Defekt atrioventrikulárneho septa

Z defekt atrioventrikulárneho septa je vrodená srdcová vada. Je to kombinácia defektu septa predsiene a defektu komorového septa.

Čo je to defekt atrioventrikulárneho septa?

Deti sa rodia s veľkou poruchou srdcovej priehradky. V predsieňovom septe (defekt arteriálneho septa) aj v septe komôr (defekt komorového septa) je otvor.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Porucha atrioventrikulárneho septa je vrodená srdcová malformácia a jeden z najzložitejších vrodených srdcových vád. Pretože kombinácia defektu septa septa a defektu komorového septu vytvára spojenie (skrat), je porucha srdca jednou z takzvaných skratových vitií. Shuntvitia sú vrodené srdcové vady, v ktorých sú arteriálne a žilové končatiny krvného riečiska spojené.

V prípade defektu atrioventrikulárneho septa sa vytvorí dvojitý ľavý a pravý skrat. Vada je rozdelená do troch kategórií podľa závažnosti:

• úplná atrioventrikulárna septa

• parciálna atrioventrikulárna septa

• Defekt Ostium primum.

V 35 percentách prípadov existujú ďalšie sprievodné srdcové defekty alebo anomálie orgánov.

príčiny

Presná príčina malformácie nie je známa. Každý rok je postihnutých okolo 0,19 na 1 000 novorodencov. Dievčatá a chlapci ochorejú približne na rovnakej frekvencii. K chybe dochádza veľmi často v súvislosti s Downovým syndrómom. Downov syndróm má aj 43% všetkých pacientov s defektom atrioventrikulárneho septa.

Deti sa rodia s veľkou poruchou srdcovej priehradky. V predsieňovom septe (defekt arteriálneho septa) aj v septe komôr (defekt komorového septa) je otvor. Srdcová chlopňa medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou (trikuspidálna chlopňa) a ventil medzi ľavou komorou a ľavou predsieňou (mitrálna chlopňa) sú poškodené. Okrem toho je aortálna chlopňa posunutá dopredu a hore. Aortálna chlopňa leží medzi ľavou komorou a aortou.

Príznaky, choroby a príznaky

Či a aké príznaky sa objavia u novorodenca, závisí od veľkosti a miesta defektu. Intenzita prietoku krvi, hladina tlaku v pľúcach a rozsah defektov chlopne tiež ovplyvňujú príznaky srdcovej vady. Anomálie nehrajú žiadnu úlohu pred pôrodom, pretože dieťaťu je dodávaná krv bohatá na kyslík od matky. Po narodení sa kyslík už neabsorbuje matkou, ale pľúcami dieťaťa.

Aby sa to dosiahlo, musia sa pľúca rozvinúť a pľúcne cievy sa môžu rozšíriť. V prípade veľkej atrioventrikulárnej poruchy vysoký tlak, ktorý prevláda v ľavom srdci, tlačí krv cez defekt steny do pravej polovice srdca. Tento lekársky jav je známy ako ľavý a pravý skrat. V pravom srdci zvyšuje krv krv. Krv tečie cez pľúcne cievy pri zvýšenom tlaku, a tak stresuje pľúca.

Obidve srdcové komory musia tiež vykonať oveľa viac práce. Pravá polovica srdca trpí zvýšeným tlakom, ľavá polovica je ovplyvnená zvýšeným prietokom krvi z pľúc. Pretože AV ventil sa nemôže uzavrieť, ďalšia krv prúdi späť do ľavého srdca. Toto musí byť tiež vyhodené s každým úderom srdca. Aj v prvých dňoch života je srdce dieťaťa tak zdôraznené, že vedie k zlyhaniu srdca.

Postihnuté deti trpia dýchavičnosťou a vykazujú zadržiavanie vody na celom tele. Pokožka, viečka a pečeň sú opuchnuté. Deti sú čoraz slabšie a odmietajú piť. V niektorých prípadoch dochádza k reverzii tlaku prostredníctvom ochranného mechanizmu.

V tomto prípade krv zo srdca chudobného na kyslík prechádza septickým defektom do ľavého srdca. Tu sú pery a oblasť úst sfarbené modrou farbou. Ak je v pľúcach fixovaný vysoký krvný tlak, operácia už nie je možná. Deti s takouto fixovanou pľúcnou hypertenziou majú maximálnu dĺžku života 10 až 20 rokov. Zvyčajne sa však artrioventrikulárna septálna defekt zistí včas.

Diagnóza a priebeh

Počas auskultácie v prvom týždni sa stetoskopom počuje srdcový šelest. Je to spôsobené spätným tokom krvi defektnou AV chlopňou. Elektrokardiogram sa môže vykonať, ak existuje podozrenie na poruchu atrioventrikulárneho septa. To poskytuje konkrétne informácie o srdcovej vade. X-ray ukazuje výrazne zväčšené srdce.

