Autoimunitné pľuzgiere dermatózy

Autoimunitné pľuzgiere dermatózy sú autoimunologické choroby, pri ktorých vlastný imunitný systém tela rozpoznáva väzby medzi vrstvami kože ako látky, proti ktorým sa má brániť. Imunitný systém preto používa protilátky na ničenie častí kože a tým na začatie pľuzgierov. Imunitný systém pacientov s autoimunitnými dermatózami je podľa možnosti dlhodobo imunosupresívnou liečbou regulovaný.

Čo sú to autoimunitné pľuzgiere dermatózy?

Pri pemfigoidných ochoreniach sú protilátky namierené proti proteínovým molekulám, ktoré spájajú jednotlivé vrstvy keratocytov so základnou membránou. Tento proces uvoľňuje bazálnu membránu a podporuje tvorbu bacuľatých bublín.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Ľudský imunitný systém rozpoznáva patogény a iné cudzie látky, ktoré prenikli do organizmu. Imunologické bunky potom posielajú protilátky do postihnutej oblasti, aby odvrátili nebezpečné látky. Rôzne choroby môžu narušiť vlastnú obrannú reakciu tohto tela.

Autoimunitné ochorenia sú imunologické poruchy. Bunky imunitného systému nesprávne rozpoznávajú vlastné tkanivo tela ako cudzie a atakujú toto tkanivo. Autoimunitné ochorenia môžu byť v zásade postihnuté všetky typy tkanív. Napríklad existujú rôzne podkategórie autoimunitných chorôb kožného tkaniva.

Jednou z nich je autoimunitná pľuzgierovitá kožná choroba. Obranný systém ľudí s autoimunitnými pľuzgierovými kožnými chorobami smeruje protilátky proti zložkám kože. Horné vrstvy kože sa postupne oddelia od podkladového tkaniva. Začne pľuzgiere. Pemfigoidné a pemfigové choroby sú podtypy tohto typu choroby. Tieto dva typy majú odlišnú patofyziológiu.

príčiny

Etiológia autoimunitných chorôb je vo všeobecnosti nejasná. V minulosti sa diskutovalo o rôznych vplyvoch vrátane vírusov a toxínov životného prostredia ako primárnych príčinných faktorov nesprávneho imunologického programovania. Patofyziológia autoimunitných pľuzgierových dermatóz je pomerne jasná napriek nevysvetlenej primárnej príčine.

Pri pemfigoidných ochoreniach sú protilátky namierené proti proteínovým molekulám, ktoré spájajú jednotlivé vrstvy keratocytov so základnou membránou. Tento proces uvoľňuje bazálnu membránu a podporuje tvorbu bacuľatých bublín. Príkladmi takýchto chorôb sú bulózny pemfigoid, zjazvujúci mukozálny pemfigoid a pemfigoidná gestácia.

V prípade chorôb pemfigu však protilátky napadajú desmozómy v epiderme, ktoré navzájom spájajú keratocyty. Pri týchto autoimunitných ochoreniach je tvorba pľuzgierov jemnejšia. V niektorých prípadoch je vrchná vrstva kože nafúknutá. Príklady známych chorôb pemfigu sú pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti s autoimunitnými pľuzgierovými dermatózami trpia rôznymi príznakmi. V jednotlivých prípadoch závisia príznaky hlavne od podtypu. Vypuklé mechúre naznačujú pemfigoidné ochorenie. Jemnejšie alebo chýbajúce bubliny hovoria viac o chorobách hnačiek.

Mnoho autoimunitných dermatóz je sprevádzané svrbením alebo miernym pocitom pálenia. Tento príznak motivuje pacienta k poškriabaniu. Proces poškriabania však zhoršuje alebo rozširuje dermatózy. Zatiaľ čo v individuálnych prípadoch môžu byť sliznice tiež ovplyvnené autoimunitnými pľuzgierovými dermatózami, tento jav je pre pamphigové choroby dosť netypický.

