glukagonom je malígny nádor v pankrease, ktorý rastie z A buniek. Funkčne aktívne glukagómy produkujú hormóny a potenciálne spôsobujú rôzne príznaky, zatiaľ čo funkčne neaktívne glukagómy môžu zostať bez príznakov. Ak chirurgické odstránenie nie je možné, je možné použiť chemoterapiu.
Čo je to glukagonoma?
Sladká vôňa moču, zvýšená tvorba moču, silný smäd, únava, subjektívny nedostatok energie, svrbenie, dermatitída, pomalé hojenie rán a neurologické príznaky môžu naznačovať diabetes.© nicolasprimola - stock.adobe.com
Glukagonom je malígny nádor v pankrease, ktorý sa nachádza v hornej časti brucha. Vaše sekréty obsahujú enzýmy, ktoré podporujú trávenie uhľohydrátov, bielkovín a tukov v dvanástniku. Produkuje tiež hormóny inzulín, glukagón, somatostatín, ghrelín a pankreatický polypeptid.
Jeden z hormónov, glukagón, reguluje hladinu glukózy v krvi a je produkovaný v A bunkách pankreasu; Z týchto buniek tiež začína rast tumoru v glukagóme. V závislosti od správania nádoru sa v medicíne rozlišujú medzi funkčne aktívnymi a funkčne neaktívnymi glukogonomami.
Posledne menované môžu byť benígne aj malígne a nie vždy vedú k rozvoju príznakov. Naproti tomu funkčne aktívne glukogonomy sú často malígne a prejavujú sa v rôznych sťažnostiach. Celkovo je toto ochorenie mimoriadne zriedkavé: iba približne jedno percento nádorov pankreasu sú glukogonomy, z ktorých väčšina je funkčne neaktívna.
príčiny
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu I môže viesť k rozvoju funkčne neaktívnych glukogonomov. Toto základné ochorenie, známe tiež ako Wermerov syndróm, je dedičné ochorenie. Postihnutý je gén na jedenástom chromozóme, ktorý zvyčajne bráni rozvoju nádorov.
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu I môže spôsobovať nielen glukogonómy, ale aj iné nádory pankreasu, ako sú inzulíny a gastrinómy. Sú tiež možné neoplazmy v prištítnych telieskach, hypofýze a ďalších orgánoch. Bez ohľadu na to sa môžu glukogonómy vyskytnúť bez predchádzajúcich chorôb; Presnú príčinu nekontrolovaného bunkového rastu v nádore často nie je možné určiť v jednotlivých prípadoch.
Príznaky, choroby a príznaky
Funkčne aktívne a funkčne neaktívne glukogómy sa vyznačujú rôznymi znakmi. Možné príznaky funkčne aktívneho glukagónu sú nekrotizujúci migračný ekzém (Erythema necrolyticum migrans), anémia a diabetes mellitus.
Sladký zápach moču, zvýšená tvorba moču, silný smäd, únava, subjektívny nedostatok energie, svrbenie, dermatitída, pomalé hojenie rán a neurologické príznaky môžu naznačovať diabetes.
Pacienti navyše často strácajú telesnú hmotnosť, pretože telesné bunky nemôžu cukor použiť napriek dostatočným hladinám glukózy v krvi. Funkčne inaktívne glukagómy sa môžu vyvíjať bez zjavných symptómov, pretože nevytvárajú žiadny ďalší glukagón, a preto neinterferujú s metabolizmom ľudského tela.
V závislosti od miesta a veľkosti môže nádor nepriamo spôsobiť nepohodlie premiestnením zdravého tkaniva, čiastočným blokovaním hlavného žlčového kanálika (spoločný žlčový kanál), a tým spôsobiť žltačku (žltačku), vyvolať (tlakovú) bolesť alebo poškodiť krvné cievy a tým viesť k krvácaniu. , Metastázy v iných orgánoch, napríklad v pečeni, môžu spôsobiť ďalšie príznaky.
Diagnóza a priebeh
Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, poskytujú prvé náznaky glukagónu. Zobrazovacie postupy umožňujú priamy pohľad na nádor, čo je tiež potrebné pre neskoršie odstránenie. Výhodne sa používa ultrazvuková sonografia, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonančná tomografia (MRT). V mnohých prípadoch sa glukagonóm objaví náhodne počas týchto vyšetrení.