Zlatým štandardom na úplné posúdenie závažnosti srdcovej vady je echokardiografia. Ak je podozrenie na poruchu atrioventrikulárneho septa počas tehotenstva, môže sa vykonať hodnotenie prenatálneho rizika. Od 16. do 20. týždňa tehotenstva môže byť touto metódou s istotou diagnostikovaná srdcová vada.

Pri normálnom rutinnom vyšetrení ultrazvukom však srdcový defekt nemožno zistiť. Skúšky sa konajú v špeciálne trénovaných perinatálnych centrách.

komplikácie

V prípade úplne vyvinutej defektúry atrioventrikulárneho septa (AVSD) sú všetky štyri srdcové komory od narodenia navzájom spojené od narodenia kvôli malformácii srdca. To znamená, že arteriálna a venózna krv sa neustále miešajú a účinnosť čerpacej kapacity srdca sa výrazne znižuje.

Komplikácie, ktoré vznikajú v dôsledku neošetrenej AVSD, sú zvyčajne vysoký pľúcny tlak (pľúcna hypertenzia), ktorý, ako fyziologická proti-reakcia, vedie k zhrubnutiu svalovej strednej steny (média) pľúcnych tepien. V istom začarovanom kruhu sa tieto dva efekty navzájom posilňujú (Eisenmengerova reakcia). Zvyšujúca sa nedostatočnosť srdca vedie k zlej prognóze, ak sa nelieči.

Operácia s otvoreným srdcom môže veľmi dobre zlepšiť dlhodobú prognózu. Najdôležitejšie kroky počas operácie sú rekonštrukcia dvoch atrioventrikulárnych srdcových chlopní, mitrálnej chlopne vľavo a trikuspidálnej chlopne v pravom srdci a odstránenie septálnych defektov pomocou umelých náplastí. Okrem klasických chirurgických rizík spojených s chirurgickým zákrokom s otvoreným srdcom na batoľatá alebo batoľa existuje osobitné riziko pri prerušení elektrického budiaceho systému.

AV uzol, ktorý zbiera elektrické impulzy z hodín (sínusový uzol) a prenáša ich s miernym oneskorením do následných systémov, je zvyčajne zvlášť postihnutý. Ak sa problém nedá vyriešiť pomocou liekov, musí sa implantovať umelý kardiostimulátor.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Geneticky podmienená porucha atrioventrikulárneho septa (AVSD) sa u novorodencov stáva symptomatickou v priebehu niekoľkých prvých dní. Nie je potrebné sa pýtať, kedy je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Závažnosť malformácie srdca sa dá určiť pomocou echokardiografie a potvrdiť a doplniť nálezmi EKG. Pri plne vyvinutej AVSD sú všetky štyri srdcové komory navzájom prepojené, a ak sa nelieči, prognóza novorodenca je mimoriadne nepriaznivá.

Počas chirurgického zákroku na špeciálnej klinike sa spojenia medzi dvoma komorami uzavrú a obvykle sa nahradia dva nefunkčné srdcové chlopne medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou (mitrálna chlopňa) a medzi pravou predsieňou a pravou komorou (trikuspidálna chlopňa). Takýto zásah dramaticky zlepšuje prognózu prežitia novorodencov.

Pre postihnutých je takmer normálny život zvyčajne možný po úspešnej operácii, ak sa rekonštrukčná operácia vykonáva dostatočne skoro a zatiaľ nedošlo k nevratnému poškodeniu pľúc alebo srdcového svalu.

Po dosiahnutí dospelosti sa intervaly lekárskych vyšetrení môžu predĺžiť, ak príznaky pretrvávajú. Postihnutí by však mali dávať pozor na špecifické príznaky, ktoré by mohli naznačovať nový problém a ktoré musí okamžite objasniť kardiológ alebo skúsený rodinný lekár.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Ak sa srdcová vada nelieči, iba 10 percent postihnutých detí je po šiestich mesiacoch stále nažive. U pacientov sa rozvíja pľúcna hypertenzia a výsledkom je tzv. Eisenmengerova reakcia. Väčšina defektov atrioventrikulárneho septa je objavená skoro a sú funkčné.

Pri použití prístroja so srdcovými pľúcami sa arteriálny a žilový obeh opäť navzájom oddelia. V prvých šiestich mesiacoch po operácii sa profylaxia endokarditídy vykonáva v súlade s platnými lekárskymi pokynmi. Pravidelné kontroly sa musia vykonávať aj po operácii. Dlhodobá prognóza operovaných detí je veľmi dobrá. Druhá operácia je zriedka potrebná.

Výhľad a predpoveď

Prognóza defektu atrioventrikulárneho septa je zlá. Ak dôjde k uzdraveniu, existuje zvýšené riziko sekundárneho ochorenia. U viac ako 35% pacientov sa vyvinú ďalšie srdcové choroby, ktoré sú celoživotné a neliečiteľné. Downov syndróm je diagnostikovaný ako základné ochorenie u väčšiny pacientov. Medzi nimi je asi ¼ osôb s defektom atrioventrikulárneho septa.

