Hephestine

Enzýmy sú obrovské biologické molekuly a sú zodpovedné za urýchlenie chemických reakcií v tele. Takmer všetky enzýmy sú tiež bielkoviny, jedná sa o bielkoviny tvorené aminokyselinami. Hephestine je enzým ceruloplazmínu, teda súčasť plazmatického proteínu, ktorý je najbežnejším krvným proteínom.

Čo je hefestín?

Hefestín (známy tiež ako Gen HEPH) je homológny enzým, čo znamená, že má v tele rovnakú líniu ako iné enzýmy v tele.

Vyplýva z takzvaného ceruloplasmínu, membránového proteínu: Sú to proteíny, ktoré sa viažu na biomembrány, takže hefestín sa nachádza v nových ústach, supernatante tkanivových zvierat.

Bielkovinu okrem toho pomenoval jej objaviteľ C. D. Vulpe podľa gréckeho boha Hephaistos, čo zhruba znamená „kováč“. Podľa gréckej mytológie bol Hefaestus bohom ohňa, patril k dvanástim olympijským božstvám a bol zodpovedný za všetky kovoobrábanie. Hefestín je ľudský proteín a má 1136 aminokyselín. Má sekundárnu až kvartérnu štruktúru a je monomérny, t.j. molekuly proteínu sú reaktívne a môžu sa kombinovať za vzniku rozvetvených polymérov, pričom niekoľko monomérov je spojených. Má tiež dve izoformy: Ide o molekuly, ktoré majú rovnaké zloženie, ale majú odlišnú štruktúru.

Funkcia, účinok a úlohy pre telo a zdravie

Hefestínové proteíny sa nachádzajú v substantia spongiosa (krátka: spongiózna kosť). Spongiózna kosť je forma kostného tkaniva, ktorá sa nachádza vo vnútri kosti. Vnútro kosti má špongiovitú konzistenciu a pozostáva z trabekúl a kostná dreň je tiež umiestnená v ich dutine. Spongiózna kosť v plochých kostiach sa nazýva Diploë.

Vyskytuje sa zvlášť často v enterocytoch tenkého čreva, ktoré sú bunkami epitelu a tvoria sliznicu tenkého čreva, a tak zarovnávajú lúmen (priemer dutiny) tenkého čreva.

Hefestín je zodpovedný za transport železa: železo sa dováža do membránového proteínu, kde sa potom oxiduje. To znamená, že železo sa kombinuje s kyslíkom, takže pripravuje železo na export. Po oxidácii sa exportuje do ferroportínu, tiež do membránového proteínu pozostávajúceho z 551 aminokyselín. Keď sa železo oxiduje, premení železo s dvoma protónmi na molekulu železa s tromi protónmi. Hefestín je teda aktívnou súčasťou metabolizmu železa. Metabolizmus železa je absorpcia, distribúcia a vylučovanie železa v ľudskom organizme. Dokonca aj celý energetický metabolizmus v tele je závislý od železa, vďaka čomu je hefestín ako súčasť metabolizmu železa nevyhnutný v ľudskom tele.

Erytropoetín je zodpovedný za reguláciu hefestínu (aj pri metabolizme železa): je to proteínový hormón, ktorý je zodpovedný za tvorbu červených krviniek.Je tiež zodpovedný za expresiu hefestínu v dvanástniku, čo je časť tenkého čreva, ktorá je najbližšie k žalúdku.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Proteínový hefestín sa nachádza v prsníkoch, črevách a trámcoch ľudského tela. Nachádza sa tiež v tzv. Fibroblastoch: Sú to mobilné bunky, ktoré sa vyskytujú v ľudskom spojivovom tkanive a ktoré sa stanú imobilnými po dozretí na fibrocyty.

Hefestín pozostáva z 1136 aminokyselín, triedy organických zlúčenín, ktoré majú najmenej jednu karboxylovú skupinu (COOH-) a jednu aminoskupinu (-NH2). Má molekulovú hmotnosť približne 130 kDa (Dalton): Jedná sa o jednotku molekulovej hmotnosti a jednu dvanástinu hmotnosti atómu uhlíka.

Hefestín tiež patrí do homológnej rodiny ferroxidázy, tiež enzýmu, ktorý urýchľuje oxidáciu železa II na železo III. Pretože hefestín je nevyhnutnou súčasťou transportu železa v ľudskom tele, optimálne hodnoty membránového proteínu závisia od hodnôt železa. Dospelý samec dospelého človeka má v organizme asi 4240 mg železa (teda asi 4 až 5 g). Ak má však osoba zvýšené množstvo železa, možno to pripísať nízkej aktivite hefestínu.

Choroby a poruchy

Obzvlášť nízka aktivita hefestínu, a teda zvýšená koncentrácia železa v tele, môže viesť k chorobám, ako sú Parkinsonova choroba. Zvýšené štádium rakoviny v črevných bunkách sa dá tiež vystopovať späť k zvýšenému príjmu železa a súvisiacej nízkej hladine hefestínu.

Experiment raz ukázal, že potkany, ktoré boli kŕmené zvýšeným množstvom železa, mali zvýšenú expresiu ceruloplasmínu a ferroportínu, ale nie hefestínu. Potkany, ktoré vo svojom organizme nemali ceruloplazmín ani hefestín, vykazovali obzvlášť veľa príznakov makulárnej degenerácie. Makulárna degenerácia je choroba sietnice oka, ktorá obzvlášť ovplyvňuje žltú škvrnu, oblasť v oku, ktorá je špecificky umiestnená v centrálnej oblasti sietnice. Makulárna degenerácia môže viesť k zníženiu zrakovej ostrosti v dôsledku straty funkcie „najostrejšieho videnia“ av mnohých závažných prípadoch zrakového postihnutia a slepoty.