Budd-Chiariho syndróm

Na Budd-Chiariho syndróm (BCS) je to oklúzia drenážnej veľkej pečeňovej žily. Ak sa nelieči, BCS je mimoriadne bolestivý a vedie k zlyhaniu pečene. BCS je veľmi zriedkavý a častejšie dochádza k oklúzii niekoľkých malých pečeňových žíl. BCS sa však od tohto zistenia striktne odlišuje.

Čo je syndróm Budd-Chiari?

Budd-Chiariho syndróm (BCS) je úplná oklúzia veľkej pečeňovej žily. BCS môže byť akútna alebo chronická. Pri akútnej BCS dochádza k oklúzii náhle a vedie k prudko sa zhoršujúcemu stavu pacienta.

Pri chronickom priebehu je prietok krvi cez veľkú pečeňovú žilu trvalo narušený. Oklúzia žily vedie k preťaženiu krvi v pečeni. To spôsobuje, že sa pečeň stáva abnormálne „nafúknutou“, a preto pečeň už nemôže plniť svoje funkcie. Ak sa BCS nelieči, vedie to k zlyhaniu pečene.

príčiny

Existujú v podstate tri možné príčiny BCS. Najčastejšie je vo veľkej žile trombóza - t. J. Krvná zrazenina, čo nakoniec vedie k oklúzii.

Okrem toho môže byť príčinou pečeňový nádor, ktorý - ak je nepriaznivý a dosiahol určitú veľkosť - môže uzavrieť žilu.

Niekedy sa stáva, že nádor obklopuje žilu zvonku, a teda komprimuje žilu. Ďalšou možnou príčinou BCS je zápal pečene, napríklad chronická alebo akútna hepatitída.

Príznaky, choroby a príznaky

V najhoršom prípade môže Budd-Chiariho syndróm viesť k smrti dotknutej osoby. Zvyčajne sa to stane, keď sa syndróm nelieči. Postihnuté osoby trpia predovšetkým veľmi silnou bolesťou v dolnej časti brucha. V hornej časti brucha je silný tlak.

V dôsledku toho je kvalita života postihnutej osoby výrazne znížená a obmedzená. Budd-Chiariho syndróm tiež vedie k rozvoju ascitu. V priebehu choroby sa zväčšuje slezina a pečeň, čo môže viesť k silnej bolesti. Ak nedôjde k liečbe, objaví sa nevoľnosť, hnačka a vracanie.

Zadržiavanie vody v bruchu môže byť tiež spojené so silnou bolesťou.Následné zlyhanie pečene spôsobuje, že postihnutá osoba nakoniec zomrie na Budd-Chiariho syndróm. Silná bolesť môže tiež viesť k strate vedomia alebo dokonca k kóme.

Nie je možné predpovedať, či sa dotknutá osoba zobudí znova. Budd-Chiariho syndróm často vedie k závažným psychologickým ťažkostiam u pacienta alebo u príbuzných dotknutej osoby, takže sú závislí od psychologického zaobchádzania.

Diagnóza a priebeh

Na základe typického priebehu BCS alebo blížiaceho sa zlyhania pečene môže lekár rýchlo a presne stanoviť zodpovedajúcu diagnózu. Pýta sa pacienta na možné príčiny (napr. Prítomnosť zápalu) a pohmatá brucho. Ak je podozrenie na BCS potvrdené, lekár vykoná sonografiu (ultrazvukové vyšetrenie) a ak je to potrebné, získa podrobnejší obraz okluzívnych ložisiek pomocou venografie pečene.

Akútna BCS je veľmi bolestivá. Takmer bezprostredne po oklúzii žily sa vyskytuje silná bolesť v oblasti pravého horného brucha, často sprevádzaná silným tlakom v celom bruchu. Vedľajšie účinky sú tiež zvracanie a silná nevoľnosť. Neskôr sa v bruchu môže zadržiavať voda (ascites).

Stav pacienta s akútnou BCS sa dramaticky zhorší v krátkom časovom období. Tento stav môže viesť k kóme a často ohrozuje život. Lekár hovorí o chronickom výtokovom ochorení, keď je krvný výtok pečeňovou žilou trvalo narušený, ale nie úplne prerušený alebo sa vyskytuje neustále.

Dôsledkom chronickej BCS je zvyčajne patologicky zväčšená pečeň, ktorá vedie k cirhóze pečene.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade silnej bolesti brucha a iných príznakov, ktoré poukazujú na závažné ochorenie vnútorných orgánov, sa musí okamžite poradiť s lekárom. Budd-Chiariho syndróm sa rýchlo zhoršuje, preto je nevyhnutné rýchle ošetrenie. Najneskôr, keď sa k typickým príznakom pridá zadržiavanie vody v bruchu, je potrebná návšteva lekára. Ak dotknutá osoba upadne do kómy, pohotovostný lekár musí byť okamžite upozornený.

Závažné zvracanie a silná bolesť najlepšie ošetrujú pohotovostné služby. Obzvlášť ohrození sú pacienti s chronickou alebo akútnou hepatitídou alebo zápalom pečene. Ľudia, ktorí trpia trombózou alebo inými ochoreniami krvných ciev a žíl alebo ktorí majú nádor pečene, by mali pri prvých príznakoch navštíviť svojho lekára.

Ďalšími kontaktmi sú špecialisti na internú medicínu alebo špecialisti na žilové choroby. Po diagnostikovaní môže byť potrebné ísť na špecializovanú kliniku, kde sa vykonáva transplantácia pečene. Z dôvodu rizika recidívy sú po liečbe indikované pravidelné kontroly u zodpovedného lekára.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Aby sa obnovil optimálny prietok krvi cez veľkú pečeňovú žilu, lekár sa najprv pokúsi vyriešiť trombózu pomocou liekov (trombolýza), ak je prítomná BCS.

