Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je veľmi zriedkavé ochorenie kože, ktoré je často zamieňané s psoriázou. Napriek podobným symptómom je tento syndróm skupinou rôznych kožných chorôb, ktoré spolu nesúvisia. Pityriasis rubra pilaris sa zvyčajne lieči samostatne.

Čo je to pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris predstavuje spoločný termín pre rôzne kožné ochorenia s rovnakými príznakmi. V zriedkavých prípadoch môže byť príčinou génová mutácia. Príčina je však zvyčajne nejasná. Nazýva sa aj pityriasis rubra pilaris Prickleworm alebo Devergieho choroba určený. Prvýkrát ho opísala v roku 1856 parížska dermatológka Marie Guillaume Devergie.

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé. V lekárskej literatúre je uvedený s pravdepodobnosťou 1 z 1 000 000 alebo 1 z 500 000. Pityriasis rubra pilaris nie je nebezpečná choroba. Vyznačuje sa však výskytom svrbivých kožných uzlov na trupe a hlave. Často to začína od vlasových folikulov. Podráždenie kože sa javí ako škvrnité s hladkým prechodom na plochú kožnú vyrážku (erytrodermu). Vo väčšine prípadov sa toto ochorenie vyskytuje vo veku od 40 do 60 rokov.

príčiny

Príčiny pityriasis rubra pilaris nie sú vo väčšine prípadov známe. Pôvodne sa predpokladalo, že existuje dedičné ochorenie, ktoré bolo dedičné. Dnes je známe, že iba okolo päť percent všetkých prípadov je jednoznačne dedičných. Predpokladá sa, že mutácie v géne CARD14 v mieste génu 17q25.3 sú zodpovedné za túto chorobu. Dedičstvo je autozomálne dominantné. Existujú však aj sporadické prípady. Táto génová mutácia však spôsobuje atypickú juvenilnú formu choroby.

Okrem toho, ak je tento gén dominantne zdedený, choroba by sa nemala vždy vypuknúť. Skôr sa zistilo, že existuje šesť rôznych druhov Pityriasis rubra pilaris:

• klasický typ pre dospelých
• atypický typ pre dospelých
• klasický mladistvý typ
• ohraničený mladistvý typ
• atypického mladistvého typu
• s PRP spojenou s HIV

Väčšina prípadov pityriasis rubra pilaris nie je dedičná. Presná genéza choroby však nie je známa. Veľmi zriedkavá dedičná forma sa lieči oveľa ťažšie ako iné formy. U klasického typu dospelých je podozrenie na rakovinu kože.

Avšak výskyt rakoviny kože pri výskyte tohto typu nie je známy. Niektoré výskumy naznačujú abnormalitu pri spracovaní vitamínu A ako príčiny pityriasis rubra pilaris. Zohľadňuje sa však aj nesprávna reakcia imunitného systému.

Príznaky, choroby a príznaky

Pityriasis rubra pilaris sa prejavuje jasne červenými, špicatými uzlinami na trupe, hlave a extenzormi končatín. Na pokožke sa tiež vyskytuje šupinovitý erytém. Uzly zvyčajne začínajú na vlasových folikuloch. Medzi uzlami je normálna koža, takže podráždenie kože sa javí ako škvrnité. Postihnuté oblasti pokožky sú drsné a majú pocit mriežky. Na pokožke je tiež zvýšená tvorba kalusu.

Na dlaniach je nielen zvýšená tvorba kalusu, ale aj trhliny podobné slzám v koži (rhagády). Tam je neustále mierne svrbenie. V akútnej fáze sa môže vyskytnúť celkové začervenanie pokožky. V žiadnom momente sa však nevyskytujú všeobecné príznaky, ako je horúčka alebo únava. Priebeh choroby však závisí od existujúceho typu. U najbežnejšieho klasického typu dospelých sa choroba začína až v dospelosti.

Príznaky ustupujú samy osebe po niekoľkých rokoch a objavujú sa až vo výnimočných prípadoch až po určitom čase. U atypického typu dospelých sa príznaky objavujú aj v dospelosti. Môžu však trvať dvadsať a viac rokov, kým odídu. U klasického mladistvého typu sa príznaky objavujú v dospievaní a zvyčajne vymiznú znova do jedného roka. Aj tu sa môžu znova objaviť.

U definovaného mladistvého typu sa izolované príznaky vyskytujú dokonca aj u detí na dlaniach rúk, lakťoch, kolenách a chodidlách nôh, ktoré počas puberty opäť ustupujú. Atypický juvenilný typ choroby je genetický. Začína sa pred narodením a trvá neurčito. PRP spojená s HIV je ťažké liečiť.

Diagnóza a priebeh choroby

Pityriasis rubra pilaris je podobný psoriáze a diagnostikuje sa zvyčajne iba pomocou biopsie kože. Existujú náznaky PRP, ak liečba údajnej psoriázy nevedie k úspechu.

komplikácie

Pri pityriasis rubra pilaris postihnuté osoby trpia predovšetkým rôznymi kožnými ťažkosťami. Tieto majú predovšetkým veľmi negatívny vplyv na estetiku pacienta a môžu ich výrazne znížiť. V mnohých prípadoch trpia pacienti komplexmi podradenosti alebo výrazne zníženou sebaúctou. Môže sa vyskytnúť aj šikanovanie a škádlenie, ktoré môže mať negatívny vplyv na psychiku dotknutej osoby.

