V eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou Vyskytuje sa granulomatózny zápal malých krvných ciev. Tkanivo prechádza eozinofilnými granulocytmi.
Čo je eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou?
© Tanja Esser - stock.adobe.com
V skorších časoch eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) tiež ako Churg-Straussov syndróm (CSS) známe. Ako menovec slúžili patológovia Jakob Churg (1910-2005) a Lotte Strauss (1913-1985). V súčasnosti sa však choroba nazýva eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou alebo EGPA v skratke.
Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (zápal krvných ciev) je zriedkavé ochorenie, ktoré je jedným z vaskulitidov spojených s ANCA (AAV). ANCA je skratka pre anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky. Vaskulitída spojená s ANCA je systémové ochorenie, ktoré môže postihnúť takmer akýkoľvek orgán.
Typickým znakom EGPA je postihnutie pľúc, čo je zrejmé z príznakov astmy. V rámci eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou sa vyskytuje granulomatózny (granulátotvorný) zápal malých a stredných krvných ciev. Tkanivo je infiltrované eozinofilmi (zápalové bunky), podskupinou bielych krviniek.
Zápal krvných ciev sa preto vyskytuje ako imunitná reakcia. U žien sa EGPA vyvinie dvakrát rýchlejšie ako u mužov. Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje vo veku od 40 do 50 rokov. Výskyt je jeden až dva nové prípady na milión obyvateľov ročne.
príčiny
To, čo spôsobuje eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou, je stále neznáme. Rôzni lekári majú podozrenie, že je spôsobená poruchou vlastného obranného systému tela. Zdá sa, že alergické predispozície zohrávajú osobitnú úlohu.
EGPA je obzvlášť bežný u ľudí, ktorí trpia bronchiálnou astmou alebo inými alergiami. Okrem toho sa použitie určitých liekov, ako je montelukast, považuje za rizikový faktor rozvoja Churgov-Straussovho syndrómu. Pozoruhodnou skutočnosťou je skutočnosť, že poškodenie krvných ciev je spôsobené protilátkami IgE. Okrem toho sa choroba vždy začína v dýchacích cestách, čo naznačuje ochorenie imunitného komplexu.
Príznaky, choroby a príznaky
Príznaky eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou sa objavujú v niekoľkých fázach. Chronické respiračné ochorenia sa vyvíjajú na začiatku EGPA. Môže to byť astma, alergický výtok z nosa (rinitída) alebo sínusová infekcia (sínusitída).
Zatiaľ čo v nose je erózny nosový septa, v dutinách sa vyskytujú polypy. Bronchiálna astma sa vyskytuje aj neskôr. V druhej fáze EGPA prebieha eozinofília krvi a tkanív. Skutočné systémové ochorenie sa prejaví až vtedy, keď sa v malých krvných cievach vyskytne vaskulitída.
Vo väčšine prípadov je sprevádzaná extravaskulárnymi granulómami alebo hypereozinofíliou. Zatiaľ nebolo možné objasniť, ktoré faktory spôsobujú rôzne fázy ochorenia. Pretože eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť vo všetkých orgánoch, je postihnutý aj gastrointestinálny trakt.
Je to zrejmé z kolika podobných symptómov, hnačky, nevoľnosti a zvracania. Ďalej je možný zápal koronárnych tepien alebo srdcového svalu, čo môže viesť k srdcovej nedostatočnosti alebo dokonca k srdcovému infarktu. Nie je neobvyklé, že je vidno poškodenie jednotlivého nervu, ktoré je sprevádzané ostrou bolesťou, necitlivosťou a ochrnutím.
Ak sa jedná o kožu, bude to mať za následok krvácanie, vredy alebo vredy. Ďalšími možnými dočasnými príznakmi sú horúčka, mierna pneumónia, únava a strata hmotnosti.
Diagnóza a priebeh
Prvé podozrenie na eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou sa vyskytuje u pacientov s astmou, keď trpia inými príznakmi, ako je poškodenie nervov alebo srdcové problémy. Na zaistenie diagnózy sa vzorky tkanív odoberajú zo srdcovej oblasti, nervu alebo z postihnutých oblastí kože.
Vaskulitída sa dá identifikovať podľa typického zloženia zápalových buniek. Krvný test odhalí zvýšené hodnoty eozinofilných granulocytov, čo je typický nález. Ďalšou indikáciou je akumulácia protilátok IgE. Možno ich nájsť u približne 40 percent všetkých pacientov.
