Guillain-Barré syndróm je akútny zápal periférnych nervov a spinálnych ganglií (nervové uzliny v stavovcovom kanáliku) s doteraz nevysvetlenou etiológiou (príčinou). S frekvenciou 1 až 2 nových prípadov na 100 000 ľudí ročne je syndróm Guillain-Barré zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy.
Čo je to syndróm Guillain-Barré?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Guillain-Barré syndróm je akútna idiopatická (nejasná etiológia) polyneuritída s multifokálnym (vyskytujúcim sa na viacerých miestach) zápalom v periférnom nervovom systéme.
Zápalové zmeny, najmä v koreňoch periférnych nervov (polyradikulitída) a proximálnych gangliách dorzálnych koreňov, spôsobujú zmyslové poruchy, motorickú paralýzu a vegetatívnu dysfunkciu. Osobitne charakteristické sú parestézie (mravenčenie alebo „špendlíky a ihly“), ako aj ochrnutie stúpajúce z nôh, ktoré v kombinácii s respiračnou paralýzou a / alebo srdcovými arytmiami môže ohrozovať život.
V niektorých prípadoch je okrem toho možné pozorovať postihnutie hlavových nervov prehĺtaním a bilaterálnu paralýzu tváre. V závislosti od priebehu je syndróm Guillain-Barré diferencovaný do rôznych foriem, pričom najbežnejším variantom je aj polyneuropatia akútna zápalová (zápalová) demyelinizačná (poškodzujúca myelínový obal).
príčiny
Základné príčiny syndrómu Guillain-Barré neboli zatiaľ jednoznačne objasnené. Najmä imunologické procesy sú podozrivé, pretože syndróm Guillain-Barré sa vyskytuje u viac ako polovice postihnutých (približne 60 až 70 percent) po infekčných chorobách pľúc alebo gastrointestinálneho traktu.
Guillain-Barré syndróm je spojený najmä s cytomegáliou, ovčími kiahňami, osýpkami, vírusom Epstein-Barr, príušnicami, hepatitídou a vírusmi HI, ako aj s niektorými baktériami, ako sú Salmonella, Brucella, spirochéty, Mycoplasma pneumoniae alebo Campylobacter jejuni. ,
Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa syndróm Guillain-Barré prejavuje po očkovaní proti chrípke alebo besnote. Predpokladá sa, že protilátky tvorené telom v dôsledku infekcie sú namierené proti vlastným štruktúram tela, najmä proti gangliozidom, ktoré sa stále viac nachádzajú v nervovom systéme, a v kombinácii s ďalšími, zatiaľ neznámymi faktormi, spôsobujú vznik Guillain-Barrého syndrómu.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na ochrnutie svalovPríznaky, choroby a príznaky
Príznaky syndrómu Guillain-Barré do značnej miery závisia od formy ochorenia. Rozlišuje sa medzi akútnymi a chronickými formami. Všeobecne je syndróm Guillain-Barré charakterizovaný zvyšujúcou sa všeobecnou slabosťou v dôsledku deštrukcie periférnych nervov a koreňov miechy.
Akútna forma (akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia alebo AIDP) začína bolesťou chrbta a končatiny, mravčením a znecitlivením prstov, prstov na nohách, nose, uchu alebo brade (acra) a paralýzou na nohách. Okrem toho sa oslabujú svaly panvy, trupu a dýchacích ciest, čo spôsobuje zlyhanie všetkých reflexov. Niekedy zlyhajú aj niektoré hlavové nervy.
To vedie k narušeniu regulácie dýchania, regulácii srdcovej frekvencie a vyprázdňovania močového mechúra, ako aj regulácii teploty. Ďalej sa vyskytujú poruchy obehového systému v dôsledku kolísania krvného tlaku.Chronická forma syndrómu Guillain-Barré, známa tiež ako chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP), začína zákerne a vyznačuje sa striedaním výrazných symptómov.
Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii je v popredí paralýza končatín a parestézia akry. Účasť kraniálnych nervov sa pozoruje menej často. Ochrnutie sa v chronickej forme zvyšuje omnoho pomalšie. Môžu byť dokonca potlačené podávaním glukokortikoidov. Celkovo je možné vyliečiť tretinu pacientov. Desať percent chorých zomrie. Niektorí z postihnutých vyžadujú celoživotnú starostlivosť.
Diagnóza a priebeh
Guillain-Barré syndróm sa zvyčajne diagnostikuje pomocou analýzy CSF (vyšetrenie nervovej vody). Ak sa dá pri normálnom počte buniek zistiť zvýšená koncentrácia bielkovín (cytoalbumínová disociácia), dá sa predpokladať syndróm Guillain-Barré.
Okrem toho je pri syndróme Guillain-Barré znížená rýchlosť vedenia nervov, ktorá sa meria v kontexte elektroneurografie. Elektromyografia umožňuje urobiť výpoveď o možných poruchách nervových ciest zásobujúcich svalové vlákna. Táto diagnostická metóda však nie je vhodná na včasnú diagnostiku Guillainovho-Barrého syndrómu, pretože zodpovedajúce zmeny je možné určiť až po približne dvoch týždňoch.