Postihnuté osoby sú spravidla tiež postihnuté silným svrbením kože spôsobeným pityriasis rubra pilaris a horúčkou. Pacient je tiež unavený a vyčerpaný. Príznaky samy osebe môžu zmiznúť. Príznaky ustupujú, najmä počas puberty.

Kauzálna liečba pityriasis rubra pilaris bohužiaľ nie je možná. S pomocou krémov a mastí sa však príznaky choroby môžu výrazne zmierniť. Spravidla neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Svetelná terapia je tiež možná a vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia. Dĺžka života postihnutej osoby nie je týmto ochorením ovplyvnená.

Terapia a liečba

Pityriasis rubra pilaris sa nedá vyliečiť liečbou. Príznaky však obvykle samy od seba zmiznú. Ak však dôjde k podráždeniu pokožky, pomôžu lokálne krémy a masti obsahujúce močovinu a kyselinu mliečnu. To udrží pokožku vlhkú. Pri perorálnom užívaní vitamínu A sa v niektorých prípadoch pozorovalo významné zlepšenie symptómov.

Ďalej môžu byť použité lieky, ktoré spomaľujú rast kožných buniek. Ukázalo sa, že na to sa používajú retinoidy acitretín alebo izotretinoín. Podávajú sa ústne. Liečba UV svetlom s prídavnou liečbou tiež sľubuje dobré výsledky.

Výhľad a predpoveď

Ďalší priebeh pityriasis rubra pilaris je zvyčajne veľmi závislý od toho, kedy je ochorenie rozpoznané a aké závažné je to u postihnutej osoby. Z tohto dôvodu by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade navštíviť lekára čo najskôr a začať liečbu, aby nedošlo k ďalším sťažnostiam alebo komplikáciám.

K samoliečeniu zvyčajne nedochádza pri pityriasis rubra pilaris, takže je vždy potrebná lekárska liečba. Ak sa choroba vôbec nelieči, nedochádza k zlepšeniu a príznaky sa môžu šíriť do iných častí tela, a tým významne znižujú kvalitu života postihnutej osoby.

Liečba pityriasis rubra pilaris môže významne zmierniť a obmedziť príznaky pomocou liekov a rôznych krémov alebo mastí. Úplné vyliečenie však nie je vždy možné, takže postihnuté osoby z choroby stále ochorejú. Všeobecne platí, že najmä zdravá strava môže mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia a v niektorých prípadoch môže zabrániť jeho opätovnému výskytu. V dôsledku tejto choroby sa dĺžka života postihnutej osoby nezníži.

prevencia

Pretože nie sú známe príčiny pityriasis rubra pilaris, nanešťastie nie je možné na jej prevenciu vydať žiadne odporúčania. V každom prípade by koža mala byť tiež vyšetrená na možné riziko rakoviny kože po výskyte PRP.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú osoby postihnuté pityriasis rubra pilaris len niekoľko a nie sú k dispozícii žiadne zvláštne opatrenia na priamu následnú starostlivosť. Dotknuté osoby by sa mali v ranom štádiu poradiť s lekárom, aby choroba v ďalšom priebehu nemala za následok komplikácie alebo iné ťažkosti. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší bude ďalší priebeh choroby.

Z tohto dôvodu by postihnuté osoby mali v ideálnom prípade kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a príznakoch choroby. V niektorých prípadoch príznaky zmiznú samy osebe, takže nie je potrebná ani možná žiadna osobitná následná starostlivosť. V niektorých prípadoch však môže svetelná terapia zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života postihnutej osoby.

Na zmiernenie príznakov sa môžu užívať aj rôzne lieky. Dotknuté osoby by mali vždy dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem liekov. Ak máte akékoľvek otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa najprv spojiť s lekárom. Vo väčšine prípadov pityriasis rubra pilaris neznižuje priemernú dĺžku života postihnutej osoby a dá sa relatívne ľahko vyliečiť.

Môžete to urobiť sami

Rôzne, zriedkavo sa vyskytujúce kožné choroby sú zhrnuté pod pojmom Pityriasis rubra pilaris, ale samy osebe sú neškodné. Avšak postihnutí ľudia ich často veľmi trpia. Je to hlavne v dôsledku pľuzgierov, ktoré sa tiež objavujú vo viditeľných častiach tela a niekedy vážne poškodzujú pacienta. Mladí pacienti môžu byť šikanovaní alebo doberaní, ale starší pacienti s pityriasis rubra pilaris môžu tiež stratiť sebaúctu.

Preto sa ako sprievodná liečba odporúča psychoterapia alebo behaviorálna terapia. Mnohí z týchto postihnutých tiež považovali skupinovú terapiu za užitočnú, pretože im to umožnilo lepšie porozumieť a vyhodnotiť reakcie svojich ľudských bytostí. Pacienti trpiaci pityriasis rubra pilaris by sa v zásade mali pravidelne starať o svoju pokožku s masťami, ktoré im boli predpísané. Pleťové kúpele, pleťové vody obsahujúce močovinu a / alebo kyselinu mliečnu a jemné šupky môžu tiež zlepšiť pleť a znížiť svrbenie. Niektorí pacienti majú tiež dobré skúsenosti s liečbou UV svetlom.

Zdravé stravovanie je vždy nápomocné pri kožných ochoreniach. Hotové výrobky a rýchle občerstvenie obsahujúce tuk a cukor sú často spojené s kožnými léziami. Preto je vhodné používať čerstvé potraviny bohaté na vitamíny, pretože podporujú proces hojenia. Pretože telo detoxikuje pokožkou, je okrem iného vhodné vyhnúť sa toxínom, ako je nikotín a alkohol.