Spoločným znakom všetkých pľuzgierových dermatóz autoimunitnej povahy je deštrukcia proteínov, enzýmov alebo iných väzieb vo vrstvách kože. Ktoré väzby autoprotilátky ničia a v ktorých vrstvách sa tieto látky nachádzajú, závisí od konkrétneho ochorenia.

Diagnóza a priebeh

Diagnózu autoimunitného pľuzgierskeho ochorenia určuje dermatológ. Prvé podozrenie vyplýva výlučne z vizuálnej diagnózy. Podozrenie sa potvrdí imunofluorescenčnou mikroskopiou kožných častíc alebo diagnostikou séra.

Môže byť ťažké rozlíšiť voľným okom jednotlivé autoimunitné dermatózy.V histopatologickej analýze sa však jednotlivé formy dajú pomerne dobre odlíšiť. Dôležitým krokom je detekcia určitých protilátok v koži. U pacientov s autoimunitnými pľuzgiermi dermatózy závisí prognóza od choroby.

Rozhodujúce sú aj osobné faktory. Najmä pre autoimunitné ochorenia sa vždy uplatňuje individuálny priebeh. Okrem toho sa v posledných rokoch možnosti liečby postihnutých pacientov výrazne zlepšili.

komplikácie

Autoimunitné pľuzgierové dermatózy opisujú určité dermatologické ochorenia, ktoré ovplyvňujú štruktúru kože prostredníctvom protilátok v tele tela. Pritom sa časti pokožky a tkanív odlupujú vo vrstvách a pľuzgieroch. Symptóm sa vyskytuje prevažne na končatinách, hornej časti tela, tvári a slizniciach.

Pre postihnutých vznikajú v každodennom aj profesionálnom živote komplikácie. Nepríjemné príznaky bolesti a svrbenie sa môžu stať dodatočnými fyzickými a psychickými stresovými testami. V dermatológii je autoimunitná pľuzgierová dermatóza rozdelená do skupín.

Pemfigoidné choroby sú namierené proti spojovacím proteínovým molekulám s pomerne krehkým peelingom kože. Zriedkavá lineárna IgA dermatóza u detí a dospelých vykazuje vazodilatáciu štruktúry kože a pľuzgiere. Epidermolysis bullosa acquisita, kde protilátky ničia kolagén 7 a infikujú kožu léziami a pľuzgiermi, je tiež zriedkavý.

Duhringova choroba reaguje s odlupovaním, pretrvávajúcim svrbením a pľuzgiermi. Ak máte podozrenie na autoimunitnú pľuzgierovú dermatózu, okamžite vyhľadajte lekára. Lieková terapia je zameraná na jednotlivé prípady a vyžaduje, aby bol imunitný systém oslabený, aby zmiernil symptóm.

To môže viesť k ďalším komplikáciám v závislosti od ústavy pacienta. Okrem kortikosteroidov sa podávajú tiež imunosupresíva, ktoré nie sú vždy tolerované. V prípade núdze musí byť na výmenu protilátok zahájené umývanie krvi.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Autoimunitné pľuzgiere dermatózy vždy vyžadujú návštevu u lekára. V tejto skupine pľuzgierových kožných ochorení je imunitný systém namierený proti určitým oblastiam alebo vrstvám kože. Postihnutá pokožka vytvára pľuzgiere, ktoré sa nakoniec otvoria.

Bez návštevy lekára nie je možné objasniť príčinu pľuzgierov ani vykonávať profesionálnu liečbu. Táto skupina pľuzgierových kožných ochorení je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenia. To vylučuje úspešné samoliečenie alebo rozpoznanie spúšťača pacientom. Postihnuté osoby závisia od informovaného lekára, ktorý ukončí ich utrpenie z otvorených močových mechúrov.

