Chronická myeloidná leukémia

chronická myeloidná leukémia (CML) je špeciálny podtyp leukémie, pri ktorom ochoria biele krvinky v krvi a majú škodlivý vplyv na celý organizmus. Ako presne však možno diagnostikovať CML? A ako sa dá liečiť chronická myeloidná leukémia?

Čo je to chronická myeloidná leukémia?

Chronická myeloidná leukémia je zákerná a roky nespôsobuje žiadne príznaky. Aj v raných štádiách ochorenia môže rutinný krvný test preukázať zvýšenie počtu bielych krviniek (leukocyty) a prítomnosť nezrelých krviniek.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Pri chronickej myeloidnej leukémii sú postihnuté biele krvinky zvané leukocyty. Tieto krvinky sa vyrábajú z kmeňových buniek nachádzajúcich sa v kostnej dreni. Úlohou bielych krviniek je na jednej strane ničiť patogény a zvyšky buniek, ale na druhej strane tiež podporovať imunitný systém.

Ak máte CML, nemôžu leukocyty úplne dospieť, a preto nie sú funkčné. Zároveň dochádza k výraznému a neustálemu zvyšovaniu počtu defektných leukocytov v krvi a kostnej dreni.

Ak chronická myeloidná leukémia postupuje, tieto leukemické bunky vytlačia zdravé krvinky, čo vedie k akútnemu nedostatku červených a funkčných bielych doštičiek a doštičiek.

Ochorenie obvykle nemá žiadne príznaky niekoľko rokov, a preto je ťažké ho identifikovať v počiatočnej fáze, v chronickej fáze. CML sa musí odlišovať od akútnej myeloidnej leukémie.

príčiny

Príčinou ochorenia z chronickej myeloidnej leukémie je zvyčajne genetická porucha genetického zloženia. CML je zvyčajne takzvaný Philadelphia chromozóm, ktorý je skrátený a teda spôsobuje nadmernú aktivitu tyrozínkinázy.

Tento enzým je potom zodpovedný za drastické zvýšenie počtu leukocytov v krvi. Lekári tiež označujú benzén, ionizujúce a rádioaktívne žiarenie a vírusy za rizikové faktory rozvoja CML. Presné príčiny však napriek súčasnému stavu lekárskeho výskumu stále nie sú známe.

Príznaky, choroby a príznaky

Chronická myeloidná leukémia je zákerná a roky nespôsobuje žiadne príznaky. Aj v raných štádiách ochorenia môže rutinný krvný test preukázať zvýšenie počtu bielych krviniek (leukocyty) a prítomnosť nezrelých krviniek. Prvými viditeľnými príznakmi sú často znížená výkonnosť, únava, depresívne nálady a strata chuti do jedla - tieto ťažkosti sú veľmi nešpecifické a môžu byť spôsobené aj inými, väčšinou neškodnými zdravotnými poruchami.

Jasnejšou indikáciou je pocit tlaku v hornej časti brucha, ktorý je spôsobený hmatateľne zväčšenou slezinou. Príležitostne to tiež spôsobuje bolesť chrbta. Ak ochorenie progreduje, je často zrejmá zvýšená tendencia ku krvácaniu z krvácania ďasien, krvácania z nosa a krvácania do kože.

Nedostatok červených krviniek je indikovaný zreteľnou bledou pokožkou a výrazným poklesom výkonnosti, je tiež možné dýchanie a zvýšená frekvencia pulzu. Oslabenie imunitného systému vedie k zvýšenej náchylnosti na infekcie. Medzi často sa vyskytujúce príznaky patrí horúčka bez zjavnej príčiny, zvýšené nočné potenie a nežiaduce chudnutie.

Ak sa tieto príznaky objavia alebo pretrvávajú dlhšiu dobu, má sa zvážiť chronická myeloidná leukémia. Bez liečby sa príznaky zvyčajne v priebehu ochorenia zhoršujú, čo sa môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť.

Diagnóza a priebeh

Ak existuje podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu, krvný obraz sa najprv dôkladne vyšetrí v laboratóriu. Aby bolo možné bojovať s touto chorobou čo najrýchlejšie a najúčinnejšie, je potrebná aj biopsia kostnej drene. Dôkaz o výskyte chromozómu Philadelphia sa však považuje za definitívny dôkaz CML.

Choroba z CML začína chronickou fázou bez príznakov. Potom nasleduje tzv. Akceleračná fáza. Toto štádium je primárne charakterizované zhoršením krvného obrazu, čo zvyšuje riziko krvácania a súčasne sa zhoršuje imunitný systém. Postihnutí potom majú sklon k dychu, bledosť, pretekajúce srdce a pokles výkonnosti.

