amyloidóza

amyloidóza "Patologická akumulácia proteínov" sa týka patologickej akumulácie proteínov v medzibunkových priestoroch. Samotná amyloidóza nie je choroba, skôr spôsobuje rôzne choroby. Amyloidóza sa dá zistiť iba cytologickým vyšetrením vzorky tkaniva. Takmer výlučne postihuje starších pacientov vo veku nad 65 rokov. Amyloidóza sa môže liečiť iba v obmedzenom rozsahu a je smrteľná asi 24 mesiacov po jej vzniku.

Čo je to amyloidóza?

Amyloidóza je patologická akumulácia proteínov v priestoroch medzi bunkami, napr. lyzozýmu.

Amyloidóza je porucha metabolizmu proteínov. Určitý proteín (napr. Imunoglobulín, cystatín alebo lyzozým) sa nedá alebo len nedostatočne rozobrať u pacienta trpiaceho amyloidózou.

Výsledkom je, že sa proteín hromadí v priestoroch medzi bunkami rôznych orgánov - napríklad pečene, obličiek alebo srdca - a zhoršuje činnosť orgánov. Amyloidóza sa stáva viditeľnou pri rôznych chorobách, ktoré sa u pacienta vyvíja. Patria sem napríklad abnormálne zväčšená pečeň, zápal srdcového svalu, nešpecifické zlyhanie obličiek alebo rakovina kostnej drene (mnohopočetný myelóm).

Príležitostne dochádza k hromadeniu bielkovín v niekoľkých orgánoch súčasne, takže ochorenie alebo zlyhanie viacerých orgánov (zlyhanie viacerých orgánov) sa vyskytuje súčasne.

príčiny

Príčiny amyloidózy spočívajú v poruche metabolizmu proteínov. Bielkoviny sa zvyčajne nachádzajú v rozpustenej forme v krvnom sére.

Ak sa proteín nerozpustí alebo nerozloží, koncentrácia je príliš vysoká. Ak sa nemôže vylúčiť, proteín sa hromadí v priestoroch medzi bunkami. Tam je napadnutý enzýmami; v dôsledku toho vznikajú dlhé reťazce aminokyselín, ktoré sú viditeľné ako malé vlákna pod mikroskopom.

Vlákna nemôžu byť rozpustené a rozpadnuté. Výsledkom je zničenie orgánu, až kým nebude úplne nefunkčný. Doteraz nebolo možné určiť, ktorí pacienti majú sklon k rozvoju amyloidózy; Podľa súčasného stavu výskumu sa predpokladá genetická predispozícia.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na srdcové arytmie

Príznaky, choroby a príznaky

V najhoršom prípade môže amyloidóza viesť k smrti. Sťažnosti sú tiež relatívne závažné, a preto by sa mali riešiť v ranom štádiu. Pacienti majú spravidla ťažkú ​​srdcovú nedostatočnosť. To vedie k trvalej únave a únave.

Odolnosť pacienta tiež významne klesá v dôsledku amyloidózy. V ďalšom priebehu ochorenia vedie k narušeniu srdcového rytmu, čím sa môže zmeniť samotný srdcový rytmus. Dokonca aj ľahké aktivity sa môžu pre pacienta zdať veľmi namáhavé, takže môžu existovať obmedzenia v každodennom živote. V dôsledku týchto obmedzení mnoho pacientov trpí aj depresiou alebo inými psychickými poruchami.

Amyloidóza môže tiež viesť k demencii. V tomto prípade sú postihnutí často závislí od pomoci iných ľudí v ich každodennom živote a kvalita života sa výrazne znižuje. Stuženie srdcových svalov tiež znižuje očakávanú životnosť postihnutej osoby. Amyloidóza tiež významne zvyšuje riziko infarktu alebo mozgovej príhody. Bolesť v srdci môže tiež viesť k záchvatom paniky alebo strachu zo smrti.

Diagnóza a priebeh

Diagnózu je možné vykonať iba pomocou cytologického vyšetrenia. Ak sa vyskytnú typické sekundárne choroby - napríklad zväčšená pečeň, srdcové arytmie alebo zlyhanie obličiek - lekár by mal zvážiť amyloidózu a vykonať príslušné laboratórne vyšetrenie.

Na tento účel sa z postihnutého orgánu odoberie vzorka tkaniva (biopsia) a potom sa vyšetrí pod mikroskopom. Amyloidóza je viditeľná cez mikroskopicky viditeľné vláknité štruktúry medzi bunkami. Vzorka tkaniva sa zafarbí farbivom Kongo červená. Pod polarizovaným svetlom je vidno nazelenalé sfarbenie medzibunkových priestorov. Scintigrafia môže poskytnúť informácie o šírení amyloidózy. Počas scintigrafie sa podáva rádioaktívna látka, ktorá je schopná viazať amyloidózu a zviditeľniť ju.