V mnohých prípadoch je kompetentný lekár k dispozícii iba pre postihnutých po dlhej odyseji rôznymi dermatologickými postupmi. Dôvod: autoimunitné bulózne ochorenia patria medzi zriedkavo sa vyskytujúce kožné ochorenia. Takíto pacienti často hľadajú pomoc iba v „Centre pre zriedkavé choroby“ UKSH alebo podobných klinických zariadeniach.

Po správnom priradení autoimunitných pľuzgierových dermatóz môže cielená liečba a imunosupresia zvyčajne dosiahnuť dlhodobé zlepšenie. Bez histopatologickej alebo sérologickej diagnózy nemožno postihnutým ľuďom pomôcť. Všetky pokusy postihnutých vyrovnať sa bez pomoci lekára zlyhajú.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Primárne spúšťače autoimunitných chorôb neboli napriek intenzívnemu výskumu presvedčivo objasnené. V zásade sa teda dajú robiť len špekulácie o primárnych príčinách chorôb, kauzálna terapia zostáva neobjasnená až do odstránenia príčiny. Moderné liečby sa zameriavajú na imunitný systém, ale neodvrátia chyby programovania.

Namiesto toho moderné prístupy liečby v zásade tlmia imunitný systém, takže útoky na vlastné tkanivá tela budú v budúcnosti miernejšie. Takéto liečebné prístupy sú známe aj ako imunosupresívne terapie. Jedná sa väčšinou o konzervatívnu liečbu drogami.

Imunosupresíva znižujú aktivitu imunitného systému tela. Známe imunosupresíva sú napríklad rôzne kortizónové prípravky, ktoré majú systémový účinok. Na dlhodobú imunosupresívnu liečbu autoimunitných pľuzgierových dermatóz sa používajú tiež látky, ako je dapson, azatioprin a mykofenolát mofetil.

Akútna terapia sa často uskutočňuje s rovnakým kortizónom. Pacienti sú poučení, aby nepoškodili pľuzgiere. Okrem toho je v súvislosti s autoimunitnými dermatózami dôležitá všeobecná starostlivosť o pleť a hygiena. Vo zvlášť závažných prípadoch môžu byť škodlivé protilátky z krvi odstránené špeciálnym premytím krvi.

Toto premývanie krvi využíva odstredivé sily a selektívne oddeľuje krv pacienta od protilátok, aby sa krv vrátila postihnutej osobe. Ďalej je možné použiť rôzne liečivá na inhibíciu tvorby nových protilátok.

Keďže strava bola identifikovaná ako rizikový faktor pri niektorých autoimunitných ochoreniach, je potrebné podľa potreby upraviť stravu. Predchádzanie stresovým situáciám alebo používanie stratégií na zvládanie stresu môže mať tiež pozitívny vplyv na osobný pokrok.

Výhľad a predpoveď

Prognóza autoimunitných pľuzgierových ochorení je nepriaznivá. Vedci a vedci napriek všetkému úsiliu doteraz nedokázali nájsť príčinu choroby. Cielené lekárske ošetrenie preto nie je možné.

V praxi sa na liečenie symptómov používajú rôzne terapeutické prístupy, ktoré však nevedú k vyliečeniu choroby. Vo väčšine prípadov prebieha dlhodobá terapia, pretože príznaky sa vracajú okamžite po prerušení liečby, dokonca aj mesiace po začiatku liečby.

Prírodné liečivá ani alternatívne liečebné metódy neboli schopné dosiahnuť dostatočné výsledky. Môžu individuálne podporovať telo a spôsobiť úľavu od rôznych následkov, ale neprinášajú úplné uzdravenie. Pomáhajú proti svrbeniu alebo znižujú stres. Pacient pociťuje zlepšenie celkového zdravotného stavu.

