Ewingov sarkóm

Rastúce bolesti u detí zvyčajne nie sú dôvodom na obavy, avšak ak sa bolesti opakujú nielen po činnostiach, ale aj v pokoji, je potrebné poradiť sa s lekárom. Ewingov sarkóm môže spôsobiť nepohodlie.

Čo je to Ewingov sarkóm?

Symptómy Ewingovho sarkómu sú nešpecifické, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri iných chorobách alebo s poruchami rastu. Na začiatku sa tí, ktorých sa to týka, často sťažujú na opakujúce sa bolesti, ktoré zvyčajne stúpajú cvičením.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewingov sarkóm bol prvýkrát opísaný Jamesom Ewingom a je formou rakoviny kostí, ktorá sa zvyčajne vyvíja v stehenných kostiach alebo panve.

Rebrá sú postihnuté menej často. Sarkóm však môže ovplyvniť všetky ďalšie kosti v ľudskej kostre. Extrémne zhubný nádor sa vyskytuje hlavne u detí a dospievajúcich vo veku od 10 do 25 rokov, pričom chlapci sú postihnutí oveľa častejšie ako dievčatá.

Hlavnou charakteristikou Ewingovho sarkómu je jeho rýchly rast, a teda riziko šírenia bez prekážok na ďalšie kosti a pľúca. Ak sa nelieči, Ewingov sarkóm vedie k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov.

príčiny

Doteraz nebol nájdený žiadny dôvod na vývoj Ewingovho sarkómu. Predpoklady, že príčiny výskytu nádoru boli dedičné faktory alebo predchádzajúce vystavenie žiareniu, ktoré bolo príliš vysoké v dôsledku ožarovania, sa nedali potvrdiť.

K nádoru však mohli byť spojené určité opakujúce sa zmeny génov na chromozóme 22. Dedičnosť tejto génovej mutácie sa však nepreukázala, takže zostáva nejasné, čo spôsobuje rast malígneho Ewingovho sarkómu.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na bolesť kĺbov

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy Ewingovho sarkómu sú nešpecifické, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri iných chorobách alebo s poruchami rastu. Na začiatku sa tí, ktorých sa to týka, často sťažujú na opakujúce sa bolesti, ktoré zvyčajne stúpajú cvičením. Tieto však pretrvávajú v noci. Bolesť sa môže objaviť prvýkrát po menšej traume.

Pretože choroba postihuje dospievajúcich, pôvodne sa predpokladá, že rastie bolesť alebo bolesť pri poranení. Na postihnutej oblasti sa objaví opuch a začervenanie. Niekedy to môže dokonca viesť k symptómom zlyhania, ak je do procesu ochorenia zapojená chrbtica alebo periférne nervy. Čím väčší je nádor, tým častejšie sa vyskytujú funkčné poruchy.

V tejto fáze často neexistujú žiadne metastázy. Ak sa však pridajú všeobecné príznaky, ako je horúčka, strata hmotnosti alebo únava, môže to naznačovať existujúce metastázy. Pri liečbe skôr, ako sa metastázy vyvinú, existuje 65% šanca na zotavenie.

Aj po rokoch však stále existuje riziko relapsu, ak nie je rakovina liečbou úplne eliminovaná. Napriek tomu aj pacienti bez nádoru často trpia následkami liečby pri rôznych príznakoch. Prognóza je horšia u pacientov s metastázami. Príznaky, ktoré pociťujú, závisia od orgánov postihnutých metastázami.

Diagnóza a priebeh

Ewingov sarkóm spôsobuje bolesť a opuch v postihnutej oblasti tela pacienta. Bolesť pretrváva aj v pokoji a zvyčajne sa vyskytuje nepravidelne. V dôsledku toho sú často nesprávne interpretované a nesúvisia so závažným zdravotným stavom.

Keď nádor dosiahne určitú veľkosť, pacient pociťuje obmedzenú pohyblivosť a niekedy aj začervenanie postihnutej oblasti, čo ho nakoniec vedie k lekárovi. Štvrtina postihnutých sa v tomto štádiu metastázovala a rakovina sa rozšírila do ďalších oblastí tela.

Ewingov sarkóm sa najskôr diagnostikuje na základe krvných testov, ktoré možno potvrdiť zobrazovacími metódami, ako sú röntgenové lúče a počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Biopsia sa používa na presné stanovenie sarkómu. To zahŕňa odobratie vzorky tkaniva z nádoru.