Samotná amyloidóza pacientom nevšimne. S progresiou amyloidózy - ložiská sa šíria pomerne rýchlo - sú jasne viditeľné sekundárne choroby, ktoré závažne zhoršujú kvalitu života. V závislosti od priebehu sa vyskytuje nedostatok orgánov alebo zlyhanie orgánov. Amyloidóza je smrteľná - približne 24 mesiacov po prvom výskyte už jeden alebo viac orgánov nefunguje.

komplikácie

Amyloidóza, ktorá sa vyskytuje zriedkavo, má masívny vplyv na rovnováhu bielkovín v tele a mení ju. V dôsledku nerozpustného usadenia sú napadnuté cievy, nervy a kosti.Protilátky sa už nemôžu rozpadať. Ak sa príznak vyskytne, systémový variant môže viesť k chronickým vzplanutiam a môže nadobudnúť život ohrozujúce proporcie.

Amyloidózu nie je možné liečiť, ale je možné ju liečiť cieleným spôsobom. Včasná diagnóza pomáha udržiavať nízke riziko komplikácií. To značne šetrí pacienta na možné zhoršenie funkcie orgánov a nervov. Amyloidóza sa objavuje postupne. Ak sa prejavia príznaky súvisiace s orgánmi, funkcia orgánov sa už môže narušiť do tej miery, že sa musí transplantovať.

Za účinnú diagnostiku sa považuje skríningová metóda alebo vzorka tkaniva. Potom je príznak napísaný. Vzhľadom na rozmanitosť choroby sa musí tento proces vykonávať veľmi opatrne. Komplexný liečebný plán sa vypracuje až po zistení chybného proteínu.

Chemoterapia ako súčasť liekov sa ukázala byť úspešnou liečebnou metódou. Za určitých okolností sa u pacienta môže v dôsledku podania lieku vyskytnúť únava, vyčerpanie a žalúdočné nezhody. Preto je táto forma liečby prísne zaznamenaná pod lekárskym dohľadom. Ako pacient je dôležité dodržiavať diétu s čo najmenším obsahom soli, aby sa obmedzili ďalšie komplikácie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Amyloidóza si vždy vyžaduje lekárske ošetrenie. Ak existujú zjavné príznaky choroby, je potrebné sa rýchlo poradiť s lekárom. Lekár potom môže určiť, či ide o amyloidózu a začať príslušnú liečbu.

Pacienti s chronickými infekciami a zápalmi, ako sú artritída alebo tuberkulóza, ako aj pacienti s dlhodobou dialýzou a určitými formami rakoviny kostnej drene (napr. Mnohopočetný myelóm), sú obzvlášť ohrození a ak existuje podozrenie na amyloidózu, mali by sa okamžite poradiť so zodpovedným lekárom.

To platí najmä pre starších pacientov od 40 rokov. Ak zistia rastúcu slabosť a chudnutie, je nevyhnutná návšteva lekára. Keďže organizmus je už základným ochorením oslabený, amyloidóza sa musí liečiť okamžite.

Ak je známa rodinná anamnéza zdedenej amyloidózy, pri prvých príznakoch choroby sa odporúča lekárska pomoc. Najneskôr, keď sa vyskytnú kožné zmeny, ako sú modriny a opuchy, srdcové arytmie a ťažkosti s prehĺtaním, musí sa s lekárom poradiť s amyloidózou.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Amyloidóza sa môže liečiť iba v obmedzenom rozsahu. Na liečenie sekundárnych chorôb sú však k dispozícii niektoré terapie, ktoré môžu spomaľovať priebeh.

Ak je zapojené srdce, odporúča sa diéta s nízkym obsahom solí, ako je to v prípade postihnutia obličkami. Môžu sa tiež podávať diuretiká. Diuretiká pomáhajú telu spláchnuť vodu a tým bielkoviny.

Použitie kardiostimulátora môže byť užitočné na potlačenie akejkoľvek srdcovej arytmie, dialýza je indikovaná, ak je funkcia obličiek závažne narušená na menej ako 15%.

Výhľad a predpoveď

Ďalší priebeh amyloidózy zvyčajne závisí od základného ochorenia a jeho liečby, takže vo väčšine prípadov nie je možné predpovedať všeobecný priebeh ochorenia.

