Idiopatická intersticiálna pneumónia

idiopatická intersticiálna pneumónia zjednocuje veľkú skupinu pľúcnych chorôb, ktoré majú rôzne zápaly a zápaly pľúc. Príčiny nie sú známe. Terapeuticky je zápalový proces primárne potlačený, takže proces ochorenia je ideálne zastavený. Ak liečba zlyhá, je potrebné zvážiť transplantáciu pľúc v ranom štádiu.

Čo je to idiopatická intersticiálna pneumónia?

Hlavnými príznakmi idiopatickej intersticiálnej pneumónie sú dýchavičnosť a suchý kašeľ. Na začiatku je dýchavičnosť zaznamenaná iba pri fyzickej námahe a v priebehu choroby postupuje, takže v pokoji je tiež dýchavičnosť.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

idiopatická intersticiálna pneumónia je zastrešujúci výraz pre veľkú skupinu chorôb pľúc so zápalovou reakciou a zjazvenie pľúc (fibróza) spojivového tkaniva, kapilár a / alebo alveol. Pod týmto sú zahrnuté rôzne formy choroby, ktoré sa líšia rozsahom poškodenia pľúc, patológiou, symptómami, priebehom choroby a terapeutickými možnosťami.

V roku 2002 vydala Americká torakálna spoločnosť a Európska spoločnosť dýchacích orgánov spoločnú klasifikáciu idiopatickej intersticiálnej pneumónie. V súčasnosti sa rozlišuje celkom sedem foriem choroby:

• idiopatická pľúcna fibróza

• nešpecifická intersticiálna pneumónia

• kryptogénna organizujúca sa pneumónia

• akútna intersticiálna pneumónia

• respiračná bronchiolitída s intersticiálnym ochorením pľúc

• deskvamatívna intersticiálna pneumónia

• lymfoidná intersticiálna pneumónia.

príčiny

Presná príčina idiopatickej intersticiálnej pneumónie nie je známa. Pokiaľ ide o patogenézu, zápal a fibróza sú v popredí. Na základe výsledkov pľúcnej biopsie v súčasnosti existuje nasledujúci koncept rozvoja choroby. Spočiatku dochádza k poškodeniu alveol, čo vedie k aktivácii zápalových buniek.

Tieto zápalové bunky emitujú určité poslové látky, ktoré vedú k migrácii bielych krviniek (leukocyty) do alveol. To zase aktivuje granulocyty, ktoré potom uvoľňujú proteázy a toxické kyslíkové metabolity. To vedie k ďalšiemu poškodeniu alveol a k narušeniu tvorby povrchovo aktívnej látky v alveolách, ktoré sa potom zrútia.

Okrem toho sa fibroblasty množia prostredníctvom lymfocytového zápalu, ktorý pretvára spojivové tkanivo, kapiláry a alveoly.V dôsledku toho sú alveoly tiež prerušené prívodom krvi a kyslíka a zvyšuje sa ďalšia tvorba jazvových polí. Zostávajúce, stále vetrané alveoly sú kompenzačne nadmerne nafúknuté a formujú sa do cystických dutín, ktoré sa podobajú plástom.

Príznaky, choroby a príznaky

Hlavnými príznakmi idiopatickej intersticiálnej pneumónie sú dýchavičnosť a suchý kašeľ. Na začiatku je dýchavičnosť zaznamenaná iba pri fyzickej námahe a v priebehu choroby postupuje, takže v pokoji je tiež dýchavičnosť. V konečnom štádiu sa môže objaviť respiračná nedostatočnosť s vyčerpaním dýchania.

Príznaky respiračnej nedostatočnosti dýchavičnosti a suchého kašľa sú u väčšiny pacientov chronické, t. J. Mesiace alebo roky pred stanovením diagnózy. V dôsledku reštrukturalizácie spojivového tkaniva je narušená výmena plynov v pľúcach, čo vedie k nedostatku kyslíka (hypoxémia) v krvi. Hypoxémia spôsobuje, že koža a sliznice zmenia farbu na viditeľnú modrastú, ktorá sa nazýva cyanóza.

Najmä pery, prsty a prsty na nohách sú cyanotické. Ak cyanóza pretrváva, prsty paličky a sklenené nechty sa zvyčajne vyvíjajú. Ochorenie sa obvykle prejavuje v druhej až štvrtej dekáde života. Pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou sú zvyčajne starší ako 60 rokov.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie sa vykonáva klinicky, rádiologicky a patologicky. Na začiatku je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Súčasné sťažnosti, predchádzajúce choroby, príjem liekov a rodinná anamnéza sa zisťujú z anamnézy.

