Syndróm Fowler-Christmas-Chapple

Syndróm Fowler-Christmas-Chapple je porucha močenia, ktorá je často spojená s polycystickými vaječníkmi a je spojená s retenciou moču. Komplex symptómov je pravdepodobne založený na hormonálnych faktoroch, ale táto súvislosť sa zatiaľ nepreukázala. Kauzálna terapia v súčasnosti nie je k dispozícii.

Čo je Fowlerov syndróm vianočných sviatkov?

Syndróm Fowler-Christmas-Chapple je charakterizovaný radom klinických symptómov, z ktorých všetky súvisia so správaním močenia.
© návrhya - stock.adobe.com

Vyprázdňovanie močového mechúra je tiež známe ako močenie. Ak je močenie spojené s nepohodlím, môže byť spojené s tzv. Poruchou močenia. Syndróm Fowler-Christmas-Chapple patrí do skupiny chorôb s poruchami močenia. Toto je jedna z najbežnejších príčin zadržiavania moču. Prevalencia sa však uvádza ako menej ako jeden prípad z 1 000 000.

Britský lekár Clare J. Fowler prvý syndróm opísal koncom 20. storočia. Jej meno bolo na jej počesť uvedené v názve choroby. Komplex symptómov by sa nemal zamieňať s Fowlerovým syndrómom, čo je choroba so zmenami krvných ciev v mozgu.

Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm sa niekedy v angličtine označuje ako Fowlerov syndróm, čo naznačuje, že ho možno ľahko zamieňať so vrodeným ochorením mozgu. Ako porucha vyprázdňovania močového mechúra postihuje Fowlerov syndróm Vianoce - Chapple predovšetkým mladé ženy a často sa spája s tzv. Syndrómom polycystických ovárií.

príčiny

V prípade Fowlerovho-Vianočného-Chappleovho syndrómu je príčinou poruchy močenia močový mechúr. Ako sa táto porucha vyskytuje a čo ju spôsobuje, je stále neznáme. Prípady boli opísané u 33 žien, z ktorých takmer polovica mala aj polycystické vaječníky. Keďže komplex symptómov bol doteraz často priamo spojený s polycystickými vaječníkmi, vedci podporujú špekulácie.

Napríklad sa dá predpokladať, že u pacientov so syndrómom je narušená stabilita svalovej membrány. Táto nestabilita by mohla vysvetliť neobvyklé správanie zvierača močového mechúra a súčasne aj polycystických vaječníkov, ak sa predpokladá, že hormonálne abnormality sú hlavným faktorom prispievajúcim k týmto dvom príznakom.

Skutočnosť, že syndróm spôsobujú hormonálne abnormality, je zrejmá aj z hľadiska priemerného veku nástupu. Hormonálne spojenie by mohlo vysvetliť, prečo sú ženy primárne postihnuté syndrómom ešte pred menopauzou.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na zdravie močového mechúra a močových ciest

Príznaky, choroby a príznaky

Syndróm Fowler-Christmas-Chapple je charakterizovaný radom klinických symptómov, z ktorých všetky súvisia so správaním močenia. Najcharakteristickejším symptómom syndrómu je zadržiavanie moču. Postihnutí pacienti si tiež zachovávajú významne viac reziduálneho moču, ako je priemer po močení.

Elektromyogram ukazuje abnormálnu svalovú aktivitu zvierača močového mechúra. Postihnutí netrpia ani zjavnou anatomickou abnormalitou, ani neurologickou poruchou. V niektorých prípadoch sa vyskytujú infekcie močových ciest vo forme komplikácií kvôli zadržiavaniu moču a zvyškovému moču. Tieto infekcie sa vyznačujú pálením pri močení.

Pri infekcii močového mechúra si postihnuté osoby často myslia, že musia močiť bez skutočného nutkania na močenie. Ak je pacient postihnutý aj polycystickými vaječníkmi, vyskytnú sa vo vaječníkoch aj viaceré cysty. Takéto cysty môžu spôsobiť zmeny cyklu a, ak sa nelieči, môžu spôsobiť dlhodobú neplodnosť.

diagnóza

Aby sa diagnostikoval Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm, musia sa najprv vylúčiť neurologické poruchy močenia. Pri diferenciálnej diagnostike sa musí vylúčiť aj zvýšená kapacita močového mechúra s objemom nad jeden liter.

EMG je nevyhnutným nástrojom na diagnostiku syndrómu, pretože sa môže použiť na detekciu neobvyklých aktivít zvierača močového mechúra. Svalová skupina okolo močových ciest má obvykle rovnaké abnormality. Abnormality správania svalov možno zhrnúť v najširšom zmysle ako neobvyklé kontrakčné správanie.