V krvi, najmä s funkčne aktívnym glukagónom, je možné stanoviť zvýšenú koncentráciu glukagónu: Hodnota môže byť desať až tisíckrát nad normálnym rozsahom. Laboratórne vyšetrenie krvi navyše špecificky vyhľadáva nádorový marker chromogranín A, ktorého výskyt je typický pre glukogonomy.
komplikácie
Pretože glukogonóm je malígny nádor, ďalší priebeh závisí do veľkej miery od rozsahu a závažnosti nádoru. Vo väčšine prípadov spôsobuje glukagónia cukrovku, ktorá spôsobuje veľký tlak na každodenný život postihnutej osoby. Moč tiež veľmi dobre voní a pacient trpí zvýšeným smädom.
Neustále pociťuje únavu, ktorú nemožno kompenzovať spánkom. Svrbenie sa vyskytuje aj v rôznych častiach tela a rany sa hoja pomalšie. Ak sa metastázy šíria do iných oblastí tela, môžu sa vyskytnúť ťažkosti aj na iných miestach a orgánoch. V najhoršom prípade môže dôjsť k smrti.
Nádor sa obvykle lieči chirurgicky alebo chemoterapiou. To vedie k nevoľnosti, zvracaniu a vypadávaniu vlasov. Nie je však možné predpovedať, či je možné nádor úplne vyliečiť a či sa bude opakovať. Vo väčšine prípadov glukagonóm zníži očakávanú dĺžku života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa objavia príznaky ako sladký zápach moču, silný smäd alebo únava, treba sa poradiť s lekárom. Aby sa umožnil pozitívny proces hojenia, je potrebné rozpoznať a včas liečiť glukagón. Ľudia, ktorí sa cítia fyzicky alebo duševne nepohodlne a napríklad sú neustále unavení alebo majú nezvyčajné svrbenie, by to mali okamžite objasniť.
Či už ide o glukagonom, môže odpovedať iba lekár. Pacienti s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu I sú zvlášť náchylní na vývoj glukagonom. Ak sú uvedené príznaky spozorované, často sprevádzané príznakmi diabetes mellitus alebo anémia, je potrebná lekárska pomoc.
Ak sa počas liečby objavia nezvyčajné príznaky, je najlepšie informovať svojho lekára. V prípade závažných komplikácií, ako je krvácanie alebo silná tlaková bolesť, by sa dotknutá osoba mala vziať do najbližšej nemocnice.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Štandardnou liečbou je odstránenie glukagónu - ak nie je možný chirurgický zákrok alebo nedáva zmysel, môže sa zvážiť aj chemoterapia. Pacientovi sa zvyčajne podávajú intravenózne lieky, ktoré inhibujú rast buniek. Tento účinok ovplyvňuje nielen nádor, ale aj všetky ostatné bunky.
Liečené pacienty preto zvyčajne trpia vypadávaním vlasov, pretože vlasové bunky sa tiež veľmi často delia a sú obzvlášť ovplyvnené chemoterapeutickým činidlom. Napríklad Streptozotocín, na ktorý primárne reagujú pankreatické bunky, sa stáva účinnou látkou. Bežné vedľajšie účinky streptozotocínu sú nauzea, hnačka, vracanie a zlyhanie pečene a obličiek.
Okrem toho samotná aktívna zložka môže byť karcinogénna a podporuje rozvoj nádorov; Doteraz však vedci dokázali tento účinok pozorovať iba u zvierat. Najmä neliečené funkčne aktívne glukogonómy môžu byť fatálne. Nádor produkuje glukagón, ktorý podporuje uvoľňovanie glukózy.
Inzulín, ktorý organizmus vytvára aj v pankrease, pôsobí ako kľúč na bunkách tela a umožňuje im vstrebávať glukózu. Nadbytok glukagónu inhibuje účinok inzulínu - výsledkom je na jednej strane nadbytok glukózy v krvi a na druhej strane bunky, ktoré trpia nedostatkom energie a nakoniec hladujú. Tento stav zodpovedá metabolickému ochoreniu diabetes mellitus.
Možno bude potrebné liečiť aj cukrovku; to isté platí pre ďalšie príznaky. Po odstránení nádoru a po predpísaní hormonálnych substituentov môžu následky zmiznúť. Pravidelné následné vyšetrenia zabezpečujú, že sa nádor nevráti alebo sa nerozšíri do iných orgánov v dôsledku metastázy.
Výhľad a predpoveď
Prognóza glukagónu je spojená s progresiou ochorenia v čase diagnózy a na začiatku liečby. Ak sa nelieči, malígny nádor pankreasu vedie k predčasnej smrti pacienta. Alternatívne liečebné metódy, ktoré vedú k oslobodeniu od príznakov, nie sú v súčasnosti známe a spontánne hojenie sa v týchto prípadoch neočakáva.
