dysproteinémia

Pacienti s a dysproteinémia trpia vrodenou alebo získanou disproporciou v krvných proteínoch. Pretože sa tieto proteíny vyrábajú v pečeni, v mnohých prípadoch je za týmto javom poškodenie pečene. Liečba sa vykonáva v závislosti od primárnej príčiny.

Čo je to dysproteinémia?

Grécka predpona „Dys“ znamená doslova niečo ako „narušenie“ alebo „porucha“. „Ämie“ znamená „v krvi“ v nemčine. Zložené slovo dysproteinémia sa používa v lekárskom žargóne ako porucha zloženia krvi. Pacienti s dysproteinémiou majú v krvi abnormálne zložené hladiny proteínov.

Táto porucha vedie k disparite plazmatických proteínov. Lekár chápe plazmatické proteíny ako bunkové prvky krvi: t. J. Stavebné bloky proteínov. Namiesto kvalitatívneho nesúladu má dysproteinémia kvantitatívny nesúlad. Porucha sa v podstate týka tzv. Albumínov a globulínov.

Globulíny sú zásobné proteíny. Albumín je jediný krvný proteín, ktorý sa nezapočítava medzi globulíny, ale rovnako ako globulíny je to globulárny proteín. Dysproteinémia môže byť vrodená alebo získaná. Tento jav je zvyčajne príznakom všeobecného ochorenia a nezodpovedá izolovanému javu.

príčiny

Najčastejšou príčinou dysproteinémie je kostra väčšieho syndrómu. Deficit a₁-1-antitrypsínu je jednou z najdôležitejších vrodených príčin. Okrem toho sa vrodená dysproteinémia vyskytuje ako porucha dysproteinémie, analbuminémie alebo atransferrinémie. Väčšina vrodených nerovnováh je výsledkom genetických mutácií, ktoré sú často dedičné.

Získaná dysproteinémia môže byť spôsobená celým radom chorôb. Mnohé z nich ovplyvňujú hlavné miesto výroby krvných bielkovín: pečeň. Popri kauzatívnych ochoreniach pečene môžu väčšie dysforminémie poskytovať aj tzv. Paraneoplastické syndrómy. Okrem toho môžu rôzne typy zápalu spôsobiť nezhody proteínov v krvi.

Hlavným spúšťačom je tu imunitný systém. Získaná dysproteinémia sa vyskytuje aj v prípade straty plazmatického proteínu v súvislosti s nefrotickým syndrómom. Syndróm deficitu protilátok sa môže prejaviť aj neprimeraným krvným proteínom. Uvedené choroby je potrebné chápať iba ako príklady. Celkovo môže byť tento jav symptomatický pre mnohé ďalšie choroby.

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy u pacientov s dysproteinémiou sa líšia v závislosti od primárnej príčiny. Napríklad vrodená forma je najčastejšie založená na metabolickom deficite a₁-1-antitrypsínu. Väčšina pacientov s týmto metabolickým ochorením má chronický aktívny zápal pečene.

Táto hepatitída môže byť bolestivá a vedie k extrémnej dysfunkcii pečene, ktorá nakoniec spôsobí dysproteinémiu. Naproti tomu pacienti s vrodenou atransferrinémiou trpia v rôznych orgánoch usadeninami železa. V závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté, existujú okrem dysproteinémie aj orgánovo špecifické funkčné poruchy, ako napríklad renálna insuficiencia.

Ak je disproporcia krvných bielkovín v získanej forme prítomná vo väčšom rámci paraneoplastického syndrómu, hlavným príznakom sú hormonálne aktívne nádory. Tým, že vylučujú hormóny, tieto nádory simulujú endokrinologické ochorenie, ktoré môže spôsobiť príznaky v rôznych orgánoch.

diagnóza

Diagnóza dysproteinémie sa stanoví pomocou elektroforézy v sére. V tomto procese sa krvné proteíny separujú a potom kvantifikujú. Primárna príčina dysproteinémie sa zvyčajne diagnostikuje skôr, ako sa diagnostikuje symptóm.

Len v zriedkavých individuálnych prípadoch je diagnóza dysproteinémie nasledovaná podrobnou diagnózou a výskum príčin nerovnováhy. Prognóza u pacientov s dysproteinémiou závisí od primárnej príčiny. Napríklad pacienti s cirhózou pečene majú pomerne zlú prognózu.

komplikácie

Komplikácie a príznaky dysproteinémie závisia vo veľkej miere od príčiny tohto príznaku. Spravidla sa však jedná o poškodenie pečene, ktoré môže mať rôzne účinky na zdravie pacienta. Väčšina postihnutých trpí metabolickým ochorením.