Ak okrem poruchy močenia existujú aj polycystické vaječníky, môže sa vykonať aj laboratórna diagnostika. Pri laboratórnom diagnostickom vyšetrení sa hovorí o zvýšenom alebo hraničnom vysokom testosteróne, androstendióne, dehydroepiandrosterónsulfáte, TSH, AMH a prolaktíne, ako aj o zvýšenom kvociente LH / FSH.

komplikácie

Akútne infekcie močových ciest sa často vyskytujú v dôsledku poruchy močových ciest, ktorá je pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple spôsobená dysfunkciou zvierača močového mechúra. Súčasne môže byť prítomný aj syndróm polycystických vaječníkov. To je prípad polovice postihnutých osôb. Hormonálna nerovnováha môže byť príčinou Fowlerovho-Vianočného-Chappleovho syndrómu a všetkých následkov, ktoré z toho vyplývajú.

Cysty vo vaječníkoch môžu v dôsledku toho viesť k zmenám cyklu. To môže viesť k neplodnosti bez liečby alebo chirurgického zákroku. V dôsledku močovej retencie, ktorá je typická pre Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm, zostáva v močovom mechúre viac zvyškového moču ako obvykle. Výsledné infekcie močového mechúra sa zvyšujú. Pacient trpí stálou potrebou močiť.

Pri močení môže dôjsť k páleniu a kresbe. Ak je akútna infekcia močových ciest oneskorená pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple, môže to mať dramatické následky. Oneskorená infekcia močových ciest upozorňuje na seba krvou v moči alebo hnisavým výtokom. V najhoršom prípade sa infekcia močových ciest stáva chronickou. To môže viesť k zmršťovaniu močového mechúra a nekrotickému tkanivu močového mechúra.

Infekcia sa občas rozšírila do ďalších ženských orgánov. Stúpanie patogénu môže ovplyvniť obličky. Možným dôsledkom sú obličkové abscesy. To môže zase viesť k život ohrozujúcim otravám krvi. Vo väčšine prípadov je možné takéto komplikácie pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple vylúčiť s dôsledným lekárskym dohľadom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže syndróm Fowler-Christmas-Chapple je možné liečiť iba symptomaticky a nedochádza k samoliečeniu, v každom prípade je potrebné sa poradiť s lekárom. Dotknuté osoby by sa mali s touto chorobou vždy poradiť s lekárom, ak sa vyskytne nezvyčajné alebo narušené močové správanie.

V močovom mechúre môže zostať veľké množstvo zvyškového moču, takže dotyčná osoba po použití toalety pociťuje potrebu močiť znova. Časté infekcie močových ciest alebo močového mechúra by mal vždy vyšetriť lekár pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple. Pálenie pri močení môže byť tiež príznakom tohto ochorenia. Ženy by mali tiež navštíviť lekára, ak sa vo vaječníkoch vyvinú cysty. Zmeny v cykle alebo neplodnosti môžu tiež naznačovať Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm.

Vyšetrenie a diagnostika tohto syndrómu sa vo väčšine prípadov uskutočňuje s urológom. To zvyčajne môže začať liečbu syndrómu a obmedzovať príznaky pacienta. Nie je však možné všeobecne predpovedať, či to povedie k úplne pozitívnemu priebehu choroby.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Kauzálna liečba syndrómu Fowler-Vianoce-Chapple zatiaľ neexistuje, pretože príčinná súvislosť ešte nebola definitívne objasnená.Symptomatická terapia pre poruchy močenia zvyčajne zodpovedá buď sakrálnej neurostimulácii alebo sakrálnej neuromodulácii. Posledný uvedený terapeutický prístup je spojený s mierou úspešnosti až 70 percent.

Tento vzťah sa týka dokonca aj žien, ktoré už dlho trpia príznakmi. Počas liečby sa stimulujú nervy močového mechúra pri mieche. Po znížení príznakov na polovicu môže byť pacientovi implantovaný stimulátor. Tento krok sa uskutoční iba vtedy, keď sa v jednotlivých prípadoch ukáže ako užitočná neuromodulácia.

Terapia vo všetkých prípadoch nefunguje a je možné ju kombinovať s operáciou v prípade implantácie. Iné terapeutické prístupy k syndrómu Fowlera-Vianoc-Chappleho však dosiahli oveľa menší úspech. Týka sa to napríklad hormonálnej manipulácie alebo liekovej terapie.

Ak má pacient aj polycystické vaječníky, musí sa k liečbe porúch močenia poskytnúť aj liečba. Opatrenia na liečenie tohto príznaku sa môžu pohybovať od predpísania antiandrogénnej antikoncepčnej pilulky, zmeny v strave a pulzačného podávania GnRH po chirurgickú liečbu, napríklad vo forme laparoskopického laserového tripletu vaječníkov.

Výhľad a predpoveď

Prognózu Fowlerovho-Vianočného-Chappleovho syndrómu je potrebné posudzovať individuálne. Niektorí pacienti sa zotavujú z liečby a majú dobrú prognózu. Iní čelia celoživotným poruchám napriek ich maximálnemu úsiliu. Je to založené na doteraz nedostatočne objasnenej príčine choroby.