Pri fyzickom vyšetrení sa pľúca podrobia perkusii a vyhodnotia sa stetoskopom. Často je počuť suchý praskavý koniec a praskanie jemných bublín. Pri pokročilom ochorení sa môžu ako kožné príznaky objaviť cyanóza, sklenené nechty a paličky. Ak existuje podozrenie na idiopatickú intersticiálnu pneumóniu, vykonáva sa pľúcna funkcia a zobrazovacia diagnostika pomocou röntgenovej alebo počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením (CT).

Typickými príznakmi sú škvrnité, sieťové zhutnenie, vydutie priedušiek a voštinová formácia. Ak je diagnóza po zobrazení stále nejasná, je indikovaná bronchoskopia s bronchoalveolárnou lavážou a biopsia. Pľúcna biopsia je vo všeobecnosti najspoľahlivejšou metódou na potvrdenie diagnózy choroby a na začatie primeranej liečby.

Priebeh choroby je niekedy veľmi premenlivý, ale väčšina chorôb postupuje zákerne. Pacienti, ktorí mali chronický kašeľ alebo dýchavičnosť niekoľko mesiacov alebo rokov, sa niekedy obracajú na lekára. Výsledkom je, že zodpovedajúca diagnóza sa oneskorí a fibrotická prestavba sa už uskutočnila.

komplikácie

Toto ochorenie spôsobuje značné ťažkosti a komplikácie v pľúcach a dýchacích cestách. V závažných prípadoch nie je možná liečba alebo liečba a postihnutá osoba je závislá na transplantácii pľúc darcu. Postihnutými trpí spravidla dýchavičnosť a silný kašeľ. Môže sa vyskytnúť aj kašeľ, ktorá často vyvoláva záchvat paniky.

V dôsledku dýchacích ťažkostí orgány a končatiny často nedostávajú dostatok kyslíka a môžu sa tým poškodiť. Rovnako pacient už nie je tak odolný a nemôže robiť žiadne konkrétne fyzické aktivity alebo šport. Toto ochorenie výrazne obmedzuje kvalitu života pacienta. Dýchavičnosť môže tiež viesť k strate vedomia, pri ktorej môže dôjsť k pádu zranenej osoby.

Ochorenie sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Bohužiaľ nie je možná kauzálna liečba, takže príznaky musia byť obmedzené. To však nie vždy vedie k úspechu. Ak je liečba neúspešná a u dotknutej osoby sa nenachádzajú žiadne pľúca, smrť pacienta je takmer nevyhnutná.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade porúch dýchania sa vyžaduje návšteva lekára. Ak abnormality pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, lekár musí vyšetriť pľúca a dýchacie cesty. Kašeľ, ťažké dýchanie, pauzy v dýchaní alebo sucho v ústach sú náznaky, ktoré by sa mali preskúmať. Ak pociťujete tlak v hrudníku, rýchlo sa unavíte pri fyzickej aktivite alebo počujete dýchacie zvuky, je potrebná návšteva lekára. Dotknutá osoba často trpí postupným procesom zmien. Vzhľadom na to, že v závažných prípadoch je transplantácia orgánov nevyhnutná, je vhodné, aby sa pri prvých príznakoch tohto ochorenia včas navštívil lekár.

Ak dôjde k zmene farby kože, choroba už pokročila. Preto by sa lekárovi malo čo najskôr predložiť modré sfarbenie pier, nôh alebo prstov. Ak má dotknutá osoba nejasný pocit choroby, zistí všeobecnú nevoľnosť alebo ak obvyklá úroveň výkonnosti klesne, je potrebné poradiť sa s lekárom. Zmeny alebo deformácie prstov sa považujú za neobvyklé a mal by ich vyšetriť lekár. V prípade strachu, panického správania alebo pocity udusenia by sa mal konzultovať s lekárom. Ak máte závraty, ak sa necítite dobre alebo ak už nemôžete vykonávať bežné športové aktivity, musíte navštíviť lekára, aby zistil príčinu. V prípade nespavosti, zvýšenej podráždenosti alebo zhoršenej pozornosti by sa mal poradiť s lekárom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Hlavným cieľom liečby je zabrániť progresii pľúcnej fibrózy, pretože je nezvratná. Známe spúšťače by sa mali eliminovať a akútny alebo chronický zápalový proces by sa mal agresívne potlačiť. V terapii sa používajú hlavne dve skupiny liekov.

Na jednej strane glukokortikoidy a na druhej strane imunosupresíva. Účinnosť liekov sa líši v závislosti od typu ochorenia. Napríklad idiopatická pľúcna fibróza nebola predtým účinne liečiteľná glukokortikoidmi alebo imunosupresívami, ale lieky pirfenidón a nintedanib boli teraz schválené.

Priebeh choroby spomaľujú antifibrotické lieky. Iné podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie dobre reagujú na protizápalovú liečbu. Ak existuje hypoxémia v pokoji alebo počas cvičenia, má sa zvážiť liečba kyslíkom. U mnohých pacientov je toto ochorenie napriek liečbe chronické a nezvratné, takže sa má v skorom štádiu zvážiť transplantácia pľúc.

