elastín

elastín je štruktúrny proteín, ktorý sa podieľa na budovaní spojivového tkaniva pľúc, krvných ciev a kože. Na rozdiel od kolagénu, ktorý sa tiež nachádza v spojivovom tkanive, je veľmi elastický. Molekuly elastínu sa navzájom zosieťujú v extracelulárnej oblasti.

Čo je elastín?

Všetky stavovce obsahujú vláknitý proteín elastín. Je to štrukturálny proteín, ktorý je zodpovedný za formovanie takých dôležitých orgánov, ako sú pľúca, krvné cievy alebo pokožka. Spolu s kolagénom tvorí spojivové tkanivo týchto orgánov.

Vlastnosti elastínu a kolagénu sa vzájomne dopĺňajú. Elastin, ako názov napovedá, je na rozdiel od kolagénu veľmi elastický. Vďaka tomu je spojivové tkanivo kože, pľúc a krvných ciev elastické a poddajné. Funkcie týchto troch orgánov si vyžadujú neustále zmeny veľkosti. Elastín sa skladá hlavne z aminokyselín alanín, glycín, prolín, valín, lyzín, leucín a izoleucín. V molekule sa striedajú hydrofóbne a hydrofilné oblasti.

Charakteristické jednotky štyroch aminokyselín alanín, prolín, glycín a valín sa opakujú v každej hydrofóbnej doméne. Hydrofilné oblasti obsahujú hlavne lyzín. Lyzínový zvyšok sa oxiduje na alyzín enzýmom lyzyl oxidáza. Koncová aminoskupina je nahradená karboxylovou skupinou. Lyzínové zvyšky rôznych proteínových reťazcov sa navzájom kombinujú a vytvárajú kruhový desmozín, a tak vzájomne zosieťujú rôzne reťazce.

Funkcia, účinok a úlohy

Ako štruktúrny proteín vo väzivovom tkanive má elastín za úlohu zaistiť tvar a elasticitu pľúc, krvných ciev a kože. Všetky tri orgány sú závislé od flexibility spojivového tkaniva. Podliehajú neustálym zmenám objemu.

Ako štrukturálny proteín má spojivové tkanivo väčšinou kolagén. Je odolný proti roztrhnutiu, ale bol by príliš tuhý ako jediný konštrukčný prvok. Iba kombinácia vlastností elastínu a kolagénu umožňuje spojivovému tkanivu stať sa elastickým a zároveň odolným voči roztrhnutiu. Základným stavebným kameňom elastínu je tropolastín. Tropoelastín sa skladá zo striedajúcich sa hydrofóbnych a hydrofilných domén. Má približnú molekulovú hmotnosť 72 kilodaltonov. Jednotky tropoelastínov sa navzájom spájajú na zvyškoch lyzínu.

Zatiaľ čo tropoelastín je rozpustný vo vode kvôli mnohým hydrofilným doménam, rozpustnosť zosieťovaného polyméru vo vode je negovaná. Tropoelastín sa tvorí v bunkách a membránovým transportom sa dostáva do extracelulárnej oblasti. Tu dochádza k vytváraniu sietí základných stavebných blokov, pričom v miestach vytvárania sietí sa vytvárajú prstencové desmozínové jednotky. Na tvorbe desmozínu sa vždy podieľajú tri zvyšky alyzínu a jeden zvyšok lyzínu. Pretože alyzín je oxidačným produktom lyzínu, štyri zvyšky lyzínu sú nakoniec navzájom spojené.

Táto forma spojenia dáva elastínu jeho špeciálnu elasticitu. Zosieťovanie tiež chráni elastín pred denaturáciou a degradáciou takmer všetkými proteázami. Výnimkou je však enzým elastáza, ktorá je jedinou proteázou schopnou odbúravať elastín. Týmto spôsobom sa rozpadajú elastíny požívané potravou.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Ako už bolo uvedené, elastín je nevyhnutnou súčasťou spojivového tkaniva pľúc, krvných ciev a kože. Toto ovplyvňuje všetky stavovce. Základný stavebný blok tropolastín sa dá ťažko zistiť v živočíšnom tkanive. Po premene zvyškov lyzínu na alyzín lyzyl oxidázou sa tri zvyšky alyzínu okamžite zosieťujú jedným zvyškom lyzínu. Elastín sa vyskytuje takmer výlučne v sieťovej forme.

Napriek tomu bola detekcia tropolastínu v pokusoch na zvieratách inhibíciou syntézy lyzyl oxidázy úspešná. Ak tento enzým chýba, nedochádza k premene lyzínu na alyzín, a teda ani k tvorbe elastínu. Vďaka odolnosti elastínu voči rozkladu proteázami sú pokožka, pľúca a krvné cievy ideálne chránené. Degradačný účinok elastázy je obmedzený inhibítormi elastázy.

Choroby a poruchy

Mutácie v géne ELN môžu spôsobiť dedičné choroby, pri ktorých sa mení štruktúra elastínu. Pri takzvanej dermatochalázii dochádza k zmenám v spojivovom tkanive, ktoré sa prejavujú v nepružnej, previsnutej pokožke, ktorá sa previsá v záhyboch.

Choroba môže byť získaná aj dedičná. Pozorujú sa familiárne zhluky. Okrem mnohých ďalších príznakov sa táto slabosť spojivového tkaniva vyskytuje aj pri Williams-Beurenovom syndróme. Toto je tiež dedičná štrukturálna anomálie elastínu. Príčinou tohto ochorenia je mutácia na chromozóme 7. Ďalej je tu tiež vrodená aortálna stenóza, ktorá je založená na narušení štruktúry elastínu. Hlavná srdcová tepna je zúžená. Tok krvi z ľavej komory do krvného riečišťa je oneskorený.

K srdcovému zlyhaniu dochádza z dlhodobého hľadiska. Päť až šesť percent všetkých vrodených srdcových vád sú vrodené aortálne stenózy. Niektoré formy Ehlers-Danlosovho syndrómu sa tiež považujú za elastínové malformácie. Toto ochorenie sa vyznačuje preťažiteľnou kožou, ktorá sa nazýva gumová koža. Slabosť spojivového tkaniva ovplyvňuje mnoho orgánov vrátane srdca a zažívacieho traktu. Syndróm sa zvyčajne zdedí ako autozomálne dominantná črta.

Pri takzvanom Menkesovom syndróme existuje popri mnohých ďalších príznakoch aj slabosť spojivového tkaniva, ktorej príčinou je narušená syntéza elastínu. Menkesov syndróm je v skutočnosti charakterizovaný prerušením absorpcie medi v tele. Meď je však kofaktorom mnohých enzýmov. Okrem iného to tiež zahrnuje lyzyl oxidázu. Bez medi je enzým neúčinný. Konverzia zvyškov lyzínu na alyzín sa už neuskutočňuje. Výsledkom je, že zosieťovanie zvyškov lyzínu na desmozín už nemôže fungovať.