Glukagonom vyžaduje operáciu a, v závislosti od individuálnych okolností, chemoterapiu. Ak sa rakovinové bunky v organizme už rozšírili za pankreas a zaútočili na ďalšie orgány, perspektíva liečby drasticky klesá. U týchto pacientov je liečebný plán zameraný na zmiernenie existujúcich symptómov.
Aby sa postihnutá osoba cítila čo najmenej poškodení a nebola vystavená zbytočnej bolesti. Ak sa nádor dá v operácii úspešne odstrániť, zvyšuje sa pravdepodobnosť úľavy. Liečba môže byť dosiahnutá následnou následnou liečbou a ďalšou prevenciou rakoviny. Liečba rakoviny je však nevyhnutná v ďalšom priebehu, čo vedie k závažným obmedzeniam životného štýlu.
Celkovo je očakávaná dĺžka života pacienta s glukagonomom významne znížená napriek všetkým súčasným lekárskym možnostiam. U mnohých postihnutých sa dá očakávať opakovaný výskyt nádorového ochorenia a sú možné početné komplikácie a sekundárne ochorenia.
prevencia
Bežné preventívne opatrenia, ktoré môžu pomôcť predchádzať glukagónom a iným rakovinám, sú napríklad vyhýbanie sa rádioaktívnym lúčom, UV žiareniu, chemickým karcinogénom a ďalšie faktory.Osobný životný štýl má tiež vplyv na individuálne riziko rakoviny.
Fajčenie, obezita a zlé stravovacie návyky patria medzi najdôležitejšie faktory v tejto oblasti. Lekári a zdravotné poisťovne okrem toho odporúčajú pravidelné preventívne vyšetrenia určitých druhov rakoviny, aby sa včas zistili nádory.
domáce ošetrovanie
Možnosti následnej starostlivosti sú zvyčajne veľmi obmedzené v prípade glukagónu. Dotknutá osoba je primárne závislá od lekárskeho ošetrenia lekárom, aby sa predišlo a obmedzilo ďalšie komplikácie a sťažnosti. Samovoľné hojenie sa nevyskytuje pri glukogóme. V najhoršom prípade postihnutá osoba zomrie na následky tejto choroby.
Čím skôr je nádor detegovaný, tým lepší je ďalší priebeh. Z tohto dôvodu je veľmi dôležitá včasná diagnostika a liečba. Samotná liečba má zvyčajne formu chemoterapie. Dotknuté osoby závisia od podpory priateľov a rodiny a potrebujú nielen fyzickú, ale aj psychologickú podporu.
Okrem toho zdravá strava a zdravý životný štýl všeobecne môžu mať pozitívny vplyv na priebeh tohto ochorenia. Dotknuté osoby sú často závislé od užívania liekov, pričom je dôležité zabezpečiť, aby sa užívali pravidelne a predovšetkým správne.
Dokonca aj po úspešnej liečbe sú potrebné pravidelné vyšetrenia tela, aby sa včas zistili ďalšie nádory. Okrem toho kontakt s inými pacientmi trpiacimi touto chorobou môže mať tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh.
Môžete to urobiť sami
Ak je diagnostikovaný glukogonom, vyžaduje sa lekárske ošetrenie. Dotknuté osoby však môžu sami urobiť určité veci, aby zmiernili príznaky a podporili uzdravenie.
Najskôr je dôležité liečiť vedľajšie účinky individuálne. Opatrenia ako odpočinok na posteli, teplé podložky a šetrná strava pomáhajú proti nevoľnosti, hnačke, zvracaniu a iným vedľajším účinkom predpísaných liekov. Vypadávanie vlasov zvyčajne nie je trvalé. Ak je však vnímaná ako nepríjemná, odporúča sa použiť príčesok alebo jemný obnovovač vlasov.
S posledne menovanými by sa však malo vopred diskutovať so zodpovedným lekárom, aby sa vylúčili interakcie s predpísanými liekmi. Je tiež dôležité liečiť základné ochorenie. Ak je glukagónóm spôsobený cukrovkou, musí sa zmeniť strava. Tiež by sa mala znížiť akákoľvek nadváha a pravidelne by sa mal vykonávať šport. Pomáha to tiež proti sprievodným príznakom, ako je únava, nedostatok energie a spomalenie hojenia rán.
Fyzioterapeutické opatrenia ako fyzioterapia, pilates alebo joga pomáhajú proti neurologickým ťažkostiam.
Pretože vhodné opatrenia na svojpomoci sa líšia od prípadu k prípadu, mali by ste sa pravidelne porozprávať so svojím lekárom. Lekár môže poskytnúť ďalšie tipy, pomocou ktorých môže byť regenerácia podporovaná nezávisle.