Akákoľvek prítomná srdcová arytmia sa dá určiť pomocou elektrokardiogramu, zatiaľ čo funkcia dýchacích ciest sa dá skontrolovať pomocou funkcie pľúc a analýzy krvných plynov. V sére sú v mnohých prípadoch detegovateľné aj protilátky proti gangliozidom. Guillain-Barré syndróm má zvyčajne priaznivý priebeh a postihnuté osoby sú z veľkej časti alebo úplne vyliečené do 1 až 6 mesiacov.
komplikácie
V prípade syndrómu Guillain-Barré postihnuté osoby trpia zápalom nervov. Vo väčšine prípadov tento zápal vedie k poruchám citlivosti a paralýze. Nemusia sa vyskytovať po celom tele, postihnutá oblasť zvyčajne závisí od príslušného narušeného nervu. Pacient trpí typickými pocitmi brnenia a necitlivosťou.
Okrem toho väčšina pacientov pociťuje bolesť chrbta a bolesť svalov. Existujú tiež poruchy koordinácie a chôdze. Pohyb pacienta je obmedzený syndrómom Guillain-Barré. V najhoršom prípade dochádza k paraplegii, pričom pacient je potom závislý od invalidného vozíka.
Nie je neobvyklé, že iní ľudia tiež potrebujú pomoc v každodennom živote, aby ju mohli naďalej ovládať. Bolesť sa môže vyskytnúť aj v noci a môže spôsobiť problémy so spánkom. V mnohých prípadoch je oslabený aj imunitný systém pacienta, čo uľahčuje vznik zápalov a infekcií.
Guillain-Barré syndróm možno liečiť liekmi. Čím skôr dôjde k liečbe, tým väčšia je pravdepodobnosť, že pacient bude úplne vyliečený. Neskoré ošetrenie môže viesť k následnému poškodeniu, ktoré je zvyčajne nezvratné a už sa nedá liečiť.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Guillain-Barré syndróm musí vždy vyhodnotiť lekár. Bez liečby to môže viesť k závažným sťažnostiam a komplikáciám, z ktorých väčšina je nezvratná. Spravidla by sa malo konzultovať s lekárom, ak existuje silná bolesť chrbta alebo paralýza, ktorá sama osebe neodstráni.
Poruchy znecitlivenia alebo citlivosti môžu tiež naznačovať syndróm Guillain-Barré. Postihnutí v postihnutých regiónoch často trpia brnenie. Ak máte silné bolesti svalov, musíte sa poradiť s lekárom.
Bolesť sa môže objaviť aj bez pohybu. Podobne poruchy koordinácie alebo chôdze často poukazujú na syndróm Guillain-Barré. Ak sa syndróm nelieči, môže v najhoršom prípade viesť k úplnej paraplegii. Je to nezvratné a už sa nedá liečiť.
Ak sa tieto príznaky vyskytnú, je potrebné poradiť sa s praktickým lekárom. Toto môže určiť syndróm Guillain-Barré. Ďalšia liečba však závisí od presných príznakov a príčin syndrómu a potom sa lieči príslušným špecialistom.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Pri syndróme Guillain-Barré korelujú terapeutické opatrenia so špecifickým priebehom choroby. V miernych prípadoch je cieľom liečby znížiť fyzickú paréziu (ochrnutie svalov) a minimalizovať riziko infekčných chorôb, pneumónie, trombózy a kontraktúr (obmedzená pohyblivosť kĺbov) a dekubitu (bolesť v posteli) pomocou fyzioterapeutických opatrení.
Na zvýšenie povrchovej citlivosti sa používajú opatrenia na ergoterapiu (napr. Cvičenia s ježkou). V prípade závažnej alebo akútnej progresie ochorenia s výraznými poruchami, ako sú chôdza, dýchacie ťažkosti a / alebo poruchy prehĺtania, terapeutický zásah do imunitného systému dotknutej osoby (imunoterapia). Na tento účel sa zvyčajne používa plazmaferéza alebo intravenózne infikované imunoglobulíny.
Pri liečbe plazmaferézou je vlastná plazma tela nahradená substitučným roztokom obohateným o albumín, aby sa vymenili imunoglobulíny alebo protilátky zodpovedné za neurologické poškodenie. V kontexte imunoadsorpcie, ktorá je novšou terapeutickou metódou, sa z plazmy odstránia a nahradia iba patologicky účinné protilátky.
Jemnejším terapeutickým opatrením sú intravenózne infikované imunoglobulíny, ktoré neutralizujú zodpovedné endogénne, ako aj vírusové a bakteriálne protilátky a inhibujú ich syntézu. Imunoglobulíny navyše znižujú aktivitu určitých buniek imunitného systému, takzvaných makrofágov.