Zobrazovacie metódy, ako je röntgenové vyšetrenie, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI), sa používajú na diagnostiku ložísk choroby v paranazálnych dutinách, pľúcach alebo srdci, ktoré nie sú viditeľné. Očakávaná dĺžka života pacientov s EGPA sa v posledných rokoch významne zvýšila imunosupresívnou liečbou.
Recidívy sú však bežné, preto je potrebné dôsledné monitorovanie. Pri optimálnej liečbe je päťročné prežívanie vyše 80 percent. Niektorí pacienti však zomierajú na infarkty alebo zlyhanie srdca.
komplikácie
Ochorenie spravidla spôsobuje príznaky a komplikácie v dýchacích cestách. Pacient môže tiež trpieť zápalom v nose a dutinách, ktoré komplikuje každodenný život a znižuje kvalitu života. Polypy sa tiež často vyvíjajú, čo sťažuje dýchanie.
Z dôvodu zníženého prísunu kyslíka už nie je možné vykonávať namáhavé činnosti a postihnutá osoba môže stratiť vedomie. Postihnuté sú aj srdce a gastrointestinálny trakt, čo môže viesť k zlyhaniu srdca. V najhoršom prípade to môže viesť k infarktu a nakoniec k smrti. Celkový pocit choroby tiež vedie k horúčke a strate chuti do jedla, čo môže viesť k chudnutiu. V mnohých prípadoch sa vyskytuje aj zápal pľúc.
Liečba je zvyčajne kauzálna pomocou antibiotík a je úspešná už po niekoľkých dňoch. Včasné liečenie je však potrebné, aby sa zabránilo následným škodám a iným komplikáciám. Neexistuje žiadna skrátená dĺžka života. Komplikácie môžu nastať, ak dôjde k relapsu a pacient ochorenie znovu ochorie.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa vyskytnú poruchy dýchania, malo by sa začať lekárske vyšetrenie. Ak sa u vás objaví pauza pri dýchaní, dýchavičnosť alebo prerušenie dýchania, existuje dôvod na obavy. Nevyhnutná je návšteva lekára, pretože pretrvávajúci nedostatok kyslíka v organizme ohrozuje život ohrozujúci stav. Môže dôjsť k zlyhaniu orgánov, ktoré je spojené s nenapraviteľnými a celoživotnými škodami.
Ak sa vyskytnú poruchy spánku so súčasnou dýchavičnosťou, je potrebné lekára čo najskôr. Ak máte vysoký krvný tlak, máte problémy so srdcovým rytmom, búšením srdca, poruchami koncentrácie alebo nedostatkom pozornosti, mali by ste sa poradiť s lekárom. Sťažnosti na nosovej dutine sa musia vyšetriť a liečiť, len čo pretrvávajú niekoľko dní alebo sa zvýši ich intenzita.
Ak máte príznaky žalúdka alebo čriev, je potrebná návšteva lekára. Ak sa opakovane objavia príznaky nevoľnosti, vracania alebo hnačky, treba sa poradiť s lekárom. V prípade bolesti, kŕčov alebo ochrnutia po celom tele je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára.
V ťažkých prípadoch, ak sa nelieči, hrozí stav komatózy. Necitlivosť končatín sa považuje za neobvyklú a mala by sa hodnotiť aj z lekárskeho hľadiska. Ak sa objavia vredy, opuchy alebo celkový pocit choroby, je potrebná návšteva lekára. V prípade nežiaduceho chudnutia, pretrvávajúceho vyčerpania alebo pocitu fyzickej slabosti by sa malo začať lekárske vyšetrenie.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
V skorých štádiách eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou sa pacientovi podávajú antibiotiká, ako je trimetoprim alebo sulfametoxazol. Protizápalové kortikosteroidy sa okrem toho podávajú v nízkych dávkach, čo vedie k zlepšeniu u dvoch tretín všetkých pacientov.
V pokročilom štádiu dostávajú pacienti kortikosteroidy imunosupresíva. Ak je priebeh ochorenia závažný, liečba kortikosteroidným šokom sa považuje za sľubnú. Vysoké dávky kortikosteroidov sa podávajú vo forme infúzie v priebehu niekoľkých dní. Imunoglobulíny sa tiež môžu použiť, ak táto liečba nie je úspešná.
Ak je možné zápal zastaviť podávaním liekov, dávka kortizónu sa postupne znižuje na najnižšiu možnú dávku. Týmto spôsobom môže byť EGPA u väčšiny pacientov natrvalo potlačená.