Amyloidóza však spravidla vedie k ťažkým nepríjemným pocitom v srdci, čo vedie k srdcovej nedostatočnosti a poruchám srdcového rytmu. To tiež významne znižuje odolnosť pacienta a normálne aktivity v každodennom živote alebo pri športe už nie sú v dôsledku tohto ochorenia možné. Týmto ochorením sa výrazne znižuje kvalita života.

Môže sa tiež vyvinúť demencia, ktorá významne obmedzuje každodenný život pacienta. Pacient môže tiež potrebovať pomoc iných ľudí, aby sa dokázal vyrovnať s každodenným životom. Môže sa tiež vyskytnúť renálna insuficiencia, vďaka ktorej je pacient závislý na transplantácii alebo dialýze.

Priama liečba amyloidózy obvykle nie je možná. Väčšinu sťažností možno obmedziť a znížiť prostredníctvom špeciálnej stravy. Avšak dĺžka života pacienta sa môže znížiť. V niektorých prípadoch je možné nainštalovať aj kardiostimulátor.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na srdcové arytmie

prevencia

Podľa súčasného výskumu nie je možné zabrániť amyloidóze. Pri familiárnej amyloidóze môže celoživotné použitie kolchicínu oddialiť nástup amyloidózy. Niekedy môže chemoterapia melfalanom nasledovaná terapiou kmeňovými bunkami krvi oddialiť amyloidózu.

Ak existuje podozrenie na amyloidózu, dá sa predpokladať, že to bude mať vplyv na srdce a obličky, je možné preventívne dbať na udržanie diéty s nízkym obsahom solí.

domáce ošetrovanie

V prípade amyloidóz závisí následná starostlivosť od typu a závažnosti ochorenia a od individuálnych príznakov pacienta. U amyloidóz je spravidla potrebná dlhodobá následná starostlivosť s pravidelnými následnými kontrolami. Zvyčajne sú postihnuté rôzne orgány, endokrinný systém a mäkké tkanivo.

Lekár musí všetky tieto oblasti vyšetriť av prípade potreby konzultovať s odborníkmi, pretože sa môžu príležitostne objaviť nové príznaky, ktoré si vyžadujú ďalšiu diagnózu. Následná starostlivosť vždy zahŕňa pravidelné úpravy liekov. Pacient musí obvykle užívať lieky proti bolesti, protizápalové lieky a iné prípravky, ktoré je potrebné prispôsobiť aktuálnemu priebehu ochorenia v intervaloch niekoľkých týždňov až mesiacov.

Ak je výsledok pozitívny, všeobecné opatrenia, ako je použitie ACE inhibítorov a diuretík, sa môžu postupne znižovať. Ak je priebeh závažný a zahŕňa obličky, musí sa v dialýze pokračovať trvalo. Pravidelné sledovanie je obzvlášť potrebné po chemoterapii, ako je to pri AL amyloidóze.

Kvôli mnohým prejavom choroby môže individuálnu následnú starostlivosť určiť iba lekár. Dotknuté osoby by sa mali v ranom štádiu poradiť so zodpovedným lekárom, aby sa terapeutická koncepcia mohla účinne implementovať.

Môžete to urobiť sami

Amyloidózu zatiaľ nie je možné liečiť kauzálne. Svojpomocné opatrenia sa zameriavajú na zmeny životného štýlu a využívanie alternatívnych prostriedkov nápravy. V zásade musí byť liek optimálne upravený. Pacient má zaznamenať všetky vedľajšie účinky a interakcie a informovať o nich lekára. Predtým, ako sa zistia závažné komplikácie, je potrebné objasniť aj neobvyklé príznaky.

Ak sa vyvinú srdcové arytmie, je indikované použitie kardiostimulátora. Pacienti, u ktorých sa vyskytnú viditeľné príznaky, sa najlepšie porozprávajú so zodpovedným lekárom a majú vykonať komplexné kardiologické vyšetrenie. Osvedčeným prírodným liekom je zelený čaj. Liečba zabraňuje srdcovým problémom a podporuje tiež funkciu obličiek. Okrem toho musí pacient pravidelne užívať diuretiká, aby pomohol telu vyplaviť tekutiny a tým bielkoviny.

Alternatívne existuje homeopatická liečba. V rámci terapie homeopat vypracuje individuálne vhodné prostriedky nápravy a predpíše ich vzhľadom na aktuálny zdravotný stav dotknutej osoby. To umožňuje, aby sa choroba liečila retrospektívne spomalením procesu choroby. U homeopatickej liečby je nepravdepodobné úplné vyliečenie, ale alternatívna liečba môže mať pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a zmierňovať príznaky.