sa aj juvenilný xanthogranulom Histiocytóza bez X, Xanthogranuloma juvenilný alebo Nevoxanthoidný endoteliom určený.

príčiny

O príčinách xanthogranulomov nie je presne známe. Je možné, že za vývojom týchto kožných zmien sú genetické dispozície. V každom prípade ide o nadprodukciu histiocytov a dendritických buniek, ktoré sa akumulujú a vedú k rôznym symptómom v závislosti od miesta.

Príznaky, choroby a príznaky

JXG sa väčšinou vyznačuje osamelými žltooranžovými uzlami alebo vyvýšenými papulami s priemerom 0,5 až 2 centimetre. Na začiatku sa môžu objaviť aj červenkasto. Sú viditeľné hlavne v oblasti hlavy, krku alebo hornej časti tela a na extenzorových stranách končatín a sú relatívne neškodné.

Ak sa však objavia na očiach alebo v ich blízkosti a prípadne aj viackrát, t. J. Viackrát, je potrebné sa obrátiť na očného lekára. Pri oftalmologickom vyšetrení sa musí objasniť riziko pre zrak. V zriedkavých prípadoch sa juvenilný xanthogranuolóm môže ubytovať v iných orgánoch. Existuje niekoľko možností. Okrem toho boli pozorované aj v obličkách, kostiach, svalovom tkanive, nadobličkách, semenníkoch (semenníkoch) v hrtane (prieduška), v čreve a v perikarde (srdcový sval).

Diagnóza a priebeh choroby

Vizuálna diagnóza stačí na identifikáciu charakteristických kožných príznakov. Moderné vyšetrovacie vybavenie a mikroskopy s vysokým rozlíšením umožňujú mladším pacientom používať diagnostické metódy, ktoré sú šetrnejšie ako pred niekoľkými rokmi. Dojčatá, ktoré sú postihnuté počas pôrodu a do prvých šiestich mesiacov života, majú častejšie lézie.

Predpokladá sa pokles frekvencie desiatich percent pôrodov a je pozoruhodné, že častejšie sú postihnuté mužské deti. V nejasných prípadoch je potrebné vylúčiť Langerhansovu histiocytózu, neurofibromatózu typu 1 a leukémiu juvenilných myelomonocytov. Toto sú najbežnejšie nebezpečné choroby, s ktorými je možné JXG zamieňať.

Ďalšie diferenciálne diagnózy sú: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenningov syndróm, Keloidná jazva, urticaria pigmentosa, histiocytóm, fibromatóza, digitálna, infantilná, Spitz nevus, fibrom, xantóm tuberosum a eruptivum. Z dojčiat a malých detí sa obvykle neodoberajú žiadne vzorky tkanív, pokiaľ to nie je absolútne nevyhnutné, pretože juvenilný xanthogranuloma zvyčajne zmizne do šiestich rokov.

Najbežnejším miestom mimosúdneho výskytu sú oči s viečkom a dúhovkou. Približne polovica z týchto malých pacientov má kožné lézie, takže juvenilná xanthogranulomatóza je najbežnejšou príčinou spontánnej hyphemy v dúhovke a ciliárnom tele.

To znamená hromadenie červených krviniek v oblasti predného oka, ku ktorému dochádza pri tupej traume, napríklad pri boxe. U postihnutých detí to vedie k sekundárnemu glaukómu a následne často až k slepote. Liečba je preto veľkou výzvou pre každého oftalmológa.

Ak sa ochorenie vyskytuje u dospelých, diagnostika je náročná a predpokladá sa vysoký počet neohlásených prípadov. Navyše k spontánnemu uzdraveniu už nedochádza, ako u väčšiny detí. V závislosti od miesta výskytu sa vyskytujú najrôznejšie príznaky, ktoré možno priradiť aj mnohým ďalším chorobám. Preto sú tieto diagnózy pravdepodobne náhodnejšími nálezmi pri diagnostike iných chorôb.

komplikácie

Vo väčšine prípadov si tento stav nevyžaduje žiadne špeciálne ošetrenie. Vo väčšine prípadov škvrny alebo benígne nádory samy zmiznú, takže už neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo príznaky. U dieťaťa je spravidla viditeľná malá hrčka. Ak je však choroba priamo na oku alebo v blízkosti oka, musí sa konzultovať s oftalmológom.