V mnohých prípadoch musí byť postihnutá osoba intubovaná alebo vetraná, čo môže viesť k opatreniam na respiračnú terapiu. Ak je syndróm Guillain-Barré život ohrozujúci, môže byť potrebný dočasný kardiostimulátor, ak je prítomná bradykardia (pomalý srdcový rytmus).
Výhľad a predpoveď
Guillain-Barré syndróm nemožno úplne vyliečiť, pretože ide o genetickú poruchu. Preto sa môže podať iba symptomatická liečba, ktorá môže zmierniť a zmierniť príznaky.
Vo väčšine prípadov sa u postihnutých vyskytuje veľmi často zápal pľúc, trombóz a iných infekčných chorôb v dôsledku syndrómu, takže sa často znižuje očakávaná dĺžka života pacientov. Môže to tiež viesť k poruchám dýchania alebo prehĺtaniu, takže pacient je po celý život závislý od pomoci iných ľudí.
Imunitný systém môže byť posilnený injekciami alebo užívaním liekov, hoci je nevyhnutná aj celoživotná terapia. Mnoho pacientov sa tiež spolieha na kardiostimulátor, aby sa predĺžila dĺžka života. V niektorých prípadoch sa každodenný život pacienta môže uľahčiť pomocou fyzioterapeutických cvičení.
Guillain-Barré syndróm často vedie k depresii alebo iným psychologickým poruchám, takže väčšina pacientov je závislých od psychologickej liečby. Ak sa syndróm Guillain-Barré nelieči, priemerná dĺžka života pacienta sa drasticky zníži av každodennom živote sú významné obmedzenia.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na ochrnutie svalovprevencia
Pretože etiológia syndrómu Guillain-Barré nie je jasná, neexistujú pre túto chorobu žiadne preventívne opatrenia.
domáce ošetrovanie
Keďže syndróm Guillain-Barré je dedičné ochorenie, možnosti následnej starostlivosti sú veľmi obmedzené. Preto je včasné zistenie a liečba tejto choroby v popredí. Ak si osoba so syndrómom Guillain-Barré želá mať deti, môže sa vykonať aj genetické poradenstvo, aby sa tento syndróm neprenášal.
Tento syndróm môže tiež obmedziť a skrátiť dĺžku života pacienta. Liečba syndrómu vždy závisí od presnej závažnosti a typu sťažnosti. Pacient je spravidla závislý od fyzioterapeutických opatrení, pričom mnohé cvičenia z tejto terapie sa vykonávajú aj doma.
Zvyčajne to urýchľuje hojenie. Telo pacienta musí byť tiež chránené pred rôznymi infekciami a inými chorobami, aby sa zbytočne nezaťažoval imunitný systém. Keďže syndróm Guillain-Barré ovplyvňuje aj vnútorné orgány a srdce, mali by sa vykonávať pravidelné vyšetrenia, aby sa zistilo poškodenie v ranom štádiu.
Môžu byť potrebné aj chirurgické zásahy do srdca. V mnohých prípadoch môže byť užitočný aj kontakt s inými pacientmi so syndrómom Guillain-Barré, pretože to vedie k výmene informácií.
Môžete to urobiť sami
Cieľom všetkých opatrení svojpomoci je umožniť postihnutým dosiahnuť čo najväčšiu nezávislosť v každodennom živote. Ambulancia fyzickej a pracovnej terapie je indikovaná na zabránenie straty mobility. Tu je zvlášť vhodná lekárska výcviková terapia (MTT).
V rámci tohto školenia je vypracovaný školiaci plán, ktorý je prispôsobený výkonu pacienta. Po niekoľkých sprievodných liečebných jednotkách môžu postihnuté osoby vykonávať tieto cvičenia samostatne. To sa dá urobiť v špeciálnych školiacich strediskách, ako aj doma pomocou cvičebných bicyklov alebo gymnastiky.
Liečba ergoterapiou je užitočná vo vzťahu k poruchám citlivosti horných a dolných končatín. Funkčné poruchy končatín sa v rámci tejto terapie zlepšujú aj prostredníctvom cvičení, ktoré možno podľa pokynov prispôsobiť každodennému životu. Bez ohľadu na lekársku výcvikovú terapiu sa odporúča vodný aerobik.
Vztlak vo vode ho robí obzvlášť posilňujúcim svalovú hmotu. Okrem toho je možné vykonávať tréning chôdze na každodenné činnosti. Výmena plôch, stúpanie po schodoch a zmena rýchlosti trénujú zmysel pre rovnováhu a citlivosť chodidiel.
V prípade prudkého pokroku sa uvádzajú rady týkajúce sa domácej starostlivosti a rady týkajúce sa pomôcok. Náhla strata zručností vedie k mnohým ľuďom k reaktívnej depresii. Psychologická podpora pri zvládaní choroby alebo svojpomocných skupín zvyšuje porozumenie tejto choroby a pomáha pri prispôsobovaní sa každodennému životu.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