Po tejto fáze zvyčajne nasleduje takzvaná blastová kríza, ktorá sa prejavuje v skutočnosti, že nezrelé leukocyty, blasty, sú v krvi prítomné v ešte väčšom počte. Ak sa choroba v tomto štádiu nelieči na CML, môže to byť pre pacienta fatálne vo veľmi krátkom čase.

komplikácie

Chronická myeloidná leukémia vedie k nevyvinutým formám leukocytov. Preto sa v hematopoetickom systéme považuje za neoplastické ochorenie. Príznak nepodlieha žiadnym dedičným predispozíciám a nemôže sa prenášať spôsobom infekcie. Zmeny priamo ovplyvňujú krvotvorné kmeňové bunky v kostnej dreni.

Za patogenézu sa považuje genetická zmena spôsobená vonkajšími okolnosťami. Ionizujúce žiarenie, chemoterapeutiká, benzén alebo vírusy by mohli mať príčinnú úlohu. Zatiaľ všetci trpiaci chronickou myeloidnou leukémiou majú chromozóm Philadelphia. Symptóm sa vyskytuje medzi štyridsiatimi a šesťdesiatimi rokmi a väčšina trpiacich sú muži.

Na začiatku sú príznaky často nesprávne interpretované. To so sebou nesie rôzne komplikácie. Vo všeobecnosti sa tí, ktorých sa to týka, sťažujú na potenie, záchvaty horúčky, silné bolesti hlavy a výrazné zníženie výkonnosti. Imunitná rovnováha sa znižuje a zvyšuje sa riziko infekcie. Ak lekár tento príznak neobjasní včas, môžu sa tvoriť leukemické tromby.

Slezina sa zväčšuje a vyskytuje sa bolesť v hornej časti brucha. Niekedy sa jedná o skutočný slezinový infarkt. S pomocou zmysluplného krvného obrazu a diferenciálnej diagnostiky je cieľom normalizácia stavu a ďalšie šírenie choroby. V závislosti od prípadu sa používa transplantácia kmeňových buniek, chemoterapia alebo prípravky zo skupiny inhibítorov tyrozínkinázy. Ak je pacient príliš slabý, môžu sa vyskytnúť komplikácie v krvnom obehu.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak existuje podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu, musí sa vždy konzultovať s lekárom. Najmä bledosť, únava a nezvyčajná strata krvi sú príznaky, ktoré musí lekár objasniť.

Pocit tlaku v ľavom hornom bruchu naznačuje pokročilou leukémiu - v takom prípade je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Krvácanie, zvyšujúca sa bolesť v oblasti žalúdka a charakteristická horúčka, ku ktorej dochádza nezávisle od infekcie, si tiež vyžadujú okamžité objasnenie rodinným lekárom alebo odborníkom.

Ľudia, ktorí už mali rakovinu, sú obzvlášť ohrození. Zdá sa, že nezdravý životný štýl a vystavenie environmentálnym toxínom a znečisťujúcim látkam súvisí s rozvojom chronickej myeloidnej leukémie. Každý, kto patrí do týchto rizikových skupín, by sa mal pri prvom varovaní obrátiť na svojho lekára. Ak existuje konkrétne podozrenie, je možné navštíviť onkológa alebo internistu. Ak sa komplikácie už prejavia, mali by ste sa obrátiť na pohotovostnú službu 112 alebo lekársku pohotovostnú službu.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

S chronickou myeloidnou leukémiou sa dá najlepšie bojovať pomocou liekov špecifických pre nádor, takže v mnohých prípadoch sú šance na vyliečenie veľmi vysoké. Tieto takzvané inhibítory tyrozínkinázy inhibujú enzým tyrozínkinázu a tak zaisťujú, že leukemické bunky sú tlačené späť.

Počas liečby sa môžu vyskytnúť menšie príznaky, ako je zadržiavanie tekutín, svalové kŕče alebo nevoľnosť. Pre pacientov je dôležité pravidelne vyšetrovať krv a kostnú dreň, aby bolo možné včas rozpoznať úspech liečby. Okrem toho musí byť tento spôsob liečby uskutočňovaný natrvalo dlhší čas, aby sa dosiahlo úplné uzdravenie.Ak sa liečba inhibítormi tyrozínkinázy zastaví včas, v častých prípadoch sa objaví relaps.

Ak však inhibítory tyrozínkinázy nefungujú u pacienta s CML, uvažuje sa o transplantácii kostnej drene alebo kmeňových buniek. Na tento účel je však potrebný vhodný zdravý darca. Pred injikovaním kmeňových buniek krvi darcu musí pacient znášať vysokodávkovú chemoterapiu, aby zničil všetky leukemické bunky. Transplantáciu je však potrebné vopred starostlivo zvážiť, pretože môže predstavovať množstvo rizík.

Výhľad a predpoveď

Pred možnosťou liečby chronickej myeloidnej leukémie, ktorá existovala dnes, bola prognóza tohto ochorenia veľmi zlá. Priemerná dĺžka života postihnutých pacientov bez liečby je iba tri až štyri roky. Ochorenie potom obvykle vždy prebieha podľa schémy chronickej fázy, fázy zrýchlenia a výbuchovej krízy. Po dosiahnutí vysokej krízovej fázy je dĺžka života iba pár týždňov.