V takom prípade môže hrudka ovplyvniť zrak pacienta, a tým znížiť kvalitu jeho života. Ochorenie sa môže vyskytnúť aj v iných vnútorných orgánoch a môže tiež viesť k sťažnostiam alebo komplikáciám. Ďalší priebeh väčšinou závisí od postihnutej oblasti pacienta. Liečba tohto ochorenia nie je vo väčšine prípadov potrebná.

Príznaky zvyčajne ustúpia samy osebe bez akýchkoľvek komplikácií. To neobmedzuje očakávanú dĺžku života pacienta. Ďalej môže byť nádor tiež obmedzený ožarovaním alebo chemoterapiou. Zvyčajne neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. V niektorých prípadoch je nevyhnutná aj psychologická podpora rodičov alebo príbuzných.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Juvenilný xanthogranuloma zvyčajne nevyžaduje návštevu lekára. U novorodencov a dojčiat sa objavujú abnormality kože. K spontánnemu uzdraveniu dochádza v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov bez akýchkoľvek ďalších následkov. Za účelom ochrany a upokojenia rodičov je možné navštíviť lekára. Informácie pôrodníka však často postačujú vizuálnym kontaktom. Pretože rutinné prehliadky novorodencov sa vykonávajú v prvých mesiacoch života, lekári počas týchto plánovaných liečebných procedúr zvyčajne ošetrujú a objasňujú zmeny kože.

V zriedkavých prípadoch sa granulóm vyvíja v častiach tela, ktoré si vyžadujú lekársky zásah. Ak sa zmeny v pokožke vyvíjajú v blízkosti oka, môže to viesť k zhoršenému zraku. Ak sa v oblasti okolo očných viečok objaví odfarbenie kože alebo tvorba nového tkaniva vo forme topoľov, treba sa poradiť s lekárom. Ak je zrak ohrozený, odporúča sa lekárske ošetrenie. Vo výnimočných prípadoch sa môžu granulomy pripevniť na rôzne orgány vo vnútri tela.

Preto by sa malo konzultovať s lekárom v prípade neobvyklého trávenia alebo zníženej chuti dojčaťa. Ak je v oblasti brucha a obličiek výrazná strata hmotnosti, hnačka, zápcha alebo bolesť, odporúča sa lekár.

Liečba a terapia

Neexistuje žiadna špeciálna terapia pre dojčatá a malé deti a zvyčajne to nie je vhodné, pretože juvenilné xanthogranulomy často samy odchádzajú. Ak sú však blízko očí, na zastavenie rastu je možné použiť žiarenie s veľmi nízkou dávkou.

Existujú rôzne možnosti pre mimosúdne JXG, v závislosti od miesta. Chemoterapia podobná liečbe histiocytózy X sa môže použiť na väčšie hromadenie v bruchu a orgánoch, ako aj v nervovom systéme. Mimoriadna JXG je jednou zo zriedkavých chorôb, na ktorú sú takmer žiadne finančné prostriedky na výskum dostupné. Preto stále neexistuje štandardná terapia, ktorá by sa mohla použiť v jednotlivých prípadoch.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Juvenilný xanthogranulom má priaznivú prognózu u takmer všetkých pacientov. Vo väčšine prípadov dochádza k spontánnemu uzdraveniu. Zmeny vzhľadu pokožky nepredstavujú ďalšie nebezpečenstvo pre zdravie dotknutej osoby, liečba alebo zásah lekára je nevyhnutný iba zriedka. Granuly sa vyskytujú predovšetkým u detí a vymiznú v priebehu niekoľkých dní, týždňov alebo mesiacov.