Výhľad a predpoveď
Prognóza eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou - predtým známa aj ako Churg-Straussov syndróm - sa výrazne líši. Prognóza je horšia, čím viac ochorenie postihuje orgány. Problém je v tom, že toto ochorenie môže postihnúť prakticky každého, väčšinou uprostred života.
Ochorenie je opísané zapálenými krvnými cievami. Ovplyvnené sú iba malé a stredné plavidlá, je ich však veľa. Vedú k orgánom a zásobujú ich krvou a živinami. Ak je eozinofilná granulomatóza a polyangiitída ovplyvnená životne dôležitými orgánmi, ako sú srdce a mozog, obličky alebo nervy, stáva sa ťažkou.
Prognóza je veľmi nízka bez liečby. Často sa zlepšuje pri lekárskom ošetrení, ale iba pri ťažkých liekoch. Často sa používajú kortikosteroidy alebo imunosupresíva, ako je azatioprín, metotrexát alebo cyklofosfamid.
Prognóza eozinofilnej granulomatózy a polyangiitídy sa však ďalej zhoršuje, ak sa tieto lieky musia užívať dlhodobo. Takéto prípravky majú obvykle vážne vedľajšie účinky. Tieto ešte viac oslabujú už poškodený organizmus. Ak sa liek môže zastaviť pomaly, pretože sa stav zlepšuje, prognóza sa tiež zlepší.
Bohužiaľ, príznaky sa často vracajú. Tieto môžu byť potom horšie od prvého ohniska choroby.
prevencia
Nie sú známe žiadne preventívne opatrenia proti eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou. Príčiny choroby teda ešte nebolo možné určiť.
domáce ošetrovanie
Osoby postihnuté touto chorobou spravidla nemajú k dispozícii žiadne osobitné alebo priame opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Včasná diagnóza a odhalenie choroby sú v prvom rade dôležité, aby bolo možné vyhnúť sa ďalším kompiláciám. Čím skôr sa choroba zistí, tým lepší bude ďalší postup.
Taktiež nie je možné liečiť samostatne, takže postihnutá osoba je určite závislá od lekára. Príznaky sa dajú zmierniť iba pri riadnom lekárskom ošetrení. Ochorenie sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Dotknutá osoba závisí od správneho dávkovania a tiež od pravidelného príjmu liekov, aby zmiernila príznaky.
V prípade nejasností alebo akýchkoľvek otázok by ste sa mali vždy poradiť s lekárom. Mali by sa tiež kontaktovať, ak existujú nežiaduce vedľajšie účinky, ktoré majú negatívny vplyv na kvalitu života dotknutej osoby. V mnohých prípadoch môže byť užitočný aj kontakt s inými ľuďmi postihnutými touto chorobou, pretože nie je neobvyklé, že sa vymieňajú informácie. Vo väčšine prípadov sa týmto ochorením neznižuje dĺžka života postihnutej osoby.
Môžete to urobiť sami
Aby sa zbytočne nezaťažovalo dýchacie cesty, malo by sa zabrániť konzumácii nikotínu. Rovnako by ste nemali navštíviť žiadne miestnosti, v ktorých sa vo vzduchu nachádza fajčenie alebo iné znečisťujúce látky. Aby sa predišlo ďalšiemu podráždeniu gastrointestinálneho traktu, nemali by sa konzumovať žiadne toxíny, ako napríklad alkohol.
Okrem toho by sa mala dodržiavať zdravá strava a malo by sa zabrániť chudnutiu. Dostatok vitamínov a vlákniny podporuje proces regenerácie a zabraňuje nedostatočnej ponuke. Ak je to možné, je potrebné vyhnúť sa príjmu uhľohydrátov, živočíšnych tukov alebo olivového oleja, pretože sťažujú tráviaci proces. Telo musí dostať dostatok tekutín každý deň, aby sa zabránilo dehydratácii.
Napriek únave a vyčerpaniu je dôležité, aby bol pacient pravidelne na čerstvom vzduchu a bol dostatočne aktívny. Na posilnenie pohody by sa mali vykonávať činnosti, ktoré podporujú radosť v živote.
Výmena s ľuďmi z bezprostredného prostredia tiež pomáha zvládnuť výzvy každodenného života. Na zníženie stresu je vhodné, aby pacient používal relaxačné techniky, ako je joga alebo meditácia. Telo potrebuje dostatočný prísun tepla. Preto neodporúčame prievan alebo príliš tenké oblečenie.