Diagnóza a začiatok liečby sú pre prognózu nevyhnutné. Deti sa narodia s poruchou a potrebujú liečbu čo najskôr. Bez lekárskej starostlivosti existuje riziko predčasnej smrti počas prvých niekoľkých týždňov alebo mesiacov života.

Štatistiky ukazujú, že neliečené deti majú približne 90% šancu na smrť počas prvých 6 mesiacov života. Dýchavičnosť a nefunkčná činnosť srdca spôsobujú organizmu taký tlak, že bez intenzívnej lekárskej liečby sú takmer žiadne šance na prežitie. Ničivé následky by spôsobili viacnásobné zlyhanie orgánov alebo smrť v dôsledku udusenia.

V profesionálnej lekárskej starostlivosti je činnosť srdca stabilizovaná prístrojom na pľúca srdca. To výrazne zlepšuje vyhliadky na prežitie. Hneď ako je dieťa v stabilnom zdravotnom stave, vykoná sa operácia. To významne zvyšuje pravdepodobnosť prežitia a umožňuje pacientovi dostatočnú nezávislú srdcovú aktivitu.

prevencia

Pretože nie sú známe presné príčiny defektu atrioventrikulárneho septa, chorobe sa nedá zabrániť. Ak sa už dieťa s poruchou srdca narodilo v rodine, existuje riziko recidívy 2,5 percenta, ak sa narodí ďalšie dieťa. Najmä v rodinách s takým zvýšeným rizikom choroby môže prenatálna diagnostika pomôcť identifikovať srdcovú vadu v skorom štádiu. Čím skôr je diagnostika stanovená, tým lepšia je prognóza.

domáce ošetrovanie

Pri tejto chorobe vo väčšine prípadov nie sú k dispozícii žiadne alebo len veľmi málo možností a opatrení na následnú starostlivosť. Dotknutá osoba je v prvom rade závislá od komplexnej a predovšetkým včasnej diagnózy, aby trvalo zmiernila príznaky a včas rozpoznala srdcovú vadu. Pretože ide o vrodenú chorobu, nemožno ju liečiť príčinne, ale iba symptomaticky.

Nemôže dôjsť k úplnému uzdraveniu a nemôže dôjsť k samoliečeniu. Vo väčšine prípadov je táto chyba odstránená chirurgickým zákrokom. Ďalší priebeh veľmi závisí od času diagnózy, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Po takejto operácii by sa dotknutá osoba mala určite odpočívať a starať sa o svoje telo.

Mali by ste sa zdržať namáhavých alebo stresujúcich aktivít, aby ste predišli zbytočnému stresu na srdci. Po zákroku sú potrebné aj pravidelné kontroly a kontroly. Ak je postup úspešný, nedôjde k skráteniu predpokladanej dĺžky života postihnutých osôb. Avšak väčšina ľudí má aj iné srdcové problémy, ktoré tiež potrebujú liečbu.

Môžete to urobiť sami

Defekt atrioventrikulárneho septa ako vrodené srdcové ochorenie predstavuje pre postihnuté rodiny každodennú výzvu. Prenatálna diagnostika je nevyhnutná na zistenie srdcovej vady v ranom štádiu, najmä ak sa zvyšuje riziko ochorenia. Často je však možné, aby postihnuté osoby viedli takmer normálny život.

Odporúčajú sa však pravidelné intervaly lekárskych kontrol a prísne dodržiavanie plánov liekov. Ďalším dôležitým aspektom je vyhnúť sa nikotínu a viesť zdravý životný štýl. Aby sa predišlo problémom psychogénneho stresu, emocionálneho stresu a sociálneho práva, je vhodné konzultovať svojpomocné skupiny a vhodných terapeutov. Môžu sa objasniť problémy ako: špeciálne vzdelávacie potreby, športové obmedzenia, kompenzácia znevýhodnenia v škole alebo relaxačné postupy.

Duševná a fyzická pohyblivosť podporujú sebavedomie a majú stabilizačné vlastnosti. Dotknuté osoby sa preto vyzývajú, aby sa aktívne zúčastňovali na verejnom živote z vlastnej iniciatívy. Cvičenie koníčkov tu slúži ako rozumný úvod a motivačná pomôcka. Dobre organizované výlety a exkurzie významne prispievajú k zdravej kvalite života, zrieknutie sa má negatívny vplyv na duševný stav.

Podpora rodiny a priateľov ako silnej sociálnej siete môže tiež zvýšiť vlastné blaho a znížiť napätie. Ďalšie informácie o predmete srdcových chorôb sú k dispozícii aj v Deutsche Herzstiftung eV. a Federálnej asociácii detí so srdcovou chorobou.