To sa môže prejaviť vo forme bolesti žalúdka, hnačky alebo plynu. To má často za následok zápal v pečeni. Kvôli problémom s pečeňou sa železo ukladá do rôznych orgánov, čo môže nakoniec viesť k poškodeniu obličiek. V prípade zlyhania obličiek je potom potrebná dialýza, aby sa pacient udržal nažive. V najhoršom prípade sa môže vyvinúť rakovina.

Liečba je kauzálna a primárne sa zameriava na základné ochorenie. V mnohých prípadoch sa musí dotknutá osoba vyhnúť určitým potravinám, aby prestala lesknúť na pečeni. Závažné prípady vyžadujú chirurgický zákrok.

Ak sa nádory objavia v dôsledku dysproteinémie, sú chirurgicky odstránené alebo liečené pomocou chemoterapie. Môžu vzniknúť rôzne komplikácie. Je možné, že úplná liečba dysproteinémie nie je možná, takže dôjde ku skráteniu strednej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zápal pečene a príznaky zlyhania obličiek môžu byť spôsobené dysproteinémiou. Odporúča sa návšteva lekára, ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako obvykle alebo ak sa zvýši ich intenzita. V prípade komplikácií je potrebné vždy vyhľadať lekársku pomoc v núdzi. V závislosti od toho, ako skoro je choroba rozpoznaná, musí postihnutá osoba stráviť niekoľko dní alebo týždňov v nemocnici. Pravidelnou konzultáciou so zodpovedným lekárom môže byť v prípade akútnych príznakov zahájená príslušná liečba rýchlo.

Získaná dysproteinémia sa vyskytuje najmä v súvislosti s ochoreniami pečene a tzv. Paraneoplastickými syndrómami. Zápal, ako aj choroby, ako je napríklad nefrotický syndróm alebo syndróm nedostatku protilátok, môžu viesť k neprimeranému krvnému proteínu.

Ak sa vás tieto rizikové faktory týkajú, určite by ste sa mali poradiť s lekárom o typických príznakoch dysproteinémie. Na ďalšie vyšetrenia, v závislosti od príznakov, je možné zavolať hepatológa, nefroológa alebo špecialistu na vnútorné lekárstvo. Okrem toho by sa mal konzultovať s odborníkom na výživu, ktorý vám pomôže so zmenou stravy.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pri dysproteinémii sa používa, pokiaľ je to možné, kauzálna liečba primárneho ochorenia. Symptomatická terapia by sa iba pokúsila napraviť nerovnováhu, ale neodstránila príčinu, a teda nedosiahla skutočné vyliečenie. Pri cirhóze pečene alebo iných ochorení so závažným poškodením pečeňového tkaniva zahŕňa štandardná terapia hlavne podporné kroky, ktoré sú určené na zabránenie progresie ochorenia.

Odteraz sa musia pacienti vyhnúť všetkým potravinám a spotrebným materiálom, ktoré sú toxické pre pečeň alebo inak zaťažujú pečeň. Kauzálna liečba pacientov s cirhózou pečene je možná iba transplantáciou orgánov. Transplantácia pečene je tiež poslednou možnosťou liečby u pacientov s vrodenou dysproteinémiou spojenou s deficitom alfa-1 antitrypsínu.

Avšak títo pacienti spočiatku dostávajú substitúcie za nedostatočnú látku, aby sa sekundárne choroby udržali pod kontrolou. Pacienti s paraneoplastickým syndrómom sú liečení invazívne. Počas operácie sa nádor produkujúci hormóny odstráni čo najúplnejšie.

V závislosti od stupňa malignity sa vyskytuje aj ožarovanie alebo chemoterapia. Imunoelektroforéza je už istý čas k dispozícii pre symptomatickú liečbu dysproteinémie. Tento postup odstraňuje prebytočné krvinky z krvi pacienta.

„Vyčistená“ krv sa vracia pacientovi podobným spôsobom ako dialýza. Tento postup nie je vhodný pre dysproteinémiu akejkoľvek príčiny. Imunoelektroforéza sa môže použiť na symptomatickú liečbu iba v prípade, že vo väčšine určitých krvných bielkovín existuje disproporcia.