Ak to nebude úspešné, môže sa zvážiť vloženie bočníka. Zjednodušene povedané, skratka sa používa na obídenie okluzívneho zamerania pomocou „odklonenia“. Existuje tiež možnosť odstrániť uzáver pomocou chirurgickej techniky, ktorá je špeciálne prispôsobená konkrétnej situácii. Pokiaľ je BCS chronický, t. J. Ak je veľká pečeňová žila často blokovaná, pečeň je trvalo poškodená.

Aby tomu zabránil, lekár predpíše liek, ktorý zabraňuje zrážaniu krvi (napríklad Marcumar). Ak to nebude fungovať alebo ak pacient trpí vedľajšími účinkami lieku z dlhodobého hľadiska, môže byť indikovaná transplantácia pečene.

Výhľad a predpoveď

Budd-Chiariho syndróm sa musí v každom prípade liečiť. Toto ochorenie sa nelieči samo a dotknutá osoba bude naďalej zomrieť, ak sa nezačne žiadna liečba. Zvyčajne potom pacient zomrie na zlyhanie pečene.

Syndróm je tiež spojený s veľmi silnou bolesťou, ak nie je liečená. Počas liečby sa primárne podáva liek na zmiernenie príznakov. Ak však tieto účinky nemajú žiadny účinok, na zmiernenie príznakov sú pacienti závislí od skratu.

Ak je choroba chronická, pečeň bude nezvratne poškodená a pacient zomrie. Po tom všetkom je potrebná transplantácia pečene, aby sa postihnutá osoba udržala. Môže to však tiež viesť k závažným vedľajším účinkom a rôznym komplikáciám, takže nie je možné dať všeobecný priebeh ochorenia.

V mnohých prípadoch je však prognóza Budd-Chiariho syndrómu relatívne nízka, čo znamená, že sa zníži predpokladaná dĺžka života. Včasná diagnóza Budd-Chiariho syndrómu má vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby.

prevencia

BCS sa dá zabrániť len v obmedzenej miere. Pacienti, ktorí sú náchylní na rozvoj BCS v dôsledku predchádzajúcej choroby - napríklad sklon k trombóze, nádoru alebo hepatitíde - by mali byť pravidelne vyšetrení.

Ak existuje riziko rozvoja chronickej BCS, môže sa zvážiť profylaktické použitie antikoagulancia. Taktiež sa neodporúča zbytočne zaťažovať pečeň, napríklad nadmernou konzumáciou alkoholu alebo liekov.

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o Budd-Chiariho syndróm je možná iba v zriedkavých prípadoch. Ochorenie sa lieči najskôr pomocou liekov, takže sa musí pravidelne užívať. Možné interakcie s inými liekmi sa majú tiež skontrolovať a prediskutovať s lekárom.

Ak liečba liekom neprináša požadovaný úspech, Budd-Chiariho syndróm sa musí liečiť chirurgickým zákrokom. V niektorých prípadoch je však pečeň postihnutej osoby natoľko poškodená, že pacient nemôže zomrieť, ak nie je možné transplantáciu vykonať.

Po transplantácii musí byť pečeň neustále sledovaná, aby sa predišlo komplikáciám. Pacient musí byť pripravený na dlhší pobyt v nemocnici. Musí sa tiež podporovať hojenie rán. Malo by sa zabrániť zbytočným námahám alebo športovým aktivitám. Pacient musí dodržiavať zdravý životný štýl so zdravou výživou.

Mali by ste sa úplne vyhnúť alkoholu a nikotínu. Vo väčšine prípadov je priemerná dĺžka života pacienta napriek liečbe Budd-Chiariho syndrómu výrazne znížená. Aj po úspešnej liečbe je pacient závislý od užívania liekov a pravidelných lekárskych vyšetrení.

Môžete to urobiť sami

Ľudia s diagnózou Budd-Chiariho syndrómu si v prvom rade vyžadujú rozsiahle lekárske ošetrenie. Lekárska terapia môže byť podporená rôznymi svojpomocnými opatreniami a použitím alternatívnych prostriedkov z naturopatie.

Po prvé, dotknutá osoba by mala dodržiavať prísnu osobnú hygienu. Pretože skraty sa zvyčajne vyskytujú pri Budd-Chiariho syndróme, existuje zvýšené riziko infekcie. Pravidelné pranie je o to dôležitejšie, najmä v postihnutej oblasti. Mierne vonkajšie cvičenie a zdravá strava môžu ďalej pomôcť pri regenerácii.

Ak postihnutá oblasť vykazuje známky zápalu, lekár musí byť o tom okamžite informovaný. Lekár odporučí pacientovi zvyčajne aj odpočinok a posteľ. Dostatočný odpočinok je obzvlášť dôležitý v prvých týždňoch a mesiacoch, pretože choroba môže spôsobiť ťažké namáhanie tela a mysle.

Aby sa zabránilo emocionálnym sťažnostiam, je potrebné počas fyzickej liečby konzultovať s terapeutom. Pacientom, ktorí sa v dôsledku choroby cítia depresívne alebo majú nezvyčajné výkyvy nálad, sa odporúča, aby sa porozprávali so svojím lekárom. Symptómy sa často môžu zmierniť zmenou liekov, ale v niektorých prípadoch je indikovaná ďalšia liečba terapeutom alebo psychoterapeutom.