Motorická čelná doska

motor alebo neuromuskulárna koncová doskaje kontaktným bodom medzi motorickým neurónom a svalovou bunkou. Je tiež známa ako neuromuskulárna synapse a používa sa na prenos excitácie medzi vláknami motorického nervu a svalovými vláknami.

Čo je koncová doska motora?

Neuromuskulárna synapsia je excitačná synapsia, ktorá sa špecializuje na chemický prenos stimulov periférneho nervu na stimuláciu kostrových svalov.

Nervové zakončenie motorického neurónu a svalovej bunky sú spojené prostredníctvom doštičkového rozšíreného kontaktného bodu. Toto slúži ako prenosový bod pre elektrické impulzy prichádzajúce z periférneho nervového systému. Vlákno motorického nervu a svalové vlákno, ktoré inervuje, sú však oddelené úzkym priestorom. Neexistuje teda žiadny okamžitý kontaktný bod. Preto sa elektrické impulzy prevádzajú na chemické podnety, aby preniesli excitáciu.

Na tento účel sa používajú určité chemické posly, takzvané neurotransmitery. Ako reakcia na excitáciu prijatú na koncovej doske motora sa uvoľní akteylcholín neurotransmitera, ktorý prenáša signál do svalovej bunky podľa princípu jednosmernej ulice, a tak spúšťa kontrakciu cielených svalov.

Anatómia a štruktúra

Nervová bunka sa v podstate skladá z bunkového tela a dlhého nervového procesu, axónu. Telo bunky dostáva excitáciu prostredníctvom dendritov, krátkych rozťahov podobných rozvetveniam, ktoré vedie axón.

Zahustený terminál axónu sa nazýva synaptický terminál a je takmer umiestnený, t.j. bez priameho kontaktu s cieľovou svalovou bunkou. Koncová doska motora sa má chápať ako funkčná jednotka na prenos budenia a je zhruba zložená z troch častí. Presynaptická membrána patrí do motorickej nervovej bunky a zahŕňa synaptické koncové tlačidlo s dodávkou neurotransmitera acetylcholínu, ktorý je zabalený v malých vezikulách. Okrem toho sú do membrány zabudované vápnikové kanály riadené napätím.

Postsynaptická membrána zodpovedá membráne svalových vlákien a má acetylcholínové receptory, ktoré sú spojené s iónovými kanálmi pre sodík a draslík, a väzbou neurotransmitera spôsobujú ich otvorenie. Medzi presynaptickou a postsynaptickou membránou leží synaptická medzera, ktorá je väčšinou obohatená molekulami vody, ale obsahuje aj ióny (napríklad sodík, chlorid a vápnik), ako aj enzýmy na rozklad acetylcholínu.

Funkcia a úlohy

Neuromuskulárna koncová doska umožňuje cielenú kontrolu a kontrakciu kostrových svalov chemickým prenosom stimulov. Hneď ako excitácia, t. J. Akčný potenciál, dôjde k synapsii, vápnikové kanály riadené napätím v presynaptickej membráne sa otvoria. Prichádzajúci vápnik sa viaže na vezikuly naplnené neurotransmiterom a spôsobuje, že sa fúzujú s presynaptickou membránou.

Acetylcholín sa uvoľňuje do synaptickej štrbiny a difunduje do membrány svalových vlákien postsynaptického svalu. Tam sa viaže na acetylcholínové receptory, čo vedie k otvoreniu sodíkových a draslíkových kanálov.Výsledný silný príliv sodíkových iónov so súčasným slabým odtokom iónov draslíka depolarizuje postsynaptický membránový potenciál. Vytvorí sa takzvaný potenciál koncových doštičiek, ktorý pri prekročení určitej prahovej hodnoty spúšťa akčný potenciál vo svalovej bunke. Potenciál šírenia indukuje uvoľňovanie vápnika zo sarkoplazmatického retikula cez napäťovo riadené iónové kanály.

Uvoľnený vápnik potom aktivuje klzný mechanizmus aktínových vlákien svalových vlákien a myozínu. Keď sa tieto vlákna navzájom zosúvajú, svaly sa skracujú a dochádza k kontrakcii. Po úspešnom prenose excitácie sa acetylcholín oddelí od receptora. Enzým cholinesteráza štiepi neurotransmiter na acetát a cholín a jednotlivé stavebné bloky sa znova vyberú do presynaptickej bunky, kde sa znova syntetizujú na acetylcholín a potom sa zabalia do vezikúl.

choroby

Ochorenia v oblasti čelnej dosky motora sa označujú ako poruchy neuromuskulárneho prenosu excitácie, pretože je narušené spojenie medzi nervom a svalom a tým aj prenos stimulov.

Medzi tieto choroby patria predovšetkým rôzne myastenické syndrómy, ktoré sú spojené s rôznymi stupňami svalovej slabosti závislej od stresu. Symptómy sa spravidla zhoršujú v priebehu dňa as únavou, námahou alebo externými stresovými faktormi, ako je stres, zatiaľ čo sa zlepšujú počas relaxačných fáz. Rôzne formy myastenických porúch sú všeobecne charakterizované skôr atypickým klinickým obrazom s individuálnymi poruchami a individuálnym priebehom. Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, pri ktorom protilátky na motorickom konci blokujú acetylcholínové receptory postsynaptickej membrány.

V generalizovanej forme, ktorá sa vyskytuje často, sa svalová slabosť môže šíriť do celých kostrových svalov a dokonca sa môže stať život ohrozujúcou, ak je narušená funkcia dýchacích svalov. Lambert-Eatenov syndróm (LES) je tiež autoimunitné ochorenie. Narušený prenos excitácie sa však prejavuje na synaptickom koncovom tlačidle. Protilátky blokujú vápnikové kanály na presynaptickej membráne, čo má za následok obmedzené uvoľňovanie aktelycholínu neurotransmitera. Typickými príznakmi je oneskorený vývoj maximálnej sily a rýchla únava svalov, najmä proximálne a blízko kmeňa.

LES sa väčšinou vyskytuje v súvislosti s nádormi. Syndrómy myasténie však môžu sprevádzať aj endokrinné choroby, ako je diabetes mellitus alebo hyperaktívna štítna žľaza. V týchto prípadoch príznaky zvyčajne ustúpia hneď po liečbe základného ochorenia. Existujú však aj vrodené poruchy, ktoré možno vysledovať až ku genetickým defektom. Neurotoxíny môžu spôsobiť aj symptómy, ako je svalová slabosť alebo symptómy paralýzy. Vysoko jedovatý botulotoxín inhibuje uvoľňovanie neurotransmiter acetylcholínu na neuromuskulárnej koncovej doske a má smrteľný účinok aj pri nízkych dávkach.