Výhľad a predpoveď

Prognóza dysproteinémie závisí od príčiny a závažnosti ochorenia. Ak nedôjde k poškodeniu pečene, existuje veľká šanca, že sa vylieči. Nerovnováha v proteínovej rovnováhe sa lieči a lieči. Ak je základné ochorenie vyliečené, koncentrácia proteínu je potom v prirodzenej rovnováhe. V tomto prípade sa tiež považuje za vyliečenú dysproteinémia.

Ak už došlo k poškodeniu pečene, prognóza sa zmení. Poškodenie pečene je nenapraviteľné a nedá sa regenerovať. V závažných prípadoch existuje riziko zlyhania orgánov. Pre pacienta je to život ohrozujúci stav. Ak pacient trpí nádorom, prognóza je rovnako nepriaznivá. Vykonáva sa chirurgický zákrok a následná liečba rakoviny. Šanca na zotavenie závisí od veľkosti nádoru a úspechu liečby po odstránení nádoru. Následné poškodenie vo väčšine prípadov zostane, ale pacientovi sa dá zachrániť život.

Ak má pacient v tele príliš veľa krviniek, krv sa vyčistí. Týmto spôsobom sa vylieči dysproteinémia. V priebehu života sa krv môže znova vyčistiť, pretože tento postup poskytuje dočasnú úľavu od príznakov a nevylieči sa.

prevencia

Dysproteinémia môže byť symptómom mnohých chorôb. Ak chcete zabrániť disproporcii krvných bielkovín, musíte predchádzať množstvu rôznych chorôb. Pretože mnohé z nich sú genetické, nie sú k dispozícii stovky percent úspešných preventívnych opatrení.

V zásade sa odporúča starostlivé zaobchádzanie s látkami, ktoré sú toxické pre pečeň. Vzdialenosť od alkoholu je možné interpretovať v najširšom zmysle ako jeden z desiatok preventívnych krokov v súvislosti s dysproteinémiou.

domáce ošetrovanie

V prípade dysproteinémie vo väčšine prípadov nie sú pre postihnutú osobu k dispozícii žiadne následné opatrenia ani možnosti. V prvom rade by sa u tohto ochorenia mala vykonať komplexná diagnostika a vyšetrenie, aby sa nevyskytli ďalšie komplikácie a žiadne ďalšie zhoršenie symptómov. Čím skôr sa zistí dysproteinémia, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia.

Pri správnom a predovšetkým včasnom liečení choroby nedochádza k zníženiu očakávanej dĺžky života postihnutej osoby. Liečba tohto ochorenia je vždy založená na základnom ochorení, takže by sa malo liečiť a podľa možnosti sa mu treba aj vyhnúť. Ďalší priebeh dysproteinémie tiež veľmi závisí od základného ochorenia, takže o ňom nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.

Ak je za dysproteinémiu zodpovedný nádor, odporúča sa pravidelné vyšetrenie aj po odstránení, aby sa včas zistili ďalšie nádory. Podpora a starostlivosť o rodinu alebo priateľov má tiež veľmi pozitívny vplyv na priebeh choroby a predovšetkým môže zabrániť psychologickým rozrušeniam.

Môžete to urobiť sami

V prípade dysproteinémie je narušené fyziologické, t.j. normálne zloženie proteínových telies v krvi. Príčiny sú veľmi odlišné, a preto je dysproteinémia iba príznakom veľmi odlišných chorobných procesov. Ak by ste chceli zabrániť neprimeranému zloženiu krvných bielkovín, museli by ste zabrániť celému radu rôznych chorôb.

Toto sa nedá realizovať v každodennom živote, najmä preto, že mnohé z dnes známych dysproteinémií sú jednoznačne genetické. Každý, kto vie, že má jednu z rôznych foriem dysproteinémie, by však mal urobiť všetko pre to, aby zabránil ďalšiemu zhoršeniu ochorenia.

V každodennom živote to znamená najmä vždy starostlivé a premyslené zaobchádzanie so všetkými látkami a látkami, ktoré sú toxické pre pečeň. V niektorých povolaniach by sa malo určite vyhnúť použitiu farieb, lakov alebo rozpúšťadiel. Najdôležitejšou látkou, ktorej sa možno vyhnúť a ktorá je v každodennom živote toxická pre pečeň, je alkohol.

V záujme svojpomoci v prípade dysproteinémie by sa v najlepšom prípade malo dodržať úplné abstinencia od alkoholu. Pretože aj konzumácia najmenšieho množstva alkoholu má oveľa toxickejší účinok na pacientov s dysproteinémiou ako na pacientov so zdravým metabolizmom.