V lekárskej starostlivosti sa dôraz kladie na zmiernenie existujúcich príznakov, pretože proti príčine sa nedá bojovať. U väčšiny pacientov to znamená, že neexistujú žiadne príznaky. Aktivita sakrálnych nervov je stimulovaná elektrickými impulzmi.

Stimulácia vedie k dostatočnej stimulácii funkčnej aktivity močového mechúra a konečníka. Približne tridsať percent postihnutých však pri tejto forme liečby nezaznamenalo dostatočné zlepšenie svojho zdravia. Okrem toho sa u veľkého počtu pacientov v priebehu života vyskytujú opakovane príznaky.

Ako alternatíva k chirurgickému zákroku existuje možnosť implantácie. Tento postup je spojený s obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami a u mnohých pacientov tiež nevedie k uzdraveniu. V priamom porovnaní má drogová alebo hormonálna liečba len malú šancu na úspech. Prognóza je nepriaznivá pre dva terapeutické prístupy. Malo by sa to však posudzovať individuálne, pretože u niektorých pacientov dochádza k zlepšeniu ich zdravia.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na zdravie močového mechúra a močových ciest

prevencia

Aj keď v súčasnosti existuje podozrenie, že hormonálne príčiny sú príčinnými faktormi syndrómu Fowler-Christmas-Chapple, táto špekulácia zatiaľ nebola potvrdená. Z tohto dôvodu v súčasnosti nie sú k dispozícii žiadne účinné preventívne opatrenia.

domáce ošetrovanie

Poruchy močenia nazývané Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm postihujú predovšetkým mladé ženy. Je založená na poruche zvierača močového mechúra. To, čo spôsobuje túto skutočnosť, nie je jasné. Pretože Fowlerov-vianočný-Chappleov syndróm sa často vyskytuje spolu s polycystickým ovariálnym syndrómom, môže byť potrebná následná starostlivosť po operácii.

Vo väčšine prípadov sa však následná starostlivosť týka zabezpečenia toho, aby sa po akútnych infekciách močových ciest nerozširovalo baktérie do obličiek. Je však problematické, že lekári nepoznajú presnú príčinu poruchy zvierača močového mechúra. To sťažuje prevenciu a následnú starostlivosť.

Pretože sa táto porucha močenia vyskytuje pomerne zriedka, existuje malý záujem o výskum nových spôsobov liečby alebo možností následnej starostlivosti. Následnú starostlivosť zvyčajne vykonáva gynekológ pre pacientov s ďalšími syndrómami polycystických ovárií. V tejto situácii je možná neplodnosť v dôsledku syndrómu Fowler-Vianoce-Chapple.

Uroológovia sú na druhej strane zodpovední za priame a nepriame následky infekcií močových ciest, ktoré boli vytiahnuté. Pri následnej starostlivosti je dôležité zabrániť tomu, aby sa tkanivo močového mechúra stalo nekrotickým, zmršťoval sa močový mechúr alebo aby sa nestane chronickou infekciou močových ciest.

Následná starostlivosť je dôležitá pri syndróme Fowler-Christmas-Chapple, pretože v niektorých prípadoch môžu oneskorené alebo stúpajúce infekcie viesť k problémom s obličkami, sepse alebo infekciám ženských reprodukčných orgánov. Úzka spolupráca medzi urológmi a gynekológmi by bola žiaduca v prípade Fowlerovho-vianočného-Chappleovho syndrómu.

Môžete to urobiť sami

Syndróm Fowler-Christmas-Chapple ponúka pacientovi malú príležitosť pomôcť si. Nedochádza k spontánnemu uzdravovaniu, takže príznaky môžu byť zmiernené iba v spolupráci s lekárom.

Mentálne posilnenie je užitočné. Pacient by mal pochopiť, že nutkanie na močenie a zlyhanie močenia v žiadnom prípade nenaznačujú duševnú poruchu ani následky psychosomatických chorôb. V mnohých prípadoch je ťažké zostať v pokoji a znížiť stres.

Presne to by sa však malo stať. Upokojenie príznakov a otvorené riešenie sťažností pomáha zmierniť podráždenie a zažiť vnútornú relaxáciu. Okrem toho možno použiť špecifické postupy, ktoré prispievajú k posilneniu duševnej sily alebo harmónie emocionálneho sveta. Vyhnite sa dlhým cestám autom alebo vlakom. Pre vnútornú bezpečnosť je užitočné, ak existuje vždy možnosť močiť v bezprostrednej blízkosti.

Účasť v spoločnosti, ako aj na spoločenskom živote je však dôležitá. Pacient tiež poškodzuje svoje zdravie, ak z dôvodu choroby už neopúšťa svoj vlastný domov. S optimistickým prístupom a dostatočnou flexibilitou sa môže uskutočniť reorganizácia každodenného života, aby sa výmena s priateľmi a príbuznými mohla uskutočniť ako zvyčajne.