Pri liekovej terapii inhibítormi tyrozínkinázy (TKI), ktorá je dnes možná, sa môže chronická fáza stabilizovať takým spôsobom, že je možná aj normálna dĺžka života. Inhibíciou aktivity tyrozínkinázy sa zastaví pokračujúca proliferácia nezrelých leukocytov. U niektorých pacientov už po tomto ošetrení už nie je možné detekovať mutované multipotentné krvotvorné progenitorové bunky pomocou dnes dostupných detekčných metód. Zatiaľ však nie je jasné, či sa potom dosiahne úplné uzdravenie.

Ukončenie liečby môže viesť k opätovnému výskytu choroby. V zriedkavých prípadoch však farmakoterapia nefunguje. Potom sa musí vykonať transplantácia kmeňových buniek, ktorá vedie k úplnému uzdraveniu, ale môže znížiť očakávanú dĺžku života v dôsledku vedľajších účinkov (rejekčné reakcie, infekcie). Ukázalo sa, že celoživotná terapia inhibítormi tyrozínkinázy bez úplného vyliečenia je v mnohých prípadoch pre pacienta výhodnejšia ako liečba kmeňovými bunkami s úplným vyliečením.

prevencia

Bohužiaľ, pri chronickej myeloidnej leukémii nie je možné prijať skutočné preventívne opatrenia. V prípade choroby je však nevyhnutné, aby sa podávaný liek užíval nepretržite dlhšie, aby sa zabránilo recidíve. Miera prežitia CML je medzi 40 a 55 percentami za desaťročné obdobie, v závislosti od príslušnej liečebnej metódy.

domáce ošetrovanie

Chronická myeloidná leukémia (AML) je zriedkavo sa vyskytujúce zhubné ochorenie krvi. Nekontrolované zvýšenie počtu bielych krviniek je spôsobené impulzmi z miechy. Pretože krv a miecha sú dôležitými životne dôležitými centrami, po akútnej liečbe chronickej myeloidnej leukémie je nevyhnutné lekárske monitorovanie. AML trpia aj deti všetkých vekových skupín.

Špecialista na hematológiu musí pravidelne vyšetrovať ľudí s chronickou myeloidnou leukémiou. Spravidla ide o špecialistu na interné lekárstvo s dodatočným školením. Pokiaľ liečba pokračuje, hematológ by sa mal podávať každé tri mesiace a neskôr každých šesť mesiacov.

Ak sa príznaky zhoršia, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. Starostlivá následná starostlivosť je užitočná, pretože leukémia sa môže vrátiť. Pri následnej starostlivosti by sa mali zohľadniť sociálne vylúčenie alebo psychologické problémy. Dôvod dlhodobej následnej starostlivosti je viditeľný v intenzite terapií. Predpísané prípravky na leukémiu sú vysoké dávky. Môže dôjsť k rádioaktívnemu žiareniu.

Okrem toho znalosť nevyliečiteľnej choroby spôsobuje veľký tlak na mnoho ľudí. V akútnej fáze dominuje koncentrácia na terapiu. Až po ukončení akútnej liečby bude choroba spracovaná v celom rozsahu. Teraz je v popredí psychická záťaž chronickej myeloidnej leukémie.

Môžete to urobiť sami

Chronická myeloidná leukémia postupuje pomaly a zvyčajne sa dá ľahko ovplyvniť individuálne upravenou liečbou. Dotknuté osoby si preto môžu zvyčajne udržiavať väčšinou normálny každodenný život a vysokú kvalitu života po dlhú dobu.

Predpokladom je pravidelný príjem liekov predpísaných lekárom a dôsledná účasť na kontrolách. Diagnóza však môže výrazne zaťažiť vašu psychiku a váš vzťah k iným ľuďom, takže zvládanie tejto choroby je veľmi dôležité:

Otvorený prístup k chorobe a dôkladné informácie o príčinách, možnostiach liečby a možnom priebehu uľahčujú prispôsobenie sa zmenenej situácii. Okrem ošetrujúcich lekárov môžu poskytovať podporu aj psychosociálne a psycho-onkologické poradenské strediská a výmena s inými postihnutými osobami v svojpomocnej skupine môže byť tiež nápomocná.

Zdravý životný štýl s vyváženou stravou a miernou fyzickou aktivitou posilňuje imunitný systém a môže veľa prispieť k fyzickej a psychickej pohode. V každodennom živote by chorí ľudia mali plánovať pravidelné prestávky a prispôsobovať požiadavky, pokiaľ je to možné, ich vlastným výkonom. Citlivosť na infekciu sa môže zvýšiť, najmä na začiatku liečby: zvýšené hygienické opatrenia, ako je dôkladné umývanie rúk, vyhýbanie sa surovým potravinám a vyhýbanie sa davom chráneným pred infekciou.