Hľadajú sa možné metastázy v pľúcach pomocou zobrazovacích techník. Na určenie, či už bola Ewingov sarkóm ovplyvnená kostná dreň, je potrebná punkcia kostnej drene.

komplikácie

Nádor Ewingovho sarkómu rýchlo rastie a často postihuje pľúca. Ak sa nelieči, možno očakávať smrť v priebehu niekoľkých mesiacov. Avšak tí, ktorí sa rozhodnú pre lekárske a protidrogové ošetrenie na začiatku, majú veľmi dobrú šancu na rýchle a úplné uzdravenie.

Vo väčšine prípadov sa Ewingov sarkóm vyskytuje u detí, ktoré sú v rastovej fáze. Pacienti trpia pokojovou bolesťou, ktorá sa vyskytuje aj bez pohybu. Kosti a kĺby často trpia horúčkou a bolesťou, aj keď sa nepohybujú. Tam sa môže vyvinúť opuch a začervenanie. Vo výraznej fáze vedie Ewingov sarkóm k obmedzeniam pohybu a tým aj v každodennom živote.

Poškodený sa cíti unavený a neschopný vykonávať fyzickú aktivitu. Ak sa Ewingov sarkóm nelieči, môže dôjsť k smrti. Preto je liečba vždy založená na odstránení nádoru, po ktorom sa odporúča chemoterapia. Bohužiaľ neexistuje žiadna záruka, že sa nádor nebude opakovať. Nie je neobvyklé, že pacient opakuje liečbu.

Pri opakovanej chorobe je šanca na vyliečenie oveľa nižšia ako pri prvej chorobe. Ak Ewingov sarkóm nie je možné liečiť, bolesť sa zmierňuje, takže pacient môže normálne žiť svoj každodenný život. Stredná dĺžka života je kvôli chorobe drasticky znížená.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ewingov sarkóm je explicitný typ rakoviny kostí, ktorý postihuje väčšinou mladých mužov vo veku od 10 do 25 rokov. Postihnutí ľudia sa zvyčajne sťažujú na bolesť v končatinách, takže bodavá bolesť sa môže objaviť aj v pokoji. Ak sú niektoré časti tela bez zjavného dôvodu bolestivé, mali by ste navštíviť lekára.

Ewingov sarkóm je možné zistiť iba na základe dôkladného lekárskeho vyšetrenia. Včasná diagnóza je tiež veľmi dôležitá pre neskorší priebeh choroby, pretože až potom môže dôjsť k úplnému uzdraveniu. Ak je návšteva u lekára odložená, rakovina kostí môže napadnúť životne dôležité orgány, a tým viesť k smrti.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pri liečbe Ewingovho sarkómu sa najprv uskutoční pokus o chirurgické odstránenie nádoru. Potom pacient dostáva radiačnú terapiu a chemoterapiu.

V dôsledku rýchleho rastu nádorových buniek sa metastázy často vyskytujú aj po odstránení pôvodného nádoru, ktorému sa dá týmto postupom vyhnúť. Radiačná terapia sa používa buď počas alebo medzi dvoma fázami chemoterapie. Celková dĺžka liečby Ewingovho sarkómu je 10 až 12 mesiacov. Napriek moderným a neustále sa zlepšujúcim liečebným metódam dochádza k relapsom u 30 až 40 percent pacientov.

Pri týchto tzv. Relapsoch je šanca na vyliečenie oveľa nižšia ako pri prvej chorobe, pretože v súčasnosti neexistuje štandardizovaná liečba. Pokusy sa robia chirurgickým odstránením nádoru alebo jeho zmrštením kombinovanou chemoterapiou a ožarovaním. Často sa používa najmä vysokodávková chemoterapia.

Ak všetky terapeutické opatrenia zostanú neúspešné, paliatívna medicína sa pokúsi zmierniť bolesť pacienta. Cieľom globálnej analýzy liečebných protokolov je optimalizovať v súčasnosti možné terapeutické opatrenia a dlhodobo zlepšiť šance na prežitie pacientov trpiacich Ewingovým sarkómom.

Výhľad a predpoveď

Prognóza Ewingovho sarkómu závisí od umiestnenia nádoru, začiatku liečby a jej reakcie na použité chemoterapeutiká. Dobrá reakcia na chemoterapeutiká je, keď zvyšková nádorová hmota obsahuje menej ako desať percent živých nádorových buniek. Ak zostane viac ako desať percent živých nádorových buniek, vykazuje to zlú reakciu na chemoterapiu.

Okrem toho je prognóza ochorenia omnoho lepšia, ak na začiatku liečby nie sú metastázy. Okrem toho sa zistilo, že 5-ročná miera prežitia kostí končatín (60 - 70%) je vyššia ako v prípade panvových kostí (40%). Pri prognóze zohráva úlohu aj možnosť úplného chirurgického odstránenia nádoru. Pokiaľ sa nádor ešte nerozšíri a zároveň je na operáciu veľmi dobre prístupný, existuje samozrejme veľmi dobrá šanca na úplné vyliečenie.