Pretože niektoré výsledky výskumu naznačujú, že riešenie sa dá nájsť v zdravom imunitnom systéme, vynakladá sa úsilie na jeho stabilizáciu a zlepšenie. Pacient môže preto zažiť úľavu od svojich príznakov so zdravým životným štýlom a vyváženou stravou. Psychoterapeutický sprievod pacienta pomáha vyrovnať sa s chorobou v každodennom živote. Aj keď v súčasnosti nie je možná žiadna liečba, prístupy sa môžu použiť na nájdenie spôsobu, ako dosiahnuť dobrú kvalitu života napriek pľuzgierovým autoimunitným dermatózam.

prevencia

Preventívne opatrenia eliminujú rizikové faktory, ktoré by mohli prispieť k rozvoju choroby. V prípade autoimunitných pľuzgierových dermatóz sa za rizikové faktory považujú stravovacie návyky, psychologický stres a vírusové ochorenia. Aj keď nie všetky rizikové faktory sa dajú nevyhnutne vylúčiť, pre prevenciu nie sú k dispozícii žiadne iné možnosti, najmä v súvislosti s autoimunitnými chorobami.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov sú opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti o túto chorobu veľmi obmedzené. Dotknutá osoba je v prvom rade závislá od včasného zistenia choroby, takže je možné vyhnúť sa ďalším komplikáciám a ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh tohto ochorenia.

Z tohto dôvodu je v popredí včasná detekcia. Pri tomto ochorení sú pacienti závislí od užívania liekov. Je dôležité zabezpečiť, aby sa užíval správne a pravidelne a aby sa dodržiavala aj správna dávka. Ak máte akékoľvek otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa vždy spojiť s lekárom.

Zriedka sú však postihnutí tiež závislí od dialýzy. Často potrebujú pomoc a podporu priateľov a rodiny a veľmi dôležitá je aj psychologická podpora. Vo väčšine prípadov toto ochorenie tiež znižuje priemernú dĺžku života postihnutých. Zdravý životný štýl so zdravou stravou má všeobecne pozitívny vplyv na ďalší priebeh tejto choroby.

Môžete to urobiť sami

Z konvenčného lekárskeho hľadiska môžu postihnuté osoby urobiť len málo o príčinách choroby, môžu sa však vyhnúť mnohým chybám, ktoré zhoršujú priebeh choroby. Pacient by za žiadnych okolností nemal poškriabať vezikuly. Pri škrabaní existuje na jednej strane riziko, že sa vytvoria jazvy, na druhej strane sa baktérie môžu dostať do škrabancovej rany, čo môže viesť k veľmi nepríjemným a niekedy nebezpečným sekundárnym infekciám.

Ak pľuzgiere silno svrbia, môžu pomôcť antihistaminiká z lekární, ktoré sa ponúkajú ako krémy, tablety alebo kvapky. Ľudia, ktorí nedokážu ovládať škrabavý pulz, by mali nosiť bavlnené rukavice, aby nepoškodili chorú pokožku nechtami. Samotné pľuzgiere sa zvyčajne nedajú pomocou make-upu zviditeľniť, ale aspoň sčervenanie môže byť skryté, takže zmeny kože sú menej viditeľné.

Pri naturopatii existuje podozrenie na spojenie medzi autoimunitným systémom a zdravím čriev. Tí, ktorí sú postihnutí autoimunitnými chorobami, sa preto často vyzývajú na vyčistenie hrubého čreva a následne na čistenie hrubého čreva. Účinnosť tejto metódy liečby nebola vedecky dokázaná. Pacienti však opakovane hlásia úspešné liečenie. Pretože liečba nespôsobuje žiadne vážne vedľajšie účinky, obáva sa nič proti pokusu.

Črevná rehabilitácia je zvyčajne sprevádzaná zmenou stravy, ktorú obhajuje aj konvenčná medicína. V každom prípade by postihnuté osoby mali viesť denník o potravinách a skontrolovať, či existuje štatistické spojenie medzi určitými potravinami a akútnymi záchvatmi choroby.