Výhľad a predpoveď

Prognóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie je individuálna a musí vychádzať z osobného zdravia pacienta. V zásade je klasifikovaný ako nepriaznivý, pretože sa nedá očakávať liečba. Poškodenie zápalového procesu pľúc nemožno napriek súčasnému úsiliu napraviť podľa súčasného stavu vedy a medicíny.

V závažných prípadoch existuje riziko transplantácie orgánov alebo predčasnej smrti postihnutej osoby, pretože existuje riziko zlyhania orgánov. Ak je terapia úspešná, prognóza sa zlepší. Ak je diagnóza stanovená čoskoro a liečba je zahájená čo najskôr, progresia ochorenia môže byť výrazne ovplyvnená. Chronicky progresívny zápal môže byť potlačený podávaním liekov.

Ak sú na zachovanie prežitia pacienta potrebné pľúca darcu, musia sa zohľadniť obvyklé riziká a vedľajšie účinky chirurgického zákroku. Existuje však možnosť výrazného zlepšenia zdravia a predĺženia života. Ak však organizmus odmietne darcovský orgán, prognóza sa zhorší.

U mnohých pacientov má toto ochorenie následky. Strach, obmedzenia životného štýlu a reštrukturalizácia každodenného života môžu viesť k stresu a vyvolať nové choroby. To vedie k zhoršeniu celkovej prognózy, pretože psychika má významný podiel na procese obnovy.

prevencia

Keďže nie sú známe presné príčiny komplexu chorôb, v súčasnosti nie je možné určiť konkrétne opatrenia, ktoré by slúžili na prevenciu. Je možné formulovať iba všeobecné správanie. Malo by sa vyhnúť zneužívaniu nikotínu, drog alebo liekov. Fyzická aktivita a zdravá strava sú vo všeobecnosti prospešné.

domáce ošetrovanie

V idiopatickej intersticiálnej pneumónii je následná starostlivosť úzko spojená s liečbou. Cieľom je potlačiť zápal a zabrániť progresii pľúcnej fibrózy. Týmto spôsobom sa priebeh choroby môže v ideálnom prípade zastaviť. Lekári predpisujú lieky na odstránenie spúšťačov.

Lieky zároveň aktívne pôsobia proti zápalovému procesu. Pacienti by sa mali prísne riadiť pokynmi lekára a antifibrotické lieky brať podľa pokynov. Týmto spôsobom dokážu spomaliť ďalší priebeh choroby. Protizápalové ošetrenie sa môže tiež použiť v závislosti od typu stavu.

Ak je problémom hypoxémia, lekár môže odporučiť liečbu kyslíkom. Pri rozhodovaní o správnej forme liečby potrebujú pacienti odbornú pomoc. Je tiež dôležité pravidelne kontrolovať, ako sa choroba vyvíja. Dokonca aj pri cielenej terapii môže ochorenie nevratne progredovať a potom môže byť užitočná transplantácia pľúc.

Skutočné spúšťače choroby sa často nedajú zistiť. Preto neexistujú žiadne konkrétne opatrenia pomoci, iba pomoc pri zdravom životnom štýle. Pozitívne pôsobenie má vyhnúť sa užívaniu nikotínu, liekov a liekov spolu s vyváženou stravou a fyzickou aktivitou.

Môžete to urobiť sami

Číslo jedna pre pacientov s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou je zastavenie zápalu v pľúcach a podpora lekárskeho úsilia. Vzhľadom na závažnosť choroby majú lekárove pokyny prednosť pred všetkými ostatnými informáciami a svojpomocnými opatreniami. Všetky nezávislé prístupy sa okrem toho musia vopred konzultovať s lekárom.

Pacientom s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou sa zvyčajne podávajú rôzne lieky, ktoré sa musia užívať včas a pravidelne. Pretože sú to imunosupresíva, postihnuté osoby sú opatrnejšie, aby nepreťažili svoj imunitný systém. Dotknuté osoby preto uplatňujú vhodné hygienické opatrenia a vyhýbajú sa infekcii inými ľuďmi. V tomto zmysle je tiež užitočné pravidelne odpočívať v prípade idiopatickej intersticiálnej pneumónie.

Športové aktivity sa už často nemôžu vykonávať v rovnakom rozsahu ako pred chorobou. Úplné vylúčenie telesnej výchovy však nie je vždy potrebné alebo prospešné. Lekár často odkazuje pacienta na fyzioterapeuta, ktorý zostavuje koncepciu odbornej prípravy prispôsobenú idiopatickej intersticiálnej pneumónii. Ako pri všetkých pľúcnych chorobách, pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii je nevyhnutné okamžite prestať fajčiť.