Nevyžiariteľné nádory sú ožarované. Štatistické údaje nie je možné použiť na predpovedanie toho, či je možné postihnutého liečiť. Platí to dokonca aj pre pacientov, ktorí už metastázovali. Štatistické údaje udávajú iba pravdepodobnosť.

Okrem toho sa neustále uskutočňujú štúdie optimalizácie terapie, aby sa zlepšila prognóza aj v pokročilých štádiách choroby. Je však potrebné poznamenať, že aj u pacientov bez nádoru často nie sú príznaky kvôli nežiadúcim vedľajším účinkom liečby.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na bolesť kĺbov

prevencia

Neexistujú žiadne priame preventívne opatrenia proti Ewingovmu sarkómu. U detí a adolescentov by sa však vždy mala opakovaná bolesť brať vážne, pretože tento nádor rastie veľmi rýchlo a môže sa v tele šíriť metastázami. Čím skôr sa zistí Ewingov sarkóm, môže sa podať rýchlejšie cielená liečba.

domáce ošetrovanie

Po úspešnej liečbe Ewingovho sarkómu pravidelné pravidelné vyšetrenia zabezpečujú, že tvorba nových nádorov alebo metastáz v iných orgánoch môže byť detegovaná a liečená v skorom štádiu. Včas môžu byť zaznamenané aj dlhodobé účinky chemoterapie alebo ožarovania. Každá následná kontrola zahŕňa podrobné fyzické vyšetrenie, počas ktorého sa starostlivo vyšetrí najmä oblasť okolo vyliečeného nádoru.

Podľa potreby sa tiež vykonávajú röntgenové vyšetrenia, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) alebo ultrazvukové vyšetrenia. Niekedy môže byť potrebná aj skeletálna scintigrafia. Pacientom s Ewingovým sarkómom sa spravidla odporúča röntgen pľúc každé dva mesiace a každé štyri mesiace röntgenové vyšetrenie alebo vyšetrenie MRI primárneho nádorového regiónu každé dva mesiace.

V treťom roku sa intervaly predlžujú na tri alebo šesť mesiacov, v štvrtom roku je užitočné vylúčiť pľúcne metastázy šesťmesačnou röntgenovou kontrolou pľúc. Od piateho roku je to potrebné iba raz ročne.

Pretože chemoterapia môže spôsobiť dlhodobé účinky na srdce, srdcové funkcie by sa mali kontrolovať raz ročne po dobu desiatich rokov pomocou elektrokardiogramu (EKG) a ultrazvuku srdca (echokardiografia). Ak neexistujú žiadne príznaky, postačuje rutinné vyšetrenie každé dva roky. Počas prvých troch rokov sa tiež odporúča každoročný krvný a močový test na kontrolu funkcie obličiek.

Môžete to urobiť sami

Ewingov sarkóm je forma rakoviny kostí, ktorá postihuje najmä deti a dospievajúcich. Čím skôr sa choroba objaví a začne sa liečba, tým väčšie sú šance na uzdravenie. Rodičia by sa preto mali čo najskôr poradiť s lekárom, ak si ich deti sťažujú na určité symptómy a nie ich trivializujú.

Kostný nádor je zvyčajne zrejmý z bolesti v postihnutej oblasti. Koža a tkanivo v postihnutej oblasti kosti sú často opuchnuté alebo zapálené. Ak rodičia pozorujú takéto príznaky u svojich detí, ako preventívne opatrenie by sa malo vždy konzultovať s lekárom, aj keď vo väčšine prípadov sú príčiny neškodné.

Nie každá modrina zakrýva smrteľné ochorenie, ale stále sú vhodné preventívne opatrenia. Aj keď sa deti a dospievajúci neustále sťažujú na bolestivé ruky alebo nohy, nemalo by sa to jednoducho odmietnuť ako „problémy s rastom“, ale lekár by to mal brať vážne a objasniť.

Ak je rakovina kostí skutočne diagnostikovaná, mladí pacienti zvyčajne trpia vedľajšími účinkami chemoterapie veľmi zle. Rodičia a choré deti by sa mali usilovať o kontakt s inými postihnutými osobami, aby lepšie zvládli psychologické stresy spojené s touto chorobou. Svojpomocné skupiny už nie sú aktívne iba na miestnej úrovni, ale aj na internete. V prípade potreby je uvedená aj psychologická podpora.