Pokiaľ nedošlo k poškriabaniu kožných zmien a objavili sa otvorené rany, nemajú hodnotu ochorenia. Ak existujú otvorené rany, existuje riziko otravy krvi. Rany sa môžu kontaminovať a zárodky sa môžu dostať cez organizmus cez vstupné body. Dá sa očakávať zhoršenie prognózy, pretože sepsa je potenciálne fatálna. Okrem toho môžu vzniknúť sekundárne choroby.

Ak sa granulomy vyvíjajú v blízkosti oka, zhoršuje sa aj inak priaznivá prognóza. V tomto okamihu môžu na tele viesť k zhoršenému videniu. Lekárska starostlivosť je potrebná, aby sa predišlo komplikáciám a aby sa odstránili lézie. Ak liečba pokračuje bez ďalších incidentov, pacient môže byť tiež prepustený z liečby v krátkom čase po zotavení. Recidíva je možná v ďalšom priebehu, najmä počas detstva. V týchto prípadoch zostáva priaznivá prognóza.

prevencia

Juvenilnému xanthogranulomu sa nedá zabrániť a mechanizmy účinku a spôsob, akým k nemu dochádza, ešte neboli úplne pochopené. Asociácia histiocytózy úzko spolupracuje s medzinárodnou skupinou lekárov s cieľom pokročiť vo výskume v tejto oblasti a dať týmto zriedkavým pacientom šancu na vyliečenie v budúcnosti.

domáce ošetrovanie

V mnohých prípadoch nie sú pre osoby postihnuté touto chorobou k dispozícii žiadne osobitné následné opatrenia. V prvom rade je dôležitá veľmi rýchla diagnóza s následnou liečbou, aby nedošlo k ďalším komplikáciám v živote dotknutej osoby. V niektorých prípadoch sa tento nádor môže vyriešiť sám osebe, ale ochorenie by mal lekár ešte skontrolovať.

Ak ochorenie samo zmizne, nie je potrebná ani možná žiadna osobitná následná starostlivosť. Postihnuté osoby by však napriek tomu mali pravidelne absolvovať rôzne vyšetrenia a kontroly lekárom, aby sa včas identifikovali a liečili iné nádory alebo iné ťažkosti. Keďže sa choroba vyskytuje predovšetkým u detí, musia byť náležite podporovaná ich rodičmi a inými príbuznými.

Intenzívne a milujúce diskusie sú tu tiež veľmi dôležité, pretože to predovšetkým zabraňuje depresii a iným psychickým rozrušeniam. Rodičia by mali tiež dbať na to, aby deti nepoškrabali zmeny na koži. Iba v niekoľkých prípadoch toto ochorenie obmedzuje priemernú dĺžku života postihnutej osoby.

Môžete to urobiť sami

U pacientov s juvenilným xanthogranulomom je nanajvýš dôležité starostlivo sledovať zmeny spojené s týmto ochorením a ak je granuloma zväčšená alebo inak, okamžite navštíviť ošetrujúceho lekára. Okrem toho sa odporúča, aby rodičia zaviedli postihnuté dieťa na pravidelné preventívne prehliadky, aby včas zaregistrovali zmeny a začali primeranú liečbu.

V mnohých prípadoch juvenilný xanthogranuolóm u mladých ľudí sám vymizne a nevyžaduje lekárske ošetrenie. Pacienti a opatrovníci potom podporujú priebeh choroby iba opatrne, aby nedráždili juvenilný xanthogranulom. Podráždenie je možné napríklad pri kozmetických výrobkoch alebo zraneniach spôsobených trením odevov alebo pohybmi rúk pri osobnej hygiene. Preto sú pacienti pri takýchto činnostiach obzvlášť ostražití a opatrní, aby nevyvolávali negatívne zmeny.

Liečba je nevyhnutná, ak je granulom blízko oka a hrozí, že zhorší zrakové funkcie. V takýchto prípadoch je potrebná oftalmológovia a iní odborníci, aby sa odstránil juvenilný xanthogranulom a tým sa včas predišlo komplikáciám.