bilirubín

na bilirubín je to produkt rozkladu pri metabolizme hemoglobínu. Makrofágy neustále štiepia staré erytrocyty v pečeni a slezine a vytvárajú tak bilirubín. Ak je tento proces narušený, látka sa ukladá a vzniká žltačka.

Čo je bilirubín?

Bilirubín je produkt rozkladu červeného krvného pigmentu. Toto farbivo je známe aj ako hemoglobín. Červené krvinky žijú iba približne 120 dní. Obnova a vylučovanie starých erytrocytov sa uskutočňuje vo forme metabolizmu hemoglobínu. Makrofágy trvalo štiepia staré erytrocyty, najmä v slezine a pečeni. V súvislosti s takzvanou hemoxygenázou sa hemoglobín stáva biliverdínom v medzistupni, čo vedie k bilirubínu v biliverdin reduktáze.

Bilirubín sa viaže na albumín v krvnej plazme. Produkt degradácie je žltohnedej farby a 90 percent krvi sa viaže na albumín. V prípade bilirubínu viazaného na albumín sa používa aj primárny bilirubín. Na druhej strane sa konjugovaný bilirubín vyrába v pečeňových bunkách, kde sa látka viaže na kyselinu glukurónovú. Priamy bilirubín tvorí spolu konjugovaný a nekonjugovaný bilirubín. Každý deň sa v ľudskom tele vytvára približne 30 miligramov bilirubínu. Veľká časť sa vylučuje črevami a močovými cestami.

Anatómia a štruktúra

Bilirubín je vždy žlčový pigment. Existuje niekoľko druhov, ktoré sa anatomicky líšia. Hlavný rozdiel vyplýva z rôznych ciest metabolizmu krvi, ktoré boli uvedené vyššie. Nepriamy bilirubín nie je kovalentný a viaže sa na albumín. Toto je primárna a nekonjugovaná časť bilirubínu.

Priamy bilirubín je naproti tomu glukuronidovaný a zodpovedá konjugovanému sekundárnemu bilirubínu. Do tejto skupiny tiež patrí delta bilirubín, ktorý je kovalentne viazaný na albumín. Kovalentná väzba sa používa pre všetky chemické väzby, ktoré zdieľajú páry elektrónov medzi molekulárnymi atómami. Bilirubín zvierat a rastlín má podobnú štruktúru ako štruktúra ľudí. Klinicky merateľný je iba priamy bilirubín. Nepriama časť sa zvyčajne počíta z priamej časti.

Funkcia a úlohy

Samotný bilirubín v ľudskom tele nepreberá žiadne funkcie ani úlohy. Celkovo to platí pre takmer všetky produkty rozkladu. Naproti tomu východiskový produkt hemoglobín dokonca preberá životne dôležité funkcie v ľudskom organizme. Červený krvný pigment transportuje hlavne kyslík a oxid uhličitý. Každá molekula hemoglobínu je teda vybavená štyrmi molekulami kyslíka.

Týmto spôsobom kyslík zasahuje iba do pľúc a tkanív tela. Vďaka svojej schopnosti viazať sa na oxid dusnatý hemoglobín tiež reguluje krvný tlak. Keď sa oxid dusnatý uvoľňuje z molekúl hemoglobínu, ktoré sa naň viažu, krvné cievy sa napríklad rozširujú. Krvný obeh sa zlepšuje a krvný tlak sa znižuje. Bez červeného krvného pigmentu by nebol možný život, pretože by nedošlo k životnému transportu kyslíka. Po celých 120 dňoch odumierajú červené krvinky vykonávaním týchto životne dôležitých úloh a nové nasledujú. Aby sa to stalo, staré krvinky sa musia rozobrať a vylúčiť.

Preto je bilirubín iba produktom degradácie krvného pigmentu, ktorý vylučuje staré erytrocyty. Keby sa bilirubín už nevylučoval, uložil by sa. Tento jav zožltne pokožku. Pečeň je obzvlášť zodpovedná za rozklad látky. Hodnota bilirubínu môže preto poskytovať laboratórne diagnostické indikácie ochorenia pečene. Zvýšená hodnota môže tiež naznačovať nevyžiadanú žlč. Okrem týchto možných príčin je so zvýšenými hladinami bilirubínu spojené aj množstvo rôznych syndrómov.

choroby

Jedným z najznámejších ochorení súvisiacich s bilirubínom je žltačka. Pri tomto fenoméne sa látka ukladá. S týmto javom je hodnota sérového bilirubínu nad 1,2 mg / dl. Najskôr biely povrch očí zožltne v dôsledku usadenín. Neskôr je postihnutý aj zvyšok pokožky. Žltačka so značne zvýšenými koncentráciami produktu rozkladu dokonca odfarbuje orgány žlté.

Novorodenecká žltačka je najbežnejšia, pretože novorodenci rozkladajú fetálny hemoglobín, čo môže viesť k zvýšeniu hladín bilirubínu. Pretože hematoencefalická bariéra nie je u novorodencov úplne rozvinutá, táto forma žltačky môže tiež viesť k depozitom narušujúcim vývoj v mozgu alebo v bazálnych gangliách. Žltačka v neskoršom veku môže mať rôzne príčiny. Napríklad žltačka sa môže vyskytnúť v kontexte Dubin-Johnsonovho syndrómu alebo Rotorovho syndrómu. To isté platí pre Gilbertov syndróm a Criglerov-Najjarov syndróm, dedičné metabolické ochorenie hemoglobínu.

Všetky ochorenia pečene sú tiež často spojené so žltačkou. Napríklad extrémny stres v pečeni spôsobený otravou alebo závislosťou od alkoholu môže viesť k žltačke. To isté platí pre zápal pečene alebo metastázy pečene z nádorov. Postup kauzálnej terapie sa líši podľa príčiny žltačky a zvýšenej hladiny bilirubínu. V prípade porúch metabolizmu hemoglobínu zodpovedá symptomatická liečba predovšetkým rozpadu skladovaného bilirubínu. Medzitým existujú sľubné terapeutické možnosti rozpadu z kože. Skladovaný degradačný produkt je možné pomocou fototerapie premeniť na lumirubín. Táto látka je rozpustná vo vode, a preto sa môže vylúčiť.